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嗜铬细胞瘤的治疗一、一般治疗安静休息，避免对包块或可疑部位过重触压，以减少发作。
加强护理，随时做好处理高血压危象及急性心衰的准备。
二、肾上腺能受体阻滞剂首选的α受体阻滞剂如苯苄明(苯苄胺)，每天10～60mg分二次口服，作用持续24小时至5天。
用药时血管收缩现象消失，故应同时纠正血容量不足。
由于本药作用持续时间长，对用手术治疗的患者必须于术前2-3天停用，以免术中出现难控制性低血压和休克。
术前和术中应用酚妥拉明(Rigitine)持续静滴控制血压。
主要副作用为鼻粘膜充血、鼻阻。
高血压危象时，用酚妥拉明5mg 静注，输液速度根据血压调节。
β-受体阻滞剂：应用时必须先使用α受体阻滞剂1～3天，否则β受体阻滞剂消除了儿茶酚胺β受体的血管扩张作用后，α受体的收缩血管作用不再受到拮抗，使血压更进一步升高，甚至出现心肌梗死和脑血管意外，必须严格注意。
三、儿茶酚胺阻滞剂α甲基酷氨酸可与酪酸相竞争，抑制酪氨酸羟化酶，阻滞了儿茶酚胺的合成。
剂量为每日600-1200mg。
可能出现嗜睡、焦虑、震颤、口干、溢乳等副作用，持续用药数月后疗效渐差。
四、补充血容量控制血管的过度收缩后，必须及时补充血容量，晶体溶液仅能短时间维持血容量，胶性液体可以维持较长时间，如全血、血浆、代血浆等，为进一步治疗创造了条件。
五、手术治疗能或基本能定位的嗜铬细胞瘤均应手术切除，或施探查手术。
术前用α受体阻滞剂控制血压，纠正血容量不足，控制糖代谢紊乱。
术中配合使用酚拉明和多巴胺静脉滴注，以保持血压稳定。
如切肿瘤的主要静脉后血压应立即下降，不降则应考虑多发性嗜铬细胞瘤的可能性，给予探查。
慢性肾上腺治疗一、基础治疗平时进高钠饮食，替代疗法可以服氢化考的松每天20～30mg，或强地松5～7.5mg，应清晨服总剂量的2/3，下午服1/3 如不能纠正乏力、疲倦和低钠血症，则可以加用小剂量盐皮质激素，如9α-氟氢考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮质酮125mg 。
解读嗜铬细胞瘤的发病机制和诊断方法嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）是一种罕见的内分泌肿瘤，通常发生在肾上腺髓质中。
它由嗜铬细胞（chromaffin cell）形成，这些细胞能够产生、储存和释放肾上腺素和去甲肾上腺素等儿茶酚胺类物质。
嗜铬细胞瘤的发病机制与遗传、肿瘤相关基因突变以及局部环境因素有关。
诊断方法包括临床表现、实验室检查和影像学检查等多项手段。
一、嗜铬细胞瘤的发病机制1. 遗传因素近年来许多研究表明，遗传因素在嗜铬细胞瘤的发病过程中起着重要作用。
大约30%的患者存在家族性聚集现象，具有明显的家族性特点。
其中最常见的遗传性疾病是多发性内分泌腺瘤Ⅱ型（MENⅡ型）和孤立性肾上腺髓质增生（PGL）。
这些患者常伴有与嗜铬细胞瘤相关的遗传突变。
例如，MENⅡ型中携带RET突变以及PGL中携带SDHx基因家族的突变。
2. 肿瘤相关基因突变研究发现，嗜铬细胞瘤存在一些肿瘤相关基因的突变。
其中最重要的是Pheochromocytoma(PG)蛋白酪氨酸激酶（Pheochromocytoma protein kinase，PGPK）。
该蛋白通过通径调控、依赖对生长和存活有重要作用的信号官能团，影响细胞增殖和凋亡。
此外，研究还发现与嗜铬细胞瘤发生相关的其他基因突变，如VHL、TMEM127以及MAX等。
3. 局部环境逆境诱导在正常情况下，肾上腺髓质中嗜铬细胞对应激刺激进行反应，并释放大量肾上腺素和去甲肾上腺素。
然而，在一些特定条件下（如剧烈运动、手术切口等），局部环境的创伤和逆境会引起嗜铬细胞瘤的发作。
这些外界刺激能够触发肿瘤细胞内部信号通路的变化，从而导致嗜铬细胞瘤的发病。
二、嗜铬细胞瘤的诊断方法1. 临床表现嗜铬细胞瘤患者往往表现出阵发性高血压、头痛、心悸、出汗、手颤等典型症状。
然而，临床上也有一些无典型表现的患者，因此仅凭临床表现可能存在误诊。
2. 实验室检查实验室检查可通过测定尿液和血液中游离甲氧基肾上腺素和去甲肾上腺素以及稳定代谢产物-动员新陈代谢途径。
嗜铬细胞瘤是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍嗜铬细胞瘤的病理病因，嗜铬细胞瘤主要是由什么原因引起的。
*一、嗜铬细胞瘤病因*一、发病原因嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%～15%)，少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。
