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2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）摘要成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（BL）/⽩⾎病（B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。
现今⾼侵袭的⼉童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性⼉童肿瘤性疾病。
本共识对近10年⼉童和青少年BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法进⾏汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。
成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-cellnon-Hodgkinlymphoma,B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma,BL）/⽩⾎病（Burkittleukemia,B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL）最为常见。
2011年中华医学会⼉科学分会⾎液学组、中国抗癌协会⼩⼉肿瘤专业委员会和中华⼉科杂志编辑委员会发表了“⼉童⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗建议”［1］。
近10年来随着对疾病⽣物学特征认识的深⼊以及国际多中⼼临床研究证据的产⽣，⼉童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗⽅法有了相应的调整。
本版专家共识汇总当前⼉童和青少年（疾病诊断时年龄6⽉龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法（不对其他少见B-NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。
⼀、病理诊断要求及标准⾼质量的病理诊断是成功治疗的前提。
为保证有充⾜的肿瘤组织样本⽤于病理诊断，推荐采⽤切除、切取或空芯针穿刺活检的⽅法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。
对于⼉童和青少年成熟B-NHL，外科⼿术的价值在于获取病变组织进⾏病理学诊断，所以⽆需完全切除病灶。
对⽆法获得肿瘤组织的病例，液态样本（如各种渗出液、⾻髓等）也可以作为检测样本。
疾病名：小儿非霍奇金恶性淋巴肿瘤英文名：non-Hodgkin's lymphoma缩写：NHL别名：儿童非霍奇金淋巴瘤；恶性淋巴瘤；非何杰金淋巴瘤；非何杰金氏淋巴瘤疾病代码：ICD：C85概述：非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma，NHL)又称恶性淋巴瘤，起源于增殖分化过程中的淋巴细胞，它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。
淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分，它循环至全身发挥功能，因此所有儿童NHL 在起病时即可视为全身性疾病。
不同成熟阶段的淋巴细胞恶性转化后形成不同亚型的肿瘤，可出现不同的生物学特征、病理变化及临床表现。
19 世纪时已对儿童恶性淋巴瘤有所认识，但近年才认识到在组织形态学上它与成人型有明显不同。
儿童 NHL 以小无裂型(或称 Burkitt 型)、淋巴母细胞胞型(曲核T 细胞型)和大细胞型三种类型为主，占90%～95%，且多为高度恶性，极少数为中低度恶性。
在疗效方面，20 世纪70 年代时5 年生存期仅为5%～33%，近 20 年来诊断与治疗进展令人鼓舞，目前在发达国家的主要儿童 NHL，协作组中，5 年无病生存率已达60%～80%，与急性淋巴细胞白血病相似。
流行病学：1992～1996 年上海市肿瘤登记系统统计结果表明，上海市0～14 岁组儿童淋巴瘤年发病率为11.33/100 万，其中霍奇金淋巴瘤为2.39/100 万，非霍奇金淋巴瘤为8.94/100 万。
中国上海地区淋巴瘤发病率在儿童肿瘤中占第3 位，仅次于白血病和颅内肿瘤。
病因：大多数儿童NHL 的发病机制不明。
患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生，失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起 NHL。
