海绵状脑病

牛海绵状脑病名词解释
牛海绵状脑病 (Bovine Spongiform Encephalopathy，简称 BSE) 是一种由变异蛋白质引起的致命疾病，仅感染牛类，且不感染人类。

该疾病于 1986 年在英国首次被发现，被称为“疯牛病”,其症状包括行为异常、运动失调、食量减少、体重减轻、死亡等。

BSE 的病原体是一种名为“普里昂”的变异蛋白质，可在牛类的神经系统中积聚并破坏神经系统。

该病毒主要通过食用受污染的饲料传播，也可通过呼吸道传播。

感染 BSE 的牛类通常在出现症状后两个月内死亡，但也有长期感染的案例。

BSE 的蔓延引起了国际社会的高度关注，因其不仅对人类健康构成了威胁，还导致了全球牛肉贸易的中断。

为了防止 BSE 的传播，许多国家采取了严格的防控措施，包括禁止进口感染国家的牛肉、对牛类进行疫苗接种、限制饲料来源等。

尽管 BSE 已经在全球范围内得到有效控制，但其病原体“普里昂”仍然在全球范围内流通，且目前尚无有效的治疗方案和疫苗。

因此，预防 BSE 的传播仍然是一个重要的公共卫生问题。

传染性海绵状脑病传染性海绵状脑病是由朊病毒引起的人和动物的一组具有共同特征的亚急性、渐进性、致死性中枢神经系统变性疾病，又称朊病毒病。

包括羊痒病、牛海绵状脑病、貂传染性脑病和人的克-雅氏病、格-斯氏综合征、库鲁病等。

传染性海绵状脑病（transmissible spongiform encephalopathy, TSE）共同特征是潜伏期长(几个月至几十年)；机体感染后不发热、不产生炎症、无特异性免疫应答：表现进行性共济失调、震颤、姿势不稳、知觉过敏、痴呆和行为反常等神经症状、病程发展缓慢，但全部以死亡告终；组织病理学变化局限于中枢神经系统，以神经元空泡化、脑灰质海绵状病变等为特征。

目前已知的人和动物传染性海绵状脑病有近10种。

一、痒病(Scrapie)痒病又称"驴跑病"、"瘙痒病"是成年绵羊偶尔发生于山羊的一种缓慢发展的传染性中枢神经系统疾病。

其特征为潜伏期长、剧痒、肌肉震颤、衰弱、萎顿、进行性运动失调最后瘫痪死亡。

本病早在18世纪中叶就发生于英格兰，随后传播到欧洲许多国家以及北美和世界其他地区。

1983年我国从英国苏格兰引进的边区莱斯特羊群中发现疑似病例，根据病羊症状并通过脑组织病理组织学检查确诊为本病。

由于采取坚决措施，及时扑灭了疫情。

病原本病的病原属于亚病毒因子中的朊病毒(Prion)，有人译为朊粒或朊蛋白。

朊病毒是一种特殊传染因子，它不同于一般病毒，也不同于类病毒，它没有核酸，而是一种特殊的糖蛋白。

进一步研究发现许多种正常动物和人的脑细胞及其他细胞也有这类朊蛋白，用PrP代表(Pr代表Prion P代表protein)。

PrP有两类：一类是正常细胞具有的，对蛋白酶敏感，易被其消化降解，存在于细胞表面，无感染性，用PrPc代表；当结构异常时，就成为另一类有致病性PrP，对蛋白酶K有一定抵抗力，用PrPsc代表。

两者在mRNA和氨基酸水平无任何差异，但生物学特性和立体结构不同。

疯牛病牛海绵状脑病（BSE）被广泛地称为疯牛病，它是一种影响牛中枢神经系统的慢性变性疾病。

该病于1986年在英国发现。

BSE对英国的畜牧业打击很大。

这种病在比利时、丹麦、法国、德国、意大利、爱尔兰、日本、葡萄牙、斯洛伐克、斯洛文尼亚、西班牙和瑞士的原产牛中也发现了这种病。

美国农业部（USDA）的动植物健康检验署（APHIS）正在执行进口禁令和监控BSE，以确保这种严重的疾病不会在美国存在。

临床症状感染BSE的牛的神经系统会逐渐退化。

感染的动物可能表现出性情的变化，如紧张或者攻击性强、姿势不正常、协调性不好，在站起来时困难、牛奶产量下降、或者尽管胃口不变但体重下降等。

感染的牛死亡。

导致这种疾病的致病原仍然没有完全搞清楚，现在还没有治疗方法或者疫苗来防止这种病。

潜伏期（从动物感染开始至第一次表现症状的时间）为2至8年。

临床症状出现后，动物的状况逐渐变坏直至死亡或者被处死。

这个过程通常需要2个星期至6个月的时间。

英国的大多数病例发生于3至6岁的奶年中。

目前，还没有检测方法在活的动物中检测这种病；兽医病理学家通过死后大脑组织的显微镜检查或者通过检测蛋白感染素蛋白的不正常形态来证实是否是BSE。

之所以命名为牛海绵状脑病，是因为感染的牛的大脑组织当在显微镜下观察时呈现海绵状的外观。

历史从1986年11月起（那时BSE被证实是一种独立的病），在英国超过178,000头牛被诊断患BSE。

1993年1月这种流行病达到高峰，每星期大约有1000新病例报告。

英国的农业官员已经采取了一系列的行动来消灭BSE，包括规定BSE 是必须报告的病，禁止在所有作为食品的动物的饲料中使用哺乳动物肉骨粉，禁止在动物和人类的食物链中使用超过30月龄的动物，消除所有表现出BSE症状的动物和其它很有可能发生这种病的其它动物。

