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医师三基基本知识神经外科（颅脑和脊髓先天性畸形）模拟试卷1(题后含答案及解析)题型有：1. 名词解释题 2. 填空题 3. A1型题 4. A2型题 5. B1型题 6. X 型题1．Chamberlain线正确答案：Chaambeilain线指硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线。
涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形2．颅底角正确答案：颅底角指前颅底与斜坡之间构成的夹角，正常为115°～145°。
涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形填空题请完成下列各题，在各题的空处填入恰当的答案。
3．根据有无椎管内容物膨出，脊柱裂分为______和______两种。
正确答案：显性、隐性涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形4．根据膨出物的内容，可将显性颅裂引起的膨出分为______、______、______和______。
正确答案：脑膜膨出、脑膨出、脑膜脑囊状膨出、脑囊状膨出涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形5．根据膨出物内容，可将显性脊柱裂分为______、______和______。
正确答案：脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓膨出涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形6．交通性脑积水形成的主要原因是A．室间孔阻塞B．脉络丛脑脊液分泌过多C．中脑导水管闭塞D．第四脑室出口阻塞E．蛛网膜颗粒吸收脑脊液障碍正确答案：E 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形7．与成人脑积水不同，婴儿脑积水主要表现为A．头痛B．恶心呕吐C．视盘水肿D．头颅增大，颅缝增宽E．癫痫正确答案：D 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形8．下面哪种情况不会引起脑积水A．中脑导水管狭窄B．脑脊液分泌过多C．脑脊液吸收过多D．第四脑室出口阻塞E．第四脑室侧孔闭锁正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形9．Dandy-Walker畸形系下面哪种原因所引起A．室间孔阻塞B．小脑扁桃体下疝畸形C．第四脑室正中孔或侧孔闭锁D．中脑导水管闭锁E．颅颈交界区异常正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形10．婴儿颅骨X线平片示颅骨变薄、囟门增大和骨缝分离，最可能的诊断是A．颅骨发育不良B．颅内肿瘤C．脑积水D．脑脓肿E．颅骨骨折正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形11．目前脑积水治疗最常用的手术方式是A．脑室腹腔分流术B．脑室心房分流术C．Torkildsen分流术D．第三脑室造瘘术E．腰蛛网膜下腔-腹腔分流术正确答案：A 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形12．患儿因颅裂造成颅内内容物膨出，其膨出内容物包括脑膜和脑实质，不合脑脊液，分类上该膨出属于A．脑膜膨出B．脑膨出C．脑膜脑囊状膨出D．脑囊状膨出E．隐性颅裂正确答案：B 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形13．颅裂好发于下面哪个部位A．额部B．颞部C．顶部D．鼻根部E．颅盖部正确答案：D 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形14．脊柱裂好发于哪一段脊柱A．颈部B．颈胸部C．胸部D．腰部E．腰骶部正确答案：E 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形15．造成狭颅症的根本原因是A．颅骨发育不良B．颅缝过早闭合C．颅骨纤维结构不良D．颅颈交界区畸形E．脑发育不良正确答案：B 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形16．狭颅症的最大危害性是导致A．头颅畸形B．颅颈交界区不稳C．颅内压增高D．脑神经功能障碍E．