多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断

多发性骨髓瘤（MM）定义：多发性骨髓瘤（MM）是一种以骨髓中积聚浆细胞为特征的恶性肿瘤，可导致骨质破坏和骨髓衰竭。

临床表现多发性骨髓瘤起病徐缓，早期无明显症状，容易被误诊。

主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

1.骨痛、骨骼变形和病理骨折骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞，使骨质溶解、破坏，骨骼疼痛是最常见的症状，多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。

由于瘤细胞对骨质破坏，引起病理性骨折，可多处骨折同时存在。

2.贫血和出血贫血较常见，为首发症状，早期贫血轻，后期贫血严重。

晚期可出现血小板减少，引起出血症状。

皮肤黏膜出血较多见，严重者可见内脏及颅内出血。

3.肝、脾、淋巴结和肾脏病变肝、脾肿大，颈部淋巴结肿大，骨髓瘤肾。

器官肿大或者异常肿物需要考虑髓外浆细胞瘤或者淀粉样变。

4.神经系统症状神经系统髓外浆细胞瘤可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。

5.多发性骨髓瘤多见细菌感染亦可见真菌、病毒感染，最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症，病毒性带状庖疹也容易发生，尤其是治疗后免疫低下的患者。

6.肾功能损害50%～70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型，出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症，可形成尿酸结石。

7.高黏滞综合征可发生头晕、眼花、视力障碍，并可突发晕厥、意识障碍。

8.淀粉样变常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。

初始诊断检查所有患者的初始诊断检查应包括病史、体检以及以下基线血液和生化检查，以便区分症状性和无症状性MM：完整的血细胞计数（CBC）（带分类计数和血小板计数）、血尿素氮（BUN）、血清肌酐、血清电解质、血钙、白蛋白、乳酸脱氢酶（LDH）、β2微球蛋白。

BUN和肌酐升高提示肾功能减退，而LDH水平有助于评估肿瘤细胞负荷。

β2微球蛋白水平可反映肿块情况，现在被认为是评估肿瘤负荷的标准指标。

大部分患者存在血清蛋白，伴或不伴相关尿蛋白。

多发性骨髓瘤是什么多发性骨髓瘤如何诊断
一、概述
多发性骨髓瘤分期症状表现有哪些呢，多发性骨髓瘤这种疾病主要指的就是浆细胞异常增生之后所引发的一种恶性肿瘤，此病在发病初期的时候患者就会有骨痛的症状发生，之后随着疾病的逐渐加重，患者还会有贫血和出血的症状出现，要是这个时候还不能够及时的影响治疗，不但会引起其他的并发症出现，严重的话还会危及患者的生命。

二、步骤/方法：
1、如果患者患有的是早期的多发性骨髓瘤，会有骨痛的症状出现，主要是由于骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子激活了破骨细胞所引发的，这种症状出现之后，患者的骨质就会逐渐的被溶解和破坏，这个时候患者不但会有腰骶、胸骨以及肋骨疼痛的症状出现，严重的患者还会有病理性骨折的症状发生。

2、如果患者是中期的多发性骨髓瘤，不但会有骨痛的症状出现，还可能有贫血和出血倾向的症状发生，主要是因为骨髓内的癌细胞逐渐增多之后就会破坏患者的造血功能，血小板就会减少，患者也就会有贫血和出血的症状发生。

3、如果患者是晚期的多发性骨髓瘤晚期，会侵及到患者的多个系统和器官，患者就会有肝脾肿大以及淋巴结肿大等症状发生，而且严重的患者肾脏还会发生严重的损害，慢性肾衰竭发生，这个时候要
是还不能够及时的进行治疗，严重的话是会直接危及患者生命安全的。

三、注意事项：
大家在对这些症状了解之后，就可以发现这种疾病一旦发生对患者的身体健康危害就是极大的，到了晚期还会直接危及患者的生命安全，所以患者患有了这种疾病之后一定要及时的发现并治疗。

