疯牛病牛海绵状脑病（BSE）被广泛地称为疯牛病，它是一种影响牛中枢神经系统的慢性变性疾病。
该病于1986年在英国发现。
BSE对英国的畜牧业打击很大。
这种病在比利时、丹麦、法国、德国、意大利、爱尔兰、日本、葡萄牙、斯洛伐克、斯洛文尼亚、西班牙和瑞士的原产牛中也发现了这种病。
美国农业部（USDA）的动植物健康检验署（APHIS）正在执行进口禁令和监控BSE，以确保这种严重的疾病不会在美国存在。
临床症状感染BSE的牛的神经系统会逐渐退化。
感染的动物可能表现出性情的变化，如紧张或者攻击性强、姿势不正常、协调性不好，在站起来时困难、牛奶产量下降、或者尽管胃口不变但体重下降等。
感染的牛死亡。
导致这种疾病的致病原仍然没有完全搞清楚，现在还没有治疗方法或者疫苗来防止这种病。
潜伏期（从动物感染开始至第一次表现症状的时间）为2至8年。
临床症状出现后，动物的状况逐渐变坏直至死亡或者被处死。
这个过程通常需要2个星期至6个月的时间。
英国的大多数病例发生于3至6岁的奶年中。
目前，还没有检测方法在活的动物中检测这种病；兽医病理学家通过死后大脑组织的显微镜检查或者通过检测蛋白感染素蛋白的不正常形态来证实是否是BSE。
之所以命名为牛海绵状脑病，是因为感染的牛的大脑组织当在显微镜下观察时呈现海绵状的外观。
历史从1986年11月起（那时BSE被证实是一种独立的病），在英国超过178,000头牛被诊断患BSE。
1993年1月这种流行病达到高峰，每星期大约有1000新病例报告。
英国的农业官员已经采取了一系列的行动来消灭BSE，包括规定BSE 是必须报告的病，禁止在所有作为食品的动物的饲料中使用哺乳动物肉骨粉，禁止在动物和人类的食物链中使用超过30月龄的动物，消除所有表现出BSE症状的动物和其它很有可能发生这种病的其它动物。
由于这些行动，最为重要的是饲料禁令，BSE新报告病例已大大减少了。
流行病学流行病学数据表明英国的BSE是一种有着共同来源的流行病，它与食用含有受感染的肉骨粉的饲料作为蛋白源有关。
对于BSE的来源有着不同的科学假设。
英国的BSE可能是给牛喂食由感染瘙痒病的绵羊的畜体或者先前已有未检测到的TSE的牛中生产的提取蛋白而引起的。
几十年来使用肉骨粉这样的产品作为牛的蛋白源已经非常普遍。
二十世纪八十年代初的提取过程的改变可能在该病的发生中起着一定的作用。
没有证据表明BSE能水平传播，即通过两个不相关的成年牛的接触，或者牛与其它种类的动物之间的接触。
有限的研究表明母体或者垂直传播发生的机会非常低。
这种低水平在英国的农业条件下将不会造成大规模的流行。
在这方面研究在继续进行。
BSE被划分为可传染的绵状脑病（TSE）。
引起BSE和其它TSE的致病物质比目前已知最小的病毒还要小，它还没有完全搞清楚。
对这种物质的性质有三个主要理论：（1）它是一种有着不同特性的病毒，（2）它是一种蛋白感染素（一种专一的由寄主编码的蛋白质，感染后它被改变为能够部分抵抗蛋白酶的形态），（3）它是一种病毒粒子（一种小的非编码的调节核酸，外面有一层来自寄主的保护蛋白层）。
BSE致病物质对热和正常的灭菌过程有极高的抗性。
它也不会在寄主动物中引起可以检测的免疫反应和炎症。
在自然感染BSE的牛中，BSE致病物质只存在于脑组织、脊髓和视网膜中。
在实验感染的牛群的回肠末端、骨髓、背根神经节和三叉神经节也发现有传染性。
到目前为止，没有证据表明感染存在于奶或者肌肉中。
BSE致病物质的存在是通过接种认为已经感染BSE的材料至动物中，通常是老鼠。
老鼠接种研究需要很长的时间（多至700天）才能检测这种致病物质。