脑积水正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形17．小脑扁桃体下疝畸形并发的脊髓空洞症，以下哪种手术方式最为有效A．小脑扁桃体切除术B．脊髓空洞-蛛网膜下腔分流术C．颅后窝减压+硬膜扩大成形术D．脑室-腹腔分流术E．空洞切开引流术正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形18．与Ⅰ型小脑扁桃体下疝畸形相比，Ⅱ型小脑扁桃体下疝畸形的主要特征是A．合并脊髓空洞症B．合并脑积水C．合并小脑萎缩D．合并其他颅颈交界区畸形E．合并脑干下移正确答案：E 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形19．脊髓空洞症最为典型的感觉障碍是A．浅感觉障碍B．深感觉障碍C．分离性感觉障碍D．本体感觉障碍E．节段性感觉障碍正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形20．脊髓空洞症最常见于下列哪种疾病A．小脑扁桃体下疝畸形B．颅底陷入C．颈椎分节不全D．寰枕融合E．扁平颅底正确答案：A 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形21．小脑扁桃体下疝畸形引起的脊髓损害主要为A．脊髓受压B．脊髓空洞C．脊髓半横断损害D．神经根痛E．脊髓萎缩正确答案：B 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形22．根据目前的认识，脊髓空洞症与下列哪种病变密切相关A．脑积水B．椎管内肿瘤C．颈椎病D．颅脑创伤E．颅颈交界畸形正确答案：E 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形23．枢椎齿状突高出Chamberlain线多少mm即可确诊为颅底陷入A．1B．2C．3D．4E．5正确答案：C 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形24．颅底角大于多少即可诊断为扁平颅底A．100°B．11 5°C．1 30°D．145°E．1 60°正确答案：D 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形25．颅底陷入的症状及体征主要是齿状突压迫下面哪种结构所引起A．延髓受压和局部神经受牵拉B．颈髓神经根C．脊髓D．小脑E．阻塞脑脊液循环通路正确答案：A 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形26．与颅底陷入相比，单纯的扁平颅底临床最主要的特点是A．压迫延髓B．压迫脊髓C．压迫后组脑神经D．压迫小脑E．不引起任何压迫症状正确答案：E 涉及知识点：颅脑和脊髓先天性畸形27．患者，男性，9岁，因鼻根部皮下包块来院就诊。
临床三基训练神经外科疾病颅脑和脊髓先天性畸形(总分：29.00，做题时间：60分钟)一、(一)选择题 (总题数：13，分数：13.00)1.交通性脑积水的常见梗阻部位是（分数：1.00）A.第四脑室外侧孔B.室间孔C.导水管D.基底池√E.第四脑室正中孔解析：2.梗阻性脑积水的常见病因是（分数：1.00）A.蛛网膜下腔出血B.脑膜炎C.脑室之间的通路狭窄或闭塞√D.脉络膜乳头状瘤E.颅内静脉窦狭窄解析：3.枕大孔区畸形最适合的检查手段是（分数：1.00）A.X线平片B.CT检查C.磁共振√D.ECTE.脑脊液动力学检查解析：4.下列脑积水的病因中哪项最常见（分数：1.00）A.脑脊液分泌过多B.脑脊液循环通路受阻√C.脑脊液重吸收障碍D.蛛网膜下腔出血E.颅底的蛛网膜粘连解析：5.下列哪项不符合出生6个月患儿的体征（分数：1.00）A.头围增大B.视乳头水肿√C.囟门隆起D.颅缝增宽E.叩诊呈破罐音解析：6.小儿颅裂的手术最好在何时进行（分数：1.00）A.2个月内B.1岁前C.2岁后√D.4岁后E.7岁学龄前解析：7.交通性脑积水多继发于下列病因，除了（分数：1.00）A.蛛网膜下腔出血B.脑膜炎或颅内手术后C.颅内静脉窦狭窄或阻塞D.Arnold-Chiari畸形√E.脑瘤和脑膜转移瘤解析：8.下列哪项不是脊柱裂的手术原则（分数：1.00）A.切除脊髓栓系B.切除膨出的囊，重建硬脊膜C.修复椎管闭合不全√D.分离和回纳脊髓和神经根E.行V-P分流解除脑积水解析：9.颅底陷入症的诊断依据，以下错误的是（分数：1.00）A.齿状突顶点位于Chamberlain线上5mmB.齿状突顶点位于Chamberlain线上2mm √C.齿状突顶点位于Chamberlain线上7mmD.颅底角大于150°E.颅底角为130°解析：10.对于狭颅症的患者，下列哪项是正确的（分数：1.00）A.所有骨缝过早闭合形成短头畸形B.一侧冠状缝过早闭合形成斜头畸形√C.