多良性，恶性者占10%。
与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。
家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A，MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体短臂的缺失，也有人发现以上两者均有10号染色体REI原癌基因的种系(germ-line)突变，MEN2A表现为RET10号外显子的突变，此突变可以编码细胞外蛋白质配体结合区域的半胱氨酸残基，从而影响细胞表面的酪氨酸激酶受体，而MEN-2B则有10号染色体RETB 原癌基因突变，该突变影响细胞内蛋白质结合区域的酪氨酸激酶催化部位。
酪氨酸激酶与细胞生长和变异的调节有关。
从而导致易感人群发病。
von Hippel-Lindau综合征中的嗜铬细胞瘤，基因损害存在于3p25～26的VHL基因(又称肿瘤抑制基因)，突变多种多样，3个外显子(1，2，3号外显子)均可发生突变，可表现为无义突变、错义突变、移码突变或缺失突变等，嗜铬细胞瘤与其错义突变有关;当基因发生突变时，细胞生长失去控制而形成肿瘤。
VHL基因生殖细胞系突变决定VHL家族的肿瘤易感素质及发病情况，而VHL基因的体细胞系突变则与所发生的肿瘤的恶性倾向有关。
在多发性神经纤维瘤(Ⅰ型和Ⅱ型)中，嗜铬细胞瘤只与Ⅰ型有关，其基本的基因损害为17号染色体的RFl基因的失活性突变。
此基因也是一个肿瘤抑制基因，其失去表达后，可导致嗜铬细胞瘤及其他肿瘤的发生。
*二、发病机制1.病理学嗜铬细胞瘤来源于交感神经系统的嗜铬组织，分为散发型和家族型两大类。
散发型嗜铬细胞瘤常为单个，80%～85%的肿瘤位于肾上腺内，右侧略多于左侧，少部分肿瘤位于肾上腺以外的嗜铬组织。
疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromophile tumor疾病代码：ICD：M8700/0概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。
这些细胞产生血管活性的胺类。
肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。
绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为 4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。
镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。
在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。
术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2 个肿瘤。
在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
流行病学：本病占儿童高血压 1%，嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。
国外统计尸检发现率为0.094%～0.25%，占高血压的0.4%～20%，国内发病率估计不低于国外水平。
以20～50 岁为多见。
病因：发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。
有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。
多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber 综合征，von Hippel-Lindau 病等。
发病机制：嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g 以内，但有体积很大者。
镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
如何预防嗜铬细胞瘤散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。
所以无明确的相关预防家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关可做相关遗传学方面的检查。
