库欣综合征知识讲解

库欣综合征名词解释库欣综合征是指一组神经系统和精神症状的综合征，常见于维生素B1缺乏或维生素B1吸收障碍的人群中。

其命名来自于德国神经病学家卡尔·威尔海姆·库欣，他首次描述了该综合征。

库欣综合征的主要症状包括神经系统障碍、心脏衰竭和精神状态改变。

神经系统障碍表现为周围神经病变，最常见的症状为手指和脚趾的感觉异常，如刺痛、麻木和疼痛。

神经系统病变还可导致步态不稳、肌肉无力和运动协调障碍。

心脏衰竭是库欣综合征的严重并发症之一，可以导致心脏功能不全和心律失常。

此外，库欣综合征还可以导致精神状态改变，患者可能会出现烦躁不安、注意力不集中、记忆力下降和抑郁等症状。

库欣综合征的主要原因是维生素B1缺乏或吸收障碍。

维生素B1是人体合成能量所需的重要物质，缺乏维生素B1会导致细胞能量代谢受损。

维生素B1缺乏的情况包括饮食不平衡、慢性酗酒和胃肠道手术等。

此外，长期依赖葡萄糖输液的患者也容易发生库欣综合征，因为葡萄糖能增加维生素B1的需求。

诊断库欣综合征主要依靠临床表现和实验室检查。

患者的症状与维生素B1缺乏相关的神经系统病变和心脏衰竭相吻合，并且伴有维生素B1缺乏的风险因素，如饮食不平衡或酗酒史。

实验室检查包括血清维生素B1水平的测定，低于正常范围可以支持库欣综合征的诊断。

此外，还可以通过脑电图、心电图和神经肌肉电图等辅助检查来评估神经系统和心脏的功能。

库欣综合征的治疗主要是补充维生素B1。

治疗过程中，需要同时纠正维生素B1缺乏的原因，如改善饮食结构、戒酒或手术治疗胃肠道问题。

在库欣综合征的早期，通过口服补充高剂量的维生素B1可以有效改善症状。

严重病例可能需要静脉注射维生素B1。

心脏衰竭的患者可能需要其他药物治疗，如利尿剂和心脏功能支持药物。

总之，库欣综合征是由维生素B1缺乏引起的一组神经系统和精神症状的综合征。

及时识别和治疗维生素B1缺乏是预防和治疗库欣综合征的关键。

库欣综合征的介绍
库欣综合征(Cushing syndrome)又称皮质醇增多症，是由于肾上腺糖皮质激素分泌过多引起的一系列临床症群。

其病因有：
(1)下丘脑－垂体功能紊乱导致ACTH分泌过多，即双侧肾上腺皮质增生，又称库欣病，最为多见。

(2)各种肿瘤所致的异位ACTH分泌综合征。

(3)良性或恶性肾上腺肿瘤。

(4)长期服用较大剂量的糖皮质激素所致的医源性库欣综合征，停药后症状可缓解。

(5)原发性结节性肾上腺增生：肾上腺有一个或多个结节，由于ACTH以外的某种物质刺激肾上腺引起增生所致。

皮质醇增多症的合理治疗取决于其病因，ACTH依赖的皮质醇增多症如蝶鞍明显增大，有视交叉压迫症状的垂体ACTH瘤，应及时经蝶窦行显微外科垂体微腺瘤摘除术，不能手术或手术失败可行60Co射线、深度γ线或直线加速器作垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。

异位ACTH分泌综合征、原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选原发肿瘤或肾上腺病变切除术，无法切除者予以药物治疗。

库欣综合征名词解释库欣综合征（CushingSyndrome），又称库欣病，是由持久的高血浆皮质醇（Cortisol）水平引起的典型内分泌疾病。

它由于基因结构出现变异或环境因素影响，导致肾上腺皮质中皮质醇水平超过正常水平而发展而来。

库欣综合征通常可分为原发性和继发性两种，常可伴随全身性局部症状，主要有脂肪肿胀、皮肤变厚、抗皮质醇药物失灵（Cushing抗体）、皮下脂肪增加，血脂异常和其它临床表现。

