1例新生儿大疱性表皮松解症的护理

新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理对策先天性大疱性表皮松解症是一组少见的皮肤和粘膜起疱的遗传性疾病[1]，至今分类尚不统一，根据临床症状、病理和遗传特征，可分为非瘢痕性大疱性表皮松解症和瘢痕性大疱性表皮松解症。

分类也有多种，按病理上疱疹所在位置可分为四型，即单纯型大疱性表皮松解症、复发性手足疱疹病、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症。

其特点是皮肤受到轻微摩擦受压后出现松弛水疱、糜烂，表皮坏死、松懈、脱落[2]，可发生于身体任何部位，护理难度大。

我科新生儿室于2011年1月28日收治一例新生儿先天性大疱性表皮松解症患儿，经过积极的治疗和精心的护理，取得了较满意的效果。

现将护理对策报告如下：1、护理措施1.1 保持患儿体液平衡。

1.1.1 迅速建立良好的静脉通道，避免反复穿刺，按时正确执行医嘱，确保液体的输入通畅，应用输液泵，以保证液体的匀速注入，必要时根据医嘱正确输入血浆、人血白蛋白及丙种球蛋白，严格执行无菌操作，密切观察药物的不良反应。

1.1.2 监测尿量，用一次性婴儿采尿袋收集患儿尿液，以准确测量尿液，但应避免粘贴患儿会阴部皮肤，以免撕扯，增加皮肤的破损。

1.1.3 密切观察患儿神志及末梢循环情况，根据医嘱正确使用血管活性药物。

准确记录24小时液体出入量，并每日定时测量患儿的体重情况。

1.1.4 及时采集血标本监测血生化及电解质。

1.2 维持患儿正常的心输出量及周围组织灌注量。

1.2.1 密切观察病情变化，持续心电及经皮氧饱和度监测，每小时更换并观察血氧饱和度探头包绕处皮肤有无压红、灼伤等情况。

1.2.2 保持环境安静，患儿哭闹烦躁明显时遵医嘱使用镇静药。

1.2.3 根据患儿心功能情况及尿量，监测血压，严格控制输液总量，使用输液泵控制输液速度。

1.3 加强皮肤护理，使患儿受损的皮肤尽量恢复到最佳状态。

1.3.1 由于患儿有大片表皮层剥脱，暴露鲜红色真皮层，甚至伴有渗血渗液，所以必须采取暴露疗法，裸体入暖箱，以充分暴露皮肤。

一例大疱表皮松解症患儿的护理
富先芝
【期刊名称】《天津护理》
【年(卷),期】1996(000)003
【摘要】大疱表皮松解症是以全身皮肤反复出现松驰性大疱及大片表皮剥脱为特点的皮肤病,临床较少见,新生儿患此病则更为罕见。

