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门静脉高压症诊断方法及诊断要点详解一、门静脉高压症形成后的病生理变化门静脉血流阻力增加，常是门静脉高压症的始动因素。
按阻力增加的部位，可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。
门静脉高压症形成后，可以发生下列病理变化。
1、脾大、脾功能亢进门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾大，然后出现脾功能亢进的表现。
2、交通支扩张由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。
在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、胃底形成的曲张静脉。
3、腹水门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。
门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。
二、门静脉高压的诊断方法1、肝组织学活检此法一直被认为是诊断肝硬化的“金标准”，对于鉴别门静脉高压的病因至关重要，临床实践中常有两种途径，即经皮或经皮经颈静脉途径。
两种不同途径肝组织学活检适用于不同的情况（表1）。
表1两种不同途径肝组织学活检的主要适应证根据不同病因发展的纤维化分为4种主要纤维化模式：①门静脉-中央静脉型纤维化（病毒性肝炎和自身免疫性肝炎）；②门静脉-门静脉型纤维化（胆道疾病）；③窦周和细胞周围型纤维化（代谢性疾病、酒精性和非酒精性肝脏疾病）；④中央-中央型纤维化（布-加综合征等静脉流出阻塞）。
病毒性肝炎、自身免疫性肝炎或布-加综合征等疾病门静脉高压常在病程的早期就发生，而代谢性疾病门静脉高压常在疾病的后期才形成。
2、肝静脉压力梯度（H V PG）H V P G是检测P H T变化的“金标准”，是通过颈内静脉、股静脉或肘静脉插管检测肝静脉楔压与肝静脉自由压之差，从而间接反映门静脉压力，正常人门静脉压力<5 m m H g。
H VP G是一种相对成熟的方法，对判断临床终点事件及预后具有重要价值（表2）。
医堂绽述２Ｑ塑生！旦箜！！鲞筮！魍丛鲤ｉ型曼墼！也！坚堡！：』垫２Ｑ塑：！！！：！￡：塑！：！ＦｉｎｅＪ．Ｃｕｒｒｅｎｔｓｔａｔｕｓｏｆｔｈｅｐｒｏｂｌｅｍｏｆｔｒａｕｍａｔｉｃｓｈｏｃｋ［Ｊ］．‘ＳｕｒｇＧｙｎｅｃｏｌＯｂｓｔｅｃｔ，１９６５，１２０：５３７－５４４．ＷｏｌｏｃｈｏｗＨ，ＨｉｌｄｅｂｒａｎｄＧＪ，ＬａｍａｎｎａＣ．ｔｒａｎｓｌｏｃａｔｉｏｎｏｆｍｉｃｒｏｏｒ－ｇａｎｉｓｍｓａｃｒ０８８ｔＩｌｅＩｎｔｅｓｔｉｎａｌｉｎｒａｔｓ．ｅｆｆｅｃｔｏｆｍｉｃｒｏｂａｌｓｉｚｅａｎｄｃｏｎｃｅｎｔｒａｔｉｏｎ［Ｊ］．ＪＩｎｆｅｃｔＤｉｓ，１９６６，１１６（４）：５２３－５２８．ＢｅｒｇＲＤ．ＧａｒｔｉｎｇｔｏｎＡＷ．Ｔｒａｎｓｌｏｃａｔｉａｏｆｃｅｒｔａｉｎｉｎｄｉｇｅｎｏｕｓｂａｃｔｅ－ｒｉａｆｒｏｍｔｈｅｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｔｒａｃｔｔｏｍｅｚｅｎｔｅｒｉｅｌｙｍｐｈｎｏｄｅｓａｎｄｏｔｈｅｒｏｒｇａｎｉｎｇｎｏｔｕｂｉｏｔｉｃｍｏｕｚｅｍｏｄｅｌ【Ｊ］．Ｉｎｆｅｃｔｌｍｍｕｎ，１９７９，２３（２）：４０３＿４１１．ＳｃｈｗａｒｚＭ，ＴｈｏｍｓｅｎＪ，ＭｅｙｅｒＨ，ｅｔａ１．Ｆｒｅｑｕｅｎｃｙａｎｄｔｉｍｅｃｏｎｉｌｌｅｏｆｐａｎｃｒｅａｔｉｃａｎｄｅｘｔｒａｐａｎｃｒｅａｔｉｃｂａｃｔｅｒｉａｌｉｎｆｅｃｔｉｏｎｉｎｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌａｃｕｔｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓｉｎｒａｔｓ［Ｊ］．Ｓｕｒｇｅｒｙ，２０００，１２７（４）：４２７４３２．Ｈｅｌ＇８８Ｇ。
