库欣综合征的诊疗

库欣综合征的治疗库欣综合征应该如何治疗？一、手术疗法1.垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。

但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其它的内分泌功能。

如手术切除不彻底或不能切除者，可作垂体放射治疗。

如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。

由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。

手术创伤小，不影响垂体功能，而且属病因治疗，故效果好。

此法已被广泛采用。

如微腺瘤切除不彻底，则术后病情不缓解；如微腺瘤为下丘脑依赖性的，术后可能会复发。

2.肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。

如能明确定位，可经患侧第11肋间切口进行。

如不能明确定位，则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。

肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单，但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。

由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态，故术前、术后均应补充皮质激素。

术后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促进萎缩的皮质功能恢复。

术后激素的维持需达3个月以上，然后再逐步减量至停服。

3.双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例。

其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发；缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症（垂体肿瘤＋色素沉着）。

②一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺次全切除：由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉，如有残留肾上腺增生复发，再次手术十分困难，故一般作右侧肾上腺全切除。

左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。

残留过多，则复发率高。

残留过少或残留肾上腺组织血供损伤，则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症。

故术中应注意勿损伤其血供。

由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘，故残留的组织应是边缘的一小片组织。

有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗，但常无效或有复发。

在作肾上腺手术时，应注意以下几点：①切口的选择：可经第11肋间切口进行，但术中需更换体位，部分肾上腺皮质腺瘤病人误诊为肾上腺皮质增生时，则发生困难。

库欣综合征的诊断标准
库欣综合征是一种由肾上腺皮质分泌过多皮质醇所致的疾病。

该病主要表现为高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。

库欣综合征的诊断需要医生通过一系列的检查来确认疾病的存在。

库欣综合征的诊断标准包括以下几个方面：
1.主要症状：患者出现高血压、肥胖、易感染和易骨折等症状。

2.皮质醇浓度升高：通过对患者的血液或尿液等样本进行检查，发现库欣综合征患者的皮质醇浓度明显升高。

3.抑制试验阳性：患者的皮质醇分泌过程异常，不受到生理性的抑制，因此进行抑制试验时阳性。

4.诊断标准的灵敏度和特异度：包括电解质水平、肾上腺磁共振成像等检查。

同时，对于库欣综合征患者的诊断，还需要考虑是否为原发性肾上腺皮质功能亢进症、肿瘤和糖皮质激素治疗等引起的继发性库欣综合征。

因此，患者的病史和家族史也需要进行详细的了解和分析。

总的来说，库欣综合征的诊断需要综合分析患者的症状、检查结果和病史等综合因素，以确诊疾病的存在。

同时，加强病例的记录和分析，对于提高库欣综合征的诊断准确性、降低对患者身体的影响都具有积极的作用。

库欣综合征的诊断精品课件(一)库欣综合征的诊断精品课件库欣综合征是由垂体前叶嗜酸性腺瘤或嗜酸性癌引起的一种内分泌疾病，嗜酸性腺瘤通常会导致肾上腺皮质激素过度分泌，进而导致病患出现多种表现，如肥胖、高血压、糖尿病等症状。

