中毒性表皮坏死松解症

中毒性表皮坏死松解症病情说明指导书一、中毒性表皮坏死松解症概述药疹又称药物性皮炎，是药物通过口服、注射、吸入、栓剂使用、灌肠或外用药吸收等途径进入机体后，在皮肤黏膜上引起的炎症性皮损，严重者可累及机体其他脏器和系统。

中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolusis，TEN）又称大疱性表皮松解性药疹，是药疹中最严重的类型之一，起病急骤，常见临床表现有弥漫性紫红或暗红斑片、水疱、糜烂、疼痛等，患者还可出现内脏损害，全身中毒症状较重，有时甚至会危及生命。

通常医生会根据情况采用药物、血浆置换等方法治疗。

英文名称：toxic epidermal necrolusis，TEN。

其它名称：大疱性表皮松解性药疹。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：皮肤病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：可能与遗传性过敏体质有关。

发病部位：全身。

常见症状：弥漫性紫红或暗红斑片、水疱、糜烂、渗出、疼痛、高热、恶心、腹泻、谵妄、昏迷。

主要病因：主要是因药物引起皮肤、黏膜及其他系统损害所致。

检查项目：体格检查、皮肤试验、体外致敏药物试验、血常规、尿常规、肝肾功能。

重要提醒：本病若不及时治疗，病情可不断加重，甚至引起多系统、脏器损害，严重威胁机体健康，建议积极就医诊治，以防不良情况发生。

临床分类：暂无资料。

二、中毒性表皮坏死松解症的发病特点三、中毒性表皮坏死松解症的病因病因总述：药疹是药物通过各种方式进入机体，引起皮肤、黏膜发生炎症性损害所致，其发病与个体因素和药物因素有关。

其发病机制也较复杂，包括变态反应和非变态反应两种。

基本病因：1、病因（1）个体因素：不同个体对不同药物反应的敏感性差异较大，同一个体在不同时期对药物的敏感性也不尽相同，其原因包括遗传因素（过敏体质）、某些酶的缺陷、机体病理或生理状态的影响等。

（2）药物因素：本病常由磺胺类、解热镇痛类（保泰松等）、抗生素（四环素等）、巴比妥类、卡马西平、别嘌醇、抗结核药等引起。

一例中毒性表皮坏死松解症患儿的护理病例介绍入院介绍：患儿，女，7岁10个月，因“发热4天、全身皮肤红斑3天、水疱2天”入院。

入院时查体：T 40.2℃（腋温）、HR 92次/分，R 20次/分，BP 102/64mmHg。

神志清楚，表情痛苦，自主体位。

结膜充血、水肿，双眼可见少量脓性分泌物，口唇糜烂结痂，全身可见大量红色丘疹、斑丘疹及散在大小不等的松弛性水疱，部分融合成大疱，疱液清亮或浑浊，尼氏征阳性，水疱以面颈部为主，皮肤可见散在表皮坏死、剥脱；外阴可见浅表糜烂，少量分泌物；疼痛评分3分。

入院诊断：中毒性大疱性表皮坏死松解症。

治疗与预后：入院后予激素、抗感染、抗病毒、抗真菌、丙种球蛋白冲击治疗，予护心、护肝、护胃等治疗，全院大会诊指导治疗、护理，对病人予以保护性隔离，加强口腔、眼部、皮肤护理等。