ＦｏｒｃｅｌｌｅｄｏＪＬ。
ＧｕｔｉｅｒｍｚＪＭ．以以．Ｓｅｌｅｃｔｉｖｅｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｂａｃｔｅｒｉａｌｄｅｃｏｎｔａｍｉｎａｔｉｏｎｉｎｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌａｃｕｔｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ［Ｊ］．ＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌＨｅｐａｏｌ，２０００，２３（１０）：４６１－４６５．［２５］ＭｏｏｄｙＦＧ，Ｈａｌｅｙ—ＲｕｓｓｅｌｌＤ，ＭｕｎｃｙＤＭ．Ｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｔｒａｎｓｉｔａｎｄｂａｃ－ｔｅｒｉａｔｒａｎｓｌｏｅａｔｉｏｎｉｎｏｂｓｔｒｕｅｔｌｖｅｐａｎｃｒｅａｔｉｔｉｓ【Ｊ］．ＤｉｇＤｉｓＳｃｉｔ，１９９５，４０（８）：１７９８—１８０４．［２６］吴承堂，黎沾良，黄祥成。
门静脉高压症的名词解释病因临床表现治疗方法门静脉高压症的名词解释门静脉高压是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。
大多数由肝硬化引起，少数继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及原因不明的其他因素。
当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。
表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张、脾脏肿大和脾功能亢进、肝功能失代偿和腹水等。
最为严重的是食管和胃连接处的静脉扩张，一旦破裂就会引起严重的急性上消化道出血危及生命。
门静脉高压症的病因门静脉高压病因各异，发病原因未完全阐明，门静脉血流受阻是其发病的根本原因，并非惟一原因。
现引用BassSombry分类法进行介绍。
1.原发性血流量增加型(1)动脉-门静脉瘘(包括肝内、脾内及其他内脏)。
(2)脾毛细血管瘤。
(3)门静脉海绵状血管瘤。
(4)非肝病性脾大(如真性红细胞增多症、白血病、淋巴瘤等)。
2.原发性血流阻力增加型(1)肝前型发病率5%。
①血栓形成门静脉血栓形成;脾静脉血栓形成;门静脉海绵样变。
②门静脉或脾静脉受外来肿瘤或假性胰腺囊肿压迫或浸润，或门静脉癌栓。
(2)肝内型发病率占90%。
①窦前型早期血吸虫病、先天性肝纤维化、特发性门静脉高压、早期原发性胆汁性肝硬化、胆管炎、肝豆状核变性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纤维化(早期)、结节病、骨髓增生性疾病等。
②窦型/混合肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全间隔性纤维化、肝细胞结节再生性增生、维生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸虫病及胆管炎等。