为了更好地了解和诊断库欣综合征，医生需要掌握一些必要的知识和技能。

在此基础上，一份诊断精品课件也是必不可少的。

一、诊断库欣综合征的基本方法1.取得患者的全面病史资料，包括主诉、既往病史、药物史、家族史和生活史等。

2.进行体格检查，包括血压、身高体重、皮肤改变、骨质疏松、肢端肥大等。

3.对肾上腺皮质激素过度分泌进行检测，包括24小时尿类固醇水平测定、17-羟化皮质醇测定、24小时自由皮质醇测定等。

4.黄体酮抑制试验、低剂量地塞米松抑制试验、口服葡萄糖耐量试验、促甲状腺激素释放激素（TRH）试验等皆可用于库欣综合征的辅助诊断。

二、诊断库欣综合征的诊断工具1.计算器：可以根据肌肉和脂肪的分布来计算BMI，然后在标准化的库欣综合征发生率表格中查找相应的发生率。

2.尿类固醇测定仪：可以通过测定尿中17-羟化皮质醇的水平来诊断库欣综合征，它是一种易于操作、非常敏感和特异性的检测方法。

3.定量骨超仪：可以用来检测骨密度，以此确定患者是否患有骨质疏松症。

4.电子平衡秤：可以用来定量地测量患者体重和身高，以计算BMI。

三、诊断库欣综合征的症状1.肥胖：体重增加、脂肪堆积于躯干、面部和颈部等处；2.高血压：血压升高，甚至出现体位性低血压；3.糖尿病：胰岛素敏感性下降，病患可能出现高血糖和胰岛素抵抗症状。

4.其他症状：皮肤萎缩、牙龈炎、加重的脊柱弯曲、心理状态改变等。

四、如何制作库欣综合征的诊断精品课件1.明确课件的目标和受众，根据学生接受的程度和课程安排制定合理的内容构成。

2.准备所需的素材，如图示、文献、视频等。

3.设计课件的布局和风格，包括主题、颜色和字体等。

4.编写详细的讲解内容，周期性与经典案例相结合。

内分泌科常见疾病诊疗指南――皮质醇增多症皮质醇增多症，也称为库欣综合征，是一种由于肾上腺皮质分泌过多皮质醇引起的疾病。

库欣综合征可以由肾上腺自身的肿瘤或者垂体腺瘤导致，也可以是由于长期使用糖皮质激素药物引起。

皮质醇增多症的临床特征有五个典型症状：肥胖，尤其是在躯干和颈部的脂肪堆积；高血压；糖耐量减低或糖尿病；易损伤；以及月经不规则或消失。

此外，患者还可能出现其他症状和体征，如脸色潮红，皮肤变薄，易患感染，骨质疏松等。

如果怀疑患有皮质醇增多症，患者应该尽快就医，医生会进行以下的诊断步骤：1.医生会询问患者的病史和症状，包括体重的改变，高血压，糖尿病，月经问题等。

2.医生可能会要求进行一些血液和尿液检查，以检测血液中的皮质醇水平是否异常升高。

这通常包括静脉采血检查皮质醇水平、进行24小时泌尿量和皮质醇排泄量的测定。

3.如果血液或尿液检查结果异常，医生可能会要求进行影像学检查，如肾上腺CT或MRI，以确定肾上腺是否存在肿瘤。

4.如果影像学检查结果肯定存在肿瘤，医生可能会建议进行肾上腺肿瘤的切除手术。

如果病因是由垂体腺瘤引起的，可能需要进行垂体手术或放射治疗。

5.对于一些不适合手术的患者，或者手术后仍然有高皮质醇水平的患者，医生可能会建议使用药物治疗，以抑制皮质醇的分泌或抑制皮质醇的活性。

这种药物治疗通常需要持续监测血液中的皮质醇水平。

对于患有皮质醇增多症的患者来说，治疗非常重要。

如果不加以治疗，皮质醇增多症可能导致严重的后果，如心脏病，糖尿病，肾脏疾病和骨质疏松等。

因此，及早发现并治疗皮质醇增多症非常重要。

总之，皮质醇增多症是一种由于肾上腺分泌过多皮质醇引起的疾病。

通过详细的病史询问、血液和尿液检查，以及影像学检查，可以确认诊断。

对于确诊的患者来说，治疗选择由肿瘤的类型和患者的病情决定，包括手术切除和药物治疗等。

早期发现和治疗可以减少潜在的并发症并提高患者的生活质量。

库欣综合征治疗指南罗纳尔迪尼奥近期，美国内分泌学会发布了库欣综合征（CS）治疗的临床实践指南，全文刊登在2015 年7 月的The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism 杂志中。

CS 的治疗目标1. 对于明显的CS 患者，推荐将皮质醇水平或作用恢复正常，以消除CS 的症状和体征，同时治疗与皮质醇增高有关的合并症。

2. 如果CS 诊断尚未明确，不推荐进行降低皮质醇水平或作用的治疗。

3. 仅存在下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴边缘性生化异常而无任何特异性CS 体征者，不推荐旨在使皮质醇水平或作用恢复正常的治疗。