2周后患儿病情好转出院，出院时无发热、腹痛、腹泻等不适，双眼结膜炎，前胸糜烂面基本愈合，未见分泌物，面部、躯干、四肢可见大量暗红色至褐色斑片、色沉。

一、护理评估（一）入院时评估患儿有发热、疼痛，全身有大量红色丘疹、斑丘疹及水疱，穿刺难度大。

眼睛、外阴有感染。

用药史复杂，难以明确何种药物过敏。

（二）住院中评估患儿高热难以控制，此病应慎用药。

患儿全身松弛性水疱发展迅速，以躯干、上肢为主，尼氏征阳性，易造成压疮、皮肤感染，应避免皮肤破损、预防感染和压疮的发生。

因疱液的丢失，患儿因疼痛进食减少，电解质紊乱，出现低蛋白血症，需观察患儿出入水量、电解质变化。

疼痛评分为3分，外用药物尽量选择具有镇痛作用的药物，并分散患儿注意力。

患儿白细胞下降，应观察有无感染征象，注意保护性隔离。

（三）心理社会评估患儿有疼痛，住院过程中烦躁不安，对形象的改变充满了悲观，需要做好安抚。

入院时家长对疾病的危险性认识不到位，该病住院时间较长，需要较多的费用，需要提前做好告知。

家长紧张治疗效果，需配合治疗，医护对治疗方式、方法和效果要多沟通。

大疱性表皮松解型药疹
大疱性表皮松解型药疹又名中毒性表皮坏死松解型药疹，系所有药
疹中最严惩的一型。

本病虽然发生率较低，但症性重笃，予后多不良，死亡率甚高。

致病药物多为解热镇痛药、磺胺类制剂，笨巴比妥以及
青霉素等。

本型药疹临床表现以发病急剧、病情险恶、病程短暂为特征。

皮疹初起为红斑，可迅速扩展，常在4天之内遍及全身，皮疹中还
常见有水疱或大水疱。

并很快转变成广泛性松弛性表皮松解，其状如
烫伤样，触痛较明显。

病变处往往可查见表皮呈多数相互平行的长条
皱纹。

患部易擦破而形成大片表皮剥露，即尼氏（Nikolsky）征阳性。

眼、口腔、食道粘膜也常受累。

胃肠、肝、肾、心、脑等脏器均可同
时被侵犯。

病人体温可高达40℃左右。

如无并发症，患者可在3－4周
内痊愈，病程通常不逾一个月。

1例慢性肾脏病并发中毒性表皮坏死松解症药疹的临床护理体会报告1例慢性肾脏病并发中毒性表皮坏死松解症的药疹的护理。

针对该病起病急，皮损广泛而严重，多器官受累的临床特点，在护理实践中通过护理观察、控制感染、营养支持、心理护理等整体护理，总结重症患者多器官受累的护理经验。

标签：中毒性表皮坏死松解症；药疹；临床护理中毒性表皮坏死松解症（简称TEN）又称为Lyell综合征，是Lyell在1956年首次报告并命名的。

疾病特征为轻度前驱症状后，出现疼痛性红斑，迅速波及全身，继之演变为松弛型大泡，如同二度烧伤，皮损触痛明显，多伴口腔黏膜糜烂和多脏器的损害[1]。

TEN是因药物过敏引起的罕见皮肤病，该病起病急，皮损广泛，重症患者常因败血症或全身衰竭而死亡[2]，死亡率高达50%。

1 临床资料1.1一般资料患者，男性，28岁。

主因发热5 d，全身皮疹伴痛痒3 d收入院。

患者28 d前因慢性肾小球肾炎、高尿酸血症口服”别嘌醇”，5 d前出现畏寒、发热，体温最高40℃，化验检查示CRP升高，血常规无明显异常，诊断为”发热，肾功能不全，感染”，给予痰热清30 ml输液、拜复乐250 ml输液治疗，效果无明显好转。

3 d前背部开始出现散在红色丘疹，伴吞咽疼痛及眼结膜充血，后皮疹逐渐增多并泛发至全身及口腔黏膜，以躯干及双上肢为著，伴痛痒，1 d前面部红斑加重，出现脓疱及脱皮，高热不退，诊断为”药疹”。

入院后患者体温高，鼻腔分泌物多阻塞鼻腔，咳大量黄粘痰，双肺可闻及湿罗音及呼气相哮鸣音，以左肺中上为著。

便稀，为黄稀水便及黑便，小便正常。

皮科查体：面部可见大片红斑、脓疱及糜烂，口唇见红斑、肿胀、糜烂及渗出，口腔黏膜见糜烂，张口和吞咽困难，双眼睑缘可见分泌物，结膜混合充血，躯干、四肢皮肤可见大片浮肿性红斑和松弛性水泡，大小不一，融合成片，部分已糜烂及破溃，以躯干及双上肢为著，阴囊出现面积不等的糜烂面，双足拇指可见水泡。