在组织中没有检测到可能表明这种致病物质是真正不存在，或者说目前诊断的方法的敏感度有限。
相关的疾病TSE疾病包括感染绵羊和山羊的瘙痒病，可传播的貂脑病，猫绵状脑病，鹿和麋的慢性消耗性疾病，人类的苦鲁病、典型和变种vCJD，GerstmannStrausslerScheinker综合症和致命性的家族失眠症。
在俘获的外来反刍动物、外来猫和家猫中也有报道发现TSE。
从几个这些病例中分离出的致病物质与牛中的BSE是不能区分的，这表明这些种类的动物中发生的TSE是由于吃了BSE污染的饲料而造成的。
1996年3月20日，英国的绵状脑病顾问委员会（SEAC）宣布鉴定出10个变种vCJD。
这10个病例有着与其它通常诊断出的典型（突发）CJD不同的临床和病理表现型，表现为症状出现的年龄较小、有行为改变症状、发病时间较长、脑电图不能检测或者正常、在显微镜下脑组织有不同的病斑。
SEAC断定虽然没有直接的科学证据表明BSE和vCJD是关联的，根据已有的数据及没有可信的其它解释，在那个时候最有可能的解释是这些病例在1989年的屠宰时特定牛碎屑禁令（SBO）执行之前接触到BSE。
SBO禁令把大脑、脊髓和其它有可能传播BSE的器官排除在人类食品之列。
到2001年11月2日止，在英国已经鉴定出111vCJD病例，在爱尔兰发现1例，法国4例。
进一步弄明白经典CJD和变种CJD的差别是非常重要的。
经典CJD全世界每年发生率是每一百万人1至2例，包括美国和其它没有发现BSE的国家、素食者和吃肉的人。
经典CJD通过突发产生（占90%）、通过医原性传染（少于1%）和遗传（大约10%）。
根据美国疾病控制和预防中心（CDC），没有在美国发现变种CJD。
现有的证据表明vCJD是一种在临床上和病理上新的病种。
流行病学的证据与BSE 和致病物质是一致的，最新的实验室证据对BSE和vCJD的因果关联假设提供了强有力的支持。
USDA应对BSE的行动在美国还没有发现BSE，USDA正积极工作来维持这种状态。
与USDA的食品安全和检验服务部（FSIS）合作，APHIS已经采取严格的预防、教育、监控和应对措施。
为了防止BSE传入美国，自1989年以来，APHIS就已经禁止从原产牛群中存在BSE的国家中进口活反刍类动物。
其它来源于反刍类动物的产品——如牛胎儿血清、骨粉、肉骨粉、血粉、碎屑、脂肪和腺体，也同样在禁止进口之列，除非在特定的条件下或者USDA同意用于科学或者研究目的。
1997年12月12日，出于对无处不在的危险因素的存在和对BSE监控不够，APHIS把这些限制措施扩大到整个欧洲。
至2000年12月7日止，APHIS禁止从欧洲进口所有提取的动物蛋白产品，不管是什么种的动物。
这个决定是在欧盟最新得出的非反刍类动物来源的饲料也可能被BSE交叉感染的结论后作出的。
这些限制措施适用于来源于、提取、加工或者与欧洲的蛋白产品有关联的产品。
USDA已经采取紧急措施来防止可能受交叉感染的产品进入美国。
来源于BSE发生的国家的反刍类动物的相同的提取产品自1989年就已被禁止。
APHIS对兽医、兽医实验室诊断学家、行业、和牲畜生产者就BSE的临床症状和病理学进行培训教育。
APHIS在一个正在进行的综合性跨部门的美国BSE监控计划起着领导作用。
BSE是一种可以由经验丰富的兽医识别报告的疾病。
APHIS的兽医病理学家和现场调查人员已经接收了BSE诊断的培训，包括英国同行的培训。