由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难，但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性：1、阵发性或持续性高血压病人，伴有头痛，心悸，多汗，面色苍白，胸，腹部疼痛，紧张，焦虑，濒死感等症状及高代谢状态;2、患急进性或恶性高血压的儿童，青少年;3、原因不明的休克;高，低血压反复交替发作;阵发性心律失常;体位改变或排大，小便时诱使血压明显增高;4、在手术，麻醉，妊娠，分娩过程中出现血压骤升或休克，甚至心跳骤停者;按摩或挤压双侧肾区或腹部而诱发高血压症群者;5、服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅用b-肾上腺素能受体阻滞剂。
【预后】1、如能早期诊断则预后可明显改善。
2、术前准备充分的情况之下手术的死亡率要低于2%～30%。
良性嗜铬细胞瘤术后5年生存率在95%以上复发率低于10%。
术后随诊要求在术后第6周时测定血、尿CA，然后是半年后再次测定。
3、因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高，建议每年复查1次若测定值异常，再进一步行影像学检查恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。
4、完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%其余者仍有持续性高血压或高血压复发可能是原发性高血压或肾性高血压通常降压药物可以良好控制血压。
散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚，所以无明确的相关预防，家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关，可做相关遗传学方面的检查。
1、在对高血压患者的诊断治疗中要高度警惕该病的可能性，应掌握其临床特点才可做到早期诊断，尽量减少漏诊和误诊。
2、一旦确诊该病首选手术治疗根治。
3、在对该病的治疗中注意保持血压的相对稳定，以免发生意外。
针对已经患上嗜铬细胞瘤的患者，在接受治疗后，患者要注意回病房后取平卧位，设专人病房，24h专人监护，尽量减少体位搬动，严密观察生命体征。
护理中我们采用多参数心电监护仪进行24h心电监护，监控血压、脉搏，保证静脉通畅，记录24h出入量，注意口腔和皮肤的护理。
嗜铬细胞瘤的病因治疗与预防
嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞形成的肿瘤。
肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生在从颈动脉到盆腔的任何部位。
可导致血压异常（常表现为高血压）和代谢紊乱综合征。
有些患者可能会因长期高血压而导致严重的心脏、大脑和肾脏损伤或严重的突然高血压而危及生命。
然而，如果能及时、早期地诊断和治疗，这也是一种可治愈的继发性高血压疾病。
嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率为0.05%～0.2%发病高峰为20～50岁。
嗜铬细胞瘤占肾上腺的80%%～90%，多为一侧性；肾上腺外肿瘤主要位于腹膜外和腹主动脉旁。
多良性，恶性占10%%..像大多数肿瘤一样，散发性嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚。
家族性嗜铬细胞瘤与遗传有关。
本病以20～大多数40岁的中青年患者几乎等于男性和女性。
其主要症状是高血压和基础代谢的变化：高血压可以是阵发性的、持续的或持续的高血压阵发性的。
持续的人通常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心悸、视力模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。
阵发性突然严重头痛、心悸、胸闷、苍白、出汗、呼吸急促，患者感到濒死。
此时，如果血压测量可达40.OkPa（200～300㎜Hg），大约半小时后，它可能会自行缓解。
恢复后，就像普通人一样。
在未来，一些刺激会再次发作。
逐渐发作更频繁，间隔缩短，情况也越来越严重。
发作刺激可能不是很强烈，有漱口刷牙或梦发作醒来，出汗，有濒死感。
还有巨大的肿瘤、高血压和无发作症状，或无肿块、无发作，死于其他疾病的手术。
因此，有这种症状的患者应尽快进行检查、诊断和治疗。
嗜铬细胞瘤的一般测试和检查如下：
实验室检查：
1.测定血尿茶酚胺及其代谢物。
2.药理学试验：分为刺激和抑制试验。
其它辅助检查：
