大疱性表皮松解症的治疗探讨

新生儿先天性大疱性表皮松解症的护理对策先天性大疱性表皮松解症是一组少见的皮肤和粘膜起疱的遗传性疾病[1]，至今分类尚不统一，根据临床症状、病理和遗传特征，可分为非瘢痕性大疱性表皮松解症和瘢痕性大疱性表皮松解症。

分类也有多种，按病理上疱疹所在位置可分为四型，即单纯型大疱性表皮松解症、复发性手足疱疹病、显性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症、隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症。

其特点是皮肤受到轻微摩擦受压后出现松弛水疱、糜烂，表皮坏死、松懈、脱落[2]，可发生于身体任何部位，护理难度大。

我科新生儿室于2011年1月28日收治一例新生儿先天性大疱性表皮松解症患儿，经过积极的治疗和精心的护理，取得了较满意的效果。

现将护理对策报告如下：1、护理措施1.1 保持患儿体液平衡。

1.1.1 迅速建立良好的静脉通道，避免反复穿刺，按时正确执行医嘱，确保液体的输入通畅，应用输液泵，以保证液体的匀速注入，必要时根据医嘱正确输入血浆、人血白蛋白及丙种球蛋白，严格执行无菌操作，密切观察药物的不良反应。

1.1.2 监测尿量，用一次性婴儿采尿袋收集患儿尿液，以准确测量尿液，但应避免粘贴患儿会阴部皮肤，以免撕扯，增加皮肤的破损。

1.1.3 密切观察患儿神志及末梢循环情况，根据医嘱正确使用血管活性药物。

准确记录24小时液体出入量，并每日定时测量患儿的体重情况。

1.1.4 及时采集血标本监测血生化及电解质。

1.2 维持患儿正常的心输出量及周围组织灌注量。

1.2.1 密切观察病情变化，持续心电及经皮氧饱和度监测，每小时更换并观察血氧饱和度探头包绕处皮肤有无压红、灼伤等情况。

1.2.2 保持环境安静，患儿哭闹烦躁明显时遵医嘱使用镇静药。

1.2.3 根据患儿心功能情况及尿量，监测血压，严格控制输液总量，使用输液泵控制输液速度。

1.3 加强皮肤护理，使患儿受损的皮肤尽量恢复到最佳状态。

1.3.1 由于患儿有大片表皮层剥脱，暴露鲜红色真皮层，甚至伴有渗血渗液，所以必须采取暴露疗法，裸体入暖箱，以充分暴露皮肤。

单纯型大疱性表皮松解症和营养不良型大疱性表皮松解症的诊治常规一、单纯型大疱性表皮松解症单纯型大疱性表皮松解症是常染色体显性遗传病，主要是表皮对机械损伤的反应加剧，摩擦后可于手、肘、膝、足及其他部位发生水疱及大疱，而黏膜及指甲却很少波及。

