儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议

2020儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）摘要成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（NHL）的50%~60%。

以伯基特淋巴瘤（BL）/白血病（B-AL）和弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。

现今高侵袭的儿童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性儿童肿瘤性疾病。

本共识对近10年儿童和青少年BL/B-AL和DLBCL的一线诊治方法进行汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。

成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B-cell non-Hodgkin lymphoma, B-NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL）的50%~60%。

以伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）/白血病（Burkitt leukemia, B-AL）和弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL）最为常见。

2011年中华医学会儿科学分会血液学组、中国抗癌协会小儿肿瘤专业委员会和中华儿科杂志编辑委员会发表了“儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗建议”［1］。

近10年来随着对疾病生物学特征认识的深入以及国际多中心临床研究证据的产生，儿童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗方法有了相应的调整。

本版专家共识汇总当前儿童和青少年（疾病诊断时年龄6月龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的一线诊治方法（不对其他少见B-NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。

一、病理诊断要求及标准高质量的病理诊断是成功治疗的前提。

为保证有充足的肿瘤组织样本用于病理诊断，推荐采用切除、切取或空芯针穿刺活检的方法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。

对于儿童和青少年成熟B-NHL，外科手术的价值在于获取病变组织进行病理学诊断，所以无需完全切除病灶。

对无法获得肿瘤组织的病例，液态样本（如各种渗出液、骨髓等）也可以作为检测样本。

2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）2020⼉童和青少年侵袭性成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗专家共识（完整版）摘要成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（NHL）的50%~60%。

以伯基特淋巴瘤（BL）/⽩⾎病（B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。

现今⾼侵袭的⼉童和青少年成熟B-NHL已经成为可治愈性⼉童肿瘤性疾病。

本共识对近10年⼉童和青少年BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法进⾏汇总，以期为临床规范化治疗提供循证依据。

成熟B细胞⾮霍奇⾦淋巴瘤（B-cellnon-Hodgkinlymphoma,B-NHL）占⼉童和青少年⾮霍奇⾦淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）的50%~60%。

以伯基特淋巴瘤（Burkittlymphoma,BL）/⽩⾎病（Burkittleukemia,B-AL）和弥漫⼤B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma,DLBCL）最为常见。

2011年中华医学会⼉科学分会⾎液学组、中国抗癌协会⼩⼉肿瘤专业委员会和中华⼉科杂志编辑委员会发表了“⼉童⾮霍奇⾦淋巴瘤诊疗建议”［1］。

近10年来随着对疾病⽣物学特征认识的深⼊以及国际多中⼼临床研究证据的产⽣，⼉童和青少年成熟B-NHL的诊断治疗⽅法有了相应的调整。

本版专家共识汇总当前⼉童和青少年（疾病诊断时年龄6⽉龄~18岁）BL/B-AL和DLBCL的⼀线诊治⽅法（不对其他少见B-NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。

⼀、病理诊断要求及标准⾼质量的病理诊断是成功治疗的前提。

为保证有充⾜的肿瘤组织样本⽤于病理诊断，推荐采⽤切除、切取或空芯针穿刺活检的⽅法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。

对于⼉童和青少年成熟B-NHL，外科⼿术的价值在于获取病变组织进⾏病理学诊断，所以⽆需完全切除病灶。

对⽆法获得肿瘤组织的病例，液态样本（如各种渗出液、⾻髓等）也可以作为检测样本。

儿童非霍奇金淋巴瘤诊疗指南【疾病诊断方法】怀疑NHL应首选快速、简便并可能明确诊断的检查，如骨髓涂片、体液(如胸腹腔积液等)肿瘤细胞形态学检查及免疫分型检查。

如不能明确形态及免疫分型应及时作病理活检，尽量争取获得组织标本以明确诊断及分型。

细针穿刺活检标本量少，常使病理诊断困难，因此不做首选。

避免诊断不明时使用激素及化疗类药物。

【病理分型、免疫分型及分子生物学检查】1．组织病理形态学分型：组织病理学检查是NHL最基本也是最重要的诊断手段，有多个分类系统，建议病理科采用WHO分类方案(2008)。