本课件介绍了，从多发性骨髓瘤的各种临床症状出发，分别阐述了各种症状的鉴别诊断要点和注意事项，并附有临床病例。

经过本课件的学习，可以很好地掌握。

一、归纳多发性骨髓瘤临床表现多种多样，所以误诊率很高。

国内对 2547 例多发性骨髓瘤的统计发现误诊率高达 %。

多发性骨髓瘤不同样的临床表现均应有相应的鉴别诊断。

如不明原因贫血、反应性浆细胞增加症：多克隆，浆细胞少、MGUS、肾病、原发性巨球蛋白血症（W aldenstr?m）：骨质、原发性系统性淀粉样变性、 POEMS综合征、重链病、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增高、腰痛性疾病、骨转移癌等。

多发性骨髓瘤的变异型有两种：■孤立性浆细胞瘤 (Solitary plasmacytoma)?影像上表现单个溶骨性肿瘤，组织活检为浆细胞瘤，多部位骨髓穿刺正常，一般不伴有单克隆免疫球蛋白增加。

■髓外浆细胞瘤 (Extramedullary plasmacytoma)?髓外浆细胞瘤是肿瘤发生于骨髓之外的组织器官，组织活检证明是浆细胞瘤。

骨髓象正常，骨骼经 X 线和／或 MRI 检查正常（髓外浆细胞瘤后期发生广泛播散者除外）。

男性多发骨质损害患者应试虑哪些疾病？与多发性骨髓瘤如何鉴别？二、多发性骨髓瘤的鉴别诊断1.骨痛和病理性骨折骨质损害是 MM 特色性的临床表现之一，大体75%的 MM 患者在诊断时即有骨骼浸润，如骨痛，溶骨病变，洋溢性骨质松懈或病理性骨折，几乎所有的患者在临床病程中都会出现骨损害的表现。

好多骨转移瘤（肺癌、前列腺癌、乳腺癌、淋巴瘤）以及甲旁亢都可以出现骨质损害。

■ 病例资料患者半年前出现腰痛，为连续性酸痛， 3 个月前出现下肢无力，站立困难。

ESR 90mm/h，?2 微球蛋白 ml。

6-14BM：全片大量散在或成堆分布骨髓瘤细胞 ,粒红两系受抑 ,巨核细胞未见,血小板很多 ,浆细胞占％。

腰椎 MRI：T12、腰椎多发异常信号， L4-5，L5-S1锥间盘变性，腰骶部皮下软组织异常信号。

中国多发性骨髓瘤诊治指南（2022年修订）多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）是一种克隆浆细胞异常增殖的恶性疾病，在很多国家是血液系统第2 位常见恶性肿瘤，多发于老年，目前仍无法治愈。

随着新药不断问世及检测手段的提高，MM 的诊断和治疗得以不断改进和完善。

一、临床表现MM 常见的症状包括骨髓瘤相关器官功能损伤的表现，即“CRAB”症状［血钙增高（Calcium elevation），肾功能损害（Renal insufficiency），贫血（Anemia），骨病（Bone disease）］以及继发淀粉样变性等相关表现。

二、诊断标准、分型、分期（一）诊断所需的检测项目（表1）对于临床疑似MM的患者，应完成基本检查项目。

在此基础上，有条件者可进行对诊断病情及预后分层具有重要价值的项目检测。

（二）诊断标准综合参考美国国立综合癌症网络（NCCN）及国际骨髓瘤工作组（IMWG）的指南，意义未明单克隆免疫球蛋白增多症（monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS）、冒烟型骨髓瘤（smoldering multiple myeloma，SMM）和活动性MM（active multiple myeloma，aMM）的诊断标准如表2。

如无特殊标注，下文简称的MM 是指需要治疗的aMM。

其中高危SMM是指SMM中符合以下3条中2 条及以上：血清单克隆M 蛋白≥20 g/L；骨髓单克隆浆细胞比例≥20%；受累/非受累血清游离轻链比≥20者。

（三）分型依照M 蛋白类型分为：IgG 型、IgA 型、IgD 型、IgM 型、IgE 型、轻链型、双克隆型以及不分泌型。

进一步可根据M 蛋白的轻链型别分为kappa（κ）型和lamda（λ）型。

其中部分罕见类型临床特点如下：1.IgD型骨髓瘤：1%~8%，我国患者发病率略高于国外报道，具有发病年龄轻、起病重，合并髓外浸润、肾功能不全、淀粉样变性等临床特征，95% 为IgD lamda型。