有证据表明 NHL 是克隆性增生引起的，在 NHL 患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常。
在感染 HIV 的患者中，淋巴细胞异常增生发生率高，特别是在伯基特和大B 细胞淋巴瘤中，而且在AIDS 患者中NHL 可以是首发临床症状。
儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识概览成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B‐NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（N HL）的50%~60%。
以伯基特淋巴瘤（BL）/白血病（B‐AL）和弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。
现今高侵袭的儿童和青少年成熟B‐NHL已经成为可治愈性儿童肿瘤性疾病。
中华医学会儿科学分会肿瘤学组等，于近期发布了《儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识》，本版专家共识汇总了当前儿童和青少年（疾病诊断时年龄6月龄~18岁）BL/B‐AL和DLBCL的一线诊治方法（不对其他少见B‐NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。
一、病理诊断要求及标准高质量的病理诊断是成功治疗的前提。
为保证有充足的肿瘤组织样本用于病理诊断，推荐采用切除、切取或空芯针穿刺活检的方法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。
儿童和青少年成熟B‐NHL病理诊断需结合形态、免疫表型和遗传学综合判断。
二、分期诊断国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（IPNHLSS）是目前国际儿童和青少年淋巴瘤领域专家推荐的分期系统（表1）。
三、治疗方案根据不同危险因素给予不同强度的短程联合化疗是基本治疗策略。
总体而言，儿童和青少年BL/B‐AL、DLBCL和高级别B细胞淋巴瘤推荐采用相同的治疗方案，在有效的支持治疗基础上，5年治愈率为70%~90%。
根据循证医学原则，法国儿童肿瘤协会的LMB系列研究和奥地利‐德国‐瑞士的BFM系列研究的级别最高（大样本、多中心、前瞻性随机研究）。
即使历经20年，LMB89/96和BFM95方案仍是目前国际上公认的“标准方案”。
近年发表的日本儿童白血病/淋巴瘤协作组（JPLSG）的治疗方案（B‐NHL03方案，多中心前瞻性研究）的疗效与LMB89/96和BFM95 方案相似，但作为非随机研究，循证依据级别低于前两者。
1. 支持将利妥昔单抗加入治疗方案的循证依据：利妥昔单抗是针对CD20 的人鼠嵌合单抗，100% 的儿童BL和98%的儿童DLBCL 都表达CD20。
儿童和青少年成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床诊治探讨高怡瑾【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2014(000)005【摘要】成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤的55%~60%。
以伯基特淋巴瘤和弥漫大B细胞淋巴瘤最为常见。
短疗程的多药联合强化疗可使儿童和青少年B-NHL的总体生存率达80%以上。
影响B-NHL预后的相关因素包括，骨髓或中枢神经系统受累与否、血清乳酸脱氢酶水平以及化疗后患儿的动态反应。
在分子生物学水平上寻找新的危险因子，寻找新的治疗方法以减少治疗相关不良反应是未来临床研究的重点。
文章就目前儿童和青少年B-NHL 临床诊治要点进行回顾分析。
%Mature B-cell non-Hodgkin lymphoma (B-NHL) represents about 55%-60%of all NHL cases in children and adolescents. Burkitt lymphoma and diffuse large B-cell lymphoma are the most common subtypes. Current combination chemo-therapy regimen succeeds in overall survival rates of more than 80%. Risk factors for the prognosis of childhood and adolescent B-NHL include bone marrow and central nervous system involvement, serum lactate dehydrogenase