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原发性胆汁性肝硬化病例讨论

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原发性胆汁淤积性肝硬化26例临床分析

原发性胆汁淤积性肝硬化26例临床分析

原发性胆汁淤积性肝硬化26例临床分析【摘要】目的研究原发性胆汁淤积性肝硬化（PBC）的临床特点、实验室检查及治疗以提高认识水平。

方法分析26例PBC患者的临床表现、实验室检查及治疗转归。

结果26例PBC中女性25例，实验室检查表现为高碱性磷酸酶（ALP）、高γ谷胺酰转肽酶（GGT）、高胆红素血（Tbil）、高球蛋白，存在抗线粒体抗体（AMA）、AMA—M2及抗核抗体（ANA）等，出现症状至临床确诊时间平均为14个月。

治疗以熊去氧胆酸（UCDA）为主的综合方法，治疗6个月后ALP及TBil下降达50%以上者有17例。

结论PBC以中年女性多见，肝脾肿大、黄疸、乏力纳差、腹胀为主要临床表现，肝功能异常以ALP、GGT升高为主，伴有高球蛋白血症，高滴度AMA及其M2亚型是诊断PBC的主要指标，UCDA能够改善患者的症状和肝功能。

【关键词】肝硬化；胆汁淤积性；抗线粒体抗体原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种病因未明的慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病，以中年女性多见，最终发展为肝硬化甚至肝功能不全[1]。

本文对我院确诊的26例PBC患者的临床资料进行回顾性分析，以进一步加深对PBC的认识。

1 资料与方法1.1 一般资料病例均为2009年1月至2012年1月在本院门诊及住院患者，其中男1例，女25例，平均51岁。

既往无肝病史，无饮酒、输注血液及血制品史。

排除病毒性肝炎、非嗜肝病毒感染、药物性肝炎等。

1.2 符合2000年美国肝病学会（AASLD）PBC诊断标准。

1.3 观察指标①患者的性别、年龄、症状、体征。

②血常规、凝血功能、血沉、CRP。

③肝功能指标：丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、γ谷氨酰转移酶（GGT）、总胆红素（TBil）、直接胆红素（DBil）、白蛋白（A）、球蛋白（G）。

④血清胆固醇（CHO）、甘油三酯（TG）。

【医学课件】 病例讨论——肝硬化

【医学课件】 病例讨论——肝硬化

七、任务检测
一、名词解释： 肝硬化、假小叶
二、简答题： 1、简述假小叶的特点。 2、简述门脉性肝硬化晚期腹水形成的原因
八、任务评价
详见《消化系统疾病》章节评价表
变是不可逆的； 形态特征为：伤与修复反复交替
肝细胞弥漫变性坏死 纤维组织增生 肝细胞结节状再生
肝小叶结构改建 肝血液循环途径改建
肝变形、变硬 不可逆的形态改变
门静脉高压症 肝功能不全
基本过程
肝细胞变性， 坏死和炎症
坏死区网状纤维塌陷、 网状纤维融合及胶元化 为纤维化的开始； 早期病变称肝纤维化
【医学课件】 病例讨论——肝硬化
一、病例导入
患者，男性，54 岁，商场职员，腹胀 3 年、 水肿 2 个月，近10d 加重。 现病史：患者于 20 年前患病毒性肝炎，虽积极 治疗，仍反复多次复发，肝功能持续异常。近2 年来经常感全身疲乏、腹胀、嗳气、食欲不 振．不能参加体力劳动。近 2 天出现下肢水肿， 腹部逐渐膨隆，大便滴泻， 2～3次 / d ，小便量 少而黄。 10d 前因过度劳累同时大量饮酒，腹 胀 、水肿加重，小便量少。 既往史：l0年 前患病毒性肝炎， 酗酒 6 年。
1.肝小叶(hepatic lobule) 是肝的基本结构单位 ，有50万～100万个。
2.门管区(portal area) 为相邻肝小叶之间的结缔 组织小区，可见伴行的小叶间静脉、小叶间动 脉和小叶间胆管，合称门三联管。
四、教学内容－－肝硬化
㈠、概述 肝硬化不是一种特异性的疾病，而是多种原因
引起慢性肝损伤的晚期阶段。 肝硬化中肝结构破坏累及整个肝脏，其形态改
２）慢性炎细胞浸润 ３）小胆管内淤胆 ４）新生的小胆管和假胆管 ５）原有肝损害的病变