1996年6月19日在我院出生的一新生儿于出生后第2天发现患有大疱表皮松解症,经积极治疗和护理,基本好转出院,现介绍如下。

1 病历简介患儿男,其母第一胎孕39周,因胎儿宫内窘迫于1996年6月19日行剖宫产术,婴儿出生体重3300g,出生后查体正常。

次日晨
8Am查体发现患儿右手背面近
【总页数】1页(P120-120)
【作者】富先芝
【作者单位】天津市第二中心医院
【正文语种】中文
【中图分类】R473.75
【相关文献】
1.1例幽门闭锁合并大疱表皮松解症患儿的护理 [J], 杨漂羽;张玉侠;陈劼
2.先天性大疱表皮松解症患儿的创面护理管理 [J], 任平;陈劼;张玉侠
3.新生儿先天性大疱表皮松解症患儿1例的护理体会 [J], 潘春燕
4.双胎早产合并大疱表皮松解症患儿的皮肤护理 [J], 郭晓雅;范春艳;张彦卿
5.先天性大疱表皮松解症患儿的创面护理管理分析 [J], 张晓红
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1例大疱性表皮松解症患儿的护理江珠珠关键词:大疱性表皮松解症;坏死型;护理中图分类号:R 47 文献标识码:C d o i :10.3969/j.i s s n .16744748.2014.04.064 文章编号:16744748(2014)04038201 大疱性表皮松解症(e p i d e r m o l y s i sb u l l o s a ,E B )是一种罕见的遗传疾病,表现为皮肤非常脆弱,因日常的轻微摩擦而反复发作水疱[1]㊂这种病不传染㊂大约5万个新生儿中会有一个患E B ㊂所有的种族都会患E B ,且男女比例相同㊂得此病的孩子患皮肤癌的风险非常高,并且没有任何已知的有效治疗方法㊂2013年2月我院收治1例大疱性表皮松解症病人,经积极治疗和护理,治愈出院㊂现将护理总结如下㊂1 病例介绍患儿,男,14岁7个月,因全身皮肤糜烂5个月,纳差10d 入院㊂患儿5个月前因 疥疮 抓挠皮肤后出现全身溃烂,逐渐加重㊂2013年2月15日至其他医院住院治疗11d (具体治疗不详),住院期间曾有发热,最高体温高达41ħ,治疗后体温恢复正常,但患儿皮肤症状未见明显好转,自动出院在家护理,自行口服阿奇霉素㊁头孢(具体不详)等治疗,无腹痛㊁腹泻㊂既往有反复皮肤破溃糜烂,7岁时在当地医院确诊为 大疱性表皮松懈症 ,其哥哥有类似病史,已故㊂入院查体;体温35ħ,脉搏130/m i n ,血压97/41mmH g (1mmH g =0.133k P a ),意识清㊁精神欠佳㊁面色苍白㊁营养不良貌㊁全身皮肤糜烂㊁局部有渗血渗液(颜面部皮肤表现为轻)㊂颈软㊁双瞳孔等大等圆,光反射灵敏,心律尚齐,心音中,未及杂音,双肺呼吸音粗,未及明显啰音,腹软,肝脾未及肿大,双下肢红肿,触痛,以双足明显,四肢屈曲,关节挛缩,双手指及双足趾部分残缺,肌力及肌张力检查不合作㊂辅助检查:本院急诊快速丙氨酸氨基转移酶(G P T )20U /L ,肌酐<44.1μm o l /L ,尿素8.55mm o l /L ㊂血气电解质:钾离子3.4mm o l /L ,钠离子130mm o l /L ㊂诊断:大疱性表皮松懈症㊁皮肤感染㊁营养不良㊁贫血㊂给予维持有效血容量,抗休克治疗;根据皮肤松脱面积及创面渗出情况,按烧伤补液原则补充血容量;预防性应用抗生素和利尿剂利尿,以促进体内致敏原的排出;加强创面处理,采用包扎疗法以利保护创面;保持水电解质及酸碱平衡,加强支持疗法㊂通过治疗及护理,该患儿病情平稳,意识清,精神好㊂大气吸入下氧饱和度正常,呼吸平稳,无咳嗽及抽搐㊂腹软,胃纳可,自行排尿畅,色清㊂24h 