原发性库欣综合征是指肾上腺皮质内部的机制和结构缺陷，导致过多的皮质醇分泌，但原发性库欣综合征较低发病率。

原发性库欣综合征的主要症状主要有：月经失调、性激素失衡、高血压、脂肪在仪表盘上、糖尿病、颈部浮肿、夜间消耗综合征（不断夜尿）、体重增加、萎缩症状、面部发育不良和多腺体病变等等。

继发性库欣综合征是指因为慢性慢性疾病，比如癌症、慢性咽炎、胆管炎或结肠炎等，而导致机体内激素失衡，导致皮质醇水平升高，从而导致库欣综合征。

继发性库欣综合征的主要症状同原发性库欣综合征，但也可能出现一些的症状有贫血、出血、发热等，取决于原发疾病的性质和程度。

库欣综合征的诊断方法可以概括为实验室检查和影像学检查。

实验室检查可以检测血清皮质醇水平，可指导临床治疗；影像学检查可以更清晰地观察肾上腺皮质和ct甲状腺是否有病变，并可以排除其他疾病诊断的可能性。

库欣综合征的治疗主要取决于原发病，当处于原发性库欣综合征时，可以尝试使用激素替代治疗，但是对于继发性库欣综合征，通常需要治疗下游疾病，以调节体内激素水平，以避免库欣综合征的发生。

此外，医生也可以根据患者的体质，为患者定制营养方案，改善患者的营养状况，同时控制体重，减轻皮肤表现和其它症状。

库欣综合征是一种比较复杂的疾病，属于典型的内分泌疾病，由于其机理和症状的复杂性，极易出错。

临床上，医生应该提高诊断和治疗的正确性和灵敏度，特别是对于继发性库欣综合征，需要根据原发病具体情况，进行更有针对性的治疗，期望改善病情，缓解症状，改善患者的生活质量。

库欣综合征是肾上腺皮质长期过量分泌皮质醇引起的综合征。

(1)因为垂体或垂体外的肿瘤组织分泌过量ACTH，使双侧肾上腺皮质增生而继发性地分泌过量皮质醇为ACTH依赖性。

(2)因肾上腺皮质腺瘤或腺癌而自主的分泌过量皮质醇为非ACTH依赖性。

(3)长期使用糖皮质类固醇的类库欣综合征需注意排除。

(一)病因1.ACTH依赖性(1)垂体ACTH分泌过量：其中70%～80%是垂体分泌ACTH的腺瘤，大部分是微腺瘤，大腺瘤占10%～20%;垂体ACTH细胞增生占l4%以下，可分为弥漫性、结节性增生，有的有腺瘤形成。

这种因垂体ACTH分泌过多引起的库欣综合征称库欣病，库欣病占库欣综合征的70%。

双侧肾上腺皮质弥漫增生，一部分呈结节样增生或腺瘤样增生。

垂体ACTH癌少见，约1%。

(2)异位ACTH分泌综合征：系垂体外肿瘤组织分泌过量ACTH，也使肾上腺皮质增生而分泌过量皮质醇。

最常见的小细胞肺癌，约占50%，肺鳞癌、支气管类癌、胸腺癌、胰岛癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经节瘤、胃肠道肿瘤等均可能成为病因。

近年来病例增多，有的报道已占库欣综合征病例10%以上。

有些肿瘤可分泌ACTH释放激素，也引起库欣综合征。

2.非ACTH依赖性(1)肾上腺肿瘤：占库欣综合征的20%～30%，大多数为肾上腺腺瘤，肿瘤直径2～4cm为主，主要分泌皮质醇;腺癌都很大，直径可达10～20cm，重量可达数千克，常有出血、坏死和囊变，可早期转移。