③窦后型肝静脉血栓形成或栓塞、布-加氏综合征等。
(3)肝后型占1%。
下腔静脉闭塞性疾病、缩窄性心包炎、慢性右心衰、三尖瓣功能不全(先天性、风湿性)等。
门静脉高压症的临床表现门静脉高压主要由各种肝硬化引起，在我国绝大多数是由肝炎后肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。
本病多见于中年男性，病情发展缓慢，主要临床表现有：脾脏肿大、腹水、门体侧支循环的形成及门脉高压性胃肠病，以门体侧支循环的形成最具特征性。
疾病名：门静脉高压性胃病英文名：portal hypertensive gastropathy缩写：PHG别名：congestive gastropathy；充血性胃病ICD号：K31.8分类：消化科概述：肝硬化上消化道出血的原因中除食管胃底静脉曲张破裂出血外，胃黏膜病变也较常见，被称为出血性胃炎、急性胃黏膜损害、急性糜烂性胃炎等。
1985年，McCormack等总结了肝硬化患者胃黏膜的特殊的内镜及组织学特征，指出这种胃黏膜损害的病理改变主要为黏膜及黏膜下血管扩张，不是炎症性损害，并命名为充血性胃病(congestive gastropathy，CG)。
因其与门静脉高压的密切关系，后改为门静脉高压性胃病(portal hypertensive gastropathy，PHG)，现被广泛采用。
PHG的发病率占肝硬化患者的50%～80%。
流行病学：门脉高压症患者常发生胃肠黏膜病变，如充血、水肿、糜烂和溃疡，总发生率达90%以上，由此引起出血者约59%～61.5%，为门脉高压症患者发生胃肠出血的主要原因之一。
PHG的发病率占肝硬化患者的50%～80%。
病因：1.黏膜循环障碍 正常胃黏膜能将H 浓缩100万倍，使胃腔内和胃壁之间维持很高的H 浓度梯度，胃黏膜依靠丰富的血流以清除进入胃壁的H 。
门脉压升高后血流动力学变化，黏膜下血管扩张，动-静脉交通，静脉和毛细血管曲张，静脉淤血，黏膜下血流增加，黏膜血供却减少造成缺血缺氧。
2.肝功能状态 肝功能正常或轻度受损者18.6%发生急性胃黏膜病变并出血，重度肝功能不全者达55.5%。
3.胆汁反流 门脉高压症时，胃肠道淤血和高胃泌素血症，抑制缩胆囊素和促胰液素对幽门括约肌和Oddi括约肌的调节，使之松弛，胆汁和十二指肠内容反流入胃，引起胆汁反流性胃炎。
4.内毒素血症 门脉高压症患者往往并发内毒素血症，肝功能失代偿者更常见，如急性肝衰时66%～100%并发内毒素血症；出现肝性脑病者并发率约93%；胃肠出血者C D D C D D C D D C DD并发率53.8%。
5.感染 胃黏膜上皮细胞内存在乙肝病毒，因形成抗原-抗体复合物并沉积在微血管内皮细胞中，引起炎症反应，破坏胃黏膜屏障。
6.应激反应 危重患者包括重症肝脏患者往往发生应激反应，引起胃肠黏膜血流减少，缺血缺氧及其继发的一系列病理生理变化。
发病机制：1.黏膜循环障碍 正常胃黏膜能将H 浓缩100万倍，使胃腔内和胃壁之间维持很高的H 浓度梯度，胃黏膜依靠丰富的血流以清除进入胃壁的H 。
门脉压升高后血流动力学变化，黏膜下血管扩张，动-静脉交通，静脉和毛细血管曲张，静脉淤血，黏膜下血流增加，黏膜血供却减少造成缺血缺氧。
Womack等实验研究和Nishiwaki对肝硬化患者和对照者的研究均证实这种变化。
胃黏膜缺血缺氧，通透性增加，发生水肿、出血；H 逆扩散增加，胃壁pH值下降；黏膜生成与分泌黏液的作用减低，正常富含硫酸黏多糖的黏液能对抗胃蛋白酶的消化作用，缺血时可以耗尽，失去其屏障作用；黏膜缺血造成代谢障碍，氧化磷酸化减少，能量缺乏，同时维生素缺乏，清蛋白减少，黏膜抵抗力下降，黏膜上皮细胞新生减少而毁坏增多，不能维持其完整性。