出入量平衡㊂全身皮肤渗血渗液较前好转,部分结痂㊁脱落,皮肤转红润㊂目前生命体征平稳,皮肤未痊愈,会诊后转往康复医院继续治疗㊂2个月后随访,患儿出院回家休养,病情稳定,皮肤好转㊂2 护理2.1 保护性隔离 将病人置单间病房,病房内每日2次用紫外线照射,每次1h ,要注意保护好病人的眼睛㊂另外,用 84 消毒液拖地2次,控制探视㊂保持室内空气新鲜,定时通风换气,保持室内温度20ħ~22ħ,相对湿度50%~60%㊂严格保护性隔离,减少进出病房的次数㊂2.2 皮肤护理 该患儿95%均有皮肤破损伴有渗液,采取暴露疗法㊂并用烧伤科的支架给予保持凌空㊂注意病人个人卫生,及时修剪指甲,禁止搔抓皮肤㊂保持创面清洁干燥,禁用肥皂擦洗㊂对背部脱皮处渗液较多的可用生理盐水纱布和大量凡士林纱布湿敷,减轻疼痛㊂敷料每日更换,以利局部创面干燥㊂在渗液较少的位置采用伤科灵喷剂,每天3次㊂保持床单清洁㊁干燥㊁无渣屑㊂采用每班更换1次床单被褥㊂送出清洗并高压灭菌消毒㊂治疗和护理操作集中进行,动作要轻柔,严格无菌技术操作㊂穿刺时尽量避开水疱处㊂止血带消毒专用,避免长时间过紧使用,做到轻㊁稳㊁准㊂每次交接班都要皮肤检查,观察皮肤的变化及有无皮肤感染㊂2.3 饮食护理 患儿每日都有大量的渗血㊁渗液流失,造成大量蛋白质的丢失,而患儿因口腔溃烂㊁疼痛㊁进食困难,成为营养流失,体力不支㊂前期采取静脉高营养的液体,补充人体所需要的营养,额外给予红细胞㊁血浆㊁蛋白支持治疗㊂在积极治疗口腔黏膜溃烂的同时,还积极鼓励患儿少量多餐进食,给予高维生素㊁高蛋白质㊁易消化的流质或半流质饮食,适当给予水果,以满足病人的机体需要㊂因病人为高敏状态,嘱其勿食鱼㊁虾类及辛辣食物㊂2.4 口腔护理 患儿因口腔溃烂,更要做好口腔护理,防止感染进一步加重㊂用3%苏打水洗口腔㊂洗口腔时用纱布压舌板抡松撵开,并加用金口健喷涂口腔,口唇和口角用维生素E外涂㊂2.5 眼睛护理 注意眼睛的护理㊂6h 用氧氟沙星眼药水点双眼1次,及时清除眼睛的分泌物,保持眼睛的清洁,每晚用金霉素眼膏涂眼,防止睑球粘连㊂行紫外线照射房间时须将患儿双眼用无菌纱布覆盖,保护双眼㊂2.6 睡眠护理 患儿由于全身表皮松解,有紧张感及疼痛感,严重影响睡眠质量,致病人烦躁不安㊂因此要保证好病人睡眠,以提高病人的机体抵抗力㊂首先床单位的干净,整洁;大,小便及时更换㊂其次给患儿适当的安眠药物口服或者镇静㊁镇痛药物应用,保持环境的安静,尽量避免夜间的护理和治疗及大声喧闹㊂2.7 高热护理 患儿处于高敏状态,发热时应慎用解热镇痛药,一般给予激素类药物,必要时给予物理降温,用无菌纱布包裹冰袋置于腋下㊁腹股沟等处㊂2.8 心理护理 应根据患儿的年龄㊁心理特点及过敏的不同时期给予相应的心理护理㊂如在过敏高峰期,患儿会因平素躯体大都健康,突然看见每日有大量的鳞屑脱落,担心自己得了不治之症,而产生恐惧心理㊂由于皮肤的痒痛感,影响夜间的睡眠,而产生烦躁不安心理㊂因此,针对患儿的心理特点耐心做好解释工作,消除病人的恐惧心理㊂同时积极取得患儿家属的配合,以鼓励㊁帮助患儿,共同树立战胜疾病的信心㊂参考文献:[1] 杨丽华,赵秀峰.13例大泡性表皮松解坏死型药疹的护理[J ].中华护理杂志,2006,41(10):911912.作者简介 江珠珠,护师,本科,单位:310003,浙江大学医学院附属儿童医院㊂(收稿日期:20130820)(本文编辑王钊林)283C H I N E S EG E N E R A LP R A C T I C E N U R S I N G F e b r u a r y 2014V o l .12N o .4。

