神经外科手术记录规范化-海绵状血管瘤

海绵状血管瘤海绵状血管瘤（cavernoushemangioma）是一种位于真皮深部和皮下组织的血管畸形。

海绵状血管瘤通常表现为低血流量的静脉畸形，因大多数静脉畸形呈海绵状而得名。

临床表现可发生于身体各部，但以头、面部多见，可累及口腔或咽部黏膜。

损害一般较大，自行发生，呈圆形或不规则形，可高出‘皮面，呈结节状或分叶状，边界不甚清楚，质软而有弹性，多呈淡紫或紫蓝色，挤压后可缩小，压力去除后迅速充盈，若部位较深，则皮面颜色几乎正常。

少数损害表面伴发草莓状血管瘤。

一般出生时即出现，有持续存在和不断增大的倾向，但通常发展缓慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大则不明显。

海绵状血管瘤如因外伤及继发感染破溃时，有导致严重失血的危险。

病变除位于真皮深层和皮下组织外，还可发生在黏膜下、肌肉甚至骨骼等，若累及骨骼、横纹肌或肠道等，可引起相应症状。

发生在肝、肾等内脏者，一般无自觉症状，常于体检或手术时被发现，也可引起压迫症状。

本病可为下述2种罕见先天性疾病的部分表现：①蓝色橡皮球样痣（blue-rubbernevus）：为常染色体显性遗传，血管瘤除累及皮肤外，常波及肠道引起慢性出血而贫血，其他器官如口腔黏膜、肝、脾和中枢神经系统也可累及。

②Maffucci综合征：可伴有3种类型脉管畸形，即海绵状血管瘤、静脉扩张、淋巴管扩张；血管瘤累及皮肤和皮下组织，并发软骨发育不良和骨化不全，骨脆弱引起畸形。

此外，还有骨软骨瘤和软骨肉瘤等异常。

海绵状血管瘤还可伴有血小板减少症和紫癜者，主要发生于婴儿，偶见于成人。

血小板计数可降至为（10―15）X109／L，但紫癜不是血小板减少引起的，而是一种消耗性凝血病，是由于血液的凝固，血管瘤内的纤维蛋白形成，使血小板、纤维蛋白原、凝血酶原和胞浆素原减少所致。

约1／4病例可发生出血、呼吸困难、继发感染或恶变。

镜下可见大片相互吻合，大小不一的静脉窦或腔隙，腔壁衬有内皮细胞层，有时可见有血栓形成或钙化现象。

脑血管畸形——海绵状血管瘤海绵状血管瘤（cavernous angioma）是一种少见的先天性脑血管畸形，占脑血管畸形的1.9%～6%，占隐匿性脑血管畸形的11%～20%。

它由1mm至数厘米大小不同的缺乏肌层和弹力层的薄壁海绵状血管窦组成，一般看不到明显的供血动脉和引流静脉。

其颜色呈紫红色或蓝色，常为分叶状，界限清楚，小者针尖大，大者可累及脑的大部分，通常直径在数毫米至4cm，平均2cm。

血管窦间不含脑组织，只有少量结缔组织。

窦腔内壁为一层扁平的内皮细胞，腔内有凝固及半凝固的血块，有的成层附着在腔壁上，并呈不同程度的机化、钙化甚至骨化。

常因自发性出血使周围脑组织、脑膜或室管膜因含铁血黄素沉着而呈棕黄色，并伴有胶质增生。

随着病变的进展，腔壁可有不同程度的纤维化、玻璃样变及增厚。

海绵状血管瘤无包膜，病变周围为萎缩的脑组织，海绵状血管瘤可自发性发生毛细血管的“芽生”作用，逐渐伸入组织间隙，使病灶进行性扩大。

临床特点本病多见于20～60岁，婴幼儿及儿童也可发病，男女之比约6∶5。

75%位于幕上，25%位于幕下。

以大脑半球最多见，脑桥次之，小脑少见。

幕上常位于皮层灰质下，依次为额叶、顶叶、颞叶、基底节、丘脑、枕叶、侧脑室、第三脑室及第四脑室内等。

脑室内者极为罕见。

位于颅底的海绵状血管瘤，多起源于硬膜，体积可较大，并可与硬膜、三叉神经半月节、海绵窦、岩骨嵴等结构紧密粘连。

位于脑池内的海绵状血管瘤酷似脑瘤，于桥小脑角者可压迫脑神经造成神经功能障碍。

常见临床症状有癫痫（38%）、颅内出血（23%）、头痛（28%）及局部神经功能障碍（12%），少见症状及体征有失语、精神症状和颅内压增高等，部分患者可无症状，症状主要取决于病变的部位。