尼氏征阴性。

【诊断依据】1.临床表现(1)损害常发生在出生后头几年，但也可于任何年龄组发生。

随病程的发展，可逐渐消退。

(2)本型又可分为：①局限型EBS,临床原发损害主要是水疱，局限于手足，热天或走路多时可使损害加剧，常于7岁后稍见好，可伴掌跖角化。

②斑驳色素型EBS,即于出生后可见淡或深色皮肤斑疹，随年龄长大尚可趋消退。

③疱疹型EBS,出生时即可有全身严重水疱，血性，排列成环，愈后不留瘢痕，但可见一过性粟丘疹，如能度过婴儿期至7岁，则可逐渐见好，亦可见掌跖角化过度。

④Ogna变型的EBS,为常染色体显性遗传，出生时即有肢端小的外伤后血性疱。

2.病理早期可见个别基底细胞下部水肿、液化，但临床病理以表皮下疱更常见，疱腔内及真皮内炎症细胞少。

在真皮乳头层，血管扩张，无细胞浸润，弹性纤维正常。

【鉴别诊断】单纯型与其他型大疱性表皮松解症的主要区别是其预后相对较好，常不结瘢，无粟丘疹与迟发型皮肤吓琳症的区别是后者的水疱常位于手背，且可有多毛症。

【治疗方法】对症处理。

严重者可用皮质类固醇，抗疟药则对之无效。

有的学者建议用枸檬酸钠，每天3次，每次2g,可能有效。

有的患者应用大剂量维生素E治疗可取得良好效果。

二、营养不良型大疱性表皮松解症营养不良型大疱性表皮松解症是显性遗传性皮肤病，表现为发生于皮肤黏膜的大疱性损害。

【诊断依据】1.临床表现（1）水疱及大疱位于四肢伸侧，尤以关节部位，特别是趾、指、踝、肘等关节面上较多见。

甲可增厚。

（2）尼氏征常阳性（3）愈后留有瘢痕及萎缩，在耳轮、手背、臂及腿伸侧常形成表皮囊肿（粟丘疹）。

（4）常波及黏膜，口腔黏膜、舌、腭、食管及咽喉部可有糜烂。

罕见病治疗大疱性表皮松解症的终极疗法大疱性表皮松解症（Epidermolysis Bullosa，EB）是一种罕见的遗传性皮肤疾病，其特征是皮肤和黏膜的脆弱性，容易形成水疱和溃疡。

目前，尚无根治EB的方法，但科学家们正在不断探索新的治疗方法。

本文将介绍一种被认为是罕见病治疗大疱性表皮松解症的终极疗法。

终极疗法是指一种能够彻底治愈疾病的治疗方法。

对于大疱性表皮松解症患者来说，终极疗法意味着能够修复他们遗传缺陷的基因，从而使他们的皮肤和黏膜恢复正常。

近年来，基因编辑技术的发展为实现这一目标提供了新的希望。

基因编辑技术是一种通过改变细胞或生物体的基因组来修复遗传缺陷的方法。

其中最常用的技术是CRISPR-Cas9系统。

这一系统利用一种特殊的酶（Cas9）和一段RNA序列来识别和切割特定的DNA序列，从而实现对基因组的编辑。

通过将修复的基因序列导入细胞中，科学家们可以修复EB患者的遗传缺陷，从而治愈他们的疾病。

然而，要将基因编辑技术应用于临床治疗并不容易。

首先，科学家们需要找到导致EB的具体基因突变，并确定如何修复这些突变。

其次，他们需要找到一种安全有效的方法将修复的基因序列导入患者的细胞中。

最后，他们还需要解决一系列伦理和法律问题，确保治疗的安全性和合法性。

目前，科学家们已经在实验室中成功地使用基因编辑技术治疗了一些EB患者的皮肤细胞。

他们通过将修复的基因序列导入患者的细胞中，成功地修复了这些细胞中的遗传缺陷，并使其恢复了正常的功能。

这一成果为将基因编辑技术应用于临床治疗提供了有力的证据。

然而，要将基因编辑技术应用于临床治疗仍然面临许多挑战。

首先，科学家们需要进一步研究EB的基因突变，并确定如何修复这些突变。

其次，他们需要开发一种安全有效的方法将修复的基因序列导入患者的细胞中。

最后，他们还需要解决一系列伦理和法律问题，确保治疗的安全性和合法性。

尽管面临诸多挑战，但基因编辑技术仍然被认为是治疗大疱性表皮松解症的终极疗法。

大疱性表皮松解型药疹
大疱性表皮松解型药疹又名中毒性表皮坏死松解型药疹，系所有药
疹中最严惩的一型。

本病虽然发生率较低，但症性重笃，予后多不良，死亡率甚高。

致病药物多为解热镇痛药、磺胺类制剂，笨巴比妥以及
青霉素等。

本型药疹临床表现以发病急剧、病情险恶、病程短暂为特征。

皮疹初起为红斑，可迅速扩展，常在4天之内遍及全身，皮疹中还
常见有水疱或大水疱。

并很快转变成广泛性松弛性表皮松解，其状如
烫伤样，触痛较明显。

病变处往往可查见表皮呈多数相互平行的长条
皱纹。

患部易擦破而形成大片表皮剥露，即尼氏（Nikolsky）征阳性。

眼、口腔、食道粘膜也常受累。

胃肠、肝、肾、心、脑等脏器均可同
时被侵犯。

病人体温可高达40℃左右。

如无并发症，患者可在3－4周
内痊愈，病程通常不逾一个月。

小儿遗传性大疱性表皮松解症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍小儿遗传性大疱性表皮松解症的治疗方法，治疗小儿遗传性大疱性表皮松解症常用的西医疗法和中医疗法。