腺癌除分泌皮质醇外，还分泌雄烯二酮、脱氢表雄酮等。

(2)肾上腺外肾上腺肿瘤、原发性肾上腺皮质小结节性发育不良等罕见，是非ACTH依赖性的。

(3)双侧肾上腺大结节样增生：双侧肾上腺增大，含有多个直径5mm以上的良性结节，有时双侧肾上腺增大如拳。

垂体CT、MRI检查无异常，病因现知与ACTH以外的激素、神经递质的受体在肾上腺皮质细胞上异位表达有关，包括抑胃肽(GIP)、黄体生成素/绒毛膜促性腺激素(LH/HCG)等的受体。

库欣综合征名词解释-概述说明以及解释1.引言在1.1 概述部分，我们将简要介绍库欣综合征以及其重要性。

库欣综合征是一种由垂体腺产生过多促肾上腺皮质激素（皮质醇）的疾病，通常是由肾上腺或垂体腺的肿瘤引起的。

这种病症可能导致一系列严重的健康问题，如高血压、糖尿病、肥胖和骨质疏松等。

库欣综合征的及时诊断和治疗对患者的生存和生活质量至关重要。

通过本文的介绍，读者将更加了解这种疾病的发病机制、症状表现以及治疗方法，希望能够帮助更多患有库欣综合征的患者及其家人更好地理解和应对这一疾病。

1.2 文章结构本文主要分为引言、正文和结论三部分。

在引言部分，将对库欣综合征进行概述，介绍其定义和症状，并明确本文的目的。

接着，正文部分将重点阐述库欣综合征的定义、常见症状以及治疗方法，以便读者更深入地了解这一疾病。

最后，在结论部分将对全文进行总结，强调库欣综合征的重要性，同时展望未来可能的研究方向。

通过这样的文章结构，希望能够为读者提供清晰、全面的信息，使他们对库欣综合征有一个更加深入的理解。

1.3 目的库欣综合征作为一种罕见的内分泌疾病，其发病机制和临床表现经常被误解和忽视。

因此，本文的目的是通过对库欣综合征的定义、症状和治疗进行详细的阐述，旨在帮助读者更全面地了解和认识这一疾病。

通过深入探讨库欣综合征的定义，我们可以帮助读者对这一疾病有一个清晰的认识，了解其发病机制和诊断标准，从而提高对该疾病的识别和认知水平。

同时，介绍库欣综合征的症状和治疗方法，可以帮助患者和医生更好地应对和治疗这一疾病，提高治疗效果和生活质量。

总之，本文的目的是为读者提供关于库欣综合征的全面信息，增加对这一疾病的了解和认识，有助于更好地预防和治疗库欣综合征，提高患者的生活质量和健康水平。

希望通过本文的介绍，能够引起社会对库欣综合征的重视和关注，为患者提供更好的医疗服务和关怀。

2.正文2.1 库欣综合征的定义库欣综合征，又称为皮质醇增多症，是一种由体内皮质醇水平异常升高所引起的疾病。

《(医学课件)库欣综合症》xx年xx月xx日contents •库欣综合症概述•库欣综合症的病因学•库欣综合症的临床表现•库欣综合症的诊断与鉴别诊断•库欣综合症的治疗方法•库欣综合症的预后与预防目录01库欣综合症概述库欣综合症是一种由肾上腺皮质分泌过多糖皮质激素所致的慢性代谢性疾病。

症状库欣综合症的症状包括向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，同时可能伴有高血压、糖尿病和骨质疏松等症状。

定义定义和症状VS发病机制病因库欣综合症的主要病因包括肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质增生和其他罕见病因。