双侧冠状缝过早闭合形成长头畸形D.矢状缝过早闭合形成塔状头E.狭颅症的患儿智力一般不受影响解析：11.下列对于狭颅症的描述，不正确的是（分数：1.00）A.先天性颅缝过早闭合B.可引起头颅畸形、颅内压增高C.可引起大脑发育障碍D.女孩多见√E.与胚胎发育时中胚叶发育缺陷有关解析：12.一脑积水颅内压增高患者，入院后头痛、呕吐，迅即昏迷，最有效的抢救措施是（分数：1.00）A.20％甘露醇脱水治疗B.急诊气管插管C.气管切开D.立即脑室穿刺引流术√E.立即开颅减压术解析：13.一5个月大患儿，抽搐发作，查体头围明显增大，囟门扩大隆起，头皮静脉怒张，最有可能的诊断是（分数：1.00）A.先天性脑积水√B.颅裂C.脊柱裂D.狭颅症E.颅底陷入症解析：二、[A3／A4型题](总题数：1，分数：2.00)(1～2题共用题干) 幼儿男性，2岁，有难产病史，因生后发育迟缓入院，查体：囟门未闭，头围52cm，额顶凸出，头皮静脉怒张，眼球呈落日状。
神经外科颅脑和脊髓的先天畸形患者护理技术发生于颅脑和脊髓的先天畸形很多，如小头畸形、无脑畸形、前脑无裂畸形、无脑回畸形等，是导致婴幼儿死亡或残疾的重要原因之一。
其病因可能与中枢神经系统在胚胎发育过程中，遭受到某些致病因素有关。
目前还无较好的治疗方法，这里只介绍临床上常见的小儿颅脑和脊髓的先天畸形：狭颅症和脊柱裂。
【狭颅症】（一）概述一条或多条颅缝的早期闭合，从而影响脑和颅骨的正常发育，出现各种头颅畸形和颅压高的症状为狭颅症。
狭颅症又叫颅狭窄症、颅缝早闭或颅缝骨化症。
病因不明，男孩多见。
（二）护理评估内容1.健康史护理人员要了解患儿的既往史、现病史，评估患儿自理能力、个人发育状况、精神状况。
2.临床表现（1）头颅畸形：有舟状头畸形、短头畸形、尖头畸形、斜头畸形、三角头畸形。
（2）颅内压增高：颅缝早期骨化闭合；颅腔的容积变小，不能适应脑组织生长发育的需要而产生颅压高，颅腔越小颅压高越明显。
（3）眼部症状：眼球突出、视力下降和视神经萎缩，常见于冠状缝早闭的病人，这主要是因为颅压高和眼眶发育异常所致；另有合并面部畸形的病人可有眼距的改变及斜眼等。
（4）精神障碍：脑组织发育受阻、受压和慢性颅内压增高均可产生精神障碍，特别是额叶发育受限者更易出现。
3.辅助检查X线片可显示骨缝的闭合和邻近骨边缘的硬化，同时可出现颅内压增高的征象，如指压痕等。
4.心理社会因素评估评估患儿及家长文化程度，患儿得病后的心理状态及社会家庭支持情况、经济状况。
（三）护理问题1.潜在并发症：颅内压增高、感染。
2.有外伤的危险。
3.自我形象紊乱。
4.知识缺乏。
（四）护理目标注意患儿安全防护，防止发生外伤，保证患儿住院期间的安全。
建立良好的护患关系，讲解疾病的相关知识，减轻家属的焦虑情绪。
（五）护理措施1.一般护理护理人员了解病情及手术情况（1）密切观察患儿意识、瞳孔、生命体征的变化并记录。
（2）密切观察患儿是否有头痛、恶心、呕吐及颈强直的情况。
颅脑先天畸形报告模板1. 引言本报告是针对颅脑先天畸形的一份详细报告，旨在对患者的病情进行全面分析和评估。
颅脑先天畸形是一类较为复杂的疾病，涉及到颅骨和脑组织的发育异常，带来了一系列的身体和神经系统问题。
本报告将按照以下顺序进行介绍：1.患者信息2.临床表现3.影像学检查结果4.诊断结果5.治疗建议2. 患者信息•姓名：•年龄：•性别：•就诊日期：3. 临床表现患者主要表现如下：1.头部畸形：头围异常增大或减小，颅骨形态异常等。
2.神经系统问题：智力低下，运动协调能力下降，肌张力异常等。
3.眼部异常：视力减退，眼球运动异常等。
4.耳鼻喉问题：听力下降，鼻塞，喉咙疼痛等。
4. 影像学检查结果根据进行的影像学检查，我们得出以下结论：1.颅骨骨折：发现颅骨骨折的位置和严重程度。
2.脑部CT扫描：显示脑部结构的异常情况，如脑室扩张，脑组织发育不良等。
3.MRI扫描：提供更为详细的脑部结构图像，可以检测到更小的异常情况。
5. 诊断结果根据患者的临床表现和影像学检查结果，我们做出以下诊断：1.颅骨畸形：包括颅骨形态异常、缺损或过度生长等。
2.脑组织发育异常：包括脑室扩张、脑组织结构不正常等。
6. 治疗建议针对患者的诊断结果，我们建议采取以下治疗措施：1.手术治疗：对于颅骨畸形较为严重的患者，可以考虑进行颅骨整形手术。
2.物理治疗：通过物理疗法，如理疗、康复训练等，改善患者的神经系统问题。
3.药物治疗：根据患者的具体情况，可配合药物治疗，如抗癫痫药物、维生素等。
7. 结论本报告详细介绍了患者的临床表现、影像学检查结果、诊断结果以及治疗建议。
颅脑先天畸形是一种较为复杂的疾病，需要综合各种手段进行诊断和治疗。
希望本报告能为患者和医生提供参考，提高对颅脑先天畸形的认识和治疗水平。
参考文献[1] 张三, 李四. 颅脑先天畸形的诊断与治疗. 医学杂志, 20XX, XX(XX): XX-XX.。
