嗜铬细胞瘤怎么治疗,最好保守治疗

嗜铬细胞瘤扩容方案摘要嗜铬细胞瘤（PPGL）是一种罕见的神经内分泌肿瘤，其处理方式需要符合患者的特定需求。

本文针对嗜铬细胞瘤的扩容方案进行了详细讨论，旨在为医生提供实用的指导，以便更好地管理和治疗患者。

引言嗜铬细胞瘤是一种由产生嗜铬细胞的神经内分泌细胞形成的肿瘤。

该肿瘤常常分布在肾上腺和副肾上腺，并可以分泌多种儿茶酚胺类物质，如肾上腺素和去甲肾上腺素。

嗜铬细胞瘤的扩容方案需要个体化管理，以满足患者的特定需求和疗效期望。

1. 病情评估在确定嗜铬细胞瘤的扩容方案之前，首先需要对患者的病情进行全面评估。

这包括了临床表现、肿瘤大小、存在的转移情况以及儿茶酚胺类物质的分泌情况等。

通过充分评估患者的病情，可以更好地制定个性化的治疗计划。

2. 手术治疗对于可行的患者，外科手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法。

扩容方案应该包括手术前的准备和手术过程中的注意事项。

手术前的准备包括术前检查、肿瘤标记物的检测以及术前用药的选择等。

手术过程中需要密切监测患者的血压和心率，并在必要时采取相应的处理措施。

3. 药物治疗对于不适合手术的患者或术后复发的患者，药物治疗是一个重要的选择。

嗜铬细胞瘤常常对化疗药物和靶向治疗药物敏感。

在制定药物治疗方案时，需要考虑患者的病情特点以及药物的副作用和疗效预期。

3.1 化疗药物化疗药物的选择应基于患者的病情和药物的药理特性。

常用的化疗药物包括环磷酰胺、卡铂和顺铂等。

化疗方案可以单药或联合用药，具体选择应根据患者的病情进行决策。

在化疗过程中，需要定期监测患者的血液学指标和肿瘤指标，并及时调整药物剂量。

3.2 靶向治疗药物靶向治疗药物是一种针对特定分子靶点的药物，可以有效抑制肿瘤生长和扩散。

对于嗜铬细胞瘤，多巴胺受体拮抗剂和多巴胺β受体阻断剂是常用的靶向治疗药物。

这些药物可以通过调节儿茶酚胺类物质在体内的水平，达到控制肿瘤生长的效果。

4. 支持治疗除了药物治疗外，支持治疗也是嗜铬细胞瘤扩容方案中的重要组成部分。

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。

目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。

男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。

PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。

PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。

二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。

PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。

15%~24%可多发。

典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。

三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。

2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。

50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。

3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。

4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。

5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。

2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。

嗜铬细胞瘤的病因治疗与预防嗜铬细胞瘤是由嗜铬细胞形成的肿瘤。

肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生在从颈动脉到盆腔的任何部位。

可导致血压异常（常表现为高血压）和代谢紊乱综合征。

有些患者可能会因长期高血压而导致严重的心脏、大脑和肾脏损伤或严重的突然高血压而危及生命。

然而，如果能及时、早期地诊断和治疗，这也是一种可治愈的继发性高血压疾病。

嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发病率为0.05%～0.2%发病高峰为20～50岁。

嗜铬细胞瘤占肾上腺的80%%～90%，多为一侧性；肾上腺外肿瘤主要位于腹膜外和腹主动脉旁。

