附表1 全身强直一阵挛性发作癫痫病例筛查表
地区：1.黑龙江 2.河南 3.江苏 4.宁夏 5.山西 6.湖南7.山东8.甘肃9.陕西10.四川11.安徽12.云南13.吉林14河北15青海16广西17贵州18湖北□□当地（县）编号:□□乡（镇）编号：□□
姓名：性别：1=男 2=女□户主姓名：
年龄：（周岁）□□出生年月：年月□□□□/□□
民族：职业：_______________
身高：厘米□□□体重：公斤□□□
住址：电话：
一、癫痫简要病史（重点询问发作表现、持续时间以及发作病因或诱因等）
补充询问：
（1）发作时是否有意识丧失？ 1=每次有 2=无 3=不是每次都有□
（2）发作时是否有四肢抽搐？ 1=每次有 2=无 3=不是每次都有□
（3）发作时是否有大小便失禁？ 1=每次有 2=无 3=不是每次都有□
（4）发作时是否咬伤舌头或摔伤？ 1=每次有 2=无 3=不是每次都有□
（5）发作后有无嗜睡、困倦或肌肉疼痛？ 1=每次有 2=无 3=不是每次都有□
（6）家属或旁人看到过你（病人）发作吗？1=每次有 2=无 3=不是每次都有□
（7）首次发作时年龄：（周岁）□□（8）近一年内发作次数：次□□
二、既往治疗史
1．曾在何种医院诊治? □1、市级医院□2、县级医院□3、乡卫生院□4、个体医生是否曾被确诊为癫痫? （1）确诊（2）未确诊（3）不知道□ 2．过去曾用过的治疗方法： 1)=未治疗过 2)=治疗过□（1）服用过的西药（详细写出药物名称、服用剂量和服用多长时间）
（2）其它方法：□1=中药；□2=针灸；□3=割治；□4=埋线；□5=民间验方
三、近期治疗与发作情况（指12个月内）
1. 按医嘱每日服药（药物名称、剂量：）
发作次数：①次/月；□□②次/年；□□③已月未发作□□ 2. 服药不规律或从未治疗： 1=服药不规律；2=从未治疗□
发作次数：①次/月；□□②次/年；□□③已月未发作□□调查医师：调查日期：年月日
附表2 神经科医师复查表
（此表使用时可印在筛查表的背面）
一．诊断依据：
1．病史及临床表现：
2．做过何种仪器检查：
二．治疗情况：
1．从未治疗；①是②否□2．现在（近一个月）的治疗情况：（如上一个回答“是”，则不再问2－4个问题）□（1）未服药
（2）正在服用的抗癫痫药，剂量和用法：
3．近一周内正在服用的药物和剂量（详细写出药名和用法）：
4．有无抗癫痫药物过敏史：（药名: ）1＝有；2＝无□5．复查医生结论：①正规治疗②不正规治疗□***********************************************************************三．诊断：1. 确诊癫痫, 符合入组标准 2. 确诊癫痫，但不符合入组标准3．排除癫痫诊断□四．发作类型
五．患者（或家属）是否同意参加本次治疗观察？
1=同意 2=不同意□如同意参加治疗观察，病人或家长签名：_______________
六．入组病例编号：□□□□复查医师：复查日期：年月日
（附表3）医生随访表第次随访□□
地区： 1.黑龙江 2.河南 3.江苏 4.宁夏 5.山西6.湖南□□
7.山东8.甘肃9.陕西10.四川11.安徽12.云南
（县）编号：□（乡）编号：□病例编号：□□□□
姓名：性别：1=男 2=女□户主姓名：
年龄：（周岁）□□出生年月：年月□□□□/□□民族：职业：_______________
身高：厘米□□□体重：公斤□□□
住址：电话：
**************************************************************
一、上次随访时间：年月日□□/□□/□□
二、苯巴比妥剂量：毫克/日□□□
三、自上次随访后强直－阵挛发作：次□□
四、发作与以前比：
1. 仅仅是短暂的意识丧失，没有抽搐；
2. 意识丧失和抽搐持续时间比以往减少；
3. 意识没有丧失，仅有肢体抽动；
4. 意识丧失和抽搐与以往一样。□
五、不良反应：（请在相应的位置打“√”，后面空格填写相应的数字）
医生对不良反应的综合判断： 1＝无； 2＝轻度； 3＝中度； 4＝严重□
六、依从性的判断： 1=依从性良好; 2=依从性不好□
1. 预计剩余药片数：______ □□
2. 实际剩余药片数：______ □□
七、这段时间病人自己感觉身体状况、精神状况或劳动学习能力比以前如何 ?