2.免疫分型免疫表型对恶性淋巴瘤的诊断起着十分重要的作用。

常用的标记尽量包括LCA、L26、CD79a、TdT、Ki-67、CDl0、CDl9、CD20、CD22。

UCHL1、CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8。

CD30、ALK。

3．细胞、分子生物学特征检查有条件时行细胞遗传学及分子生物学检查。

Burkitt’s淋巴瘤常见t(2；8)，t(8；14)或t(8；22)。

间变型大细胞性淋巴瘤常见有t(2；5)，ALK/NPM融合。

【疾病分期检查】在治疗前必须明确分期，常规分期检查包括以下项目：1.全身体格检查2.骨髓涂片3.胸、腹、盆腔影像学检查(以增强CT检查为主)4.脑脊液离心甩片找肿瘤细胞，必要时头颅MRI以除外颅内转移。

5.必要时全身骨扫描通过以上检查确定肿瘤浸润范围并据此作出临床分期。

【分期标准】建议采用St．Jude分期系统，标准见表2-3表2-3 St．Jude非霍奇金淋巴瘤的分期系统分期定义I期单个淋巴结外肿块或单个淋巴结解剖区受累，除外纵隔及腹部起源。

Ⅱ期横膈同一侧的病变，≥单个淋巴结或淋巴结外肿块，伴有区域淋巴结浸润。

胃肠道原发(通常为回盲部)，伴或不伴系膜淋巴结浸润，基本完全切除。

Ⅲ期横膈二侧有病变。

所有原发于胸腔的病变。

所有广泛的未完全切除的腹腔病变。

所有脊椎旁或硬膜外肿瘤。

小儿非霍奇金淋巴瘤怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿非霍奇金淋巴瘤的治疗方法，治疗小儿非霍奇金淋巴瘤常用的西医疗法和中医疗法。

小儿非霍奇金淋巴瘤应该吃什么药。

*小儿非霍奇金淋巴瘤怎么治疗？*一、西医*1、治疗根据不同分型及分期，采用不同治疗方案。

规模性多中心协作治疗方案已逐步取得了药物组合、给药方式、剂量强度、治疗时间等经验，因此对儿童NHL应强调进入临床协作治疗方案，以得到最合理的治疗。

治疗手段包括手术、放疗和化疗，各自的作用和重要性不同，应合理选用。

1.放疗儿童NHL是一种全身性疾病，因此首先要明确对所有分期及组织学类型放疗不是其主要的治疗手段。

对于局限性病变化疗效果优于放疗，化疗同时加用放疗在NHL中并不改善预后，头颅预防性放疗也可由鞘注化疗来替代，放疗有肯定的近期及远期毒副作用，因此对儿童NHL除中枢神经系统浸润、脊髓肿瘤压迫症、化疗后局部残留病灶、姑息性治疗等特殊情况外，不推荐放疗。

由于纵隔肿块引起的症状几乎都是严重的，经验性放疗可以考虑。

这种方法的安全性必须与失去组织以进行诊断的机会两者之间的轻重进行衡量，特别是当所有的临床证据都局限在纵隔。

2.手术在儿童NHL中，手术不像其他实体瘤中那样重要，单纯采用手术时长期无病生存率很低，手术主要用于下列情况：(1)活检术：除手术活检外，无其他方法(如腹水、骨髓、脑脊液、胸腔渗出液细胞学检查)可明确诊断并作免疫分型时考虑活检术，如肿块较小并为局限性病变，可将肿块完全切除。

(2)急腹症：出现如肠套叠、肠梗阻、阑尾炎可疑、肠穿孔、严重的胃肠道出血等外科急腹症时。

(3)二次活检：化疗3～6个疗程后有稳定残留病灶时，可考虑再次活检(手术)，虽然手术本身不能改善预后，但为进一步治疗提供依据。

在落后地区如无条件化疗，即使无急腹症，对于局限性疾病可采用手术治疗，但复发率很高。

儿童NHL估计肿块不能完全切除时应仅做活检，不主张肿瘤部分或大部分切除术。

3.化疗是治愈儿童NHL主要手段，以多药联合化疗为原则，对不同分期、不同组织细胞学类型或免疫分型应采用不同的治疗方案。

儿童成熟 B 细胞淋巴瘤诊疗规范（2019 年版）一、概述成熟 B 细胞淋巴瘤是儿童非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）中最常见的病理类型，其中主要包括伯基特淋巴瘤（Burkitt's lymphoma， BL）、弥漫性大 B 细胞淋巴瘤（Diffuse large B-cell lymphoma， DLBCL）、原发纵膈的大 B 细胞淋巴瘤（primary mediastinum large B-cell lymphoma， PMBL）、滤泡淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）等亚型。