多发性骨髓瘤临床诊疗规范样本[定义]多发性骨髓瘤是浆细胞产生的恶性肿瘤，是一种原发的全身性骨髓肿瘤，又称浆细胞瘤，多发骨髓瘤，浆细胞性骨髓瘤。

常侵犯多个部位及组织。

发病年龄多为４０～７０岁，好发男性，男、女之比为1.5∶1。

好发部位是脊柱、扁平骨（骨盆、颅骨及肋骨）。

[诊断依据]一、病史无全身症状的单发骨髓瘤认真治疗，能达到长期存活（5～10年）。

如果出现全身症状，无论是单发或多发，生存期将缩短（2～5年）。

二、症状和体征疼痛是其首发症状，可出现放射性下肢疼痛。

10%的病人有软组织肿胀。

晚期患者可表现为：剧痛、体重下降、贫血，发烧、氮质血症等。

少数病人会出现脾异常或尿毒症样肾功能不全。

三、辅助检查实验室检查表现为贫血，血清中球蛋白增加，出现白蛋白／球蛋白比率倒置，蛋白电泳中α或γ球蛋白出现异常，尿中出现B-J蛋白，高钙血症，血清碱性磷酸酶升高，及肾功能不全导致代谢产物蓄积。

X线检查表现是圆形“穿凿状”骨破坏，散在于颅骨、椎体、髂骨等好发部位，随病史进展，小的骨破坏可融合为大的溶骨区，局限性病灶可能转变为多发性骨溶骨改变。

同位素扫描相对于病灶的范围，其对同位素的摄取非常少，表现为“冷结节”。

CT检查CT图像较平片能更早的观察、确定肿瘤的范围。

MRI检查病变组织T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。

病理检查大片的嗜碱性圆细胞之间有较多的小毛细血管,肿瘤细胞为圆形的，大小一致，核偏心，胞浆清透含很多块状嗜碱的染色质呈车轮样或表面样排列。

[鉴别诊断]骨转移癌大多数骨转移癌的病人有原发癌病史。

与骨髓瘤的鉴别主要依靠实验室检查，特别是血清免疫电泳检查，骨髓瘤病人多显示球蛋白的异常，骨转移癌病人少有，但最终确诊须病理学检查。

[治疗]一、非手术治疗（一）放疗对于单发骨髓瘤，如果放疗较手术治疗对功能影响小，则首选放疗。

对于多发骨髓瘤病人，如果生存期不长，更应选择放疗来缓解疼痛，控制局部肿瘤的生长，延长生命。

（二）化疗最有效的是环磷酰胺(癌得光)和左旋苯丙胺酶氮芥(米尔法兰)并联合使用皮质激素药(强的松)、长春新碱、阿霉素及其它药。

什么是多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤如何诊断
一、概述
对于多发性骨髓瘤的日常护理是很重要的方面，一般患上此病的病人可适当做些有氧活动，这是因为过度的限制患者的身体状况，常常会导致病人出现继发感染情况，或是发生骨质疏松的病症等，那么患者的机体的抵抗力也会下降的，但是患者也不要做剧烈的活动，应在平时避免负载过重的情况，那么请问，什么是多发性骨髓瘤？多发性骨髓瘤如何诊断啊？分析一下。

二、步骤/方法：
1、在临床上，多发性骨髓瘤诊断方法有很多，建议患者需要到医院检查一下自己患上这种疾病的原因，多发性骨髓瘤的诊断主要是骨髓穿刺或是骨髓活检的方式，还有骨骼的X线片检查可发现比较典型的症状表现，比如贫血、感染和皮下出血等等。

2、在患有该疾病后，为了帮助患者尽快摆脱疾病的困扰，建议患者在服用药物的同时，一定要注意控制吃辛辣的食品，而且在饮食上面应该吃清淡的食物为好，如果出现严重的症状的话，那么就一定要及时就医哈。

3、如果该疾病已经被确诊，如果患者想要更好的治疗这种疾病的话，那么对于这种疾病的预防措施也要引起患者的重视，建议病人在日常生活中，不要出现过度的劳累的情形，避免身体受凉，不要有大喜大悲的情绪哈。