入院后诊断”中毒性表皮坏死性松解症”。

中毒性表皮坏死松解症中毒性表皮坏死松解症是一种严重威胁生命的疾病,常由药物诱发,现已经证实角质形成细胞凋亡是其最突出的组织学表现,由FasL-Fas介导的细胞免疫反应在中毒性表皮坏死松解症中起到了重要的作用.又被称为Lyell综合症。

Lyell综合症由Lyell于1956年首次报道。

该病名称繁多，又称中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis)，烫伤皮肤综合征(scalded skin syndrome)，急性发热性天疱疮(acute febrile pemphigus)，表皮松解性红皮症(ballous eryphroderma with epidermolysis)，烫伤性坏死表皮松解症(epidermolysis necroticans combustiformis)等。

Lyell综合征是一种严重型药疹，其特点是发病急，皮疹首发于颜面、颈、胸部，为深红色略带铁灰色斑，很快融合成片状而发展至全身，斑块表面有大小不等的松弛性水疱和表皮松解，粘膜也可见大片坏死性剥脱，全身中毒症状明显，伴有高热和内脏病变。

Duke-Elder等描述该病可有眼睑及眼眶周围皮疹、睫毛脱落、粘液脓性结膜炎、睑球粘连、暴露性角膜炎、角膜溃疡、角膜瘢痕及角膜新生血管形成，甚至角膜穿孔。

斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症的简介斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症是两种同样产生皮疹，表皮剥脱，粘膜破溃的威胁生命的疾病。

在斯－约综合症中,患者粘膜起水疱，典型者出现在口，眼，阴道，深色成片皮疹。

在中毒性表皮坏死松解症中，有与前者相同的水疱，但其只出现在整个皮肤的最上层（表皮层），并从全身大面积脱落。

这些症状都可对生命造成威胁。

几乎所有的病例都由药物反应造成的。

1。

1例重型中毒性表皮坏死松解型药疹病人的皮损管理冯晓琳，郭青*，栾红，赵茜香港大学深圳医院，广东 518053Skin lesion management of a patient with severe toxic epidermal necrolysis drug eruptionFENG　Xiaolin, GUO　Qing, LUAN　Hong, ZHAO　XiThe University of Hong Kong⁃Shenzhen Hospital, Guangdong 518053 ChinaCorresponding Author GUO Qing, E⁃mail: guoq@hku⁃Keywords severe toxic epidermal necrolysis drug eruption； skin lesion management； infection management； nursing摘要总结1例表皮松解剥脱面积>40%总体表面积的重型中毒性表皮坏死松解型药疹病人的皮损管理经验，护理要点为皮损评估与记录（动态绘制Lund⁃Browder比例图）、皮损换药（针对皮损不同时期特点实施针对性地换药方法，红斑、水疱期以处理水疱为主、皮肤剥脱期以预防感染为主、上皮爬行期以促进组织生长为主）、皮损保护（降低外力损伤、改良护理操作、护理特殊部位等）。

经过58 d积极治疗与精心护理，病人病情得到控制，皮损全部愈合，出院随访未发生后遗症。

关键词重型中毒性表皮坏死松解型药疹；皮损管理；感染管理；护理doi:10.12102/j.issn.1009-6493.2024.05.033中毒性表皮坏死松解症（toxic epidermal necrolysis, TEN）是一种严重的皮肤⁃黏膜反应，绝大多数由药物引起，常见可诱发TEN的外源性药物包括抗惊厥药、抗抑郁药、磺胺类药、非甾体抗炎药、抗感染药及近年来广泛应用的靶向药物，以水疱及泛发性表皮松解为特征，可伴有多系统受累[1]。