近年来随着短疗程、高强度化疗联合利妥昔单抗等靶向治疗，本类型疾病的疗效有明显提高， 5 年无事件生存率（EFS）可以达到 80%以上。

二、适用范围经病理的形态学、免疫组化、基因检测、免疫表型、细胞遗传学、分子生物学等 MICM 检查确诊的儿童和青少年 BL、高级别 B 细胞淋巴瘤、 DLBCL、 EB 病毒阳性的 DLBCL、 FL 及原发中枢的成熟 B 细胞淋巴瘤及 PMBL。

三、诊断（一）临床表现1.BL： BL 临床起病大多较急，进展快，除了淋巴结肿大外，颌面肿物及腹部占位引起的急腹症是最常见表现。

可以迅速出现骨髓转移，表现面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下，鼻衄或齿龈出血等；晚期患者可呈现恶液质状况。

BL患者肿瘤增殖速度快，通常具有自发肿瘤溶解的表现，血清乳酸脱氢酶（LDH）及尿酸水平的明显升高，肿瘤增殖速度快，本病存在三种不同临床形式：地方性、散发性和免疫缺陷相关性。

虽然它们在组织学上是相同的并且具有相似的临床行为，但在三种形式之间在流行病学，临床表现和遗传特征方面存在差异。

（1）地方性： 50％至 60％的病例中，表现为下颌或面部肿瘤，腹部受累不太常见。

肿瘤可累及到结外部位，包括肠系膜、卵巢、睾丸、肾、乳房和脑膜，外周淋巴结、纵隔和脾脏的受累并不常见。

淋巴瘤诊疗的几点建议郝洪岭主任医师教授河北省人民医院血液病科恶性淋巴瘤属于淋巴造血系统肿瘤，近年在诊疗方面有不少新进展，但仍有许多困难和挑战。

根据美国NCCN2008年版淋巴瘤治疗指南，结合我科临床体会，重点对非霍奇金淋巴瘤（NHL）提出以下一些建议供同行参考，尤其对基层医院及非肿瘤专业医师可能有所帮助，不当之处批评指正。

1. 淋巴瘤的淋巴结肿大为无痛性、进行性肿大，除非压迫周围器官产生疼痛。

对于长期伴有发热、消瘦、盗汗者更应警惕淋巴瘤的可能。

2. 很多结外淋巴瘤并无浅表淋巴结肿大，而是结外器官侵犯的相应表现（如皮肤、鼻腔、骨骼、胃肠道、睾丸、乳腺等），应注重病变部位的组织活检。

3. NCCN指南仍强调要获取足够的肿瘤组织（完整淋巴结），确切的病理诊断和分型对于治疗至关重要。

细针穿刺（fine needle aspiratio n）不能用于淋巴瘤的初次诊断；粗针穿刺活检（core needle biopsy）也不被推荐。

4. 所有NHL病人治疗前都应做骨髓活检或穿刺，以明确是否有骨髓受侵。

5. NCCN2008指南增加了化疗前常规检测乙肝病毒的要求（丙肝指标检测只要求在高危个体进行）。

特殊病例应在化疗或免疫化疗前进行预防性抗病毒治疗，降低病毒拷贝数量到安全范围内，减少病毒被激活的风险。

6. 对PET或PET/CT检查的共识：治疗结束至少应休息3周以上再进行。

化疗后休息6~8周、放疗后休息8~12周。

对于残存病变呈阳性者，应再取活检以明确病变性质。

7. 弥漫大B细胞淋巴瘤：NCCN2008指南推荐一线治疗方案有R-CHOP21、R-CHOP14、R-EPOCH。

明确了大剂量化疗联合自体造血干细胞解救（high dose therapy with autologous stem cell rescue，HDT/ASCR）在一线治疗达缓解后的强化地位。