1．好一些 2. 没有变化 3. 更差一些□八、退组日期：年月日退组原因：
随访医师：随访日期：年月日
《中国基因性全面性癫痫临床诊治实践指南》（2020）要点 癫痫是常见的神经系统慢性疾病之一，其中特发性全面性癫痫(IGE)约占1/4，这些患者智力基本正常，无结构性和代谢性损害，脑电图显示全面性癫痫样放电且背景活动正常，多数对药物治疗反应良好，部分呈自限性病程。根据发病年龄、癫痫发作形式、脑电图表现及预后，国际抗癫痫联盟(ILAE)正式承认的经典IGE综合征包含儿童失神癫痫(CAE)、青少年失神癫痫(JAE)、青少年肌阵挛癫痫(JME)和仅有全面性强直-阵挛发作的癫痫共4种。临床以失神发作、肌阵挛发作和全面性强直-阵挛发作(GTCs)等全面性癫痫发作为主要表现，可单独或以各种组合出现。 基于双生子和家族性病例的证据，IGE一直被认为具有高度遗传易感性。随着以全外显子测序为技术支撑的Epi25等大规模国际遗传研究项目的开展，癫痫遗传学领域取得了诸多进展，对IGE的认识也更加深入。研究发现，IGE中仅有少数遵循孟德尔遗传模式的单基因变异(家族遗传性或新生突变)，绝大多数IGE与身高、体质量等表型类似，符合复杂多基因遗传模式。值得关注的是，特发性癫痫可能属于谱系疾病，一端为经典IGE，另一端与癫痫性脑病重叠，可合并智力障碍或行为异常。 一、全面性癫痫发作的分类
(一)全面性运动性发作 1. 强直-阵挛发作：通常表现为突然意识丧失，双侧肢体强直后紧跟有阵挛，也可表现为阵挛-强直-阵挛的发作顺序。发作期头皮脑电图常被伪差覆盖，可表现为全面性低波幅快活动继以频率渐慢、波幅渐高的全面性棘慢波。 2. 强直发作：表现为躯体中轴、双侧肢体近端或全身肌肉持续性的收缩，肌肉僵直，没有阵挛成分。通常持续2～10s，偶尔可达数分钟。发作期脑电图显示双侧性波幅渐增的棘波节律[(20±5)Hz]或低波幅(约10Hz)节律性放电活动。 3. 阵挛发作：表现为双侧肢体节律性(1～3Hz)抽动，伴有或不伴有意识障碍，多持续数分钟。发作期脑电图为全面性(多)棘波或(多)棘慢波综合。 4. 肌阵挛发作：表现为快速、短暂、无节律性的肌肉收缩，时限不超过100ms，常成簇发生。发作期脑电图显示与肌阵挛有锁时关系的全面性(多)棘慢波或全面性棘慢波，间歇闪光刺激常可诱发光阵发反应(PPR)。 5. 肌阵挛-强直-阵挛发作：属于强直-阵挛发作的变异型，在强直-阵挛发作之前有短暂的肌阵挛发作。发作期头皮脑电图在肌阵挛阶段表现为为全面性(多)棘慢波，随后表现同强直-阵挛发作，但往往被伪差所覆盖。
肌阵挛性癫痫早期症状 肌阵挛性癫痫的临床表现： 多起病于12—17岁，始为大发作，后出现肌阵挛。亦可以肌阵挛、性格改变或一过性失明首发。大发作实乃一种延长的强直性“抖动”，终止时出现数次阵挛。发作频率疏密不等，可伴短暂意识丧失。肌阵挛无先兆，短促(不超过0.5秒)，表现为不对称、不同步、不规则;程度和范围亦不一，可见于单块肌肉的一部分或一组肌群，轻者无肢体移动，重者可猝倒。各种刺激尤其是意向性运动可加重肌阵挛，睡眠时消失。病程中渐发进展性痴呆，有行为障碍、激动_、错乱、幻觉、攻击和欣快。多数还有构音障碍、共济失调及小脑症状，少数有视觉障碍、一过性失明、偏头痛样头痛、肌张力减低、腱反射亢进、锥体外系强直等。化验检查可见血清粘蛋白降低，尿粘多糖排泄增多，生磺酸()排泄少。EEG为持续双侧同步慢波2.5—3.5 c/s，棘慢波综合，多棘慢波综合和爆发性活动。随病程发展，波幅减低，α活动减少至消失。EEG出现棘波时，EMG亦有棘波。反复光刺激可导致泛化性强直一阵挛发作。不同病因引起的垒身性肌阵挛癫痫发作特征不同，主要分为轴性肌阵孪和游走性肌阵挛。 ①轴性肌阵挛：发作主要累及双侧颈部，躯干、肩部及上肢近端肌肉，临床表现为点头、后仰或双侧肩部及手臂抽动，导致病人动作不稳定或掉物，如下肢受累，病人可出现站立或步态不稳、猝倒，甚至跌伤。 ②游走性肌阵挛：临床表现为姿势性震颤或运动性肌阵挛，即在试图做精细运动时出现刻板的节律性运动或肌阵挛性抖动，四肢远端明显。肌肉抽动常常很轻微，甚至肉眼不易察觉。 分类： 目前，按ILAE关于癫痫发作和癫痫诊断方案的建议，可将肌阵挛分为癫痫和非癫痫两大类，肌阵挛癫痫按病因分为遗传性和获得性。包括：①特发性全面性癫痫，良性婴儿肌阵挛癫痫，肌阵挛-站奇不能发作性癫痫，肌阵挛失神癫痫，
