什么是局灶性肌张力障碍 引起肌张力障碍的原因

肌张力障碍(dystonia)是一组由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以异常动作和姿势性障碍为特征的锥体外系疾病。

由多种病因引起，可累及躯体的任何部位，如发生在颈、胸、腰、下肢、手足等。

在运动和情绪激动时症状明显，休息或安静时减轻，睡眠中消失。

目前尚无肌张力障碍的统一分类，主要根据肌张力障碍的受累部位及可能造成肌张力障碍的原因等进行分类。

1﹒按肌张力障碍的病因分类
(1)原发性肌张力障碍：
又称特发性肌张力障碍。

(2)继发性肌张力障碍：
①遗传性和变性疾病：如肝豆状核变性、X‐连锁隐性遗传肌张力障碍‐帕金森综合征、多巴反应性肌张力障碍(又称Segawa病，基因位于14号染色体)等;②代谢性疾病：如氨基酸和脂质代谢病等;③其他：如外伤、感染、肿瘤、血管病、药物和中毒等。

2﹒按肌张力障碍范围分类
(1)局限性肌张力障碍：
累及身体某一部分，如眼睑部(眼睑痉挛)、口周部、颈部、前臂或手(书写痉挛)等。

(2)节段性肌张力障碍：
累及邻近数个部位，如颈部节段性肌张力障碍、纵轴节段性肌张力障碍、臀部节段性肌张力障碍、下身节段性肌张力障碍。

(3)偏身肌张力障碍：
同侧上、下肢的肌群同时受累，多为继发性原因所致。

(4)全身肌张力障碍：
累及3个或3个以上肢体，伴躯干、颅、颈或延髓部肌群，如全身性的扭转痉挛。

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王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。

依据病因可分为原发性和继发性。

原发性肌张力障碍与遗传有关。

继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。

西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。

发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。

局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。

节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。

累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。

全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。

病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。

常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。

多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。

肌张力异常的分类
肌张力异常通常指的是肌肉过度紧张或不正常的肌肉张力，可能表现为肌肉过度紧张、僵硬或过度松弛。

肌张力异常可以分为以下几种主要类型：
1.高肌张力：
•痉挛（ Spasticity）：（主要是由于中枢神经系统受损，导致肌肉不自主地收缩和紧张。

这种情况常见于中风、脑性瘫痪等病症，导致肌肉僵硬和运动障碍。

•强直（ Rigidity）：（肌肉呈持续性的过度紧张状态，不像痉挛那样是短暂性的。

这种情况可能由于神经系统疾病（ 如帕金森病）或药物反应引起。

2.低肌张力：
•松弛（ Hypotonia）：（肌肉过度松弛，缺乏正常的张力和紧张感。

这种情况可能是由于神经系统疾病、肌肉萎缩或神经肌肉连接异常引起。

3.间歇性肌张力异常：
•肌阵挛（ Dystonia）：（表现为肌肉痉挛或异常姿势，可能持续性或间歇性出现。

常见的类型包括扭转性肌阵挛、颈部肌阵挛等。

4.其他类型：
•腱反射亢进（Hyperreflexia）：（腱反射异常增强，可能是由于神经系统病变引起。

•腱反射减退（ Hyporeflexia）：（腱反射异常减弱，可能由于神经系统损伤或疾病导致。

肌张力异常可能是由多种原因引起的，包括神经系统疾病、脑损伤、遗传因素、药物副作用等。

具体的诊断和治疗需要由专业医生进行评估，并根据病因和症状制定相应的治疗方案。

治疗方法可能包括物理治疗、药物治疗、手术或其他治疗方法，以改善肌张力异常引起的症状和影响。

目前肌张力障碍可根据发病年龄、临床表现、病因、遗传基础、药物反应等因素综合分类，临床最常用如下分型。

(一)根据发病年龄分型1. 早发型≤26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。

2. 晚发型>26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。

(二)根据症状分布分型1. 局灶型肌张力障碍(focal dystonia)单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈等。

2. 节段型肌张力障碍(segmental dystonia)2个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性肌张力障碍等。

3. 多灶型肌张力障碍(multifocal dystonia)2个以上非相邻部位肌群受累。

4. 全身型肌张力障碍(generalized dystonia)下肢与其他任何节段型肌张力障碍的组合，如扭转痉挛。

5. 偏身型肌张力障碍(hemi-dystonia)半侧身体受累，一般都是继发性肌张力障碍，常为对侧半球、尤其是基底节损害所致。

(三)根据病因分型1. 原发性或特发性肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病，如DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌张力障碍。

2. 肌张力障碍叠加肌张力障碍是主要的临床表现之一，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌张力障碍。

3. 遗传变性病肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴有一种遗传变性病的其他特征，如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金森综合征等。

4. 发作性肌张力障碍表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常。

根据诱发因素的不同分为3种主要形式：①发作性起动诱发的运动障碍 (PKD、DYT-9)，由突然的动作诱发;②发作性过度运动诱发的运动障碍(PED、DYT-10)，由跑步、游泳等持续运动诱发;③发作性非运动诱发的运动障碍(PNKD、DYT-8)，可因饮用酒、茶、咖啡或饥饿、疲劳等诱发。

肌张力异常（肌张力障碍，肌张力异常综合征）【病因】本病可以分为原发性和症状性两类。

（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。

可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。

（2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。

本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。

【症状】典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。

但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。

肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。

成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。

儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。

（一）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。

男女同样受累。

起病多甚缓慢。

颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。

一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。

两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。

两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。

患肌可发生肥大。

当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。

（二）扭转痉挛（torsion spasm）多数在5～15岁缓慢起病。

首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。

行走时足跟不能着地。

缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。

不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。

扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。

肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。

【饮食保健】【护理】【治疗】对于原发性肌张力异常的患者，由于病因不明，且考虑与遗传因素有关，故本病无有效的预防措施，对症状性肌张力异常的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。

