先天性肥厚性幽门狭窄ppt课件

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病理
幽门全层肌肉肥厚增生而以环形肌为主。 肥厚的肌层逐渐向正常胃壁移行，在十 二指肠的 起端。肿物一般长约2-3CM， 直径1.5-2CM肥厚的肌层厚约0.4O.6CM.由于幽门机械性根阻 整个胃有 不同程度的扩大伴有胃壁肌层肥厚和黏 膜皱襞增多
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临床
呕吐为本病的主要症状,往往开始于生 后2-3周少数患儿在生后第一周内发病 起呕吐较轻继之进行性加重多在或饮水 后发生呈喷射性吐出物为凝乳块或清水， 不含胆汁。
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什么在婴儿出生时不立即出现幽门梗阻症状， 而往往在2-3周以后才出现，有人认为虽然幽 门肥厚早就存在，但在出生时早期阻塞并不 完全，当幽门管黏膜有水肿和幽门肌痉挛时， 才会出现幽门狭窄症状 。
二，神经性障碍学说 幽门肥厚性狭窄患儿活 体切片和死亡患儿组织切片检查，发现其神 经节细胞数目减少有变性现象神经节内支持 细胞有增多现象。
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X线
一、腹部平片 ①胃充气扩张，下缘低 于第2腰椎水平；②胃长径≧7CM；③充气
的胃因明显蠕动波，形成波浪状边缘； ④可见斑片状、泡沫状胃内容物；⑤胃 窦壁增厚；⑥小肠的结肠气体减少。
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7X线表现如下：
（一）钡剂通过幽门管和十二直肠充盈延迟。胃有不同 程度的排空延迟直至完全性幽门梗阻。
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最近有人提出不典型或不完全的幽门肌 肥厚，可造成不太典型的幽门前区畸形。 它们表现为以下四种类型：①小弯侧偏 心性肿块压迹；②漏斗形胃窦部；③针 刺状胃窦部；④幽门“壁龛畸形”。所 有这些病例尽管幽门肌肉肥厚不太典型， 但是临床表现却强有力地支持本病的诊 断。
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先天性肥厚性幽 门狭窄
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先天性肥厚性幽门狭窄是由于胃幽门还 状肌高度肥厚所引起，常有不同程度的 根阻。本病为新生儿时期常见的外科疾 患之一。男性远较女性发病疬高，患儿 中第一胎较多，少数病列有家族史。
一 ，原发性肌肥厚学说 文献很早报道 过没有幽门狭窄症状的新生儿未成熟儿 和胎儿尺体解剖中见到有肥厚的幽门为
（二）幽门管细长呈“线样征”。钡剂充盈细长而狭窄 的幽门管，长度约1.5~3CM左右，常向左上方延长， 呈凹面向右前方的弧度形弯曲线条。
（三）反映幽门肌肿块的征象 当钡剂充盈幽门管近端 时，胃窦的幽门前区呈鸟嘴状突出，称为“”鸟嘴 征”。
（四）幽门“小突”形成 系持续的蠕动波不能通过幽 门管，在胃窦小弯侧形成尖刺的突出，常停止于胃窦 小弯侧一点，并持续存在 数秒钟以上。