干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化1例案例分析

干燥综合征合并原发性胆汁性肝硬化1例案例分析

SS是PBC最常见的伴发疾病，可见于66%的PBC患者[2]。张卓莉等[3]报道SS中肝损害的发生率为6.0%，对135例原发性干燥综合征pSS的分析发现，有肝损害者38例，发生率为28.15%，其中30例22.22%患者肝损害与pSS有关。SS和PBC的致病机制存在许多相关性，因而PBC与SS之间的密切关系有待探讨。笔者收治1例SS合并PBC典型病例，并随防3年，现总结报告如下。
50 mmh1，C反应蛋白CRP36.1 mgdL1，
类风湿因子RF阴性，谷氨酰转肽酶GT174 UL1，谷草转氨酶AST117 UL1，谷丙转氨酶ALT78 UL1，碱性磷酸酶ALP204 UL1，球蛋白39.9 gL1，抗核抗体ANA阳性，抗线粒体抗体M2亚型AMAM2阳性，抗着丝点抗体CENPB阳性，抗SSB抗体阳性，RO52阳性，唾液流率+，Schirmer试验+。诊断 ①干燥综合征 ②原发性胆汁性肝硬化。治疗 羟糖甘滴眼液，每次3滴，每日3次，滴眼 熊去氧胆酸UDCA每次250 mg，每日3次，口服 甲泼尼龙每次40 mg，每日1次，静脉滴注后逐渐减量至8 mg，每日1次，口服 硫唑嘌呤AzA每次50 mg，每日2次，口服 白芍
原发性胆汁性肝硬化primary biliary cirrhosis，PBC和干燥综合征sj?gren's syndrome，SS为主要发生于中老年女性的自身免疫性疾病，两者常常相互伴发，都以腺体上皮受累为主。SS是一种主要累及外分泌腺的慢性炎症性自身免疫病，临床上除累及涎腺和泪腺出现口干、眼干外，尚有其他器官受累，出现多系统损害。PBC是一种慢性进行性胆汁淤积性肝疾病。PBC是SS中最常见的自身免疫性肝病，有报道称其发生率为3%～9%[1]。
9.1 mgdL1。治疗2周后，患者症状明显改善，出院。出院后，停用葡醛内酯，继续服用其他药物。患者多次复查肝肾功能，未出现明显异常。2016年

原发性胆汁性肝硬化的临床分析

原发性胆汁性肝硬化的临床分析

原发性胆汁性肝硬化的临床分析摘要】原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)，是一多发生于中年女性的慢性淤胆性炎症性肝病。

由于肝内胆小管阻塞而引起。

【关键词】肝病肝硬化胆汁性临床分析原发性胆汁性肝硬化常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。

对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

1 临床资料1.1一般资料本组48例PBC患者中女性36例,男:女为1:3,平均48.9±10.5岁,病程平均2.2±2.4年。

随病情进展,ALP、GGT早期升高明显,晚期有所下降,TBil进行性升高。

肝穿刺病检7例,包括Ⅰ期2例,Ⅱ期3例,Ⅲ期1例,Ⅳ期1例,病理分期与临床分期有关但不完全一致。

常规保肝治疗加用熊去氧胆酸(UDCA)能明显改善胆汁淤积指标,糖皮质激素、免疫抑制剂治疗效果不肯定,晚期预后差。

48例中肝胆管结石40例,,肝胆管癌5例、先天性胆管扩张症2例和术后胆道狭窄1例。

1.2临床表现1.2.1早期主要症状为黄疸、乏力和皮肤瘙痒,主要体征为肝脾肿大、腹水和下肢水肿。

症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，半数有肝大，<1／4有脾大，这时血清碱性磷酸酶及r-GT升高常是唯一的阳性发现。

以后线粒体抗体呈阳性，但它也可最先出现。

此期，日轻夜重的瘙痒作为首发症状达47％，且可引起抑郁症。

黄疸作为首发表现者占13%，此时肝脾大，可有黄疸，角膜色素环、肝掌、血管蛛，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，少数更有白癜风。

体重很少减轻。

此期肝活检有胆管破坏及小胆管增生。

1.2.2无黄疸期少数病例血清胆固醇可高达8000mg／L，掌、趾、胸背皮肤有结节状黄疣，也有沿膝、肘臀肌腱神经鞘分布，杵状指、长骨骨膜炎伴痛与压痛。

原发性胆汁性肝硬化29例临床分析

原发性胆汁性肝硬化29例临床分析

原发性胆汁性肝硬化 29 例临床分析【摘要】目的:本文旨在探究原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床治疗效果，从而对其病理特征进行更全面的认识。