影像检查技术与优选对海绵状血管瘤的显示，MRI较CT更敏感。

MRI应作为海绵状血管瘤的首选检查方法，尤其是SWI序列，对海绵状血管瘤内出血，尤其是早期、微量和静止出血的检测更为敏感，有助于海绵状血管瘤的诊断。

颅内海绵状血管瘤的病因，病理和治疗海绵状血管瘤（cavernous angioma, CA）最早于1854年由luschk a描述。

由于血管造影检查时常无异常血管团的发现，故将其归类于隐匿型血管畸形。

颅内隐匿性血管畸形包括动静脉畸形（AVM）、海绵状血管瘤（CA）、毛细血管扩张症(CT)及静脉血管瘤（VA）。

Russ ell和Rubinstain根据病变是由窦状，即海绵状血管腔隙组成这一病理特征，将该病命名为海绵状血管瘤（cavernous angioma），并被普遍接受。

而实际该病并非真正的肿瘤，而是一种缺乏动脉成分的血管畸形。

故海绵状血管畸形（cavernous malformation）的名称最为恰当，本书使用文献上应用最广泛的“海绵状血管瘤”这一名称。

1 病理大体观察，病变为暗红色圆形或分叶状血管团，没有包膜但边界清楚，呈桑椹状，其内为蜂窝状的薄壁血管腔隙，切面如海绵状。

与脑AV M不同的是海绵状血管瘤缺乏明显的供血动脉和引流静脉，血流速度也不快。

但可见大量的小血管进入病变内，其内部或周围常有小的出血灶，但大的出血灶少见，周围脑组织常有黄染的胶质增生。

镜检可见海绵状血管瘤是由丛状、薄壁的血管窦样结构组成，其间有神经纤维分隔，但窦间没有正常的脑组织，窦壁缺乏弹力层和肌肉组织，没有明显的供血动脉和引流静脉，易发生出血、玻璃样变、纤维化、血栓形成和钙化。

海绵状血管瘤多为单发，多发者约占l／4，Poter报告173例海绵状血管瘤中多发性者31例，占17．9％。

海绵状血管瘤直径一般小于2cm，最小者仅数毫米，大者可达10cm以上。

海绵状血管瘤为先天性疾病，属于良性错构瘤，由于反复少量多次出血，随病程发展，血肿不断机化，加之周围反应性胶质增生，海绵状血管瘤病灶总体来看呈增大趋势，但由于瘤腔内变性血红蛋白在病程某一阶段的渗出和吸收，海绵状血管瘤病灶在某一段时间内出现增大或缩小变化。

海绵状血管瘤穿刺活检后有发生种植转移的报道。

海绵状血管瘤外伤后鉴定1例【关键词】法医临床学；海绵状血管瘤；外伤一、案例资料简要案情及临床经过：某男，28岁，因停车问题与人发生纠纷，后被人用拳脚致伤。

伤后即感头痛，约2小时后就诊于某专科医院。

病历记载：查体见额部、面部片状皮肤挫伤；头颅CT显示右侧丘脑、胼胝体压部、右侧额顶高密度，诊断：出血性病变。

经过观察，于伤后8天行开颅术治疗，手术记录：术中见桑葚样组织，同时可见陈旧的血肿腔，沿病灶的周边分离，部分后切开病灶，切除病灶内陈旧的血栓，病灶体积缩小，沿病灶的周边进一步分离，完整切除病灶，直径约50mm。

病理诊断：右顶枕内侧、三室后及侧脑室内血管畸形。

诊断：海绵状血管瘤。

受理案件后对术中所见进一步走访手术医生，医生介绍：在手术切除血肿过程中，发现血肿为新鲜出血与陈旧出血混杂，陈旧出血肯定非近期形成，但是新鲜出血是否为受伤当时或之后形成不能确定。

法医学检查：伤后一月查体：自行步入检查室，神智清楚，言语流利，问答切题，无肢体运动障碍；右颞顶可见手术瘢痕1处，额面部皮肤可见散在小片状色素沉着，余体表未见明显损伤。