一例先天性大疱性表皮松解症的护理[摘要] 大疱性表皮松解症是以皮肤黏膜损伤后出现水泡为特点的遗传性疾病。

作者报道了1例先天性大疱性表皮松解症患儿的护理,提出正确处理创面,做好皮肤、黏膜护理,预防交叉感染,采取积极有效的支持治疗是促进患儿全面康复的关键。

[关键词] 先天性大疱性表皮松解症;新生儿;护理先天性大疱性表皮松解症是以出生时或生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病,临床上较少见[1]。

该病为常染色体隐形或显性遗传。

根据皮肤分离的显微结构,可以将其分为单纯型、交界型和营养不良型3种类型。

有记录的子型已经超过23种。

我科于2009年2月14日收治了1例先天性大疱性表皮松解症的新生儿,现将护理体会总结如下。

1 病例介绍患儿,女性,因“生后发现皮肤多处破损3.5h”入院。

患儿系G2P1,孕39+5周。

因其母“胆汁淤积、前置胎盘”行剖宫产。

出生体重3100g,Apgar评分为10分。

患儿出生后即发现皮肤多处破损,故转入我科。

入院查体:体温35℃,心率147次·min-1,呼吸55次·min-1,血压74/60mmHg(1mmHg=0.133kPa),体重3070g,身长51cm。

患儿神志清,反应可,哭声响,呼吸平稳,未哺喂。

全身皮肤、黏膜稍干燥,弹性差。

全身皮肤可见多处脱皮,双手背、左侧肘部及右侧大腿内侧均可见较大面积的皮肤破损,可见鲜红色创面。

口腔黏膜完整,鼻唇沟较深,口周呈放射状皱褶,似老人貌。

心、肺听诊正常,腹软,肝右肋下4.5cm,脾肋下未及,四肢肌张力好,正常生理反射存在。

2 护理2.1 妥善安置患儿,预防交叉感染由于患儿皮损面积广泛,应用激素后抵抗力下降,容易发生感染,需采取严格的保护性隔离措施[2]。

将患儿安置于新生儿监护病房的暖箱内,箱温保持在32℃左右,相对湿度保持在55%～65%。

暖箱每天用500mg·L-1含氯消毒液擦拭,每周更换;有可见污染时随时更换,进行终末消毒。

1例新生儿大疱表皮松解症的护理
邹桂娥
【期刊名称】《护理学杂志：综合版》
【年(卷),期】1993(008)005
【摘要】新生儿大疱表皮松解症是一罕见的皮肤病,病因尚未明确,皮损表现为红斑、水疱、表皮松解、破溃及结痂。

由于皮损严重,范围广,极易引起诸多并发症,特别是败血症等全身感染,严重威协患儿生命,护理难度较大。

我院收治1例,现介绍如下:
病例简介男,50天,因出生后全身红斑、水疱、渗液、结痂,以大疱表皮松解症(营养
不良型)收入院。

体温37.5℃,心率140次/分,呼吸20次/分,营养较差,全身散在分
布大小不等的红斑水疱,部分水疱破溃,有黄色渗液,上覆淡黄色痂皮,部分痂下积脓,
有臭味,颈、臀部大片红斑,糜烂。

【总页数】2页(P226-227)
【作者】邹桂娥
【作者单位】无
【正文语种】中文
【中图分类】R473.72
【相关文献】
1.新生儿大疱表皮松解症的护理 [J], 谈利
2.新生儿营养不良型大疱表皮松解症1例的护理 [J], 冯彦丽
3.新生儿先天性大疱表皮松解症患儿1例的护理体会 [J], 潘春燕
4.一例新生儿先天性大疱表皮松解症的护理体会 [J], 李霞;雷英;张黎
5.1例交界型大疱表皮松解症新生儿的护理 [J], 刘自红
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1例婴儿大疱性坏死性表皮松解症的护理发表时间：2019-09-09T10:17:26.547Z 来源：《医药前沿》2019年20期作者：郭雪梅王正东（通讯作者）[导读] 注射百白破疫苗致重症药疹报道少见，现总结1例注射百白破疫苗后致大疱性坏死性表皮松解症（即中毒性表皮坏死松解症toxic epitermal necrolysis，TEN）婴儿的护理要点，其中保护性隔离及精细的皮肤护理是康复的关键。

（四川大学华西第二医院儿童重症医学科护理部出生缺陷与相关妇儿疾病教育部重点实验室四川成都 610041）【摘要】注射百白破疫苗致重症药疹报道少见，现总结1例注射百白破疫苗后致大疱性坏死性表皮松解症（即中毒性表皮坏死松解症toxic epitermal necrolysis，TEN）婴儿的护理要点，其中保护性隔离及精细的皮肤护理是康复的关键。

【关键词】大疱性坏死性表皮松解症；儿童重症；皮肤护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2019）20-0216-02百白破疫苗是我国儿童计划免疫中的一种常见疫苗，常见的不良反应包括发热反应和红肿硬结等局部反应[1]，产生重症药疹的病例较少。

大疱性表皮坏死松解症属于重症药疹的一种[2]，主要表现为大小不等的松弛性大疱和表皮松解。

文献[3]指出引起儿童TEN的常见药物包括抗惊厥药、解热镇痛药和β-内酰胺酶抗生素，百白破疫苗注射后发生TEN报道少见。

TEN最常发生于成人，婴幼儿相对少见，患者护理难度更大。

我院儿童重症医学科于2019年2月收治一名6月大的TEN婴儿，经治疗护理后，于住院11天好转出院。

1.病史资料患儿因“发现皮疹2天，进行性加重1天”收入我院儿童重症医学科。

患儿入院前2天有明确的百白破疫苗接种史，接种1天后出现口周大片红色皮疹，哭闹明显，伴小面积糜烂，入院前1天出现口唇皲裂，红色皮疹逐渐蔓延至颜面部、躯干、四肢，均伴有大片脱皮，脱皮后可见潮红糜烂面。