?１５０? 伴幻影失神、失神连续状态、全身强直阵挛发作的成人特发性全身型癫痫一例 周祥琴吴立文孙鹤阳 幻影失神指轻微失神，有时不能引起患者、家属及医生 的注意…。发病年龄不详，患者首次就医常因成年后全面强 直一阵挛发作（ＧＴＣＳ）或频繁的失神连续状态幢…。现将我们 诊断的１例患者的临床资料报道如下。 临床资料患者女性，２ｌ岁，因“发作性抽搐６年”于 ２０１０年３月２４日就诊于我院癫痫门诊。患者１５岁始无诱 因出现发作性双眼上翻、全身强直－阵挛，伴或不伴尿失禁， 持续ｌ一２ｒａｉｎ，发作后嗜睡。发作频率１—３次／年，但未予 正规治疗。追问病史，患者５岁左右出现发作性愣神伴眨 眼、眼球转动，持续２—４ｓ，每日发作数次，但不影响患者的 生活及学习，未就医。患者自述发作时有瞬间动作停止或脑 子一片空白，无肌阵挛样动作。既往史：出生及发育正常，否 认高热惊厥及其他病史。家族史无特殊。体检：高级智能正 常，神经系统检查无局灶体征。头颅ｃＴ及ＭＲＩ未见异常。 脑电图检查：背景活动正常，发作间期反复短程普遍同步对称 ３—４Ｈｚ棘慢、多棘慢复合波（图１）。６次发作期脑电图显示： 普遍同步对称爆发３—４Ｈｚ棘慢及多棘慢复合波（图２），伴 发临床表现为患者突然睁眼、眼球右上转动、眨眼，呼之不 应，持续４ｓ左右；其中１次于３Ｈｚ闪光中发作。诊断为特 发性全身性癫痫，给予丙戊酸钠０．５ｇ，每日２次。随诊患者 愣神发作次数明显减少，症状减轻，未再出现ＧＴＣＳ发作。 讨论本例患者所有发作均为全身型、脑电图显示普遍 棘慢或多棘慢复合波、背景活动正常，患者智力正常，无神经 系统局灶体征及头颅ＭＲＩ正常，可诊断为特发性全身型癫．病例报告． 痫［４】。失神发作非常轻微，不影响患者的日常生活，虽然不 是经典的儿童失神发作Ｈ“，但仍符合典型失神发作的定 义ＭＪ。Ｐａｎａｙｉｏｔｏｐｏｕｌｏｓ等胆１认为，使用“幻影失神”一词是因 为轻微短暂的认知功能受损未能引起患者、家属及医生的注 意，同时强调成人的幻影失神并不代表儿童或青少年失神发 作由于年龄或药物治疗的流产型，因为幻影失神发作的临床 表现始终不变，在诊断之前从未被患者及家属意识到是一种 癫痫发作”“ｏｏ 幻影失神发作的临床症状非常轻微、短暂，以致患者及 家属未能意识到该发作是癫痫发作而就医；促使患者就医的 首次明显的临床症状常常是成人后或青少年后期的ＧＴＣＳ。 医生常在视频脑电监测过度换气中让患者数数突然停止或 漏数而发现该发作；然后仔细追问病史，患者回顾后承认有 短暂的注意力障碍、思维迟滞或动作停止。神经心理学检查 提示，患者仅有轻微的注意力和执行功能障碍，伴选择性最 初反应和自主行为损害，而外来信息的短期保留完好哺Ｊ。幻 影失神不影响患者的正常生活及学习，常被认为无实际意 义旧Ｊ，本例患者家属早已注意到患者的发作，但未就医。 幻影失神发作的患者中失神连续状态的发病率为 ５０％¨１，单独出现或以ＧＴＣＳ结束，持续数小时。在此过程 中患者交流缓慢、出现陌生感、意识混乱、工作出错或抑郁样 状态，但绝不会无反应，通常对发作过程能够回忆。反复失 神连续状态发作的患者有预感即将发生ＧＴＣＳ，尝试找一处 安静的地方躺下等待发作。儿童以失神连续状态为首次明 图ｌ患者发作间期脑电图显示反复短程普遍同步３—４Ｈｚ棘慢、多棘慢复合波图２患者发作期脑电图，普遍同步对称爆发３—４Ｈｚ棘慢及多棘慢复合波，持续４ｓ ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１１．０２．０１９ 作者单位：１００７３０中国医学科学院北京协和医院神经内科
内科常见疾病鉴别诊断 短暂性脑缺血发作 1、局灶性癫痫：癫痫发作常为刺激性症状，如抽搐、发麻症状，常按皮质的功能区扩展。老年患者局灶性癫痫常为症状性，脑内常可查到器质性病灶。过去有癫痫病史或脑电图有明显异常（如癫痫波等），有助鉴别。 2、有先兆的偏头痛：其先兆期易与TIA混淆，但多起病于青春期，常有家族史，发作以偏侧头痛、呕吐等自主神经症状为主。而局灶性神经功能缺失少见。每次发作时间可能较长。 3、内耳眩晕症：常有眩晕、耳鸣、呕吐。除眼球震颤、共济失调外，很少有其他神经功能损害的体征和症状。反复发作后常有持久的听力下降，一般起病年龄较轻（如梅尼埃症）。内耳眩晕症还见于良性位置性眩晕。 脑梗死（脑血栓形成）（腔隙性脑梗死）（脑栓塞） 1、脑出血：脑出血常起病于活动时，有高血压病史，起病发展较快，可有头痛、呕吐等颅内压增高的症状；脑膜刺激征，脑出血多见，而且出现得较早；头颅CT可见高密度出血灶。 2、脑栓塞：起病急，多见于风湿性心脏病患者，可突然发生意识丧失，但恢复较快，脑脊液检查正常，CT脑扫描可见低密度影，可资鉴别。 3、颅内占位性病变：特别是某些硬膜下血肿，脑脓肿，脑肿瘤也可呈卒中样发病，表现偏瘫等局限神经功能缺失症状，有时颅内高压症状并不明显，CT/MRI 检查不难鉴别。 脑出血/蛛网膜下腔出血： 1、蛛网膜下腔出血起病急，多见于青年，常有意识障碍、颈强直、克氏征阳性，可有动眼神经瘫痪，脑脊液压力增高，呈血性，脑血管造影可发现有动脉瘤等，可助诊断。 2、脑栓塞起病急，多见于风湿性心脏病患者，可突然发生意识丧失，但恢复较快，脑脊液检查正常，CT脑扫描可见低密度影，可资鉴别。 3、脑血栓形成发病较缓慢，多见于老年人，常有动脉粥样硬化病史，一般发生在休息或睡眠中，起病之初常无意识障碍，脑脊液压力不高、透明，CT脑扫描可见低密度影，可鉴别。 4、颅内占位性病变：特别是某些硬膜下血肿，脑脓肿，脑肿瘤也可呈卒中样发病，表现偏瘫等局限神经功能缺失症状，有时颅内高压症状并不明显，CT/MRI