近来一些学者注意到，食管静脉曲张经硬化治疗后，门脉高压性胃黏膜病变的发生率增加(表1)。
可能是由于硬化治疗后食管静脉阻力增加，改变血流动力学，使黏膜下血管更加扩张，血流增加，黏膜血流进一步减少所致。
2.肝功能状态 肝功能正常或轻度受损者18.6%发生急性胃黏膜病变并出血，重度肝功能不全者达55.5%。
Sato报道24例肝硬化病例，结果相似。
肝功能不全时，代谢能力降低，如组胺在肝脏的灭活减少，门脉和末梢血液中组胺含量增加，促使胃酸分泌，胃蛋白酶在酸性条件下起作用，缺血而又有酸时，可增强对黏膜的自身消化，损伤黏膜，导致溃疡形成；肝硬化患者血浆胃泌素浓度高于对照组；血浆肠抑胃肽C D D C D D C D D C DD基础浓度稍低于对照组，进食后明显高于对照组；Orcoff等在实验性肝硬化动物中发现，肠道分泌一种肠相激素，促使胃酸分泌。
门脉高压患者胃溃疡发生率高，主要与高胃泌素血症有关，胃泌素具有生理活性的残段(G4，G5)经肝脏清除，肝硬化时清除减少，同时生长抑素及胰高糖素失去对胃泌素的负性调节作用，且可减缓胃的运动使排空时间延长，加重胃黏膜损伤，而且生长抑素减少内脏血流量，胰高糖素增加局部代谢和耗氧量，更降低胃黏膜的防御能力。
3.胆汁反流 门脉高压症时，胃肠道淤血和高胃泌素血症，抑制缩胆囊素和促胰液素对幽门括约肌和Oddi括约肌的调节，使之松弛，胆汁和十二指肠内容反流入胃，引起胆汁反流性胃炎。
黄自平在57例门脉高压症病例中发现13例，陈胜坚等138例胆汁反流性胃炎病例，肝病引起者8%。
十二指肠内容含胆盐、溶血卵磷脂和胰酶，反流入胃损伤胃黏膜，改变黏液层的特性，使上皮细胞解体，增加H 逆扩散。
牛磺胆酸能抑制Na ，K -ATP酶的活性，阻碍细胞代谢，当浓度达8mmol时，可完全抑制Na ，K -ATP酶的活性。
胃酸又有助胆盐吸收，加速黏膜损伤乃至细胞崩溃。
4.内毒素血症 门脉高压症患者往往并发内毒素血症，肝功能失代偿者更常见，如急性肝衰时66%～100%并发内毒素血症；出现肝性脑病者并发率约93%；胃肠出血者并发率53.8%。
反之，内毒素血症患者中并发胃肠出血者约48.5%，多可达77.8%。
Clemente 7例肝硬化合并胃黏膜病变者，经LALT检查6例阳性。
实际上，内毒素可干扰每个细胞，激起细胞反应，造成细胞代谢紊乱乃至破坏；内毒素除了直接作用致病外，内毒素血症时，体内产生很多可溶性调节物质起重要的作用。
如内毒素可致活补体系统，C 3和C 5经酶裂解后形成C 3a 和C 5a 能使毛细血管通透性增加和平滑肌收缩；内毒素还促使花生四烯酸的代谢，代谢产物中包括具有强烈血管收缩的血栓素等，均有重要的致病作用。
5.感染 胃炎和溃疡的发病与幽门螺杆菌感染有关，Morris和Nieholson给胃黏膜正常和空腹胃内容pH＜2的志愿者内服幽门螺杆菌，引起了严重上腹痛，组织学证实为急性胃炎，胃内容pH值上升，并用多西环素（强力霉素）治愈。
黄自平等给42例门脉高压患者内镜检查，发现18例急性胃黏膜糜烂，幽门螺杆菌检出率72.88%。
但幽门螺杆菌感染仅与炎症活动性相关，与急性胃黏膜糜烂之有无并不相关。
路润萍对26例胃C D D C D D C D D C DD黏膜病变患者做窦部黏膜活检，3例发现幽门螺杆菌，明显低于非肝硬化性消化性溃疡。
然而，Mc Cormick等仍认为幽门螺杆菌感染与胃黏膜病变有关。
因而，还需要继续研究。
我国肝硬化患者多继发于乙型肝炎，Kirk曾指出胃黏膜急性溃疡的发生似乎与HBsAg阳性有关，彭晓君证实，胃黏膜上皮细胞内存在乙肝病毒，因形成抗原-抗体复合物并沉积在微血管内皮细胞中，引起炎症反应，破坏胃黏膜屏障。
6.应激反应 危重患者包括重症肝脏患者往往发生应激反应，引起胃肠黏膜血流减少，缺血缺氧及其继发的一系列病理生理变化，造成黏膜完整性破坏，引起急性胃肠黏膜病变，原有消化性溃疡者迅速恶化。
