中毒性表皮坏死松解症

中毒性表皮坏死松解症

中毒性表皮坏死松解症是一种严重威胁生命的疾病,常由药物诱发,现已经证实角质形成细胞凋亡是其最突出的组织学表现,由FasL-Fas介导的细胞免疫反应在中毒性表皮坏死松解症中起到了重要的作用.

又被称为Lyell综合症。Lyell综合症由Lyell于1956年首次报道。该病名称繁多，又称中毒性表皮坏死松解症(toxic epidermal necrolysis)，烫伤皮肤综合征(scalded skin syndrome)，急性发热性天疱疮(acute febrile pemphigus)，表皮松解性红皮症(ballous eryphroderma with epidermolysis)，烫伤性坏死表皮松解症(epidermolysis necroticans combustiformis)等。

Lyell综合征是一种严重型药疹，其特点是发病急，皮疹首发于颜面、颈、胸部，为深红色略带铁灰色斑，很快融合成片状而发展至全身，斑块表面有大小不等的松弛性水疱和表皮松解，粘膜也可见大片坏死性剥脱，全身中毒症状明显，伴有高热和内脏病变。Duke-Elder等描述该病可有眼睑及眼眶周围皮疹、睫毛脱落、粘液脓性结膜炎、睑球粘连、暴露性角膜炎、角膜溃疡、角膜瘢痕及角膜新生血管形成，甚至角膜穿孔。

斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症的简介斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症

斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症是两种同样产生皮疹，表皮剥脱，粘膜破溃的威胁生命的疾病。

在斯－约综合症中,患者粘膜起水疱，典型者出现在口，眼，阴道，深色成片皮疹。在中毒性表皮坏死松解症中，有与前者相同的水疱，但其只出现在整个皮肤的最上层（表皮层），并从全身大面积脱落。这些症状都可对生命造成威胁。

几乎所有的病例都由药物反应造成的。

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