【参考文献】 [1] 顾越英.系统性红斑狼疮诊治指南(草案)[J].中华风湿病学杂志, 2003,7(8):5082513. [2] 巫斌,孙华瑜,陈莉莹,等.非典型系统性红斑狼疮84例误漏诊分 析[J].新医学,2005,36(10):5902592. [3] 马德有.特殊少见表现的系统性红斑狼疮11例误诊分析[J].疑难 病杂志,2005,4(2):117. [4] 陈灏珠.实用内科学[M].11版.北京:人民卫生出版社,2002: 2038. [5] 谢红付,师振予,施为,等.男性系统性红斑狼疮74例临床分析 [J].临床皮肤科杂志,2003,32(2):1352137. 收稿日期:2008203218;修回日期:2008208203 责任编辑:郭怀勇 青少年肌阵挛癫痫12例临床特点及误诊分析 田金英,尤群生,李卫 【主题词】 肌阵挛 并发症;癫痫 诊断;误诊 【中图分类号】 R742.104 【文献标识码】 B 【文章编号】 100926647(2008)3027418202 本文结合我们误诊的12例青少年肌阵挛性癫痫(JM E),就其临床特点及误诊原因分析如下。 1 临床资料 1.1 一般资料 本组男5例,女7例,就诊年龄3～28岁,肌阵挛发作起病年龄3～19岁,伴强直2阵挛发作8例,伴失神发作2例,癫痫病程3个月～16a,平均 2.8a,延迟诊断时间2.4a。1.2 临床表现 1.2.1 发作形式和诱因 本组均有肌阵挛发作,肌阵挛发作伴发强直2阵挛发作8例,肌阵挛发作伴失神发作2例,单纯肌阵挛发作2例。8例晨起发作增多,2例睡眠剥夺后增多,1例疲劳后增多,1例生气后增多。 1.2.2 发作频率 肌阵挛发作症状相对较轻,表现为肩部、上肢短暂抽动,多为双侧,有时为单侧,很少摔倒。5例发作少,1～2次 d,有时数次 月,4例发作频繁,每天均有发作。全身强直2阵挛发作频率为1～5次 a。失神发作稀少且轻微,1～3次 月。 1.2.3 家族史及发热惊厥史 本组中2例患者亲属中有癫痫病史,具有阳性家族史。1例患者有热性惊厥史。 1.2.4 实验室检查 本组均行24h视频脑电图检查,其中1例正常,8例出现弥漫性棘慢波,3例出现局灶性棘慢波。本组均行头颅CT或M R I检查,未发现异常。 1.3 误诊情况 误诊为强直2阵挛发作的8例,误诊为失神发作的2例,误诊为局灶性癫痫的1例,误诊为多动症的1例。 2 结果 本组经药物治疗后发作均完全控制,其中8例单用丙戊酸钠治疗,2例用丙戊酸钠加拉莫三嗪治疗,2例用丙戊酸钠加氯硝西泮治疗。 3 讨论 3.1 临床特点 青少年肌阵挛癫痫(JM E)是在青春期起病的一种癫痫综合征,平均起病年龄为14岁(3～20岁)。男女发病相等,40%～50%有癫痫家族史[1]。发作形式为双侧肌阵挛发 作,主要累及双侧上肢和肩部,偶可累及下肢。临床表现为不自主抖动、动作不稳、掉物等,发作时意识清。肌阵挛发作最多出现在觉醒后的一段时间内,入睡前精神放松和思睡时也容易出现发作。睡眠期一般无发作。睡眠不足、疲劳、情绪紧张及闪光刺激容易诱发发作。JM E患者常合并一种或两种其他全面性发作,其中87%～95%合并全面强直2阵挛发作,多在肌阵挛性抽动症状1～3a后出现,发作程度较轻,频率稀少。28%的JM E可伴有失神发作,程度较轻,持续时间也较短[2]。 3.2 脑电图改变 脑电图背景活动正常。典型肌阵挛发作时表现为广泛性3.5～5H z多棘慢复合波爆发,但也可有2.5～3 H z的棘慢复合波发放。多棘慢复合波可连续2～20个(多数为2～4个)棘波之后跟随一个慢波,棘波的频率为10～20H z,双侧对称,以额、中央区最明显。发作间期也可见多棘慢复合波,可为一侧性或局灶性脑电图异常。在伴有短暂失神时,脑电图为广泛性2.5～4H z不规则棘慢复合波和多棘慢复合波,持续数秒。 3.3 治疗与预后 多数JM E患者对药物治疗反应良好,可通过药物治疗完全控制发作。临床首选丙戊酸,可使多数患者发作完全消失。对控制不良者可联用拉莫三嗪或氯硝西泮治疗。苯妥英钠和卡马西平无效,有时可加重肌阵挛发作[3]。80%JM E 对治疗反应良好,但停药后很容易复发,常需多年甚至终生服药控制。少数患者发作控制不满意,甚至出现难治性发作,常常与癫痫病程长,延误诊断,未能及时治疗有关,因此特别强调早期诊断,早期治疗,以改善长期预后。 3.4 误诊分析 误诊最多见的原因是医生对此综合征缺乏认识,不能引导患者回忆并正确描述肌阵挛症状,或把不典型的肌阵挛当成了单纯部分性发作,尤其是发作为单侧时;其次是EEG表现为局灶性异常而导致错误的诊断。还有就是家长对患者的肌阵挛症状不够重视,认为是“毛手毛脚”,多在出现GTCS 后才来就诊,若医生没有刻意询问上述病史,患者和家人也很少主动提供这些症状,由此可造成诊断较长时间的延误。有报道称,此类疾病正确诊断一般都要比发病时间迟(5.26± 4.61) a[4]。