方法随机纳入在2018年1月至2021年6月30日于我院就诊的原发性胆汁肝硬化患者29例参与本次研究，并对临床治疗情况进行系统分析。

结果PBC患者中女26例，男3例;确诊时平均年龄51.5±11.5岁;其中皮肤瘙痒的10例、牙龈出血8例、出现黄疸9例、肝脾肿大5例、四肢乏力7例、晚期肝硬化4例，血清碱性磷酸酶（ALP）升高20例，谷氨酰转肽酶升高17例，血清胆法酸升高14例，23例抗线粒体抗体AMA或AMAM2呈阳性，抗SSA/SSB呈阳性4例，肝穿活检4例显示Ⅰ期1例，Ⅱ期2例，Ⅳ期1例。

结论PBC是一种因自身免疫系统功能病变而产生的疾病，多数患病者为中年女性，归纳本次29例患者的生化检验、免疫学及病理改变进行临床分析，详细了解PBC的临床症状表现，可以进一步帮助我们更好的认识该病，同时有针对性地治疗和预防。

【关键词】肝硬化；胆汁性；免疫；原发性胆汁性肝硬化(primarybiliary cirrhosis PBC)是一种少见的、多发病于中老年妇女群体中的慢性疾病，此病初期比较隐匿，患者不易自察，且发病缓慢，就目前资料分析其病因不祥，或与环境、遗传或药物有间接关系。

近几年数据表明，PBC在世界范围的发病率承逐年上升的趋势，现对本院诊断的29例PBC患者的临床资料进行整理、分析，以加深对该病的认识。

1资料与方法1.1.一般资料随机在2018年1月至2021年6月30日于我院就诊的原发性胆汁肝硬化患者29例，其中女患26例，男患3例，确诊时平均年龄51.5±11.5岁；上述病患PBC诊断标准均符合2018年AASLD指导建议：①肝内胆法淤积的生化特征（黄疸和皮肤瘙痒）；②胆囊胆道B超或造影显示正常；③AMA或AMA-M2呈阳性；④部分血清AMA/AMA-2呈阴性的患者，肝穿结果符合PBC标准。

何显--原发性胆汁性肝硬化病例分享

何显--原发性胆汁性肝硬化病例分享

实验室检查及辅助检查
免疫学检查：95%以上患者AMA阳性，滴度＞ 1:40有诊断意义。AMA的特异性可达98%，其 中以M2型最具特异性。血清免疫球蛋白增加， 特别是IgM。约50%患者ANA和SMA阳性，有 一定特异性。
实验室检查及辅助检查
影像学检查： 超声常用于排除肝胆系统的肿瘤和结石； CT和MRI可排除肝外胆道阻塞、肝内淋巴瘤和 转移性肿瘤； MRCP或ERCP在PBC患者常提示肝内外胆管正 常，可以排除其他胆道疾病。
治疗体会
1、保肝药物的应用是否恰当？是否单用 UDCA还是联合应用保肝药物？ 2、UDCA的长期应用，病人的依从性。
病 例 特 点

否认肝病史，否认家族遗传史。 无饮酒史，无药物、毒物应用史。
实验室检查
肝功能：ALT 219U/L，AST 178U/L，TP 81g/L，ALB 32g/L，GLO 49g/L，TBil 120umol/L,DBil 90umol/L,ALP 380U/L，GGT 205U/L。 血常规：WBC 2.05×10＊9/L，Hb 109g/L，RBC 3.80×10＊9/L，PLT 50×10＊9/L。 凝血功能：PT18秒，PA86%，INR1.21，APTT38秒。 尿便常规：尿胆红素阳性，尿胆原正常。大便颜色灰色。
病 例 分 享
哈励逊国际和平医院 消化科 何显
病 例 特 点
患者王x，女性，50岁，已婚，汉族，主 因间断乏力、腹痛伴皮肤瘙痒1个月入院。 查体：全身皮肤、巩膜黄染，眼底未见 KF环，心、肺检查未见异常，腹软，中上 腹轻压痛，无反跳痛及肌紧张，肝肋下2cm， 质韧，无触痛，脾肋下３cm，质韧，无压 痛，肠鸣音无亢进，移动性浊音阴性，双 下肢无水肿。
诊断和鉴别诊断

