儿童非霍奇金淋巴瘤最后稿

小儿原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤5例报告并文献复习小儿原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤（PGL）是一种罕见的儿童肿瘤，其临床表现多为腹痛、腹泻、呕吐、消化道出血等症状。

本文将对5例小儿原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤进行报告，并对相关文献进行复习。

病例1：患儿为一名12岁女孩，主诉出现腹痛、消瘦、食欲不振等症状。

经过检查和病理诊断，确诊为小肠原发性非霍奇金淋巴瘤。

病例2：患儿为一名6岁男孩，主要症状为反复发作的腹泻、便血、寒战等。

经过检查和病理诊断，确诊为结肠原发性非霍奇金淋巴瘤。

病例3：患儿为一名9岁男孩，主要症状为腹泻、便秘交替出现、食欲不振等。

检查后确认为小肠原发性非霍奇金淋巴瘤。

病例4：患儿为一名7岁女孩，主要症状为腹痛、腹泻、消瘦等。

检查后确认为胃部原发性非霍奇金淋巴瘤。

病例5：患儿为一名8岁男孩，主要症状为腹痛、发热、消瘦等。

检查后确认为结肠原发性非霍奇金淋巴瘤。

这些病例表明，小儿原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤的临床表现多样，但均与肠道出血、腹痛、腹泻等消化道症状有关。

此外，还可能伴随发热、消瘦、贫血等系统症状。

文献复习显示，小儿原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤的病因尚不清楚。

目前的研究认为，其发病原因可能与遗传、环境和免疫系统异常等因素有关。

诊断方法主要包括临床表现、血液生化检查、影像学检查和组织病理学检查等。

治疗方案通常包括化疗和手术治疗，但对于晚期患者，预后较差。

总之，小儿原发性胃肠道非霍奇金淋巴瘤是一种罕见的儿童肿瘤，其症状多样，诊断和治疗都需要多学科的综合工作。

对于这种病症，我们需要更多的研究探索其发病机制和治疗方法。

疾病名：小儿非霍奇金恶性淋巴肿瘤英文名：non-Hodgkin's lymphoma缩写：NHL别名：儿童非霍奇金淋巴瘤；恶性淋巴瘤；非何杰金淋巴瘤；非何杰金氏淋巴瘤疾病代码：ICD：C85概述：非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma，NHL)又称恶性淋巴瘤，起源于增殖分化过程中的淋巴细胞，它的扩散方式与相应的正常淋巴细胞移行方式相似。

淋巴细胞是免疫系统的主要组成部分，它循环至全身发挥功能，因此所有儿童NHL 在起病时即可视为全身性疾病。

不同成熟阶段的淋巴细胞恶性转化后形成不同亚型的肿瘤，可出现不同的生物学特征、病理变化及临床表现。

19 世纪时已对儿童恶性淋巴瘤有所认识，但近年才认识到在组织形态学上它与成人型有明显不同。

儿童 NHL 以小无裂型(或称 Burkitt 型)、淋巴母细胞胞型(曲核T 细胞型)和大细胞型三种类型为主，占90%～95%，且多为高度恶性，极少数为中低度恶性。

在疗效方面，20 世纪70 年代时5 年生存期仅为5%～33%，近 20 年来诊断与治疗进展令人鼓舞，目前在发达国家的主要儿童 NHL，协作组中，5 年无病生存率已达60%～80%，与急性淋巴细胞白血病相似。

流行病学：1992～1996 年上海市肿瘤登记系统统计结果表明，上海市0～14 岁组儿童淋巴瘤年发病率为11.33/100 万，其中霍奇金淋巴瘤为2.39/100 万，非霍奇金淋巴瘤为8.94/100 万。

中国上海地区淋巴瘤发病率在儿童肿瘤中占第3 位，仅次于白血病和颅内肿瘤。

病因：大多数儿童NHL 的发病机制不明。

患者的免疫淋巴祖细胞无控制地增生，失去进一步分化的能力而在宿主体内逐渐积累而引起 NHL。

有证据表明 NHL 是克隆性增生引起的，在 NHL 患者的恶性肿瘤细胞中可以看到克隆性的染色体核型异常。

在感染 HIV 的患者中，淋巴细胞异常增生发生率高，特别是在伯基特和大B 细胞淋巴瘤中，而且在AIDS 患者中NHL 可以是首发临床症状。

小婴儿Ｔ淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤一例标签：非霍奇金淋巴瘤；T淋巴细胞；婴儿1病例资料1.1病史患儿女，2个月龄。