癫痫发作最常见的六大类型 癫痫，一种普遍存在的发作性慢性疾病，癫痫在生活中存在着多种多样的症状表现，不同的表现形式有着不同的症状类型，趁早了解其症状表现有利于疾病的治愈。那么，癫痫发作有哪六大类型呢？专家为我们详细分析如下： 一、失神发作(小发作)：突发性精神活动中断，意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒的棘慢或尖慢波综合。 二、复杂部分性发作(精神运动性发作)：精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍，可有神游症、夜游症等自动症表现，有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。 三、全身强直-阵挛发作(大发作)：突然意识丧失，继之先强直后阵挛性痉挛，常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大，持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止，进入昏睡状态，醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏，对发作过程不能回忆，若发作持续不断，一直处于昏迷状态者称大发作持续状态，常危及患者的生命安全。 四、植物神经性发作(间脑性)：可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。 五、单纯部分性发作：表现为某一局部或一侧肢体的强直-阵挛性发作，或感觉异常发作，历时短暂，意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失，称杰克森发作(Jack)；发作后患肢可有暂时性瘫痪，称Todd麻痹。 六、其他：无明确病因者为原发性癫痫，继发于颅内肿瘤、外伤、感染、寄生虫病、脑血管病、全身代谢病等引起者为继发性癫痫。 权威癫痫专家介绍：南京同善癫痫病研究所是一所集教学、科研、预防、临床诊疗为一体的正规癫痫医院。医院资质雄厚，始终秉承“科技兴院，患者至上，以人为本”的管理方针，给患者提供优秀的保障。 南京同善癫痫病研究所是一家拥有特色治疗技术--“SNRC国际超导神经调控修复技术”的医院，运用国际尖端癫痫检测定位系统，迅速查出大脑异常放电区域，精确定位癫痫病灶部位。癫痫病的真正瓶颈——“星形胶质细胞”是治愈癫痫的关键所在，只要调控修复“星形胶质细胞”，就可以通过其不断的自我更新、迁移和分化补充丢失或受损的神经细胞，并迅速使大脑神经元细胞功能恢复正常。 推荐阅读：南京同善癫痫病研究所
附表1 全身强直一阵挛性发作癫痫病例筛查表 地区：1.黑龙江 2.河南 3.江苏 4.宁夏 5.山西 6.湖南7.山东8.甘肃9.陕西10.四川11.安徽12.云南13.吉林14河北15青海16广西17贵州18湖北□□当地（县）编号:□□乡（镇）编号：□□ 姓名：性别：1=男 2=女□户主姓名： 年龄：（周岁）□□出生年月：年月□□□□/□□ 民族：职业：_______________ 身高：厘米□□□体重：公斤□□□ 住址：电话： 一、癫痫简要病史（重点询问发作表现、持续时间以及发作病因或诱因等） 补充询问： （1）发作时是否有意识丧失？ 1=每次有 2=无 3=不是每次都有□ （2）发作时是否有四肢抽搐？ 1=每次有 2=无 3=不是每次都有□ （3）发作时是否有大小便失禁？ 1=每次有 2=无 3=不是每次都有□ （4）发作时是否咬伤舌头或摔伤？ 1=每次有 2=无 3=不是每次都有□ （5）发作后有无嗜睡、困倦或肌肉疼痛？ 1=每次有 2=无 3=不是每次都有□ （6）家属或旁人看到过你（病人）发作吗？1=每次有 2=无 3=不是每次都有□ （7）首次发作时年龄：（周岁）□□（8）近一年内发作次数：次□□ 二、既往治疗史 1．曾在何种医院诊治? □1、市级医院□2、县级医院□3、乡卫生院□4、个体医生是否曾被确诊为癫痫? （1）确诊（2）未确诊（3）不知道□ 2．过去曾用过的治疗方法： 1)=未治疗过 2)=治疗过□（1）服用过的西药（详细写出药物名称、服用剂量和服用多长时间） （2）其它方法：□1=中药；□2=针灸；□3=割治；□4=埋线；□5=民间验方 三、近期治疗与发作情况（指12个月内） 1. 按医嘱每日服药（药物名称、剂量：） 发作次数：①次/月；□□②次/年；□□③已月未发作□□ 2. 服药不规律或从未治疗： 1=服药不规律；2=从未治疗□ 发作次数：①次/月；□□②次/年；□□③已月未发作□□调查医师：调查日期：年月日
