多发性骨髓瘤的诊断与鉴别诊断.pptx

4、肾脏损害 常见而且特征 重要的致死原因之一 异常的单克隆免疫球蛋白的过量生成，和重链和轻链的
合成失去平衡。生成过多的轻链，分子量小（23KD）可 以从肾小球滤过，有从肾小管重吸收，造成了肾小管的 损害。 同时高钙血症、高尿酸血症、高粘滞血综合征、淀粉样 变性、肿瘤细胞浸润，均可以造成肾损害。
5、高钙血症 骨髓瘤细胞分泌一些因子激活破骨细胞，使破骨作用增强。
应的重链。分化较差，增殖迅速，骨骼破坏及肾功能损害重，预后差。 7、双克隆或多克隆型 此型少见 常见的类型为IgM与IgG联合，或IgM与
IgA联合。常见的为一种类型的轻链 8、不分泌型 又可分为不合成型和不分泌型。前者瘤细胞无免疫球蛋白的
合成，后者瘤细胞有合成但是不分泌出来
诊断标准：
1、血清中出现大量单克隆免疫球蛋白或尿中出现大量 单一轻链。
血尿酸增高也可以导致肾脏损害。
8、神经系统损害
瘤细胞浸润、瘤块压迫、高钙血症、高粘滞血症、淀粉样 变性等等均可造成神经系统的病变和症状的出现。
9、淀粉样变性
免疫球蛋白的轻链与多糖的复合物沉淀在组织器官中，即 导致了本病的淀粉样变性。受累的器官非常的广泛，舌、 腮腺、皮肤、心肌、胃肠道、周围神经、肝脾、肾、肺等 等。
10、肝脾肿大及其他
瘤细胞的浸润、淀粉样变性导致肝脾肿大。但淋巴结一般 不肿大。少数有关节疼痛，关节肿胀，类风湿样结节，系骨 关节发生淀粉样变性的表现。
实验室检查
1、血象
随病情进展而加重。 一般为正细胞正色素性贫血，如果有出血倾向，慢性出
血，可以表现为小细胞低色素贫血。
白细胞计数正常或稍稍增高。分类中淋巴细胞增多为 40～50％。外周血涂片中可见少量瘤细胞(原幼浆细胞)。
1、骨痛 本病的主要症状之一
部位：以腰骶部最常见，其次为胸肋骨，四肢长骨少见， 少数患者有关节痛。
2、贫血及出血倾向
患者在不同程度的病程中表现不同程度的贫血。一般为正 细胞正色素性贫血。（原因）
出血：血小板减少 和凝血障碍
3、反复感染 容易感染，以肺炎球菌性肺炎多见，其次为泌尿系统感
染和败血症。 病毒感染常以带状疱疹，周身性水痘多见。（原因）
钙沉积在肾脏导致肾的损害。
6、高粘滞综合症
血中的高浓度单克隆免疫球蛋白，可以包裹红细胞，减低 红细胞之间的负电荷，导致红细胞聚集。使血清粘滞度增高， 血流不畅，造成微循环障碍，引起的一系列临床表现为高粘 滞血综合症。
表现为：头晕、头痛、眼花、视力障碍、肢体麻木、肾功 不全、严重的有意识障碍、癫痫、昏迷等、
病因：
MM病因尚未完全明确
1、可能与电离辐射，慢性抗原刺激，遗传因素，病毒感染， 基因突变有关 2、很多化学物质：石棉、砷、杀虫剂、石油化学产品等 EB病毒、HHV-8病毒 3、染色体畸变、癌基因的激活
临床表现：
多发性骨髓瘤的临床表现多种多样，有时患者的首发症状 很难直接联系到本病，若不针对本病作进一步检查，则易 发生误诊或漏诊。
异常单克隆免疫球蛋白的增多是本病特征。血清的白蛋 白减少，球蛋白增多，A/G比例倒置。
试验：血清蛋白电泳 血清免疫电泳 PCR测定免疫球蛋白重链基因重排
4、尿液
蛋白尿，血尿。
本周蛋白阳性 （轻链）
尿液κ、λ轻链的检查（MM患者的尿中往往只出现一种轻 链，且含量很高。正常人的尿中有κ、λ两种轻链，但 是含量均低）
2、骨髓中浆细胞明显增多（＞15%）并有幼稚浆细胞 出现。
3、广泛性骨质疏松或溶骨性改变。
上述三条中两条符合，即可诊断。
高粘滞综合症与血中的免疫球蛋白浓度和种类有关。
浓度越高，粘滞越严重。IgM型的免疫球蛋白，因为分子 量大，形状不对称，最容易聚集，故最易导致高粘滞综合症， 其次IgA和IgG型的也容易形成多聚体。
7、高尿酸血症
血尿酸＞403umol/L为高尿酸血症
血尿酸增高的主要原因为骨髓瘤细胞的分解产生的尿酸增 多，和肾脏排泄尿酸减少的结果。
5、肾功能
肾功能受损， 血肌酐、尿素氮增高
6、血生化指标
血钙增高 血磷可以增高或正常 胆固醇可以增高或正常或减低（IGA型骨髓瘤胆固醇高，
IGG型ห้องสมุดไป่ตู้髓瘤胆固醇低）
骨髓瘤的分型
根据血清中的M成分，可将多发性骨髓瘤分为以下八类： 1、IgG型 最多见，占50～60％ 2、IgA型 占15～20％，骨髓中可见火焰细胞。 3、IgD型 此型少见，轻链多为λ链 4、IgE型 此型罕见，轻链多为λ链 5、IgM型 此型国内很少见，易引起高粘滞综合症。 6、轻链型 此型占15～20％。瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链，不合成相
血小板计数正常或减少。
血片显示成熟红细胞呈“缗钱”状排列
2、骨髓象
骨髓瘤细胞的出现是MM的主要特征。一般＞5%（有核细 胞），多者可以占80～90％。
骨髓呈增生骨髓象。瘤细胞多时，粒红系明显受抑。巨核系 受抑。
在病程早期，因为瘤细胞呈局灶性分布，可能单个部位穿 刺不一定可以检出瘤细胞。
3、血清异常单克隆免疫球蛋白
这些因子统称破骨细胞激活因子（OAF），包括IL-6、肿瘤坏 死因子、IL-11、巨噬细胞集落刺激因子（M-CSF）、血管内皮 生长因子（VEGF）整合素。等等 破骨细胞激活－》溶骨作用增强－》血钙浓度升高
血钙＞2.74mmol/L为高钙血症。 高钙血症的危害：
头痛、呕吐、多尿、便秘，重者会心律紊乱、昏迷致死。
流行病学
MM占恶性肿瘤的1%，占造血系统恶性肿瘤的10% 发病率： 黑人＞白人＞黄种人 男性＞女性
统计表明：日本男性发病率0.9～1.1/10万 女性发病率0.6～0.8/10万
新加坡男性 0.8/10万 女性 0.7/10万
我国发病率 约1/10万 发病年龄：欧美 70~80岁（中数年龄）
我国 50~60岁（中数年龄）
多发性骨髓瘤 （multiple myeloma，MM）
多发性骨髓瘤（MM）是一种最常见 的恶性浆细胞病，其特征是单克隆浆细 胞恶性增生并分泌大量单克隆免疫球蛋 白，引起骨痛、病理性骨折、造血异常、 单克隆球蛋白血症及肾功能受损等一系 列临床变化。
多发性骨髓瘤是恶性克隆性浆细胞病
主要特征： 1、骨髓中出现恶变的浆细胞 2、血和尿中有单克隆免疫球蛋白 3、广泛的骨质疏松或溶骨性病变