阅受伤当日CT片示：右侧丘脑、胼胝体压部、右侧额顶均匀高密度，但未见脑中线偏移等占位表现（见图1）；阅MRI片示：右侧脑室旁边界清晰的不规则片状混杂高信号，周围为低信号环（见图2）。

二、讨论海绵状血管瘤，并非真正的肿瘤，是一种在出生时即出现的低血流量缺乏动脉成分的血管畸形，又称为静脉畸形；大多数呈海绵状，故名［1］。

可发生于脑的任何部位，但幕上多于幕下，最常见于幕上皮质的深部白质［2］。

病理结构：血管瘤是由一团大小不等且伴管腔扩张的异常血管构成，异常血管间无神经纤维组织；超微结构下可见大小不等的多个血窦样扩张结构，窦腔内有大量红细胞，窦壁为一层菲薄的内皮细胞，部分内皮细胞间紧密连接消失、内皮细胞连续性中断，基膜增厚、疏松、部分分层，缺少肌层和弹力层，管腔内充满血液，可有新鲜或陈旧血栓［3］。

第三脑室海绵状血管瘤：一篇病例报告及文献回顾摘要背景尽管海绵状血管瘤可以在发生在中枢神经系统的各个位置，第三脑室海绵状血管瘤只有29例病例报导（包括我们在内）。

在这篇病例报告中，我们讨论了第三脑室海绵状血管瘤的临床特点及手术预后。

病情介绍患者，女，64岁，因“突发意识水平减退”收入急诊室。

脑部影像学检查显示第三脑室多分叶状出血块。

病变经胼胝体穹窿间入路被切除，病理诊断为海绵状血管瘤。

术后，病人由于下丘脑损伤而后有短暂的神经功能缺损，直至术后2月余才恢复到正常状态。

在29篇文献回顾中，病人的平均年龄为40岁，女性比例稍高（女性/男性）。

大多数病人有颅内压增高的占位效应，只有一例患者没有明显症状。

完全手术切除被用于81%的病例中。

大约80%的病人变得无症状或者由原来的症状有所改善。

死亡率大约为6.9%，最严重的并发症是脑水肿。

结论正如之前文献所报导的那样，在手术切除第三脑室后预后良好。

因此，第三脑室海绵状血管瘤倾向于生长迅速并导致占位效应，手术切除是其的治疗选择。

背景海绵状血管瘤是中枢神经系统任意部位的血管错构瘤。

由于CT和MRI 的使用增长，更多的海绵状血管瘤最近被发现。

然而，脑室内海绵状血管瘤不常见，其发生率占所有海绵状血管瘤的2.5到10.8%。

脑室内海绵状血管瘤最常见发生的区域是侧脑室，侵犯第三脑室并不常见。

基于pubmed的文献，只有29篇关于第三脑室海绵状血管瘤被报导。

我们呈现一个第三脑室海绵状血管瘤的病例，我们通过经胼胝体穹窿间入路切除病灶。

另外，我们也回顾先前的病例报导，讨论他们的临床特征和预后。

病情介绍患者，女，64岁，因“突发意识水平减退”收入急诊室。

除了间歇性和轻度头痛，这里并没有特殊的头部外伤及内科疾病既往史。

神经系统检查，她表现为昏睡状态，GCS评分为14分，及右侧同向偏盲。

她并没有运动/感觉和颅神经损伤，也没有小脑征象。

实验室检查无殊。

CT平扫显示为第三脑室内不均匀增强减弱的出血占位，压迫下丘脑，没有明显的脑水肿。

海绵窦区脑外海绵状血管瘤脑外海绵状血管瘤是海绵状血管瘤的一种特殊类型，其发生率很低，1991年Namba复习文献，报告53例海绵窦区海绵状血管瘤，绝大多数见于女性，多数起病隐袭，约l／3女性病人在妊娠期出现症状或症状恶化，分娩后症状缓解。