因咳嗽、发现左背部一小包块3d入院。

入院前3d患儿无明显诱因下出现咳嗽，呈阵发性干咳。

洗澡时发现左背部肩胛区有一小包块，类圆形，质硬，拇指头大小，无压痛，无发热，无抽搐，无盗汗，无消瘦，无腹泻，未经治疗。

我院门诊胸片(CR)检查提示：右肺占位性病变。

为明确诊断而住我院。

发病以来易烦躁精神稍差，食欲正常，体重仍增加。

患儿系第一胎第一产。

母亲年龄34岁，家族无肺结核及肿瘤患者。

1.2入院体检体温36.8℃，脉搏135次／min，呼吸30次／min，体重5kg。

神清，精神差，皮肤无黄染，无皮疹。

左背部肩胛区可触及1cm×1cm大小类圆形包块，质硬，活动度好，无压痛，局部皮肤无红肿，颈、颌下、腹股沟浅表淋巴结如黄豆大小，无粘连，无压痛，前囟隆起、紧张。

双瞳孔等大等圆，直径2mm，对光反射灵敏，颈无抵抗。

气管稍左偏，无三凹征，两肺呼吸对称，两肺呼吸音粗糙，未闻罗音。

心腹无异常。

四肢无异常，深浅反射正常，无病理征。

1.3辅助检查血常规：WBC11.9×109／L，RBC3.31×1012／L，Hb102g／L，NO.393，LO.546，PLT638×109／L。

血清生化电解质、肾功能、肝功能结果均正常。

头颅CT见：①大脑小脑转移瘤；②幕上阻塞性脑积水。

胸部CT意见：①右上肺肿瘤并肺内转移；②左背部肿块。

胸部CR影像诊断报告：右肺病灶提示占位性病变。

右上肺见类圆形阴影，密度中等，边缘清，内缘与纵隔相连，大小约27mm×15mm，气管向左侧移位，右肺野散在3个类圆形阴影，边缘欠清。

左侧背部包块B超：左侧胸背部探及类圆形低回声区，大小13mm×17mm，边界清，内部回声欠均匀，意见：左侧胸背部实质性包块。

背部肿物病理切片诊断：T淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤；免疫组化检查结果：CD45RO(+)，LCA(+)，Vimentim(+)，CD20(—)，S-100(—)，Actcm(—)。

儿童非霍奇金淋巴瘤63例临床及预后分析张蕾;师晓东;刘嵘;胡涛;李君惠;李娟娟【期刊名称】《中国医刊》【年(卷),期】2014(000)007【摘要】目的：探讨儿童非霍奇金淋巴瘤( NHL)临床特点及预后相关因素。

方法选取本院收治的NHL患儿63例,按照WHO淋巴瘤分型标准进行诊断,根据不同免疫标记、病理分型、临床分期进行化疗。

采用Kaplan-Meier法进行生存分析,不同临床因素的生存率比较采用卡方检验。

结果 T淋巴细胞母细胞淋巴瘤(T-LBL)19例(30%),B 淋巴细胞母细胞淋巴瘤(B-LBL)5例(7.9%),Burkitt’s 淋巴瘤(BL)16例(25.4%),弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)9例(14.3%),滤泡性淋巴瘤(FL)1例(1.6%),黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤(MALT)1例(1.6%),间变大细胞性淋巴瘤(ALCL)5例(7.9%),外周T细胞淋巴瘤-非特异型(PTCL-NOS)2例(3.2%),皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤(SPTCL)2例(3.2%),NK/T 细胞淋巴瘤2例(3.2%),系统性EBV+儿童T细胞淋巴组织增殖性疾病(CSEBV+T-LPD)1例(1.6%)。