188例原发性胆汁性肝硬化的临床分析


ｖａｒｉｃｅｓ［Ｊ］．Ｗｏｒｌｄ Ｊ
Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ，２０１１，
［２］Ｇｒｏｓｚｍａｎｎ ＲＪ，Ｇａｒｃｉａ—Ｔｓａｏ
ｔｏ
Ｇ，Ｂｏｓｃｈ Ｊ，ｅｔ ａ１．Ｂｅｔａ ｂｌｏｃｋｅｒｓ ｖａｒｉｃｅｓ ｉｎ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ
ｐｒｅｖｅｎｔ
ｇａｓｔｒｏｅｓｏｐｈａｇｅａｌ
ｂｌｏｏｄ
ｖｅｓｓｅｌ：ａ
ｖａｒｉｘ［Ｊ］．Ｅｎｄｏｓｃｏｐｙ，２００２，３４（１）：７３—７７．
［６］王家臣，巩若箴，田军，等．ＣＴ门静脉成像对食管胃静脉曲张侧 支循环的研究［Ｊ］．医学影像学杂志，２０１０，２０（６）：８４５—８４７． ［７］Ｍａｄｏｎｉａ
ｏｆ Ｓ，Ｄ’Ａｍｉｃｏ Ｇ，Ｔｒａｉｎａ ｅｎｄｏｓｃｏｐｉｃ
ａ
Ｖ．Ｅｎｄ－ｏ｛一ｔｈｅ－ｃｅｎｔｕｒｙ
ｕｐｐｅｒ
ｒｅａｐｐｒａｉｓａｌ ｏｆ ｂｌｅｅｄｉｎｇ ｉｎ
ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌ
胃静脉曲张会减轻或消失，治疗后仍有胃静脉曲张者可再行 组织胶注射治疗。部分患者在注射组织胶后，原有的食管静 脉曲张有加重倾向，主要见于ＧＥＶ２型患者，可能与静脉曲张 时的血管解剖有关［６］。组织胶注射中和注射后常有一些并发 症，包括炎性反应、脓血症、术后再出血、注射后拔针出血、异 位栓塞、过敏反应等［７０Ｊ。对于胃底瘤样或结节状静脉团，主 张单点足量注射，一次治疗即能消除静脉曲张，而且排出的组
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．０２５４—１４３２．２０１４．１２．０１４
血清ＩｇＭ升高，４２．６％（２０／４７）的患者血清ＩｇＧ升高， ９５．０％（１７２／１８１）的患者ＡＭＡ—Ｍ２阳性，９３．２％（１６４／１７６）的 患者抗核抗体阳性，另有６７．５％（１０４／１５４）的患者抗ＳＳＡ－５２阳 性，８２．５％（１３２／１６０）的患者可溶性核蛋白抗体阳性，５６．３％

原发性胆汁性肝硬化的临床诊断及治疗分析

原发性胆汁性肝硬化的临床诊断及治疗分析摘要：目的：本文分析原发性胆汁性肝硬化的临床诊断及治疗效果。

方法：本文选择在2017年到我院就诊的患者80例，在分析了原发性胆汁性肝硬化的临床诊断方式之后，将患者分为常规治疗组和观察治疗组两组，每组40例患者，针对常规治疗组患者应用常规治疗方式，在此基础上针对观察治疗组患者应用异甘草酸镁治疗治疗方式，并对比两组患者的诊断结果和治疗有效率。

结果：原发性胆汁性肝硬化的临床症状有乏力（占比95%）、黄疸（占比81.25%）、瘙痒（占比78.75%）、右上腹痛（占比46.25%）、脂肪泻（占比26.25%）；观察治疗组患者的治疗有效率高于常规治疗组患者。

结论：在合理诊断原发性胆汁性肝硬化的基础上，主治医师选择针对性治疗方式。

关键词：原发性胆汁性肝硬化；临床诊断；治疗方式原发性胆汁性肝硬化的常见临床症状有乏力、瘙痒、门脉高压等，属于慢性疾病的一种，其患病原因是患者的肝内小胆管因为病理变化而受损，并形成慢性胆汁淤积，该疾病如果没有得到及时治疗，会诱发其他并发症，如肝功能衰竭等，需要主治医师进行有效诊断和及时治疗。