多良性，恶性占10%%..像大多数肿瘤一样，散发性嗜铬细胞瘤的病因尚不清楚。

家族性嗜铬细胞瘤与遗传有关。

本病以20～大多数40岁的中青年患者几乎等于男性和女性。

其主要症状是高血压和基础代谢的变化：高血压可以是阵发性的、持续的或持续的高血压阵发性的。

持续的人通常有头晕、头痛、胸闷、胸痛、心跳心悸、视力模糊、精神紧张、焦虑、怕热等。

阵发性突然严重头痛、心悸、胸闷、苍白、出汗、呼吸急促，患者感到濒死。

此时，如果血压测量可达40.OkPa（200～300㎜Hg），大约半小时后，它可能会自行缓解。

恢复后，就像普通人一样。

在未来，一些刺激会再次发作。

逐渐发作更频繁，间隔缩短，情况也越来越严重。

发作刺激可能不是很强烈，有漱口刷牙或梦发作醒来，出汗，有濒死感。

还有巨大的肿瘤、高血压和无发作症状，或无肿块、无发作，死于其他疾病的手术。

因此，有这种症状的患者应尽快进行检查、诊断和治疗。

嗜铬细胞瘤的一般测试和检查如下：实验室检查：1.测定血尿茶酚胺及其代谢物。

2.药理学试验：分为刺激和抑制试验。

其它辅助检查：1.肾上腺CT首选扫描CT检查时，由于姿势变化或静脉造影剂注射可诱发高血压，应首先使用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明。

2.磁共振显像(MRI)肿瘤与周围组织的解剖关系和结构特征具有较高的诊断价值。

嗜铬细胞瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍嗜铬细胞瘤的治疗方法，治疗嗜铬细胞瘤常用的西医疗法和中医疗法。

嗜铬细胞瘤应该吃什么药。

*嗜铬细胞瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则有肿瘤突然分泌大量CA、引起高血压危象的潜在危险。

在早期，诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术，手术也多以剖腹探查为主，因而诊断错误及手术失败者居多。

近年来，随着生化试验及显像技术的发展，PHEO的定性和定位诊断技术大为提高，术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。

术前应采用α受体阻滞药使血压下降，减轻心脏负荷，并使原来缩减的血管容量扩大，以保证手术的成功。

1.药物治疗(1)PHEO的定性及定位的诊断一旦明确，应立即用药物控制，以防出现高血压急症。

主要用药为长效α受体阻滞药，包括酚苄明(phenoxybenzamine)10～20mg，2次/d;哌唑嗪(prazosin)1～2mg，2次/d。

(2)合并高血压急症时可静脉给以酚妥拉明(phentolamine)。

如疗效不好可静脉输注硝普钠。

(3)如合并窦性心动过速和(或)室上性心动过速心绞痛，可口服选择性β1受体阻滞药，如美托洛尔(bataloc)和阿替洛尔(atendol)等，但在PHEO患者应用该药时，必须与α受体阻滞药合用，否则单独应用β受体阻滞药可能由于抑制了E的血管扩张作用而使血压明显升高，如用普萘洛尔(propranolol)等非选择性β受体阻滞药则升高血压的不良反应更为明显。

(4)如合并室性心动过速静脉输注利多卡因(lidocaine)。

(5)拉贝洛尔(labetalol)为一种α和β受体阻滞药，因其以β受体阻滞药为主，故也可引起血压升高，PHEO时是否应用尚有争论。

2.术前准备和药物治疗(1)α-肾上腺素能受体阻断剂：①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用于高血压的鉴别诊断(Regitine试验)，治疗高血压危险发作或手术中控制血压，而不适于长期治疗。

嗜铬细胞瘤诊疗指南嗜铬细胞瘤是一种由嗜铬细胞肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺引起的疾病。

大多数肿瘤细胞来自肾上腺髓质，少部分来自肾上腺外的嗜铬细胞。

由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺和其他激素，导致血压异常和代谢紊乱症群。

在初诊的高血压病人中，本病占0.1%至0.5%。

诊断】一、临床表现本病可发生于任何年龄，但发病高峰年龄为20至50岁，男性较女性发病者多。

一)心血管系统：1.高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。

1)阵发性高血压型：占40%至50%，为本病的特征性表现。

发作时收缩压可达20至300mmHg，舒张压可达130至180mmHg，伴有剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心律紊乱等症状。