脑外海绵状血管瘤几乎都发生在海绵窦区，大型者可占据整个中颅窝底，称为“中颅窝底海绵状血管瘤”。

此病变起源于海绵窦内，术前常被误诊为脑膜瘤。

临床主要表现为头痛和相应脑神经功能障碍，最常见为视力损害、视野缺损、复视、眼球突出等。

海军总医院神经外科于新x线平片常见蝶鞍、鞍旁和颅中窝底骨质破坏，但钙化少见。

血管造影除肿瘤的占位效应外，少数有明显的血管染色。

CT扫描为等密度或稍高密度占位病变，注射对比剂后明显增强。

MRI强化显著，术前常被误诊为脑膜瘤。

但影像学表现和脑膜瘤有两点明显不同，a.海绵状血管瘤在MRIT2加权像上常表现为明显高信号，而海绵窦区脑膜瘤却基本表现为等信号；b.增强扫描海绵状血管瘤信号常较脑膜瘤显著。

海绵窦区海绵状血管瘤有两种病理类型：一种位于硬脑膜外，将海绵窦和颅中窝底的硬脑膜抬高，呈紫红色，有明显搏动，质地很软，穿刺可抽出动脉血，切开后出血汹涌，取活检时内部感觉空虚缺乏实质成分。

病理检查见大量扩张的薄壁血管，管腔内充满血液，无血栓和钙化，仅有很少量弹力纤维。

由于手术时难以控制大出血，切除十分困难，且术前经颈外动脉选择性栓塞并不能减少术中出血。

通常采取的手术方法为向瘤内注射液体栓塞剂或用明胶海绵填充，缝合硬脑膜，促进其中血栓形成而闭塞。

另一种瘤内部分为实质性，穿刺能抽出动脉血，切开后易出血但不汹涌，活检时能钳出实质性成分。

病理检查可见大量扩张的血管，血管壁较厚，瘤内间质成分较多，有较多弹力纤维成分，部分区域可见血栓形成，无钙化。

此型血管瘤可做到全切除或部分切除。

海绵窦区脑外海绵状血管瘤伽玛刀治疗效果良好，作者曾有37例治疗经验，平均随访3.2年，临床症状消失，肿瘤均明显缩小。

14 海绵状血管瘤海绵状血管瘤（cavernous hemangioma）也称海绵状血管畸形或血管瘤。

是一种边界清楚的良性血管性错构瘤。

它由形状不规则、厚薄不一的窦状血管性腔道组成。

占中枢神经系统血管畸形的5-13%，尸解中占0.02-0.13%。

多位于脑内，但不包含神经实质、大的供血动脉或大的引流静脉。

大多数位于幕上，10-23%位于后颅凹，多见于桥脑。

通常直径约1-5cm。

半数多发，可有出血、钙化或栓塞。

偶见于脊髓。

可分为两型：散发型和遗传型。

后者的遗传方式是孟德尔常染色体显性方式，并有多种表现型。

诊断（一）临床表现1．癫痫发作：约占60%。

2．进行神经功能缺损：约占50%。

3．出血：约占20%，通常为脑实质内出血。

此类病灶倾向于反复发作的少量出血，极少出现灾难性大出血。

4．脑积水5．偶然发现。

（二）辅助检查脑内海绵状血管瘤的诊断主要依靠脑CT和MRI。

DSA检查通常为阴性。

1．颅脑CT：可清楚显示病变的出血和钙化。

可能遗漏很多小的病灶。

2．脑MRI：对于本病的诊断具有特异性，在T 1和T 2像上病变呈类圆形混杂信号，MRI 的T 2加权是最敏感的，可见病变周边被一低信号环完全或不完全地包绕（含铁血黄素沉积环）。