病理生理糖皮质激素过多会促进蛋白质、脂肪和糖的代谢，同时抑制外周组织对糖的利用，导致向心性肥胖和代谢紊乱。

库欣综合症可分为依赖型和非依赖型两类，其中依赖型又可分为促肾上腺皮质激素依赖型和自身分泌型两类。

库欣综合症的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。

其中，临床表现包括满月脸、多血质、紫纹等，实验室检查包括血浆皮质醇水平和昼夜节律变化等，影像学检查包括肾上腺超声、CT和MRI等。

分类诊断标准分类与诊断标准02库欣综合症的病因学垂体促肾上腺皮质激素分泌过多垂体促肾上腺皮质激素分泌过多是引起库欣综合症的主要病因之一。

垂体促肾上腺皮质激素瘤垂体促肾上腺皮质激素瘤是垂体促肾上腺皮质激素分泌过多的常见原因之一。

垂体性库欣综合症异位性库欣综合症肿瘤源性肿瘤源性异位促肾上腺皮质激素是异位性库欣综合症的主要病因之一，如肺癌、胰腺癌等。

炎症和感染炎症和感染是异位性库欣综合症的常见病因之一，如结核、梅毒等。

原发性肾上腺病变是继发性库欣综合症的主要病因之一，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。

原发性肾上腺病变下丘脑-垂体病变是继发性库欣综合症的常见病因之一，如下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素瘤等。

下丘脑-垂体病变继发性库欣综合症功能性库欣综合症自主神经功能紊乱自主神经功能紊乱是功能性库欣综合症的主要病因之一。

心理应激心理应激是功能性库欣综合症的常见病因之一。

一文读懂库欣综合征相信很多人都没有听说过库欣综合征，这是一种罕见病，由内分泌系统病变或者长期不良嗜好所致，发病年龄集中在20-40岁。

虽说日常我们患库欣综合征的风险不是很高，但是依然建议大家了解一些库欣综合征知识，加强预防。

本文简要介绍库欣综合征的症状、治疗及护理方法，供大家学习。

什么是库欣综合征库欣综合征是由多种原因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，该病的症状为满月脸、向心性肥胖、多血质外貌、高血压、痤疮、继发性糖尿病、骨质疏松等。

库欣综合征起病慢，病程长。

患者受糖皮质激素影响，食欲非常强，通常比较肥胖，且肥胖部位集中在面部、颈部、躯干部位，体态特征明显。

同时，项背部、锁骨上方脂肪堆积隆起，加之受骨质疏松影响，脊柱后突非常明显。

除此之外，还会出现腹部增大、高血压、全身动脉硬化症。

如何治疗库欣综合征1.常规治疗：日常注意观察患者的身体状况，适当补充蛋白质、钾盐，通过这种方式，帮助患者增强免疫力。

对于临床症状比较严重的患者，首要任务便是通过口服酮康唑或者甲吡酮，对皮质类固醇合成进行阻止，使患者的全身状况得到明显改善，但值得一提的是，酮康唑见效不是很快，还可能会损伤患者的肝脏。

2.激素替代治疗：瑞泰、帕西等生长抑素类药物能够使库欣综合征患者的相关症状得到有效缓解。

但是，对于合并高血糖症的患者，需要使用多巴胺激动剂卡麦角林、皮质类固醇受体阻滞剂米非司酮等。

需要注意的是，米非司酮会导致患者的血浆皮质醇增高，想要规避这一情况，很可能会引起低氧血症。

一些库欣综合征患者会出现垂体性肾上腺皮质功能亢进，倘若手术治疗无效，可以把双侧肾上腺切除，手术结束之后还要一直使用皮质类固醇一直替代治疗。

3.手术治疗：如果库欣综合征患者促肾上腺皮质激素分泌过量，需要实施手术治疗，对垂体瘤进行清除，倘若为垂体病变，可以切除整个垂体。

一般情况下，手术治疗适用于老年患者。

对于一些年轻患者，垂体超高压照射无疑是一种不错的选择，其能够对促肾上腺皮质激素分泌过量的垂体瘤进行有效清除。

库欣综合征本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。

本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。

目录1发病率及死亡率2临床表现3疾病检查4影像学检查5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查6特殊人群的检查7疾病治疗1发病率及死亡率丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。

本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。

国内尚缺乏大规模流行病学数据。

在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。

a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。

上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。

近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。