在ILAE分类中，光敏性癫痫被归属于全面性癫痫，这是因为: .PPR被认为是原发性全面性的发作，尽管其异常放电常常开始于枕叶。 ·四分之一有自发性发作以及脑电图光敏性的患者属于IGE癫痈综合征类型，例如青少年肌阵挛性癫痫。 枕叶光敏感性近年来才受到重视，才认为“特发性光敏性枕叶癫痫 (IPOE)".是一种明确的反射性癫痫综合症。 尽管伴随失神发作的眼睑肌阵挛的临床以及脑电图具有明显特征，但是尚未被工以E正式认可。 (一)特发性光敏性枕叶癫痢(idiopathic photoxnsitive occipital lab, epilcpay, IPOE) Gowera (1881)和(1927)曾经详细地描述了光刺激诱发的枕叶发作，但只到近年来，光敏性枕叶发作才引起关注，原因在于“光敏性癫病多为全面性发作”这一观点的长期流行。在脑电图检查中，使用IPS作为刺激手段，发现绝大多数光敏性患者出现全面性放电。而关于光诱发的枕叶发作〔伴随或者不伴随有继发性全面性发作)的报道则很罕见。但近年来，对于枕叶发作的报道却明显增多。例如仅在一份报告中，95例患者中的45例就有视觉刺激诱发的枕叶发作。 依靠严重程度，具有光敏性枕叶发作的患者大致可以分为以下3类:依靠严重程度，具有光敏性枕叶发作的患者大致可以分为以下3类: (I) IPS阂值低的病例:只有在暴露于极强刺激时才出现发作。他们归类于“不需要诊断为癫)I%的癫痢发作，在正常年轻人1“或者偏头痛肠患者中，IPS可以诱发孤立的单次枕叶发作。这些人群可能对IPS的阙值较低
(2)特发性枕叶癫殉(很可能是IPOE最主要的类型)病例:这样的患者多是儿童，可由环境的多种不同光源刺激诱发枕叶发作(相比较于电视节目.电子游戏更为常见) (3)通常是特发性局灶性或者全面性的儿童癫I7患者:同时伴有光敏性枕叶发作。这些病例往往需耍及时诊断和治疗。 1、流行病学资料笔者复习文献发现，39例枕叶光敏性患者(I8名男孩以及21名女孩)，首次发病的年龄跨度从15个月直到19岁，平均为12岁。近年来有关于成人期才首次发病的IPOE报道l。光敏性枕叶癫痈的患病率较低，在所有的癫痢患者中仅占。4%。 2、临床表现 (1)发作症状:相较于电视或者其他视觉刺激，电子游戏是枕叶发作较常见的诱因。反射性枕叶发作的临床症状包括了枕叶癫病自发性发作的所有特点l。通常表现为单独或者联合出现的视幻觉、视觉模糊或者视觉丧失(视盲)。偶尔，还可能出现其他枕叶的发作性表现，如眼睛或者头部的偏转、眼睑眨动以及眼眶疼痛。 视觉发作最为常见。多数表现为简单视幻觉，如多种颜色并且转动的光点(圆形或者球形)，也可以表现为其他形状〔长方形，三角形)。这些图形可能是稳定的、闪动的、移动的或者扩展的，可能出现在视野的一侧或者中央。 视幻觉可能是惟一的发作症状，往往持续数秒以上，持续1一3分钟常见，但极少持续5一巧分钟(在这种情况下可以出现枕叶外症状)。视觉症状阶段，意识状态不受影响。 据报道，大约1乃患者的首发症状是视觉模糊以及视觉丧失，并常出现于视幻觉之后视物变形以及感到物体旋转的症状罕有报道。 枕叶癫病发作起始时表现为眼睑眨动伴随视觉存留(pslinupsia)的病例并不多见: 1例智力正常的17岁学生，患有l次血痢发作。当时处于黑暗环境中井暴露于闪光灯5分钟后出现发作。他消楚1己得自己的眼睑和闪光灯以15HZ.同样的频率闪动:“每一闪的时间都是固定的户在他的要求下.他的朋友们关掉了闪光灯，但他仍肴到眼前仍有闪光，眼睑依然闪动，好像闪光灯并未关闭。持续5秒后出现GTCSe脑电
癫痫的鉴别诊断 发奇表者：赵东300 人已访问 9 临床上存在多种多样的发作性事件，既包括癫痫发作，也包括非癫痫发作（non-epileptic seizures,NES ）。非癫痫发作比较癫痫发作更为常见，在各年龄段都可以出现，其发病机制与癫痫发作完全不同，并非大脑的过度同步放电所致，EEG不伴有大脑的异常放电。但非癫痫性发作与癫痫发作都有发作性的特点，在临床上，发作的表现与癫痫发作有时也非常类似，并非常容易混淆。因此，鉴别癫痫发作和非癫痫发作是癫痫诊断的重要内容。 非癫痫发作包括多种原因，其中一些是疾病状态，如晕厥、精神心理障碍、睡眠障碍等，另 外一些是生理现象，多在婴儿或者儿童出现。常见不同年龄段非癫痫性发作（见表2-4 ）如下： 性发作、发作性运动障碍 一、常见非癫痫性发作简述如下： （一）晕厥：通常由精神紧张、精神受刺激、长时间过度疲劳、突然体位改变、闷热或者拥挤的环境和疼痛刺激等因素诱发, 亦可见于其他情况, 包括排尿（排尿中或排尿后, 原因为迷走反射）、体位性低血压（神经源性或药物所致）和心率异常。表现为持续数分钟的意识丧失发作前后通常伴有出冷汗、面色苍白、恶心、头重脚轻和乏力等症状。晕厥与癫痫发作的鉴别要点见表2-5 。
诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因