若发现同样特点的多发病灶或病人存在家族史，则强烈支持该诊断。

有一个以上家庭成员有海绵状血管瘤的病人的第一级亲属，应做增强CT或MRI检查及适当的遗传咨询。

治疗脑海绵状血管瘤的治疗方法主要分为保守治疗和手术治疗。

1．保守治疗：一般来讲，对于无症状、较小及位置表浅的海绵状血管瘤，可采取CT和MR随访下保守治疗，包括药物控制癫痫发作等。

2．手术治疗：手术切除病变是根本的治疗方法，它的治疗指征仍没有统一。

无框架立体定向导航下的微创手术治疗是目前手术治疗脑海绵状血管瘤的最佳选择。

对于非功能区的表浅病变，如果病灶反复出血而逐渐增大或癫痫反复发作而药物控制不满意，可采取手术治疗。

位于功能区和脑深部（如脑干）的病变，若术前已有神经功能障碍，可考虑手术治疗。

神经外科海绵状血管瘤畸形治疗技术操作规范
【适应证】
有颅内出血或反复癫痫史者。

【禁忌证】
无症状，偶然发现者，建议观察。

【术前准备】
1.复习影像学资料同“脑动静脉畸形。

2.对功能区和深部病灶，建议应用术中神经导航系统，有利于精确定位。

3.其他术前准备同“脑动静脉畸形”。

【操作方法及程序】
1.手术切口、入路原则。

尽可能利用脑沟、脑裂等自然间隙。

距病灶距离尽量短。

4.通过神经导航的精确定位设计头皮切口及骨瓣，使到达病灶皮质距离最短。

如需术中脑电监测，骨瓣要扩大。

5.循导航探针定位皮质或小脑及脑干的切口部位，切门可小f病灶直径，切开皮质，暴露病灶，术中尽量减少对脑组织的牵拉.以低功率双极电凝刀沿病灶周边含铁血黄素带分离，其间以小棉片间隔，最后分离靠近功能区一侧。

对脑干病灶应保留病灶周围胶质增生层，以;喊少对脑干的损伤。

6.海绵状血管畸形切除后，可贴覆止血纱布或止血纤维，以达到手术创面彻底止血。

7.术后应用糖皮质激素可减轻脑水肿，如脑水肿严重，可适当延长用药时间。

抗癫痫药物应用3~6个月，如有癫痫病史须延长。

【注意事项】
1.术前及术中神经导航精确定位。

2.尽量减少功能区及脑干的损伤。

3.完整切除病灶，避免残留复发。

4.应用神经导航系统，应避免脑组织移位，尽可能减少导航漂移。

【手术后并发症】
1.脑干神经核团损伤。

2.功能区损伤。

3.血管瘤残留。

4.脑内血肿。

5.脑水肿。

6.伤口感染。

海绵状血管瘤切除术1. 适应症1.血管瘤发生在易引起出血、感染(如唇部海绵状血管瘤)或有碍功能的部位者。

2.血管瘤生长迅速，且因条件限制，不能冷冻或用硬化剂注射等治疗者。

2. 禁忌症1、有出血倾向疾病者应先治疗凝血功能，然后再进行手术。

2、对局部麻药过敏，或抗麻药者应注意。

3. 最佳时间当前手术最佳时间谨遵医嘱。

4. 术前准备1、要周密考虑、充分估计血管瘤的范围大小及与邻近重要组织器官的关系，制定好相应的治疗方案。

2、对较大的海绵状血管瘤，可酌情先行硬化剂注射，使其体积缩小硬化后，再作切除手术。

3、血管瘤切除后，估计创缘不能直接缝合，需要植皮或作邻位皮瓣修复者，术前应供好供皮区皮肤准备。

4、较大、较深的血管瘤，术前应备血。

5. 术前注意暂无可参考资料。

6. 手术步骤切口应稍大些，也可作梭形切口，以便充分显露血管瘤周围组织。

从血管瘤周围正常组织内进行钝性和锐性分离。

逐一分离、结扎、切断穿透筋膜层的分支和进入瘤体的主要血管，仔细将肿瘤彻底切除。

注意勿损伤瘤体，以免引起出血，增加手术困难。

逐层缝合切口。

皮肤有缺损者应同时植皮或作皮瓣修复。

伤口加压包扎，肢体适当固定。

7. 并发症1、切口感染：术后及时使用有效抗生素，少量激素及止血药物，静脉用药一般7天，防止切口感染。

2、局部出血。

8. 后遗症暂无可参考资料。

9. 术后饮食1、给予高蛋白、高维生素、含纤维素丰富易消化饮食。

2、忌食辛辣刺激性食物。

3、忌饮酒。

10. 术后护理1、切口敷料要妥善包扎，用有效抗生素抗感染。

2、6～7日拆线。

11. 注意事项1、血管瘤切除务必彻底，才能预防复发。

术中应随时估计病变情况，如发现血管瘤范围广泛或已穿入深层组织和体腔，与原定治疗方案出入较大，应即停止，准备条件后再作手术，或改作其他疗法。

否则，既不能彻底切除，又有发生大出血的危险。

2、海绵状血管瘤的管壁很薄，易被分破引起出血。

预防的主要方法是，皮肤切开不要过深，免伤瘤体;要在瘤体周围正常组织中分离，容易识别和结扎进入瘤体的血管。