小儿遗传性大疱性表皮松解症应该吃什么药。

*小儿遗传性大疱性表皮松解症怎么治疗？*一、西医*1、治疗对各型遗传型EB均无特效治疗，目前的治疗原则是：1.一般治疗预防和避免机械性摩擦和外伤，以及支持疗法，包括多种维生素尤其维生素E，及微量元素，如锌和铁的补充。

2.全身治疗广泛而严重的皮损，可酌情口服皮质类固醇，儿童0.5～1.0mg/(kg·d)，起效后即逐渐减量，不宜长期应用，以防不良反应。

3.局部治疗(1)保护皮肤：注意皮肤保护，减少摩擦，防止水疱发生。

(2)挑破水疱：出现水疱时，可挑破水疱，防止水疱进一步扩大。

(3)预防和治疗继发感染：保持创面清洁，必要时每天或隔天清洁创面，外用抗炎霜剂。

慢性感染的创面外用莫匹罗星商品名为百多邦。

4.外科治疗出现食管狭窄的JEB及DEB的少数患儿，可行狭窄扩张术、尿道松解术。

手足指(趾)间假蹼松解术。

长期不愈的糜烂行皮片移植或采用同种或自体角朊细胞培养移植物覆盖。

有鳞癌发生时，应将病损完整切除。

某些JEB患者，必要时气管切开，维持自主呼吸，避免气道梗阻而死亡。

牙釉质发育不全的患者早期行牙齿修复术。

*2、预后全身性和产生合并症者预后差，局限性、病情轻者预后尚好。

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表皮松解症治疗方法
导语：常见的疾病有很多，在对疾病治疗上，方法选择很关键，这样对疾病控制才会有很好帮助，表皮松解症是很复杂疾病，这类疾病产生原因较多，治疗
常见的疾病有很多，在对疾病治疗上，方法选择很关键，这样对疾病控制才会有很好帮助，表皮松解症是很复杂疾病，这类疾病产生原因较多，治疗的是也要选择多种治疗方式，使得疾病可以得到控制，那表皮松解症治疗方法都有什么呢，下面就对这样疾病治疗方法详细介绍下。

表皮松解症治疗方法：
大疱性表皮松解的治疗主要针对其继发感染，原则为精心护理，保护局部，避免外伤、摩擦受热防止继发感染。

生活在凉快的环境中并避免高温对一些患者是有益的。

因为在出生时或婴儿早期发病，大多由创伤引起，对患儿的护理是困难的例如避免引起创伤的活动。

西医治疗
可选用维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。

严重患者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素，新生儿开始剂量为140mg/d，分数次服用苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物，该药能抑制皮肤的胶原酶，初用5mg/(kg？d)，分数次服，逐渐加量到8mg/(kg？d)，半年后减为6mg/(kg？d)，1年后改为1天量隔天服。

抗生素可用于预防或控制继发感染。

严重患者特别是致死型，贫血严重者，常需输血或其他支持疗法。

以上就是表皮松解症治疗方法，这些治疗方式对患者表皮松解症有很好帮助，而且使用的时候对患者身体也没有太多影响，不过要注意
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小儿遗传性大疱性表皮松解症如何治疗
一、概述
某同事朋友的宝宝是个早产儿，出生时颜面部口鼻周围，双下肢及手腕部可见大片表皮缺损，可见红色真皮层，口腔粘膜，头颈，躯干，四肢可见散在小水疱，糜烂，全身多处可见血疱，医生诊断为先天性表皮缺损并大泡症皮肤松懈症。

因为属于遗传性的，只能是以护理为主，医生开了些维生素E以及炉甘石洗剂。

减轻了孩子的痛苦。

二、步骤/方法：
1、住院期间朋友每天给她孩子用稀碘伏消毒后再涂抹湿润烧伤膏和百多邦，两种药换着用，全身还是老起水泡和血泡，四肢没有表皮的地方在慢慢的愈合，但一直反反复复的好不了。

后面给孩子服用维生素E，涂炉甘石洗剂，但总要比她自己乱用药的效果要好些。

2、先天性大疱性表皮松解症是一种常染色体遗传性皮肤病，家族成员中可能有类似病例。

因为目前尚无有效方法治疗。

所以只能自己在平时要多注意些，症状严重时应去医院处理。

平时感冒什么的都不要随便给孩子喂药。

3、避免外伤及摩擦。

口服维生素E或苯妥英钠。

外涂炉甘石洗剂.皮损局部抗感染，保护。

夏季可以调节合适的温度，穿柔软、吸水性强的衣服，减少皮肤摩擦，预防感染。