1例新生儿大疱性表皮松解症的护理摘要】大疱性表皮松解症是新生儿期一种少见的常染色体遗传性疾病。

本病呈常染色体显性或隐性遗传，其临床特征是皮肤受压或摩擦后即可引起大疱[1]。

皮损易发生在受外力影响的部位。

该病多发生在关节伸侧，手指、足趾、踝部、腕部、耳朵等易受外力碰撞摩擦处，皮损散后可不留瘢痕而痊愈，或有栗粒疹形成，或产生不能痊愈的肉芽组织。

由于本病缺乏满意的临床治疗方法，极大地影响患儿的生长发育，严重者可导致患儿死亡。

因此在临床上加强护理、预防感染是减少大疱性表皮松解症患儿死亡的关键[2]。

我科于2015年4月收治1例大疱表皮松解症，现将护理体会报道如下。

【关键词】大疱性表皮松解症；新生儿；护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2015）30-0280-021.病例介绍患儿，女，1小时13分，因出生后发现皮肤破损收住入院。

患儿系G1P1孕40+3周单胎因“胎膜早破48小时”剖宫产，出生后即发现患儿四肢散在大片暗红色色斑，以左下肢及右肘处、双手掌明显，部分表面可见起皱破损表皮，120送至我院，急诊外科看暂无特殊处理，为进一步诊治，急诊拟“新生儿剥脱性皮炎？”收住入院。

入科查体：左侧眼角周围小片，胸部小片及四肢散在大片暗红色红斑，以左下肢及右肘处、双手掌明显，部分表面可见起皱破损表皮，舌体及舌尖可见散在红斑。

住院期间患儿全身皮肤反复新增较多水泡，可见新鲜蜕皮、渗出。

入科后告病危、特级护理及新生儿监护，禁食补液，Q8H监测血糖，记录24小时尿量，至暖箱暴露，凯福隆、青霉素抗感染，予苯扎氯铵、重组人表皮生长因子凝胶外用，避免创面受压，定期予水泡排液，清创换药。

5天后停禁食开奶，吃奶好，奶量逐渐增加。

1月后出院，出院时患儿无明显新发疱疹，破损皮肤明显好转，部分结痂。

2.护理2.1 皮肤护理2.1.1严密观察患儿皮损变化及大疱的发展，出现新的大疱及时处理，每班记求并交接班。

櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜櫜力。

患儿脚后跟及内外踝关节处皮肤用棉垫包裹，保护受压皮肤。

定时观察患儿患肢肢端循环感觉、活动情况及全身皮肤受压情况。

３．３　健康指导　指导家属给患儿准备易消化且营养丰富的高蛋白、高维生素、高纤维、高钙的食物。

卧床期间多进食新鲜蔬果，多饮水，预防便秘。

鼓励患儿使用深呼吸、咳嗽等方式进行肺功能锻炼，预防肺部感染。

术前禁饮６ｈ，禁食８ｈ。

协助患儿更换干净病员服。

术区用醋酸氯已定消毒。

４　术后护理４．１　生命体征的观察　术后立即予以心电监护及持续低流量氧气吸入。

每小时监测患儿的血压、心率、血氧饱和度。

密切观察患儿的意识状况。

４．２　体位护理　术后取平卧位，如有呕心、呕吐等不适，则使患儿头偏向一侧，以防呕吐物误吸引起窒息。

穿定制的防旋丁字鞋，保持患肢足尖向上。

每２小时翻身１次，翻身侧卧时双腿间放置梯形枕或软枕，使患肢处于外展中立位，即髋关节屈曲１５°，外展３０°，膝关节屈曲１５°，踝关节背伸９０°，足尖向上，背部垫软枕及抬高患肢与背部保持一致高度，防止患肢内收和外旋。