（二）短暂性脑缺血发作：一般表现为神经功能的缺失症状（运动和感觉功能缺失）开始。症状就达到高峰, 然后逐渐缓解。另外，在儿童和青少年患者，需要注意烟雾病导致的短暂性脑缺血发作与癫痫发作的鉴别。 （三）癔病性发作：患者的描述通常比较模糊, 缺乏明确的特征, 每次发作也有不同。患者主诉较多, 全身抽搐样发作而意识正常的情况在假性发作中比较常见。抽搐表现为躯干的屈伸运动、头部来回摇动或用力闭眼等, 发作时EEG正常有助于诊断。癔病性发作与癫痫发作鉴别见表2-6 。 2-6 癔病性发作与癫痫发作鉴别
全身强直－阵挛性发作癫痫病例筛查表 地区：1.黑龙江 2.河南 3.江苏 4.宁夏 5.山西 6.湖南7.山东8.甘肃9.陕西10.四川11.安徽12.云南13.吉林14.河北15.青海□□ 当地（县）编号: □□乡（镇）编号：□□ 姓名：性别：1=男2=女□户主姓名： 年龄：（周岁）□□出生年月：年月□□□□/□□ 民族：职业： 身高：厘米□□□体重：公斤□□□ 住址：电话： 一、癫痫简要病史（重点询问发作表现、持续时间以及发作病因或诱因等） 补充（1）发作时是否有意识丧失？ 1=每次有2=无3=不是每次都有□询问：（2）发作时是否有四肢抽搐？ 1=每次有2=无3=不是每次都有□（3）发作时是否有大小便失禁？ 1=每次有2=无3=不是每次都有□（4）发作时是否咬伤舌头或摔伤？ 1=每次有2=无3=不是每次都有□（5）发作后有无嗜睡、困倦或肌肉疼痛？ 1=每次有2=无3=不是每次都有□（6）家属或旁人看到过你（病人）发作吗？ 1=每次有2=无3=不是每次都有□（7）首次发作时年龄：（周岁）□□（8）近一年内发作次数：次□□二、既往治疗史 1．曾在何种医院诊治? □1.市级医院□2.县级医院□3.乡卫生院□4.个体医生 是否曾被确诊为癫痫? （1）确诊（2）未确诊（3）不知道□2．过去曾用过的治疗方法：（1)=未治疗过（2)=治疗过□服用过的西药（详细写出药物名称、服用剂量和服用多长时间） （2）其它方法：□1=中药；□2=针灸；□3=割治；□4=埋线；□5=民间验方 三、近期治疗与发作情况（指12个月内） 1. 按医嘱每日服药（药物名称、剂量）：） 发作次数：①次/月□□②次/年□□③已月未发作□□2. 服药不规律或从未治疗：1=服药不规律2=从未治疗□ 发作次数：①次/月□□②次/年□□③已月未发作□□调查医师：调查日期：年月日
癫痫 一、定义：癫痫来源于希腊语中“epilambanein”一词。癫痫是一组临床综合征，以反复发作的脑功能障碍为特征。癫痫由脑内神经元异常、过度放电所致。癫痫发作系脑对各种损害、损伤的非特异性反应。因此，癫痫可由多种不同原因所致。 二、分类：在癫痫发作的国际分类中，癫痫的发作分为部分性发作和全身性发作两大类，对那些资料不充足或不确切，或至今仍无法归类的则列为第三类。 三、临床表现要点：1.部分性发作：局部起始 （1）单纯性：无意识障碍，可分运动、体感或特殊感觉、自主神经和精神症状 （2）复杂性：有意识障碍 （3）继发泛化：由部分起始扩展为全面强直阵挛发作（GTCS）2.全面性发作：双侧对称，有意识障碍，包括失神、肌阵挛、强直、强直-—阵挛、阵挛、失张力发作 3.未分类的癫痫发作 4.癫痫持续状态 四、癫痫诊断依据： a.首先是准确的病史和体征。详尽的、重点突出的病史是精确诊断的关键，它应包括诊断及鉴别诊断的有关内容。 （1）现病史 询句现病史应着注意的以下几点： 首次发作年龄。 发作有什么因素诱发。
在询问时也提示患者发作时与哪些因素有关、如感冒、劳累、精神刺激等。 发作前有无先兆。 发作前后有无什么感觉。 发作的起始部位及症状。 发作时有无意障碍，程度如保。 发作有无一定规律性。 从发作开始到终止共多长时间。 发作频度，即时隔多长时间发作一次（包括服药及不服药期间）。来诊前最后发作日期。 发作间歇期有什么症状。 是否经过抗癫痫药物治疗用过什么药物，用过多工时间，疗效如何。有无副作用，现在是否还在服用。 （2）既往史、生活史 产期：母亲在怀孕期间患过何种疾病，有无先兆流产、糖尿病、甲亢等。 分娩经过：是否早产、难产、胎次、胎位、产程，是否用过镇静药或麻醉剂，出生是无产伤、假死。 新生儿期、婴儿期、幼儿期、儿童期患过何种疾病，特别是神经系统疾病（有无昏迷史、热性惊厥、脑膜炎、脑炎和其它脑病等）及中毒、外伤。 喂养情况，有无佝偻病、营养不良等。