肌张力障碍由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断.分类肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性.西医定义肌张力障碍是唯一或主要以颈、躯干及四肢的近端肌肉缓慢、持续、强烈扭转样不自主运动为表现的一种锥体外系疾患。

肌张力障碍的概念较混乱，症状及分类较复杂。

通常按病因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类；按种族分为犹太及非犹太族二类；根据遗传学特点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类；根据临床表现可分为典型，局限型及变异型三大类。

疾病症状典型的特发性肌张力障碍病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。

逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。

肌张力障碍运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动，往往造成步行缓慢，步履困难；如果面、颈肌受累可造成讲话不清。

随后，即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。

由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。

晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。

本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。

深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。

常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。

部分病人，末期可能有智能减退。

Cooper将本病分为以下5期。

第1期：往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现肌张力障碍运动。

第2期：在随意运动过程中，肌张力障碍姿势持续存在，但安静时不出现。

第3期：安静时肌张力障碍姿势也持续存在，且主动或被动地纠正较困难。

肌张力障碍的七种类型
肌张力障碍，嘿，这可真是个神奇又有点复杂的领域呢！它有七种类型，就像七颗独特的星星在医学的天空中闪耀。

局灶性肌张力障碍，就像是个调皮的小精灵，只在身体的某个特定部位捣乱。

比如说，眼睑痉挛，让你的眼皮老是不听话地跳动，这多让人烦恼啊！还有痉挛性斜颈，脖子会不由自主地歪向一边，那感觉肯定很别扭吧！
节段性肌张力障碍呢，则像是一串调皮的小精灵串在一起，影响身体相邻的几个部位。

这就好像一段音乐中出现了几个不和谐的音符，虽然不至于整首曲子都乱了套，但也足够让人头疼啦！
多灶性肌张力障碍，就像是一群小精灵在身体的多个地方同时闹腾。

这边刚安抚好，那边又开始了，真的是让人应接不暇呀！
全身性肌张力障碍，哇哦，这可不得了啦！就像是一场身体各个部位都参与的大混乱，从头到脚都不得安宁，那得多难受啊！
偏身肌张力障碍，这就好像身体的一半被施了魔法一样，和另一半不太协调。

这多奇怪呀，一边正常，一边却在捣乱。

迟发性肌张力障碍，像是个后知后觉的家伙，在某些因素诱发之后才冒出来。

这不是让人措手不及嘛！
发作性肌张力障碍，就如同天气有时会突然变化一样，时不时地发作一下，给人来个措手不及。

想想看，我们的身体就像一个精密的仪器，而肌张力障碍却像是里面的小故障。

但我们不要害怕呀，医学在不断进步，我们有办法去了解它、应对它。

虽然这些类型听起来有点让人头疼，但每一种都有其独特之处，就像生活中的各种挑战，等着我们去攻克。

我们要保持乐观的心态，积极地和医生一起寻找解决办法，相信总有一天能够战胜它！让我们的身体重新恢复正常的秩序，继续自由自在地生活和活动！这就是我对肌张力障碍七种类型的理解啦！。

肌张力简单地说就就是肌细胞相互牵引产生得力量。

肌肉静止松弛状态下得紧张度称为肌张力。

肌张力就是维持身体各种姿势以及正常运动得基础,并表现为多种形式、如人在静卧休息时,身体各部肌肉所具有得张力称静止性肌张力。

躯体站立时,虽不见肌肉显著收缩,但躯体前后肌肉亦保持一定张力,以维持站立姿势与身体稳定,称为姿势性肌张力。

肌肉在运动过程中得张力,称为运动性肌张力,就是保证肌肉运动连续、平滑(无颤抖、抽搐、痉挛)得重要因素。

肌张力ｍuｓcle ｔensｉon主要症状下肢伸直,内收交叉,呈剪刀状主要病因中枢神经系统构造异常,脑代谢与构造异常多发群体儿童,新生儿1基本概述肌张力得产生与维持就是一种复杂得反射活动,其反射弧叫做“r—袢“,包括r-袢得传入部分(肌张力反射得感受器就是神经肌梭与神经腱梭)与r—袢得传出部分(脊髓前角细胞及脑干运动性神经核内得ａ运动神经元,支配梭外肌、ｒ运动神经元发出Ar纤维到达并支配梭内肌)。

其反射弧任何部位得病变均可引起肌张力改变。

２分级被动活动(PROM)肌张力分级标准Ⅰ轻度在PROM得后1/4时候,即肌肉处于最长位置时出现阻力。

Ⅱ中度在ＰROM得1/２就是出现阻力。

Ⅲ重度在PＲOM得前1/4,即肌肉处于最短位置时出现阻力.改良得Ａshworth分级标准0级正常肌张力、１级肌张力略微增加:受累部分被动屈伸时,在关节活动范围之末时呈现最小得阻力,或出现突然卡住与突然释放.1+级肌张力轻度增加:在关节活动后50％范围内出现突然卡住,然后在关节活动范围后50％均呈现最小阻力。

2级肌张力较明显地增加:通过关节活动范围得大部分时,肌张力均较明显地增加,但受累部分仍能较容易地被移动。

3级肌张力严重增加:被动活动困难、4级僵直:受累部分被动屈伸时呈现僵直状态,不能活动、3病因与机理各种肌病、重症肌无力、末梢神经病、神经根炎或小脑损害等出现肌张力减低,脊髓传导本体感受得神经纤维阻断时也可使肌张力下降。