因此，本文选择在2017年到我院就诊的患者80例，分析原发性胆汁性肝硬化的临床诊断及治疗效果。

1.资料及方法1.1一般资料本文选择在2017年到我院就诊的患者80例，将患者分为常规治疗组和观察治疗组两组，每组40例患者。

常规治疗组中男性患者有22例，女性患者有18例，患者年龄在27-67岁之间，患者患病周期在0.45-7.12年之间；观察治疗组中男性患者有23例，女性患者有17例，患者年龄在26-66岁之间，患者患病周期在0.52-6.98年之间。

1.2实验方法1.2.1诊断方式首先，主治医师需要询问患者临床症状，判定其是否和原发性胆汁性肝硬化临床症状相符合。

其次，主治医师需要应用全自动生化仪对患者的直接胆红素、谷丙转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素、谷草转氨酶、谷氨酰转移酶等血清肝功能指标水平进行检查，并与正常水平进行对比[1]。

原发性胆汁性肝硬化完美版病例讨论


• Fatigue（乏力） • Pruritus （瘙痒） • Jaundice（黄疸） • Pigmentation （色素沉着） • Hepatomegaly（肝肿大） • Splenomegaly（脾肿大） • Xanthoma（黄瘤） • Asymptomatic（无症状 ）
70％ 69％ 30％ 55％ 50％ 30％ 20％ 30％
入院查体：T:36.0℃，P:79次/分，R:21次/分， BP:147/81mmHg。神志清，精神尚可。心肺未见异 常。巩膜、皮肤无黄染，腹部平坦，对称，无腹 壁静脉曲张，未见胃肠型和蠕动波，腹部柔软， 无压痛、无反跳痛，未触及异常肿块。肝脾未触 及，肝颈静脉回流征阴性。胆囊未触及，Murphy 氏征阴性。腹部叩诊：肝上界在右锁骨中线第五 肋间，肝肾区无叩击痛，移动性浊音阴性。肠鸣 音正常，4次/分。未闻及血管杂音。
病因学
PBC 发病原因不清楚，有以下因素： 1、遗传因素 2、环境因素 3、免疫学的因素 4、细菌学的因素 5、淋巴细胞改变 6、白三烯作为致病因素 7、肝细胞膜抗体
流行病学
• 女性65/100 000，男性12/100 000 • 有家庭聚集性
病人亲属的线粒体抗体检出率升高 • 环境因素 • 90%的PBC患者为女性 • 年龄多为40~60岁，也有小至20岁或大至80岁
治疗目标
• 症状改善( relieving symptoms) • 生化指标改善(improving biochemical tests) • 组织学改善( halting histological
progression) • 生存改善( improving survival) • 肝移植的需求减少( decreasing the need of