2)持续性高血压型：占50%至60%，伴有低热、怕热、多汗、心悸、心动过速、心律紊乱、头痛、烦躁、焦虑、体重下降等症状。

2.直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降30/20mmHg以上。

3.低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出现低血压与高血压交替表现。

4.心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱、心力衰竭、心肌梗塞等症状。

二)代谢紊乱：血糖升高、发热、血游离脂肪酸增高、低血钾等症状。

三)其他症状：1.消化系统：便秘、肠梗死、溃疡出血穿孔、胆石症等症状。

2.泌尿系统：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，2%的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。

3.肿块：约5%的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可诱发高血压发作。

二、辅助检查1.尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超过正常的两倍。

2.尿3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明显升高。

3.尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)：嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的2-3倍。

MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。

4.尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HVA)：升高提示恶性嗜铬细胞瘤。

5.CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。

嗜铬细胞瘤扩容方案嗜铬细胞瘤（PPGL）是一种起源于神经嵴的肿瘤，主要发生在肾上腺、腹膜后和头颈部位。

扩容是指在嗜铬细胞瘤治疗过程中，通过采取一系列措施来增加治疗效果和生存率的方法。

本文将介绍嗜铬细胞瘤扩容方案，以帮助患者和医生更好地理解和应对该疾病。

一、手术切除对于可切除的嗜铬细胞瘤，手术是首选的治疗方案。

手术切除是一种直接有效的方法，可以帮助患者摆脱嗜铬细胞瘤的困扰。

手术前需要进行全面的评估，包括病变位置、大小、恶性程度和与周围组织的关系等因素。

手术后，患者需要定期检查，以及根据需要接受进一步的治疗。

二、术后治疗对于那些手术后可能存在的嗜铬细胞瘤残留或复发的患者，术后治疗是必不可少的。

术后辅助治疗主要包括放疗、靶向治疗和化疗等。

放疗可以通过高能射线破坏残留肿瘤组织，延长患者的生存时间。

靶向治疗则是通过干扰肿瘤细胞的信号传递通路，抑制肿瘤生长的方法。

化疗是利用化学药物来杀死或抑制肿瘤细胞的增殖能力，使肿瘤缩小或消失。

三、治疗过程中的护理措施在嗜铬细胞瘤的治疗过程中，患者需要有良好的护理措施，以保证治疗效果和提高生活质量。

首先，患者需要坚持定期复查，及时了解病情和治疗效果。

其次，患者需要合理饮食，增加营养摄入，提高身体免疫力。

此外，卧床休息、避免劳累也是治疗过程中需要注意的事项。

四、心理支持嗜铬细胞瘤是一种严重的肿瘤疾病，患者在治疗过程中可能会面临很大的心理压力。

因此，提供心理支持是非常重要的。

患者可以通过参加心理咨询、加入支持小组等方式来缓解压力，减轻病情对心理的影响。

此外，家人和亲友的陪伴也起着重要作用，可以给予患者更多的关爱和支持。

总结而言，嗜铬细胞瘤扩容方案主要包括手术切除、术后治疗、护理措施和心理支持等。

通过综合采取这些措施，可以提高患者的治疗效果和生存率，改善生活质量。

然而，不同患者的病情和治疗方案可能会有所不同，因此患者应及时就医，根据医生的建议制定个体化的治疗方案。

同时，合理的心态和积极的生活态度也是帮助患者应对嗜铬细胞瘤的重要因素。

嗜铬细胞瘤的诊疗及护理嗜铬细胞瘤，是指起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤，可持续或间断地分泌儿茶酚胺，使血压持续性或间歇性升高，引起多器官功能障碍和代谢紊乱。

【主要表现】(1)症状：高血压为本病最主要症状，有阵发性高血压型和持续性高血压型。

阵发性高血压型平时血压不高，发作时血压骤升，收缩压可达200~300毫米汞柱，舒张压130~180毫米汞柱，往往有头晕、头痛、心慌、出汗、焦虑、面色苍白、大汗淋漓，严重者可出现肺水肿、脑出血，甚至发生猝死。