8. 胃MALT淋巴瘤IE期幽门螺杆菌阳性者仅给以公认的抗幽门螺杆菌抗生素治疗，3个月时再分期和内镜随访。

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗*导读：化疗是指口服抗癌药物或者将药物注入肌肉、静脉、脑脊液等。

药物通过血液循环，到达儿童身体的各部位，从而使化疗对广泛扩散的癌症特别有用。

对患非霍奇金淋巴瘤的儿童，在一段时间使用几种抗癌药物进行联合化疗。

非霍奇金淋巴瘤(NHL)是指除霍奇金病以外各种恶性淋巴瘤的总称。

在治疗开始前，家长最好是向医生咨询一下自己小孩可能出现的副作用。

医生会告诉你常见的副作用以及可能的持续时间和严重性。

即使儿童非霍奇金淋巴瘤看上去似乎只位于单个肿胀的淋巴结，但其实诊断时它已经扩散。

虽然淋巴瘤细胞浸润许多器官，但它们太小，难于被医生检查出。

因此，全身药物治疗(化疗)是杀死所有淋巴瘤细胞的唯一方法。

手术在诊断和治疗非霍奇金淋巴瘤上的作用手术不仅仅是为了切除淋巴瘤，否则会损害正常器官。

当然，如果活组织切片检查可以很容易地切除整个淋巴瘤，那么这种方法也是可取的。

进行手术的其它原因包括：当非手术方法(细针抽吸、骨髓组织检查)不能得到足够多的组织时，可借手术取得用于诊断检查的组织，从而确诊非霍奇金淋巴瘤的准确类型。

在紧急情况下，用于解决非霍奇金淋巴瘤引起的儿童肠梗阻。

复查肿瘤对化疗的反应。

放疗放疗曾是治疗患非霍奇金淋巴瘤儿童的主要方法。

但是现在，除了在紧急情况下可能用放疗来减轻气管或脊髓的压力外，它已不再用于非霍奇金淋巴瘤的初期治疗。

化疗化疗是指口服抗癌药物或者将药物注入肌肉、静脉、脑脊液等。

药物通过血液循环，到达儿童身体的各部位，从而使化疗对广泛扩散的癌症特别有用。

对患非霍奇金淋巴瘤的儿童，在一段时间使用几种抗癌药物进行联合化疗。

肿瘤消除(Tumor Lysis)综合症是化疗快速消灭恶性淋巴瘤细胞所带来的副作用。

当淋巴瘤细胞遭到破坏时，它们释放出衰竭物质进入血液循环，这会影响肾脏、心脏和神经系统。

我们可以让儿童多喝水和吃一些药(如重碳酸盐和别嘌呤醇)来帮助体内分解这些物质，从而避免上述情况发生。

化疗药物能杀死癌细胞，但同时也会破坏正常细胞。

儿童与成人非霍奇金淋巴瘤的临床治疗研究进展非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma：NHL）是位于免疫系统的，包括淋巴结，骨髓，脾脏和消化道的淋巴样细胞的恶性单克隆增殖[1]。

NHL 疾病属于恶性淋巴瘤的一大类型，对该类疾病的病理学分类仍在研讨中，并不断反映出对本异质性疾病的细胞起源和生物学基础的新见解[2]，非霍奇金淋巴瘤患者的病程长短不一，从无明显症状和早期可耐受到迅速死亡，在某些类型的NHL 中，50%的患儿和约20%的成年患者会出现白血病样的变化，随着医学科学技术（尤其是放化疗技术、免疫学和免疫组织化学）的飞速发展，临床上对非霍奇金淋巴瘤的治疗取得了突破性的进展[3]，国际淋巴瘤研究组在新的欧美淋巴瘤分类方案（REAL分类）中提出了每一种淋巴瘤都是独立的疾病，具有各自的临床、病理特点，在治疗上需区别对待（即便是同一种类型，不同的分期、不同的部位和预后条件、不同的年龄，治疗也不完全相同）[4]，为了探讨非霍奇金淋巴瘤的临床治疗研究进展，笔者在查阅大量文献基础上，对不同病理类型NHL的临床治疗进展总结如下：1 B细胞性淋巴瘤NHL中以B细胞性淋巴瘤最为常见（占NHL患者总数的70%以上），主要病理类型包括套细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤和滤泡型淋巴瘤，现分别将这三类疾病的临床治疗研究进展综述如下：1.1弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗进展NHL患者中约有30%的患者病理类型属于弥漫大B细胞淋巴瘤，这也是侵袭性B细胞性淋巴瘤中发病率最高的一种[5]，由于标准的R-CHOP治疗方案（环磷酰胺750mg／m2dl，美罗华375mg／m2dO，长春新碱1．4mg／m2dl，阿霉素80mg／m2dl，泼尼松100mg／m2dl～4）治疗预后效果较差（有文献报道[6]治疗后有10％患者难治，而初治有效者在2年后有40％患者出现复发），因此，对弥漫大B细胞淋巴瘤患者的治疗一般用二线方案，相关文献研究表明[7]，在二线方案基础上联合利妥昔单抗化疗方法能够提高总有效率，因此，由利妥昔单抗+卡铂+异环磷酰胺+足叶乙甙组成的二线方案是移植前挽救常用的治疗方案。

儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗简介非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma, NHL）是一种常见的儿童恶性血液病，其特点是淋巴组织中B细胞或T细胞克隆增生引起的恶性肿瘤。

本文将介绍儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗方法和药物。

治疗方法化疗化疗是儿童非霍奇金淋巴瘤的主要治疗方法。

通过给药剂量、药物组合和治疗周期等因素调整，可以杀死肿瘤细胞，达到治疗的目的。

一般常用的化疗药物包括： - 草酸环磷酰胺（Cyclophosphamide） - 多柔比星（Doxorubicin） - 剂量加呋喃喜树碱（Vincristine） -泼尼松（Prednisone）放疗对于一些局部较大的肿瘤，放疗可以作为补充治疗方法。

放射线可以杀死肿瘤细胞，并可以用于治疗淋巴结的肿大。

免疫疗法免疫疗法是近年来发展起来的一种新型治疗手段。

通过增强患者自身的免疫力，以识别和攻击肿瘤细胞。

在儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗中，免疫疗法主要指： - 单克隆抗体疗法，如利妥昔单抗（Rituximab），能够识别并攻击B细胞表面的特定分子。

- CAR-T细胞疗法，通过改造患者自身的T细胞，使其能够识别和攻击肿瘤细胞。

骨髓移植对于一些高危或复发的儿童非霍奇金淋巴瘤患者，骨髓移植可以考虑作为治疗手段。

骨髓移植可以用于替代患者的异常造血系统，既可以用来治疗疾病，也可以预防疾病的复发。

药物介绍草酸环磷酰胺草酸环磷酰胺是一种常用的抗癌药物，属于细胞毒性药物。

其作用机制是通过干扰肿瘤细胞的DNA合成和修复，从而杀死肿瘤细胞。

多柔比星多柔比星是一种抗癌蒽环类药物，能够抑制肿瘤细胞的DNA和RNA 合成，阻断细胞分裂和增殖，从而达到治疗的效果。

剂量加呋喃喜树碱剂量加呋喃喜树碱是一种微管解聚剂，能够阻断肿瘤细胞的有丝分裂，从而导致肿瘤细胞死亡。

泼尼松泼尼松是一种糖皮质激素类药物，具有抗炎和免疫抑制作用。

在儿童非霍奇金淋巴瘤的治疗中，泼尼松主要用来减轻肿瘤细胞的炎症反应和减少化疗的副作用。

小儿非霍奇金淋巴瘤健康教育小儿非霍奇金淋巴瘤（Pediatric Non-Hodgkin Lymphoma）是一种常见的儿童恶性肿瘤，其发生率在过去几十年中有所增加。