理想的辅助管理1. 推荐为患者及其家人/看护者提供疾病知识、治疗方法、缓解后的预期等方面的教育。

2. 推荐所有患者接受皮质醇依赖性合并症（精神障碍、糖尿病、高血压、低钾血症、感染、血脂异常、骨质疏松和身体不适）的监测和辅助治疗。

3. 推荐包括内分泌专家在内的多学科团队充分考虑患者的价值取向并为其提供治疗选择方面的教育。

4. 推荐评估患者静脉血栓形成的风险因素。

5. 对于接受手术治疗的CS 患者，推荐进行围手术期静脉血栓栓塞的预防。

6. 推荐临床医生考虑为CS 患者提供适龄疫苗接种，尤其是感染风险较高的流行性感冒、带状疱疹和肺炎球菌疫苗。

一线治疗选择1. 对于库欣病（CD）、异位和肾上腺（恶性肿瘤、腺瘤和双侧病变）病变所致的CS，推荐首选原发病灶切除，除非无法手术或手术无法明显降低糖皮质激素水平（图1）。

2. 推荐所有良性单侧病变患者接受单侧切除，手术由有经验的肾上腺外科医生进行。

3. 推荐对异位ACTH 分泌瘤进行定位和切除，并视情况进行结节解剖。

4. 对于儿童和成人CD 患者，推荐将经蝶骨选择性腺瘤切除术（TSS）作为最佳治疗选择，手术由有经验的垂体外科医生进行。

5. 推荐在经蝶骨手术后的5-14 天进行数次血钠水平监测。

6. 推荐在手术1-2 周内评价游离T4 和泌乳素水平，以评估明显的垂体功能减退。

库欣综合征诊疗常规库欣综合征诊疗常规定义：库欣综合征（Cushing syndrome）又称皮质醇增多症，是一组因下丘脑-垂体-肾上腺（HPA）轴调控失常，肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素而导致的以向心性肥胖、满月脸、多血质外貌、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等症状为表现的临床综合征，包括垂体或者垂体外分泌ACTH的肿瘤，肾上腺皮质肿瘤或者结节以及外源性糖皮质激素过多。

病因：按其病因可分为促肾上腺皮质激素（ACTH）依赖性和非依赖性两大类。

临床上以垂体ACTH瘤致库欣综合征常见。

ACTH依赖性库欣综合征指下丘脑-垂体或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量ACTH和（或）促肾上腺皮质激素释放激素（CRH），引起双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。

包括垂体性库欣综合征即库欣病、异位ACTH综合征和异位CRH综合征。

ACTH非依赖性库欣综合征指肾上腺皮质肿瘤或增生导致自主分泌过量皮质醇，包括肾上腺皮质腺瘤、腺癌、原发性色素沉着结节性肾上腺皮质病（PPNAD）、促肾上腺皮质激素非依赖性大结节样肾上腺增生（AIMAH）。

诊断思路：对于出现与年龄不相符的症状（如高血压、骨质疏松）的患者，出现多种和进行性发展症状提示库欣综合征可能的患者，身高百分位数减低而体重增加的儿童，合并肾上腺意外瘤的患者应筛查是否存在库欣综合征。

库欣综合征诊断包括两个步骤。

第一步骤明确患者是否存在库欣综合征，依赖于皮质醇的过度分泌及不被地塞米松试验所正常抑制；第二步明确库欣综合征的病因，即明确是ACTH依赖性还是ACTH非依赖性库欣综合征，病变部位是在垂体、垂体以外其他组织起源肿瘤，还是肾上腺本身。

在评估前首先应询问详细的病史和进行全身体检，了解有无酒精和外源性糖皮质激素药物应用史（口服、肠外、吸入或表面）。

引起皮质激素结合球蛋白（CBG）升高药物、合成糖皮质类固醇、ACTH 类似物、甘草甜素等可引起高皮质醇血症。

抑郁、神经性厌食、酗酒、应激、妊娠也可引起皮质醇升高，需与库欣综合征鉴别。