PBC


原发性胆汁性肝硬化
对UDCA生物化学应答欠佳的治疗 生物化学应答欠佳的治疗 甲氨蝶呤（Methotrexate，MTX）： Kaplan等对91例应答欠佳的患者，给予秋 水仙碱治疗6个月，如果ALP无改善，加用MTX（0.25 mg/kg每周１次）。结果显示从 加用MTX到最后一次随访，ALP、AST、病理学纤维化和炎症指数改善差异均有统计学 意义。 布地奈德（Budesonide）：近期的一项研究，评估布地奈德联合（6mg/d）MMF （1.5 g/d）及UDCA（13-15 mg/kg·d）治疗应答欠佳的PBC，结果15例患者中7例 生物化学指标降至正常，6例部分应答，治疗3年后组织学炎症活动度及纤维化程度较治 疗前显著改善。 非诺贝特（Fenofibrate）：较早的日本学者的研究表明，非诺贝特可以改善生物 化学应答欠佳的PBC患者的生物化学指标。近期美国及欧洲也先后报道了非诺贝特在生 物化学应答欠佳PBC中的应用。Levy 等对20例患者进行队列研究，经过非诺贝特160 mg/d联合UDCA治疗48周后，ALP、AST、IgM显著下降，而胆红素和白蛋白治疗前后 差异无统计学意义。Liberopoulos等将10例对UDCA应答欠佳的PBC患者随机分为两组， 其中4例继续使用UDCA，另外6例给予非诺贝特（200 mg/d）联合UDCA（600 mg/d）治疗8周。联合治疗组ALP、GGT、ALT较基线下降，差异有统计学意义，而单 用UDCA组生物化学指标治疗前后无改善。 对UDCA生物化学应答欠佳的患者，目前尚无统一的治疗方案。2009年EASL指南 建议可给予无肝硬化(组织学分期1~3期)者UDCA联合布地奈德(6~9 mg/d) 治疗 (III/C2)。目前仍需对免疫抑制剂联合UDCA治疗方案，以及其他治疗方案进一步进行 设计合理的临床研究，以积累更多的循证医学依据。
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辅助检查
一、尿、粪检查：尿胆红素阳性，尿胆原正常或减少，粪色变浅。 二、肝功能试验 1、胆红素及胆汁酸：血清胆红素在疾病早期一般正常，随着疾病 进展，胆红素可轻-中度升高，结合和游离胆红素均可升高，但 以结合胆红素为主。如进行性升高提示预后不良。血清胆汁酸 水平亦可明显增高。 2、碱性磷酸酶（ALP）：PBC最具特征性的肝功能异常表现为ALP 升高，一般升高达正常5倍以上，大约20%患者在疾病早期ALP升 高呈平台期，随后出现波动。是早期诊断和观察治疗反应的指 标。 3、GGT和5-核苷酸酶（5-NT）：与ALP平行升高，一般升高达正常 上限5倍以上。 4、转氨酶（ALT和AST）：大多数病人仅轻度升高，一般很少超过 正常上限5倍。此值易于波动，但对疾病的预后影响不大。 5、其它肝功能指标：反映肝储备功能的合成功能如：白蛋白及凝 血酶原时间一般保持尚好直至晚期。凝血酶原时间延长提示可 能有维生素K的缺乏，若通过静注维生素K1不能纠正提示肝脏代 偿功能减退。
初步诊断
(一)诊断 1）初步诊断：肝损原因待查 2）依据：①乏力、皮肤黄染五月；②全身皮肤粘膜轻度 黄染，巩膜轻度黄染，余无特殊；③肿瘤指标示： AFP5.18ng/ml、CEA1.34ng/ml、CA125:23.06U、ml、 CA199:26.74U/ml，肝功能示：ALT18.5U/L，AST99U/L， LDH117U/L，GGT708U/L，TBIL45.2umol/l， DBIL22.5umol/l。 3）治疗：入院后予以保肝、降转氨酶及退黄等对症处理， 并进一步完善检查明确诊断。
临床表现——症状
5、并发症的表现：PBC患者的常见并发症有代谢性骨病 （骨质疏松、骨痛、压缩性骨折），脂溶性维生素缺乏从 而产生相应的症状（如维生素A缺乏出现夜盲症、维生素 Ｋ吸收不良引起凝血酶原时间延长等），高胆固醇血症 （皮下胆固醇沉积出现黄瘤、黄斑瘤），脂肪泻等。疾病 晚期可出现静脉曲张出血、腹水、肝性脑病及肝细胞肝癌 的表现。 6、伴发的其他自身免疫性疾病的表现：大约80%的PBC患 者可以合并各种自身免疫性疾病及结缔组织病，包括类风 湿关节炎、干燥综合症（75%）、硬皮病或CREST综合征 （钙质沉着、雷诺氏现象、食道动力异常、硬皮病和毛细 血管扩张）、多肌炎、混合结缔组织病等，还有自身免疫 性甲状腺疾病、糖尿病、肾小管疾病和肾小球肾病等。