监控样本包括表现出神经疾病的临床症状的牛只病例、因为神经原因在屠宰前处死的牛只、送至公众健康实验室的狂犬病阴性牛只、送至兽医诊断实验室和教学医院的神经病例和不能走动的牛只样本（病倒牛只/倒下家畜）。
APHIS的监控计划是根据实验室对大脑进行组织病理学的检查和利用一种叫做免疫组织化学的技术来测试大脑组织看看是否存在不正常的蛋白感染素蛋白。
至2001年10月31日止，对来自美国和波多黎各的17981大脑样本进行了检查，没有发现BSE或其它TSE。
APHIS也对从英国、比利时和其它欧洲国家进口的剩余牛群（在禁止从这些国家进口的禁令生效前）进行监视。
到2000年12月31日止，在1981年至1989年间从英国和爱尔兰进口的496头牛中，3头仍然活着。
这些动物都在进行检疫和定期观察。
到目前还没有发现BSE。
APHIS继续购买剩余的进口动物用于诊断研究。
1986至1997年间从欧洲其它国家进口的牛中还有5头仍然活着，正在进行检疫。
APHIS与FSIS合作起草了一份如果BSE在美国发现时采取的紧急应对计划。
USDA也与健康和人类服务部合作协调应对计划。
另外，APHIS的TSE工作小组监测和评价所有正在进行的有关TSE的事件和研究发现。
APHIS根据取得的新信息和知识不断地修改和调整它的预防和诊断措施。
作为另外的预防措施，APHIS支持FDA的禁止在反刍动物的饲料生产中使用大多数的哺乳动物蛋白（除个别外）的条例（1997年8月4日生效）。
另外，最后的条例要求生产和控制系统保证反刍动物的饲料不含有禁止的哺乳动物组织。
BSE危险性评估1998年4月，美国农业部（USDA）与哈佛大学公众健康学院的危险分析中心签订了一份合作协议，分析和评价USDA措施对防止牛海绵状脑病（BSE）（疯牛病）的作用。
哈佛开发出一个计算机模拟模型，对通过各种途径BSE传入美国后的后果进行分析。
分析发现美国对BSE的传入是有高度抵抗力的。
另外，即使在这个国家发生了，政府和行业采取的措施使得美国能够有效地防止BSE传染动物和人类。
●在美国牛群中没有发现BSE，在美国也没有一例人类vCJD的报告。
●USDA多年来采取了预防措施—防火墙—使BSE没有感染牛和食品供应。
因此，人类接触BSE的可能性是非常低的。
●USDA委托进行危险性评估来评估目前已经实行的预防措施，它们是否应该加强和是否还要实施其它一些措施。
●我们的目标是尽量降低危险性至零。
USDA将宣布针对BSE的行动根据BSE危险性评估的初步评议，USDA将采取下列行动：第一，USDA将安排一个部外专家小组对危险性评估进行仔细审查，以确保其科学真实性。
这些专家就数据是否被正确解释和计算机模型是否能被USDA科学家们方便地使用以评估“如果，怎样”方案进行审查。
第二，USDA将继续增加BSE检测，在2002财政年度计划检测超过12500牛样本—与2001财政年度的5000牛样本相比大幅提高。
监控是USDA多层面策略的一个非常重要的部分。
第三，USDA将很快在联邦公报上宣布一份政策文件，描述可能采取的进一步管理措施以限制接触BSE的危险性。
为确保它的决定是有科学依据的，它们将由哈佛开发出的计算机模型进行测试来确定它们对进一步降低危险性的影响。
可能性包括：在人类食品中禁止使用特定类别的动物大脑和脊髓；在无骨牛肉产品中禁止使用中枢神经系统组织，包括来源于高级肉类分离系统的肉类；和在高级肉类分离系统的生产中禁止使用一些类别的牛的脊柱，包括生病卧地的动物。
USDA将就这些可能性征集公众意见，然后再就适合的管理措施做出决定。
第四，USDA将建议在屠宰时禁止使用某些用于使牛只不能动弹的令人震惊的设备。