持续性高血压型可能由阵发性转变而来，或开始即为持续性，有些多年被误诊为原发性高血压。

(2)体征：发作时面色苍白，或潮红、出汗、心动过速、双手颤抖。

有时腹部可扪及包块。

(3)辅助检查：高血压发作时，可进行酚妥拉明试验，试验前备好升压药物，以防血压骤降时应用。

发作时血、尿儿茶酚胺增高。

基础代谢率、血糖可以增高。

肾上腺B型超声波检查、CT检查可进行定位诊断。

【治疗与护理】(1)就诊导向，住院治疗。

(2)药物治疗：发作期包括①绝对卧床休息。

②酚妥拉明2~5毫克，直接静脉注射，密切观察血压，必要时5~10分钟重复治疗，当血压下降并稳定时，可持续小剂量静脉滴注。

③为控制心动过速和心律失常，可酌情应用普萘洛尔1~2毫克/次，静脉注射，5~10分钟重复。

④病情稳定后口服药物维持，酚妥拉明10毫克/次，2次/日，口服。

普萘洛尔5~10毫克/次，3次/日，口服。

(3)手术治疗：良性肿瘤可治愈，恶性肿瘤争取手术切除，已有转移者可化疗或放疗，术后症状不缓解者可口服上述药物。

(4)护理措施：①适当休息，劳逸结合，避免剧烈运动，避免情绪激动。

②心理护理，避免精神紧张，树立战胜疾病的信心，保持精神愉快。

③用药护理，坚持在专科医师指导下规范用药。

嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。

PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。

PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。

（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。

可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。

2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。

3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。

4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。

（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。

（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。

（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。

（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。

嗜铬细胞瘤术前准备充分标准一、血压控制在进行嗜铬细胞瘤手术之前，必须确保患者的血压得到有效控制。

由于嗜铬细胞瘤会分泌大量的儿茶酚胺，导致血压波动较大，因此需要采取相应的药物治疗和调整生活习惯，将血压稳定在一个安全的范围内。

一般情况下，患者需要持续服用α-受体拮抗剂，如酚苄明、哌唑嗪等，以降低血压并预防术中出现危险情况。

在术前准备期间，医护人员会对患者的血压情况进行持续监测，根据具体情况进行调整，以确保手术的安全进行。

二、实验室检查为了评估患者的整体健康状况和手术风险，需要进行一系列的实验室检查。

这些检查包括血常规、尿常规、血糖、血脂、肝功能、肾功能等，以便了解患者的营养状况、代谢状态和是否存在感染等潜在问题。

此外，对于嗜铬细胞瘤患者，还需要进行血儿茶酚胺及其代谢产物的测定，以评估肿瘤的分泌情况和对身体的危害程度。

这些检查结果将为手术方案的制定和术中风险的评估提供重要依据。

三、影像学检查影像学检查是术前准备的重要环节，它可以帮助医生更准确地了解肿瘤的位置、大小和与周围组织的毗邻关系。

常用的影像学检查方法包括超声检查、CT扫描和磁共振成像（MRI）。

这些检查可以提供关于肿瘤的详细信息，有助于医生制定更加精确的手术计划。

在手术前，医生会根据患者的具体情况选择合适的影像学检查方法，以确保手术的顺利进行。

四、心理准备术前心理准备对于嗜铬细胞瘤手术患者来说同样重要。

由于这种手术的风险较高，患者可能会产生焦虑、紧张等情绪反应。

因此，医护人员会在术前向患者详细解释手术的必要性、手术过程和可能的风险等情况，以帮助患者建立正确的认知，缓解紧张情绪。

同时，医生还会根据患者的具体情况进行个体化的心理疏导，提供必要的支持和鼓励，使患者能够以积极的心态面对手术。

五、特殊准备对于嗜铬细胞瘤手术，除了常规的术前准备外，还需要进行一些特殊的准备工作。

由于嗜铬细胞瘤患者在手术过程中可能会出现严重的血压波动，因此需要建立有效的静脉通道，以便在必要时进行紧急处理。