三、注意事项：
患有该疾病后，在平时的生活中，需要患者注意的事项是，在服用药物治疗的同时，一定要注意控制一些辛辣的食品的，如有症状严重的话，就要及时就诊。

多发性骨髓瘤的诊断标准
多发性骨髓瘤（Multiple Myeloma，MM）是一种常见的骨髓恶性肿瘤，主要发生在老年人群体中。

它的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面。

首先，临床表现是多发性骨髓瘤诊断的重要依据之一。

患者常常出现骨痛、贫血、骨折、高钙血症、肾功能不全等症状。

其中，骨痛是最常见的症状，多发性骨髓瘤患者的骨痛通常表现为背部或胸部的疼痛，严重影响患者的生活质量。

此外，贫血也是多发性骨髓瘤的常见表现，患者常常出现乏力、疲倦等症状。

因此，医生在诊断多发性骨髓瘤时需要仔细询问患者的病史，了解其临床表现。

其次，实验室检查在多发性骨髓瘤的诊断中起着至关重要的作用。

血液检查可以发现患者的贫血情况，以及异常的血液成分，如高钙血症、高蛋白血症等。

骨髓穿刺检查可以确定骨髓内浆细胞的数量和异型性，是确诊多发性骨髓瘤的关键检查手段。

此外，免疫固定电泳和免疫印迹电泳等实验室检查也对多发性骨髓瘤的诊断具有重要意义。

最后，影像学检查是多发性骨髓瘤诊断的重要手段之一。

X线检查可以发现患者的骨骼破坏情况，如溶骨性骨病变、骨质疏松等。

CT、MRI和PET-CT等影像学检查可以更清晰地显示骨骼的异常情况，帮助医生进行诊断和评估疾病的进展情况。

总之，多发性骨髓瘤的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查三个方面。

通过综合分析患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，医生可以更准确地诊断多发性骨髓瘤，并制定合理的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。

[腰椎影像]“多发性骨髓瘤”的症状体征、影像表现、鉴别诊断及治疗原则（建议收藏）多发性骨髓瘤定义●单克隆浆细胞的多灶性、恶性增殖，导致特征性骨骼畸形，伴有贫血和肾脏疾病症状和体征●通常表现为骨痛●患者可主诉脊柱或其他受累骨的深层钝痛●可由表面上看来轻微的创伤诱发●背痛致腰椎活动较差●典型的疼痛放射至腰部和臀部，且不遵守相应的神经分布规律●可出现神经根和脊髓病变流行病学●多见40～80岁的中年人群中发病●发病率：男性＞女性●多见于非裔美国人●亚洲人较少发病●常出现贫血和肾衰●多发性骨髓瘤患者易发生淀粉样变性病●受到电磁辐射和接触农药后易发病●艾滋病患者易发病影像学检查●X线■评估骨骼●MRI■全身MRI可替代骨骼X线评估■脊柱MRI可以评测局灶性脊柱疼痛或神经痛影像学表现●局灶性、境界分明的骨溶解和破坏区●很少发生硬化性骨髓瘤●MRI上可见典型的沉积病灶：■圆形■T1加权MR影像呈低强度信号■T2加权或短阵T1反转恢复MR影像呈高强度信号●可因红骨髓再生或弥散性骨髓瘤致弥散性骨髓改变●多见骨质疏松性骨折，较病理性骨折易发其他检查●当出现神经根病变时建议行肌电图和神经传导速度检查●实验室检查明确血清钙水平●血清蛋白电泳鉴别单克隆丙球蛋白病●尿液分析排查本-周蛋白尿(Bence Jones proteinuria)鉴别诊断●椎体的成骨细胞转移性疾病●椎体血管瘤治疗●抑制破骨细胞吸收药物，包括双磷酸盐类、降钙素和金霉素●红细胞生成素治疗贫血●化疗●反应停●骨髓移植●保守治疗，包括局部冷、热疗，单纯止痛和非甾体类抗炎药物，可以改善大部分患者的症状●保守治疗无效或疼痛限制日常生活活动时行硬膜外或关节突关节局麻药与甾体激素局部阻滞可以缓解症状●椎体骨折或塌可行椎体成形术●由于椎管狭窄导致持续性疼痛或进展性神经系统症状时可采用外科手术治疗图1患有腰痛的老年患者。

前后位（A)和侧位（B)X线示L2椎体可能不全骨折，伴轻度L3椎体终板塌陷。