肝硬化门脉高压症时，急性胃肠黏膜病变的发生率高，应激反应起一定的致病作用。
综上所述，门脉高压性胃肠黏膜病变的发病机制复杂，但主要是由于血流动力学改变，黏膜血流减少，黏膜上皮细胞毁坏增多和修复能力降低，屏障作用受损，易受各种致病因素的攻击所致。
临床表现：PHG多数为轻型，临床无特异症状，往往在胃镜检查时发现。
随着时间推移，轻型PHG可发展为重型PHG。
重型PHG临床表现主要为上消化道出血。
多数为少量呕血、黑便，可伴有贫血，少数出现上消化道大出血，可致失血性休克，并可诱发肝性脑病、感染、肝肾综合征等合并症。
出血后再出血率很高。
并发症：重型PHG临床表现主要为上消化道出血。
多数为少量呕血、黑便，可伴有贫血，少数出现上消化道大出血，可致失血性休克，并可诱发肝性脑病、感染、肝肾综合征等合并症。
实验室检查：肝硬化患者常有不同程度的贫血，多数为正常细胞性或小细胞性贫血，偶见巨细胞性贫血。
晚期可能出现红细胞生成抑制现象，脾亢时全血细胞减少，并促使出血。
出、凝血时间延长，凝血酶原时间延长，特别是阻塞性黄疸时明显。
因而有的患者用维生素K可纠正。
急性出血时白细胞增加，止血后恢复正常。
出血明显而广泛时，应注意DIC，如血小板计数减少或进行性减少，纤维蛋白原＜1～1.25g/L，FDP＞600mg/L，3P试验阳性和优球蛋白溶解时间缩短者，可确立诊断；如凝血酶原时间延长，优球蛋白溶解时间明显缩短，而血小板计数正常，3P试验阴性者，为原发性纤维蛋白溶解。
出血之后可能出现血氨升高，水与电解质紊乱以及肾C D D C D D C D D C DD功能减退。
肝硬化失代偿期，胆固醇酯低于正常，清蛋白减少，球蛋白增多，白/球蛋白倒置，转氨酶轻度升高。
部分肝炎后肝硬化病例，还可检出乙肝或丙肝病毒血清标志。
合并内毒素血症者鲎试验阳性。
其他辅助检查：1.内镜检查 内镜主要表现为黏膜红斑、黏膜出现白黄色细网状结构，将红色或淡红色水肿黏膜间隔成蛇皮状，即所谓蛇皮征(snake sign)或马赛克征(mosaic sign)，为本病特征性表现，严重的可见到散在樱桃红斑点及点片状出血(图1)。
内镜分级目前尚不统一，McCormack等将PHG内镜下表现分为轻型和重型。
轻型表现为黏膜轻微发红，条纹状红斑，蛇皮征或马赛克征，重型表现为散在樱桃红斑点或弥漫性出血性病变。
Tanoue等内镜下分为3级：Ⅰ级，轻微发红，马赛克征(-)；Ⅱ级，严重充血，马赛克征( )；Ⅲ级，在Ⅱ级的基础上伴点片状出血。
该分级法将McCormack分类中的轻型分成了两级，因级间界限清楚容易记忆。
文献报道内镜下PHG占肝硬化的半数以上，多为轻型，马赛克征最常见。
C D D C D D C D D C DD2.超声内镜 胃壁弥漫增厚，有明显小静脉扩张为其特点。
3.组织学特征 黏膜下静脉扩张，无或仅有轻微炎性细胞浸润为其特征性表现。
其他还有黏膜下小动静脉壁增厚，静脉动脉化。
黏膜横断面毛细血管面积较正常增大。
胃黏膜毛细血管发育不良，散在裸露于胃腔内，表面无上皮组织覆盖。
胃黏膜小动脉变直，螺旋度减轻。
小血管注射研究发现，黏膜下动静脉分流广泛开放，电镜观察显示毛细血管显著扩张，内皮小孔扩大，血管内皮与基底膜连接不紧密，出现间隔，血管基底膜不连续，毛细血管基膜与上皮细胞基膜之间距离变宽，上皮细胞肿胀变性。
红细胞从破损的上皮处外渗，并出现于上皮间隙之间。
因内镜活检取材小且表浅，仅有50%的活检标本病理见有毛细血管扩张。
诊断：主要依靠胃镜作出诊断，肝硬化门静脉高压患者胃镜下表现出广泛黏膜红斑、马赛克征，胃黏膜特别是胃底部出现散在红点或多发的重染红点及自发性出血，多能确诊。
