中毒性表皮坏死松解症

最新：重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径一、重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹（ICD-10：L51.1/L51.2）。

（二）诊断依据根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年）。

1.明确的用药史。

2.有一定的潜伏期。

3.起病突然、进展迅速，皮疹呈泛发、对称性分布，伴有黏膜损害。

4.伴发热等全身症状。

重症患者判定：1.重症多形红斑[史-约综合征（Stevens-Johnson syndrome）]；2.中毒性表皮坏死松解症。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2006年），《临床技术操作规范·皮肤病与性病分册》（中华医学会编著，人民军医出版社，2006年）。

1.停用可疑致敏药物。

2.足量糖皮质激素。

3.大剂量静脉丙种球蛋白。

4.免疫抑制剂。

5.促进药物排泄。

6.支持疗法。

7.局部治疗及护理。

8.防止继发感染。

（四）标准住院日为14～28天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合ICD-10：L51.1/L51.2重症多形红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院当日1.检查项目：（1）血常规、尿常规、粪常规及隐血；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、红细胞沉降率、C反应蛋白、感染性疾病筛查（乙型肝炎、丙型肝炎、艾滋病、梅毒以及与药疹发生相关的病毒抗体与DNA载量如HSV、CMV、EBV等）；发热者行血清病原体培养及药敏实验。

（3）X线胸片（或胸部CT）、心电图、肝胆超声检查（视患者皮损情况、全身情况而定）。

中毒性表皮坏死松解症
中毒性表皮坏死松解症是一种严重威胁生命的疾病,常由药物诱发,现已经证实角质形成细胞凋亡是其最突出的组织学表现,由FasL-Fas介导的细胞免疫反应在中毒性表皮坏死松解症中起到了重要的作用.
Lyell综合征是一种严重型药疹，其特点是发病急，皮疹首发于颜面、颈、胸部，为深红色略带铁灰色斑，很快融合成片状而发展至全身，斑块表面有大小不等的松弛性水疱和表皮松解，粘膜也可见大片坏死性剥脱，全身中毒症状明显，伴有高热和内脏病变。

Duke-Elder等描述该病可有眼睑及眼眶周围皮疹、睫毛脱落、粘液脓性结膜炎、睑球粘连、暴露性角膜炎、角膜溃疡、角膜瘢痕及角膜新生血管形成，甚至角膜穿孔。

斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症的简介斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症
斯的芬－约翰综合症和中毒性表皮坏死松解症是两种同样产生皮疹，表皮剥脱，粘膜破溃的威胁生命的疾病。

在斯－约综合症中,患者粘膜起水疱，典型者出现在口，眼，阴道，深色成片皮疹。

在中毒性表皮坏死松解症中，有与前者相同的水疱，但其只出现在整个皮肤的最上层（表皮层），并从全身大面积脱落。

这些症状都可对生命造成威胁。

几乎所有的病例都由药物反应造成的。

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一例中毒性表皮坏死松解症患儿的护理病例介绍入院介绍：患儿，女，7岁10个月，因“发热4天、全身皮肤红斑3天、水疱2天”入院。

入院时查体：T 40.2℃（腋温）、HR 92次/分，R 20次/分，BP 102/64mmHg。

神志清楚，表情痛苦，自主体位。

结膜充血、水肿，双眼可见少量脓性分泌物，口唇糜烂结痂，全身可见大量红色丘疹、斑丘疹及散在大小不等的松弛性水疱，部分融合成大疱，疱液清亮或浑浊，尼氏征阳性，水疱以面颈部为主，皮肤可见散在表皮坏死、剥脱；外阴可见浅表糜烂，少量分泌物；疼痛评分3分。

入院诊断：中毒性大疱性表皮坏死松解症。

治疗与预后：入院后予激素、抗感染、抗病毒、抗真菌、丙种球蛋白冲击治疗，予护心、护肝、护胃等治疗，全院大会诊指导治疗、护理，对病人予以保护性隔离，加强口腔、眼部、皮肤护理等。

2周后患儿病情好转出院，出院时无发热、腹痛、腹泻等不适，双眼结膜炎，前胸糜烂面基本愈合，未见分泌物，面部、躯干、四肢可见大量暗红色至褐色斑片、色沉。

一、护理评估（一）入院时评估患儿有发热、疼痛，全身有大量红色丘疹、斑丘疹及水疱，穿刺难度大。

眼睛、外阴有感染。

用药史复杂，难以明确何种药物过敏。

（二）住院中评估患儿高热难以控制，此病应慎用药。

患儿全身松弛性水疱发展迅速，以躯干、上肢为主，尼氏征阳性，易造成压疮、皮肤感染，应避免皮肤破损、预防感染和压疮的发生。

因疱液的丢失，患儿因疼痛进食减少，电解质紊乱，出现低蛋白血症，需观察患儿出入水量、电解质变化。

疼痛评分为3分，外用药物尽量选择具有镇痛作用的药物，并分散患儿注意力。

患儿白细胞下降，应观察有无感染征象，注意保护性隔离。

（三）心理社会评估患儿有疼痛，住院过程中烦躁不安，对形象的改变充满了悲观，需要做好安抚。

入院时家长对疾病的危险性认识不到位，该病住院时间较长，需要较多的费用，需要提前做好告知。

家长紧张治疗效果，需配合治疗，医护对治疗方式、方法和效果要多沟通。

大疱性表皮松解型药疹
大疱性表皮松解型药疹又名中毒性表皮坏死松解型药疹，系所有药
疹中最严惩的一型。

本病虽然发生率较低，但症性重笃，予后多不良，死亡率甚高。

致病药物多为解热镇痛药、磺胺类制剂，笨巴比妥以及
青霉素等。

本型药疹临床表现以发病急剧、病情险恶、病程短暂为特征。

皮疹初起为红斑，可迅速扩展，常在4天之内遍及全身，皮疹中还
常见有水疱或大水疱。

并很快转变成广泛性松弛性表皮松解，其状如
烫伤样，触痛较明显。

病变处往往可查见表皮呈多数相互平行的长条
皱纹。

患部易擦破而形成大片表皮剥露，即尼氏（Nikolsky）征阳性。

眼、口腔、食道粘膜也常受累。

胃肠、肝、肾、心、脑等脏器均可同
时被侵犯。

病人体温可高达40℃左右。

如无并发症，患者可在3－4周
内痊愈，病程通常不逾一个月。