为了提高人们对小儿非霍奇金淋巴瘤的认识和了解，本文将重点介绍该病的病因、症状、诊断和治疗，并提供一些预防和健康指导的建议。

一、病因小儿非霍奇金淋巴瘤是一种淋巴系统肿瘤，具体病因尚不清楚。

然而，一些研究表明，遗传、环境和免疫因素可能与该疾病的发生有关。

家族史、母亲在怀孕期间的暴露于致癌物质以及免疫系统的异常功能等因素可能增加儿童患上小儿非霍奇金淋巴瘤的风险。

二、症状小儿非霍奇金淋巴瘤的症状与年龄有关。

在幼儿和学龄前儿童中，常见症状包括肿块、贫血、发热、体重下降和食欲减退等。

而在青少年中，症状可能更加复杂，表现为淋巴结肿大、胸痛、呼吸困难和疲劳等。

有时，小儿非霍奇金淋巴瘤还会对其他器官产生侵袭，导致相应器官的症状和损害。

三、诊断对小儿非霍奇金淋巴瘤的诊断通常包括病史询问、体格检查、实验室检查和影像学检查。

通过询问患者症状出现的时间、持续时间和特点，医生可以初步判断是否需要进一步的检查。

体格检查主要是检查淋巴结和其他器官的异常情况。

实验室检查包括血液学、肿瘤标志物和骨髓检查，可以帮助医生确认病情。

影像学检查如X光、超声、CT 扫描和MRI等可以提供更直观的病灶信息。

四、治疗小儿非霍奇金淋巴瘤的治疗主要依赖于疾病的分期和患者的整体情况。

常规治疗包括化疗、放疗和手术。

化疗是主要的治疗手段，通过使用化学药物杀死癌细胞。

放疗可以用来消灭无法到达的癌细胞或减轻症状。

手术可能用于切除可切除的肿瘤组织。

此外，对于某些高危患者，干细胞移植或者靶向药物治疗等也可以考虑。

五、预防与健康指导尽管目前还没有确切的预防小儿非霍奇金淋巴瘤的方法，但我们可以采取一些措施来降低患病的风险。

首先，加强儿童和青少年的免疫力，定期接种疫苗，保持良好的饮食和作息习惯。

此外，避免接触可能致癌的物质，比如化学品和放射性物质，对于减少患病风险也是有帮助的。

儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识概览成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤（B‐NHL）占儿童和青少年非霍奇金淋巴瘤（N HL）的50%~60%。

以伯基特淋巴瘤（BL）/白血病（B‐AL）和弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）最为常见。

现今高侵袭的儿童和青少年成熟B‐NHL已经成为可治愈性儿童肿瘤性疾病。

中华医学会儿科学分会肿瘤学组等，于近期发布了《儿童和青少年侵袭性成熟B细胞非霍奇金淋巴瘤诊疗专家共识》，本版专家共识汇总了当前儿童和青少年（疾病诊断时年龄6月龄~18岁）BL/B‐AL和DLBCL的一线诊治方法（不对其他少见B‐NHL做描述），为临床规范化治疗提供参考。

一、病理诊断要求及标准高质量的病理诊断是成功治疗的前提。

为保证有充足的肿瘤组织样本用于病理诊断，推荐采用切除、切取或空芯针穿刺活检的方法来获得可疑淋巴结或结外病变组织。

儿童和青少年成熟B‐NHL病理诊断需结合形态、免疫表型和遗传学综合判断。

二、分期诊断国际儿童非霍奇金淋巴瘤分期系统（IPNHLSS）是目前国际儿童和青少年淋巴瘤领域专家推荐的分期系统（表1）。

三、治疗方案根据不同危险因素给予不同强度的短程联合化疗是基本治疗策略。

总体而言，儿童和青少年BL/B‐AL、DLBCL和高级别B细胞淋巴瘤推荐采用相同的治疗方案，在有效的支持治疗基础上，5年治愈率为70%~90%。

根据循证医学原则，法国儿童肿瘤协会的LMB系列研究和奥地利‐德国‐瑞士的BFM系列研究的级别最高（大样本、多中心、前瞻性随机研究）。

即使历经20年，LMB89/96和BFM95方案仍是目前国际上公认的“标准方案”。

近年发表的日本儿童白血病/淋巴瘤协作组（JPLSG）的治疗方案（B‐NHL03方案，多中心前瞻性研究）的疗效与LMB89/96和BFM95 方案相似，但作为非随机研究，循证依据级别低于前两者。

1. 支持将利妥昔单抗加入治疗方案的循证依据：利妥昔单抗是针对CD20 的人鼠嵌合单抗，100% 的儿童BL和98%的儿童DLBCL 都表达CD20。