术后疼痛会导致患儿哭闹从而改变体位，所以必要时遵医嘱用药物止痛。

４．３　功能锻炼　由于采用机器人辅助手术，手术创口小，出血量少，精准度高，术中放射损害减少及恢复速度快，故术后及时进行有效的早期功能锻炼尤为重要。

进行及时、科学、正确的康复锻炼，可有效预防肌肉萎缩，减少骨折不愈合、股骨头缺血性坏死、髋内翻、股骨颈短缩等并发症的发生率。

术后采取示范式的干预模式指导患儿进行有效的功能锻炼［７］具体操作为：①术后患儿全麻清醒后立即指导患儿患肢做踝泵运动，屈伸踝关节、转动踝关节，每次重复５～１０遍，每个动作坚持１０秒左右；②同时指导患儿做股四头肌等长收缩运动，绷紧股四头肌，髌骨下压，股四头肌的收缩与舒张，每次大约１０ｍｉｎ，反复练习；③术后第２天指导患儿患肢膝关节伸直，足后跟用力后蹬，同时主动抬腿至３０°，每次５ｍｉｎ，每天３～５次，循序渐进进行锻炼。

新生儿大疱性表皮松解症1例的护理摘要】报道1例新生儿大疱表皮松解症患儿的护理，主要内容包括正确处理创面，做好皮肤、黏膜护理，预防交叉感染，采取积极有效的支持治疗，患儿住院18天皮肤创面恢复，好转出院。

【关键词】新生儿大疱性表皮松解症护理【中图分类号】R473.72 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2014）04-0325-02新生儿大疱性表皮松解症是以出生时或出生后不久在肢端等摩擦部位出现水疱及大疱为特点的遗传性皮肤病，临床上较少见。

该病为常染色体隐形或显性遗传。

根据皮肤分离的显微结构，可以将其分为单纯型、交界型和营养不良型3种类型。

有记录的子型已经超过23种，其临床有一个共同特征：皮肤脆性增加，皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，皮肤易发生在受外力影响部位，因此又称为机械性大疱疾患[1]。

若继发感染可引起败血症。

我科于2013年3月收治了1例新生儿大疱性表皮松解症的患儿，经过积极的治疗及精心的护理患儿恢复良好，现将护理体会总结如下：1 病例介绍患儿男，2小时，因皮肤缺损入院。

患儿系G1P1,孕38周,出生体重3200克,生后即发现患儿左上肢，双下肢及口周皮肤缺损，由产科转入。

入院查体：T36.8℃，P137次/分，R45次/分。

患儿神志清，反应可，哭声响，呼吸平稳。

左手背可见约1.9cm ×1.7cm大小水疱，右足背可见约1.5cm×0.8cm大小皮损，可见糜烂面，右下肢大腿外侧及左膝内侧可见大片脱皮，有淡黄色渗液，口腔黏膜部分缺损，舌黏膜部分剥脱并粘附于舌表面，诊断为“先天性大疱性表皮松解症”，入院后采疱疹液及血培养均为阴性，给予入暖箱保暖、头孢西丁抗感染、补液、维生素A软膏和莫匹罗星软膏外用，并给予了精心护理，住院18天好转出院，出院后1个月门诊随访，皮肤基本完好，未出现感染征象。

2 护理体会2.1预防交叉感染，妥善安置患儿对患儿我们采取保护性隔离，安置在单间小病房，将患儿裸体置于暖箱中，保持暖箱湿度在55%～65%，充分暴露创面。

一例大疱性表皮松懈症的护理目的：报告一例大疱性皮肤松懈症的皮肤护理。

方法：通过保护性隔离，预防感染；定制笼罩；防止皮肤与被子接触。

严格执行无菌操作，积极处理创面；皮肤溃烂严重处予无菌凡士林纱布覆盖创面，保持创面干燥促进生长。

遵医嘱予糖皮质激素使用，输注红细胞悬液，血浆，丙种免疫球蛋白等胶体液，补充血容量。

三升袋深静脉营养支持。

经过7天治疗后患者创面开始好转，基本形成痂膜，无渗血渗液。

约17天后患者皮肤痊愈出院，脱痂处皮肤未留瘢痕。

标签：大疱性表皮松懈症；感染；营养支持；护理1. 临床资料：患者男性，15岁。

因全身皮肤溃烂5月余，大疱性表皮松懈症收治入院。

入院时神志清楚，对答切题，言语清晰。

营养偏差。

全身皮肤溃烂面积大于90%。

多处渗血渗液。

四肢屈曲。

四肢肘膝关节轻度痉挛；双手指及双足趾部分残缺。

予积极处理创面，每天大面积换药，用0.9%NS与5%聚维碘酮1：1稀释，用50ml注射器直接洒在皮肤创面上，然后用无菌纱布吸干；溃烂严重处吸干后用无菌凡士林纱布覆盖创面；定制笼罩支撑被子，减少皮肤的摩擦和压力。