1.肾上腺CT首选扫描CT检查时，由于姿势变化或静脉造影剂注射可诱发高血压，应首先使用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明。
2.磁共振显像(MRI)肿瘤与周围组织的解剖关系和结构特征具有
较高的诊断价值。
3.B超方便，易行，价格低，但灵敏度不如CT和MRI，小肿瘤不易发现。
可作为初步筛查和定位的手段。
4.131Ⅰ-间碘苄胺(MIBG)闪烁扫描对肾上腺外、多发性或恶性转移性嗜铬细胞瘤病变的定位具有较高的诊断价值，具有定性和定位意义，但对低功能肿瘤的显像较差，受利舍平、可卡因、三环抗抑郁药等多种药物的影响，假阴性，检查前一周停用，检查前服用复方碘液保护甲状腺。
近年来，11碳羟基麻黄碱、奥曲肽显像或PET诊断本病。
5.肾上腺静脉插管采血测血浆CA当临床表现和生化检查支持本病，但上述无创显像检查未能定位肿瘤时，可考虑使用。
高血压危象可能在手术过程中诱发，应准备酚妥拉明备用。
西医表明，手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但手术有一定的风险。
麻醉和手术中挤压肿瘤容易引起血压波动。
肿瘤血液运
输丰富，靠近大血管，容易引起大量出血。
因此，术前、术中、术后的正确治疗非常重要。
由于茶酚胺的分泌，嗜铬细胞瘤患者的血管长期收缩。
虽然血压很高，但血容量往往不足。
因此，术前应准备足够的药物治疗，以扩张血管，降低血压，扩大血容量。
目前，使用丰富多彩α酚苯用(phenoybenzamine)，剂量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。
β肾上腺素受体阻滞心得安10mg，每日2～三次，术前服用约1周，可防止心动过速和心律失常。
麻醉方法和麻醉药物的选择应满足以下条件：①对心泵效能应无明显的抑制作用，②不增加交感兴奋性，③术中有利于控制血压，④肿瘤切除术后，有利于恢复血容，维持血压。
全身麻醉仍然被提倡。
手术切口取决于诊断和定位的准确性以及肿瘤的大小，大多数腹部检测切口更安全。
目前进行的术前预置漂浮导管(Swan-Ganz心脏导管)，监测肺动脉楔形压力，直到准确可靠地监测心脏泵血状况，有效维持血容量，
为确保手术顺利完成提供有利条件。
注意是否有并发症，如心力衰竭、心律失常、高血压脑病、肺部感染等异常变化。
如有嗜铬细胞瘤危象，应立即抽血确定尿素氮、肌酐、血糖等，避免敲击肿瘤部位。
以下并发症可合并：
1.心血管并发症儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。
2.脑血管并发症中风、暂时性脑缺血（TIA）、高血压脑病，精神障碍。
3.糖尿病、缺血性小肠结肠炎、胆石症等。
嗜铬细胞瘤患者临床表现多样，诊断困难，但在以下情况下应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性。
1.阵发性或持续性高血压患者伴有头痛、心悸、出汗、面色苍白、胸腹痛、紧张、焦虑、濒死感等症状和高代谢。
患有急进性或恶性高血压的儿童，青少年。
3、休克原因不明，高、低血压反复交替发作。
阵发性心律失常，姿势改变或排出，排尿时血压明显升高。
4.手术、麻醉、怀孕、分娩时血压突然升高或休克，甚至心跳骤停、按摩或挤压双侧肾区或腹部，诱发高血压。
5.服用常规降压药物治疗，血压下降不满意，或仅使用b-肾上腺素能受体阻滞剂。
散发性嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚，因此没有明确的预防措施。
家族性嗜铬细胞瘤与遗传有关，可以进行相关遗传学检查。
1.在高血压患者的诊断和治疗中，要高度警惕该病的可能性，要掌握其临床特点，尽量减少漏诊和误诊。
2.一旦确诊，首选手术治疗根治。
3.注意保持血压相对稳定，避免发生事故。
注意饮食平衡：饮食平衡是维持身体免疫力的基础。
普通食物是身体营养素的最佳成员。
营养不良等临床情况患者应进行个性化营养治疗。
食品多样化，搭配合理化：为了保证均衡全面的营养摄入，日常食品多样化是必要的，即按照中国居民平衡饮食宝塔展示的五类食品的比例进行搭配。
少量大餐，吃清淡易消化的食物:对于放疗、化疗和手术后的患者，由于消化功能减弱，增加用餐次数可以减轻消化道负担，增加食物摄入量。
禁忌：禁忌应根据不同患者的病情和个体特征来确定，不提倡过多的禁忌。
一般患者需要限制或禁忌的食物有：高温油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻、坚硬的食物等。
选择更多具有抗癌作用的食物：水果和蔬菜（如芦笋、胡萝卜、菠菜、西红柿、西兰花、土豆、猕猴桃、柑橘）、大豆及其产品、食用菌、坚果、海藻、薏苡仁、牛奶、鸡蛋等。