Ⅰ期3例(4.8%),Ⅱ期7例(11.1%),Ⅲ期18例(28.6%),Ⅳ期35例(55.6%)。

1年总生存率(OS)为80.95%,3年OS为73.02%。

3年无复发生存率(RFS)为68.85%,5年RFS为66.13%。

单因素分析提示存在中枢神经系统浸润及血LDH升高影响预后。

结论儿童NHL不同病理类型的预后存在差异。

应根据病理诊断、临床分期及各种危险因素的评估,实施不同强度和疗程的化疗方案,以达到更好治疗效果。

%Objective To evaluate the clinical characteristics of childhood non-Hodgkin’ s lymphoma and prognostic factors. Method From October 2005 to January 2014,63 children newly diagnosed with NHL were included in the study accordinsto the World Health Organization classification of tumors. The chemotherapy regimens were based on immunephenotype、pathological type and clinical stages. The rate of overall survival( OS) and relapse-free survival ( RFS) were analyzed by Kapkn-Meier, The survival rate of different clinical factors were compared using the chi-square test. Result Among 63 cases, 19 cases ( 30%) were T-LBL, 5 cases ( 7. 9%) were B-LBL, 16 cases (25. 4%) were BL,9 cases(14. 3%) were DLBCL,1 case(1. 6%) was FL,1 case(1. 6%) was MALT,5 cases (7. 9%) were ALCL,2 cases(3. 2%) were PTCL-NOS,2 cases(3. 2%) were SPTCL,2 cases(3. 2%) were NK/T cell lymphom,1 case(1. 6%) was CSEBV+T-LPD. 3 cases were divided into stage Ⅰ,7 cases into stage Ⅱ,18 cases into stage Ⅲ and 35 cases into stageⅣ. The Kaplan-Meier estimates of 1-year and 3-year OS were 80. 95%and 73. 02%;the 3-year and 5-year RFS were 68. 85% and 66. 13%. Single factor analysis showed that the involve-ment of central nervous system and high LDH level were the major prognostic factors iniluencing survival. Conclu-sion The prognosis of different pathological types were different in chilldhood NHL. According to the evaluation of clinical stage,various risk factors and pathological diagnosis,implement different intensity and duration of treatment, in order to achieve better results.【总页数】4页(P44-47)【作者】张蕾;师晓东;刘嵘;胡涛;李君惠;李娟娟【作者单位】首都儿科研究所血液科，北京100020;首都儿科研究所血液科，北京100020;首都儿科研究所血液科，北京100020;首都儿科研究所血液科，北京100020;首都儿科研究所血液科，北京100020;首都儿科研究所血液科，北京100020【正文语种】中文【中图分类】R733.41【相关文献】1.儿童非霍奇金淋巴瘤的临床特点及预后 [J], 张本山2.儿童非霍奇金淋巴瘤78例临床及预后分析 [J], 姜健;宋学文;徐慧娟;仲任;泥永安;孙立荣3.儿童成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤临床特点和预后分析 [J], 饶艳琼; 郭霞; 万智; 沈成奇; 代依灵; 朱易萍; 高举4.男性泌尿生殖系统非霍奇金淋巴瘤的临床特征及预后分析 [J], 李晓文5.非霍奇金淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血临床特征及预后分析 [J], 刘珊;施怡玢;陈为民;林芸;尚晋;魏天南;林玲;杨彤;王志红因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗简介非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma, NHL）是一种常见的儿童恶性血液病，其特点是淋巴组织中B细胞或T细胞克隆增生引起的恶性肿瘤。

本文将介绍儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗方法和药物。

治疗方法化疗化疗是儿童非霍奇金淋巴瘤的主要治疗方法。

通过给药剂量、药物组合和治疗周期等因素调整，可以杀死肿瘤细胞，达到治疗的目的。

一般常用的化疗药物包括： - 草酸环磷酰胺（Cyclophosphamide） - 多柔比星（Doxorubicin） - 剂量加呋喃喜树碱（Vincristine） -泼尼松（Prednisone）放疗对于一些局部较大的肿瘤，放疗可以作为补充治疗方法。

放射线可以杀死肿瘤细胞，并可以用于治疗淋巴结的肿大。

免疫疗法免疫疗法是近年来发展起来的一种新型治疗手段。

通过增强患者自身的免疫力，以识别和攻击肿瘤细胞。

在儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗中，免疫疗法主要指： - 单克隆抗体疗法，如利妥昔单抗（Rituximab），能够识别并攻击B细胞表面的特定分子。

- CAR-T细胞疗法，通过改造患者自身的T细胞，使其能够识别和攻击肿瘤细胞。

骨髓移植对于一些高危或复发的儿童非霍奇金淋巴瘤患者，骨髓移植可以考虑作为治疗手段。

骨髓移植可以用于替代患者的异常造血系统，既可以用来治疗疾病，也可以预防疾病的复发。

药物介绍草酸环磷酰胺草酸环磷酰胺是一种常用的抗癌药物，属于细胞毒性药物。

其作用机制是通过干扰肿瘤细胞的DNA合成和修复，从而杀死肿瘤细胞。

多柔比星多柔比星是一种抗癌蒽环类药物，能够抑制肿瘤细胞的DNA和RNA 合成，阻断细胞分裂和增殖，从而达到治疗的效果。

剂量加呋喃喜树碱剂量加呋喃喜树碱是一种微管解聚剂，能够阻断肿瘤细胞的有丝分裂，从而导致肿瘤细胞死亡。

泼尼松泼尼松是一种糖皮质激素类药物，具有抗炎和免疫抑制作用。

在儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗中，泼尼松主要用来减轻肿瘤细胞的炎症反应和减少化疗的副作用。