医嘱予糖皮质激素使用，输注红细胞悬液，血浆，丙种免疫球蛋白等胶体液，补充血容量，三升袋营养支持，抗感染等治疗。

约7天后患者皮肤基本控制，形成痂膜。

约17天后患者皮肤结痂脱落痊愈出院。

未留瘢痕。

2. 护理措施2.1 保护性隔离，预防感染。

把患者单独安置在一个病房，温湿度适宜，湿式清扫。

限制探视。

每日用0.5%有效氯擦拭床单位，拖地。

患者床单被套及衣物单独消毒使用。

每日紫外线消毒病房，每次30分钟。

24小时空气净化器层流空气。

每班紫外线消毒病房30分钟。

保持病房整洁。

定制笼罩放在床上支撑被子，减少摩擦和压力，保护创面。

2.2 积极处理创面。

每日用0.9% NS与5%聚维碘酮溶液1：1稀释。

用50ml注射器直接洒在创面上，然后用无菌纱布吸干。

溃烂严重处予无菌凡士林纱布覆盖，保持干燥，减少渗出。

严格执行无菌操作，戴无菌手套进行操作。

1例先天性大疱表皮松解症患儿的护理韩紫敏（温州医学院附属儿童医院325027）先天性大疱性表皮松解症(CEB)是一种少见的遗传性疾病，在我们的临床工作中很少看见。

其特征为皮肤受压或摩擦后即可引起大疱，皮损易发生在受外力影响的部位。

现介绍一例先天性大疱表皮松解症患儿的护理体会。

1 病例介绍患儿，男，1M，因“皮疹25天”收住入院。

入院时患儿神志清，反应好，测T：37.6℃（肛），P：145次/分，R：40次/分，WT：4.0Kg。

阴囊、右足及手指皮肤可见疱疹，含肉红色液，四肢指（趾）甲可见炭黑色结痂，浅表淋巴结无肿大，口腔粘膜可见白色膜状物，不易拭去。

入院后采右足前内部及右手中指疱疹液，予细菌、霉菌涂片及细菌培养，结果未找出。

诊断为：“先天性大疱表皮松解症”。

入院后给予罗氏芬，制霉菌素，湿润烫伤膏及补液支持治疗，并给予精心护理，住院10d，患儿好转出院。

电话随访，预后良好。

2 护理体会2.1皮肤护理2.1.1 创面清洁护理暴露创面，指甲修平，尽可能减少皮损，利于创面愈合和及时发现新生水疱。

换药前观察皮肤坏死、松解情况，应用无菌生理盐水冲洗创面部位，注意将原有药物及渗出物、坏死物清除干净。

2.1.2 创面用药护理使用灭菌棉签在创面均匀涂1mm厚湿润烧伤膏，以盖严创面为宜，每4 h重复一次。

接触床面部位可在湿润烧伤膏浸润的纱布外贴塑料薄膜，以防止湿润烧伤膏渗出影响疗效和污染床上物品。

2.1.3 减少摩擦。

保护创面患儿因疼痛影响较烦躁，肢体摩擦增多，导致干痂脱落或加剧皮损，影响愈合。

必要时使用镇静剂以减少哭闹。

此外，用柔软无菌棉垫抬高、分隔双腿，双足悬空，避免摩擦导致干痂脱落。

需注意，在患儿入睡或镇静剂使用后轻轻解开约束带，放松肢体，以利于血液循环。

交接班时均需注意肢体循环情况，注意体位改变，防止长时间受压。

根据皮损程度和面积大小可采用灵活翻身法，翻身时将患儿抱起，避免拖、拉、推等动作，防止损伤皮肤。

2.2 预防交叉感染患儿皮肤破损，失去皮肤、粘膜天然，屏障致使抵抗力降低，易使创面感染，消毒隔离是提高治疗效果、减少创面感染的重要环节。