病因和发病机理
原发性胆汁性肝硬化的病因和确切发病机制至今尚不完全 清楚。但以下证据提示本病可能和自身免疫有关：
(1)PBC有家族聚集性，同一家庭内成员(如姐妹、母女)可相继发病， 先证者一级亲属的发病率明显高于普通人群，而且不发病者也常伴有 类似的免疫学异常； (2)常合并其它自身免疫性疾病，如干燥综合征，硬皮病等； (3)和其它自身免疫性疾病一样，PBC和人白细胞抗原（HLA）有一定 关联性(主要是HLA-DR8)； (4)90%以上的患者血循环中存在AMA抗体，约60%存在抗平滑肌抗 体(ASM)，多数患者血清IgM升高； (5)胆管上皮细胞HLA-I类抗原表达增强，而且表达HLA-Ⅱ类抗原； (6)肝脏病变部位浸润的淋巴细胞主为要CD4细胞，且以Th1占优势。 一般认为本病的主要发病机理为：机体对自身抗原的耐受性被打破， 因而肝内中、小胆管不断受到免疫系统的攻击，遂发生破坏性胆管炎 及胆汁淤积。但是，目前对于导致自身免疫反应的始动因素及具体环 节尚不清楚。
临床表现---症状
1、疲乏：为最为常见症状之一。 、皮肤瘙痒：早期皮肤瘙痒呈间歇性发作, 可持续半年 至数年后才表现为黄疸, 瘙痒可呈局部性的或弥散性的， 常出现的部位为手掌、足底、腰部，症状日轻夜重、夏轻 冬重，常预示病情较重。 3、黄疸与色素沉着：黄疸出现较晚，开始为轻度或中度， 约25%患者皮肤瘙痒和黄疸同时出现。大约25%～50%新发 病例有皮肤色素沉着，是黑色素沉积所致，并非黄胆。 4、右上腹部不适：8%～15%的PBC患者有不明原因的右上 腹季肋区不适或隐痛。
依据：①老年女性； ②“乏力、皮肤黄染五月”表现； ③脾肿大；双眼内眦处黄色瘤； ④ALT、AST、TBA、TG升高； ⑤抗核抗体HEP2/猴肝核膜型阳性（1:320）。 ⑥熊去氧胆酸治疗有效。
原发性胆汁性肝硬化
原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC) 是一种原因未明的慢性进行性胆汁淤积性肝病，其病理特 征主要为肝内小胆管非化脓性、进行性、破坏性炎性，导 致胆汁流形成障碍，出现慢性肝内胆汁淤积的临床表现与 生化改变，最终发展为肝纤维化、肝硬化及肝功能衰竭。 有证据表明本病的发生与免疫及遗传因素有关，但具体机 制尚不清楚。90%发生于中年妇女，10%可发生于男性，大 多数患者在40岁以后诊断。
病史简介
体格检查：T36.5℃ P56bpm R18bpm Bp140/80mmHg，全 身皮肤粘膜轻度黄染，浅表淋巴结未及肿大，双眼内眦处 黄色瘤，巩膜轻度黄染，双肺呼吸音清，未及干湿性罗音， HR56bpm，律齐，无杂音； 专科检查：腹平软，未见胃肠型及蠕动波无压痛、反跳痛， 肝脾肋下未及，肝区、双肾区无叩压痛，移动性浊音阴性， 肠鸣音4-5次/分，双下肢不肿，病理征阴性。
诊断
PBC的诊断标准应包括以下三方面： ①与肝内胆汁淤积相关的肝酶（最常见是ALP）异常，持续 半年或半年以上； ②免疫学检查AMA或M2抗体阳性； ③肝组织学检查符合PBC的特征。
精确的诊断PBC须具备以上3项，若具备以上3项中的任何2 项，在除外其他胆道梗阻疾病的基础上即可基本诊断PBC。 一些肝病学者认为肝活组织检查对于PBC诊断并不必要。 然而，对诊断有困难的病人（尤其血清AMA阴性患者）， 肝活组织检查对确诊必不可少；除此以外，肝活组织检查 对疾病的分期及治疗评估也有重要意义。
B超检查
超声所见
肝脏：大小正常，形态规则，包膜光整，内部回声欠均匀 呈网状，肝内血管走形清晰。门静脉11mm。 胆囊：显示欠清。 胆总管：内径6mm。 胰腺：大小正常，形态规则，内部回声增强尚均匀，主胰 管不扩张。 脾脏：大小正常，形态规则，包膜光整，内部回声均匀
超声提示
肝硬化
诊断
根据进一步检查结果该患者诊断考虑： 原发性胆汁性肝硬化
实验室检查