level and kinetics of re-sponse to therapy. Future strategies should include further understanding of the genetic alternation of B-NHL and utilization of novel target therapies to decrease treatment-related toxicity. We performed a retrospective analysis on the treatment of child and adolescent mature B-cell lymphoma.【总页数】4页(P401-404)【作者】高怡瑾【作者单位】上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心国家卫计委儿童血液肿瘤重点实验室上海 200127【正文语种】中文【相关文献】1.责任制护理在儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤中的应用及效果观察 [J], 桂玉芳;马娟2.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点和预后分析 [J], 饶艳琼; 郭霞; 万智; 沈成奇; 代依灵; 朱易萍; 高举3.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的靶向免疫治疗展望 [J], 刘英;张永红4.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤化疗前后乳酸脱氢酶变化及临床意义 [J], 李园园;刘炜;刘满菊;吴炀;赵利敏5.利妥昔单抗对儿童高分期成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的疗效研究 [J], 周令;李战华;李运玲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗简介非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma, NHL）是一种常见的儿童恶性血液病，其特点是淋巴组织中B细胞或T细胞克隆增生引起的恶性肿瘤。
本文将介绍儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗方法和药物。
治疗方法化疗化疗是儿童非霍奇金淋巴瘤的主要治疗方法。
通过给药剂量、药物组合和治疗周期等因素调整，可以杀死肿瘤细胞，达到治疗的目的。
一般常用的化疗药物包括： - 草酸环磷酰胺（Cyclophosphamide） - 多柔比星（Doxorubicin） - 剂量加呋喃喜树碱（Vincristine） -泼尼松（Prednisone）放疗对于一些局部较大的肿瘤，放疗可以作为补充治疗方法。
放射线可以杀死肿瘤细胞，并可以用于治疗淋巴结的肿大。
免疫疗法免疫疗法是近年来发展起来的一种新型治疗手段。
通过增强患者自身的免疫力，以识别和攻击肿瘤细胞。
在儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗中，免疫疗法主要指： - 单克隆抗体疗法，如利妥昔单抗（Rituximab），能够识别并攻击B细胞表面的特定分子。
- CAR-T细胞疗法，通过改造患者自身的T细胞，使其能够识别和攻击肿瘤细胞。
骨髓移植对于一些高危或复发的儿童非霍奇金淋巴瘤患者，骨髓移植可以考虑作为治疗手段。
骨髓移植可以用于替代患者的异常造血系统，既可以用来治疗疾病，也可以预防疾病的复发。
药物介绍草酸环磷酰胺草酸环磷酰胺是一种常用的抗癌药物，属于细胞毒性药物。
其作用机制是通过干扰肿瘤细胞的DNA合成和修复，从而杀死肿瘤细胞。
多柔比星多柔比星是一种抗癌蒽环类药物，能够抑制肿瘤细胞的DNA和RNA 合成，阻断细胞分裂和增殖，从而达到治疗的效果。
剂量加呋喃喜树碱剂量加呋喃喜树碱是一种微管解聚剂，能够阻断肿瘤细胞的有丝分裂，从而导致肿瘤细胞死亡。
泼尼松泼尼松是一种糖皮质激素类药物，具有抗炎和免疫抑制作用。
在儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗中，泼尼松主要用来减轻肿瘤细胞的炎症反应和减少化疗的副作用。
儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗*导读：化疗是指口服抗癌药物或者将药物注入肌肉、静脉、脑脊液等。
药物通过血液循环，到达儿童身体的各部位，从而使化疗对广泛扩散的癌症特别有用。
对患非霍奇金淋巴瘤的儿童，在一段时间使用几种抗癌药物进行联合化疗。
非霍奇金淋巴瘤(NHL)是指除霍奇金病以外各种恶性淋巴瘤的总称。