由于这些行动，最为重要的是饲料禁令，BSE新报告病例已大大减少了。

流行病学流行病学数据表明英国的BSE是一种有着共同来源的流行病，它与食用含有受感染的肉骨粉的饲料作为蛋白源有关。

牛海绵状脑病牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephlopath，简称BSE）俗称疯牛病（Mad cow disease），是一种慢性消耗性致死性的传染病，其主要特征是牛大脑呈海绵状病变，引起大脑功能退化，精神状态失常，共济失调，感觉过敏和中枢神经系统（CNS）灰质空泡化。

潜伏期长、病情逐渐加重、终归死亡。

一、病原本病是美国于1985年发现的一种新病，于1954年首次报道。

其病原至今仍未确定，有文献认为该病原类似于绵羊痒病病毒，极微小，难提取，能诱导脑组织产生，电镜可查到类痒病纤维蛋白。

它不能刺激牛体产生炎症反应和免疫反应。

常用消毒剂及紫外光消毒无效，136℃高温30分钟才能杀死该病原。

人们认为疯牛病病原（朊病毒）除引起牛患疯牛病外，还可引起人的疾病，如克雅氏病（CJD）、库鲁病（Kuru）、致死性家族性失眠症（FFI）、新型克雅氏病（vCJD）、格斯综合征（GSS）；起动物的疾病还有羊痒病（Scrapic）、传染性水貂脑病（TME）、（黑尾鹿、驼鹿）慢性消耗性疾病（cWD）、猫海绵状脑病（FSE）等。

二、流行特点本病主要通过被污染的饲料经口传染。

英国疯牛病的发生，认为是在1981～1982年间在饲料中添加羊的肉和骨等副产品作为蛋白质来源引起的。

一般认为病牛约在出生后的前6个月间被感染，但也不能排除垂直感染的可能性。

由于本病潜伏期较长，被感染的牛到2岁才开始有少数发病，3岁时发病明显增加，4岁和5岁达到高峰，6～7岁发病开始明显减少，到9岁以后发病率维持在低水平。

本病的流行没有明显的季节性。

三、临床症状病牛临床症状大多数表现出中枢神经系统的变化，行为异常，惊恐不安，神经质；姿态和运动异常，四肢伸展过度，后肢运动失调、震颤和跌倒、麻痹、轻瘫；感觉异常，对外界的声音和触摸过敏，擦痒。

剖检病牛病变不典型。

四、诊断本病原不能刺激牛产生免疫反应，故不能用血清学试验来辅助诊断已感染活牛，生化和血清学数值异常不明显，剖检病变不典型。

牛海绵状脑病又称为人类克雅氏病，俗称疯牛病牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephalopathies：BSE），俗称疯牛病]1986年首次在英国发现，逐渐流行爆发。

1992年高峰高达3万6千头，在英国共报告3万4千群牛感染牛只达17万头，爱尔兰报告1564头，欧洲其他国家如德国、法国、意大利、瑞士、葡萄牙也有发现，其后研究认为牛只由于食用了含有病原的反刍动物蛋白饲料而引起。

这些国家从1988年开始陆续实行禁用反刍动物蛋白作为反刍动物饲料法令后流行被控制，自从1993年起发病率逐年下降，英国到1997年已降到5000头。

其他洲、北美加拿大报告1例。

亚洲阿曼报告1例及福克兰群岛报告1例。

中国尚未证实有报告。

与此相关的人类海绵状脑病（克雅氏病Creatzfeldt-Jakob disease：CJD），虽早在1922年已被发现，但按Prion（朊毒体）学说，其病原与疯牛病有关，所以人们也开始注意克雅氏病的研究。

现已清楚克雅氏病过去只分成散发型、家族型及医源型三型，这三型克雅氏病早在疯牛病发现前就已存在。

但1996年Will 氏报告了与上述三型从病理，临症均不同的新型克雅氏病，很多人认为这种新型克雅氏病可能是由疯牛病传播所致，有人甚至称其为“人类疯牛病”。

近年来世界上集中研究了这二个病的关系，多数研究者从多个方面已证实疯牛病很可能是人类新型克雅氏病的传染源。

但在学术上还没有达到完全一致的认识，至今仍有人反对这种看法。

从预防观点出发，有必要对疯牛病及人类新型克雅氏病（New Variat CJD：nvCJD）的病原、临床、诊断、控制及预防放在一起加以简略介绍。

一、病原目前绝大多数学者认为这二个病都是由一种称为Prion的传染性蛋白粒子引起，因为它与传统病毒不同，缺乏可测到的核酸，为区别于一般病毒我们暂译为朊毒体。

发现者Prusiner因此获得1997年度唯一诺贝尔医学奖。

朊毒体主要由朊毒体蛋白（Prion Protein：PrP）构成，分子量很小，27000-30000道尔顿。