血常规基本正常；尿粪常规正常，粪隐血阴性。 血沉34mm/h。 血生化：ALT93U/L，AST92U/L，ALP695U/L，GGT776U/L， TBIL49.7umol/l，DBIL25.4umol/l， TBA14.10umol/l,TG2.15mmol/l，CRP24.51mg/l。 乙肝五项正常。甲肝、丙肝、戊肝均阴性。 AFP、CEA正常，ca199：27.88U/ml，ca125、ca153、 ca724均正常。 甲功：甲状腺素215.60nmol/ml，过氧化物酶抗体 62.72IU/ml。 凝血功能：FIB1.8g/l，余正常。 柯萨奇病毒抗体阴性；CMV-IgG（+），CMV-IgM（-）； EB-IgG（+），EB-IgM（-）； 免疫球蛋白E、A正常；免疫球蛋白G：16.30g/l；免疫球 蛋白M>5.72g/l。
抗核抗体HEP2/猴肝颗粒型、抗核抗体HEP2/猴肝均质型、 抗核抗体HEP2/猴肝核仁型、抗核抗体HEP2/猴肝着丝点 型、抗核抗体HEP2/猴肝核点型、抗核抗体HEP2/猴肝胞 浆型、抗核抗体HEP2/猴肝其他型均阴性；抗核抗体 HEP2/猴肝核膜型阳性（1:320）。 抗线粒体抗体、抗线粒体抗体II型均阴性。 平滑肌抗体阴性；抗肝肾微粒抗体I型、肝细胞质抗体I型、 抗可溶性肝抗原/肝胰原抗体阴性。 B超：（03-02）血吸虫肝病，胆囊壁毛，脾肿大。（0315）血吸虫肝病，胆囊炎，胆囊附壁结石。 上腹部CT平扫：肝硬化、脾大，胆囊泥沙样结石，右侧 肾盂旁囊肿。 上腹部MR平扫+MRCP：肝大、脾大；肝硬化待除外。右 肾囊肿，右肾盂积液。
临床表现——体征
1、皮肤：ＰＢＣ患者可有皮肤色素沉着与黄染、皮肤瘙痒 抓痕、甲床光剥发亮和黄色瘤。其中黄色瘤多发生在眼睑 内眦部、手掌、足底。患者常没有其它慢性肝病的皮肤表 现如蜘蛛痣。 2、肝脾肿大：常有明显的肝肿大，在早期无症状的患者也 较常见，随疾病进展大约70%PBC患者出现肝肿大，脾肿 大也很常见，尤其在晚期合并门静脉高压时。 3、晚期出现肝硬化肝功能失代偿及门脉高压及其相关并发 症体征，如静脉曲张破裂出血、腹水和肝性脑病等。
病理
一、大体改变
肝脏肿大，呈深绿色，边缘钝，硬度增加，表面光滑或略 有不平。脾脏高度肿胀，并有显著纤维性变，脾窦扩张和 脾髓内皮细胞增生。胆囊易并发结石，肝外胆管和肝内大 胆管均无明显改变，肾脏肿胀，所有内脏皆为胆色素所染。
病理
二、组织学改变
PBC的诊断性病理特征是非化脓性损伤性胆管炎或肉芽肿性胆 管炎。根据肝脏组织病理变化分为4期： 第1期（胆小管炎期）：以胆管损伤和坏死为特点，主要为肝小 叶间胆管或中隔胆管的慢性非化脓性炎症，胆小管管腔、管壁 及其周围有淋巴细胞、浆细胞、组织细胞和少数嗜酸粒细胞浸 润，汇管区扩大，约半数病例在汇管区有淋巴滤泡和典型的肉 芽肿形成。肝细胞和肝细胞界板很少有破坏，肝小叶结构完整， 无胆汁淤积。 第2期（胆小管增生期）：特点为小胆管增生，小叶间胆管消失， 周围有炎性细胞或成纤维细胞，称为胆小管周围炎。炎症从门 静脉三角区延伸出去并伴有胆管碎片状坏死，出现特征性的门 静脉周围肝细胞空泡样变，围绕以泡沫样变性的巨噬细胞，胆 管的破坏更为严重。 第3期（纤维化期）：炎症减轻，表现为进展性纤维化和疤痕， 相邻的门静脉之间以纤维间隔连接起来，胆汁淤积更为严重。 第4期（肝硬化期）：特点为纤维间隔和再生结节的形成，假小 叶形成后使血管扭曲。
辅助检查
三、免疫学检查 血清免疫球蛋白增加，特别是IgM；90%～95%以上患者血清抗 线粒体抗体阳性，滴度＞1:40有诊断意义，AMA的特异性可达 98%，其中以M2型的特异性最好；约50%的患者抗核抗体阳性， 主要是抗GP210S和抗SP100阳性，具有一定特异性。 四、影像学检查 B超检查常用于排除肝胆系统肿瘤及结石，CT和MRI可除外肝外 胆道梗阻、肝内淋巴瘤和转移性腺癌。影像学检查还能提供其 他信息，如门脉高压表现（脾肿大、腹腔内静脉曲张及门静脉 逆向血流）和可能的隐性进展性疾病。PBC患者中15%可出现门 静脉周围腺病需与恶性肿瘤鉴别。ERCP检查在PBC患者常提示肝 内外胆管正常。 五、组织学检查 肝活检组织学检查不仅可帮助明确诊断和分期，而且对指导治 疗、评估治疗效果和预后具有重要作用。