在治疗开始前，家长最好是向医生咨询一下自己小孩可能出现的副作用。
医生会告诉你常见的副作用以及可能的持续时间和严重性。
即使儿童非霍奇金淋巴瘤看上去似乎只位于单个肿胀的淋巴结，但其实诊断时它已经扩散。
虽然淋巴瘤细胞浸润许多器官，但它们太小，难于被医生检查出。
因此，全身药物治疗(化疗)是杀死所有淋巴瘤细胞的唯一方法。
手术在诊断和治疗非霍奇金淋巴瘤上的作用手术不仅仅是为了切除淋巴瘤，否则会损害正常器官。
当然，如果活组织切片检查可以很容易地切除整个淋巴瘤，那么这种方法也是可取的。
进行手术的其它原因包括：当非手术方法(细针抽吸、骨髓组织检查)不能得到足够多的组织时，可借手术取得用于诊断检查的组织，从而确诊非霍奇金淋巴瘤的准确类型。
在紧急情况下，用于解决非霍奇金淋巴瘤引起的儿童肠梗阻。
复查肿瘤对化疗的反应。
放疗放疗曾是治疗患非霍奇金淋巴瘤儿童的主要方法。
但是现在，除了在紧急情况下可能用放疗来减轻气管或脊髓的压力外，它已不再用于非霍奇金淋巴瘤的初期治疗。
化疗化疗是指口服抗癌药物或者将药物注入肌肉、静脉、脑脊液等。
药物通过血液循环，到达儿童身体的各部位，从而使化疗对广泛扩散的癌症特别有用。
对患非霍奇金淋巴瘤的儿童，在一段时间使用几种抗癌药物进行联合化疗。
肿瘤消除(Tumor Lysis)综合症是化疗快速消灭恶性淋巴瘤细胞所带来的副作用。
当淋巴瘤细胞遭到破坏时，它们释放出衰竭物质进入血液循环，这会影响肾脏、心脏和神经系统。
我们可以让儿童多喝水和吃一些药(如重碳酸盐和别嘌呤醇)来帮助体内分解这些物质，从而避免上述情况发生。
化疗药物能杀死癌细胞，但同时也会破坏正常细胞。
儿童间变型大细胞性非霍奇金淋巴瘤8例临床特点及治疗苗慧;陆凤娟;翟晓文;李军;王宏胜;高怡瑾;吴玥【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》【年(卷),期】2008(13)4【摘要】目的间变型大细胞性淋巴瘤(ALCL)是儿童非霍奇金淋巴瘤(NHL)中较少见的类型.对我院收治8例患儿的临床表现及治疗转归作初步探讨.方法 ALCL患儿均经肿瘤组织病理形态、免疫酶标等确诊并联合化疗,随访4～52个月.结果 8例ALCL患儿中7例完全缓解(CR),1例部分缓解(PR),1例死亡,3例复发,再次缓解后加用长春花碱(VBL)治疗,均持续缓解.结论 ALCL发病率不高,临床以皮肤肿块多见,T 细胞型为主,治疗缓解率高,但复发率也高,按B-NHL的方案治疗可取得良好的效果,加用长春花碱维持治疗效果好.【总页数】5页(P161-165)【作者】苗慧;陆凤娟;翟晓文;李军;王宏胜;高怡瑾;吴玥【作者单位】200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科;200032,上海,复旦大学附属儿科医院血液科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.儿童间变型大细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点及疗效分析 [J], 梁爱斌;谢晓恬;石苇;邵越霞;刘兴元;傅晓燕;王耀平2.儿童大细胞性间变型非霍奇金淋巴瘤的临床特点及初治体会 [J], 潘慈3.儿童免疫性血小板减少性紫癜48例临床特点及治疗分析 [J], 李家寿4.儿童H3 K27M突变型弥漫性中线胶质瘤治疗进展 [J], 罗敏捷;陈嘉志;张旺明5.儿童脑干H3K27M突变型弥漫性中线胶质细胞瘤临床特点 [J], 游鸿海;俞挺;陈人龙;陈伏祥;江常震;吴喜跃;梅文忠因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
儿童非霍奇金淋巴瘤
王珍
【期刊名称】《白血病·淋巴瘤》
【年(卷),期】2008(25)4
【总页数】3页(P418-420)
【作者】王珍
【作者单位】临沂市肿瘤医院血液科
【正文语种】中文
【中图分类】R733.4;R736.1
【相关文献】
1.儿童非霍奇金淋巴瘤误诊2例并文献复习 [J], 黄喆; 刘文君; 曹汴川; 陈红英
2.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤化疗前后乳酸脱氢酶变化及临床意义 [J], 李园园;刘炜;刘满菊;吴炀;赵利敏
3.噬血细胞淋巴组织细胞增生症为首发的儿童非霍奇金淋巴瘤及淋巴细胞增殖性疾病6例 [J], 尹楠戈;沈亚莉;朱进;肖剑文
4.儿童非霍奇金淋巴瘤长期生存者生活质量及相关人口学因素研究 [J], 胡洋;伍柳红;管惠捷;吴素云;刘龙珍;蔡瑞卿;许艳洁;张翼鷟;孙晓非;朱佳
5.利妥昔单抗对儿童高分期成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤的疗效研究 [J], 周令;李战华;李运玲
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