什么是进行性肌阵挛性癫痫 什么是进行性肌阵挛性癫痫？进行性肌阵挛性癫痫(progressive myoclonic epilepsies，PME)是一组症状性癫痫，包括多种疾病，其PME 所包括的各种疾病均较少见，其病因各异，有的是神经元能量产生的缺陷，有的是神经元内异常代谢物的沉积，有的是蛋白水解机制，还有的是原因尚未阐明的神经元变性。PME可见于下列病种：Unverricht-l_amdborg病、Lafora病、涎酸沉积病、神经元蜡样脂褐质沉积病、齿状核红核苍白球路易体萎缩、肌阵挛癫痫及破碎红纤维综合征、高雪氏病Ⅲ型等。 Unverricht-Lundborg病】 主要见于波罗地海诸国，尤以芬兰多见。起病6～15岁间，进行性肌阵挛发作，无节律，不对称，也可有全身性惊厥。肌阵挛有刺激敏感性，主动运动可诱发。智力低下较轻。可有共济失调。症状可有起伏。以前多在起病5～10年内死亡，现在可以存活20年病程晚期可见背景波变慢。本病属常染色体隐性遗传，基因缺陷在染色体21q22．3。此基因编码一个蛋白，成为cystatin B，是一种广泛存在的半胱氨酸蛋白酶抑制剂，其与癫痫发生之间的关系尚未阐明，据认为可能与神经元变性有关，而癫痫是继发的。
Lafora病】 多见于南欧。起病在ll～18岁间。有严重的肌阵挛发作和全身性惊厥发作。肌阵挛常由于光刺激或本体感觉的冲动所诱发。EEG 呈弥漫放电，或限局性、多灶性放电。病情严重，进展较快，以后全身性惊厥减少而肌阵挛发作加重，智力衰退。病理特点是脑、肌肉、皮肤、肝内含有Lafora小体，为葡聚糖的沉积物。遗传方式是常染色体隐性，基因缺陷在染色体6q24，此基因编码的蛋白为Laforin，是蛋白酪氨酸磷酸酯酶，其功能涉及神经元的糖原代谢，调节离子通道及突触传导，但尚未阐明其如何引起癫痫。 涎酸沉积病】 涎酸沉积病(sialidosis)是常染色体隐性遗传病。基因在染色体6p21．3，编码仅一神经氨酸苷酶(涎酸苷酶)。此酶可分解涎酸。基因突变则涎酸沉积于神经元内，引起肌阵挛癫痫。本病工型起病在10岁以后，眼底有樱桃红斑，故又名”樱桃红斑肌阵挛综合征”，有视
Dravet综合征（婴儿严重肌阵挛性癫痫）介绍 Dravet综合征，又称婴儿严重肌阵挛性癫痫(severe myoclonic epilepsy in infarlcy，SMEI)，是一种临床少见的难治性癫痫综合征。总体发病率约为1/20000-40000，男:女约为2：l，约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5％，占3岁以内婴幼儿童癫痫的7％。Dravet综合征可导致严重的癫痫性脑病。具有发病年龄早、发作形式复杂、发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高等特点，也是顽固性癫痫的代表。 根据国际抗癫痫联盟(ILAE)2001年有关癫痫综合征的分类，对Dravet综合征进行诊断的标准如下： (1)有热性惊厥和癫痫家族史倾向； (2)发病前智力运动发育正常； (3)l岁以内起病，首次发作为一侧性或全面性阵挛或强直阵挛，常为发热所诱发，起病后出现肌阵挛、不典型失神、部分性发作等各种方式； (4)病初脑电图正常，随后表现为广泛的、局灶或多灶性棘慢波及多棘慢波，光敏感性可早期出现； (5)精神、智力、运动患病前正常，第二年出现停滞或倒退，并可出现神经系统体征(如共济失调、锥体束征)； (6)抗癫痫药物治疗不理想。目前认为具备上述6条标准者可诊断为SMEI。 早期诊断的基本条件必须具备： (1)患病前发育正常。 (2)多由发热所诱发的重复的长时间一侧惊厥或全面性阵挛发作。 (3)对所有抗癫痫药物都不敏感。 遗传学：目前认为SCN1A基因突变导致其编码的钠离子通道a亚基功能异常是Dravet综合征的主要原因。在Dravet病人样本中SCN1A基因突变的检出率为30-100%。 遗传方式：常染色体显性遗传。几乎所有的患儿所携带的基因突变为新发突变，其父母均不携带该突变。 基因检测结果判读：致病突变为杂合突变（即来自精子或来自卵子的SCN1A基因发生了新发突变），患儿父母在该位点无突变（即父母非携带者）。突变类型可以是无义突变，错义突变或剪切突变等。对未见报道的错义突变的解释必须谨慎，可结合其父母是否有该突变以及该氨基酸在物种进化过程中是否保守等因素帮助判断。 产前诊断：由于先证者为新发突变，因此本没有进行产前诊断的必要。但是由于有父母存在嵌合体的可能性（该可能性尚无法通过常规基因检测排除），因此，在条件允许的情况下，进行产前诊断，排除胎儿携带与先证者相同的突变的可能性，可以更大程度地减少再发风险。
30分钟内 30分钟内 10分钟内 是 全身性强直-阵挛性发作持续状态（癫痫持续状态）抢救流程 稳定后 无上述情况或经处理解除危及生命的情况后 气道阻塞 呼吸异常 呼之无反应，无脉搏 紧急评估 ● 有无气道阻塞 ● 有无呼吸，呼吸的频率和程度 ● 有无脉搏，循环是否充分 ● 神志是否清楚 全身性强直-阵挛性发作持续状态（癫痫持续状态） ● 清除气道异物，保持气道通畅：大管径管吸痰 ● 气管切开或插管 心肺复苏 ● 高浓度吸氧；维持气道通畅，清理分泌物；必要时尽早进行气管插管或者气管切开 ● 进一步监护心电、血压、脉搏和呼吸 ● 建立静脉通道 ● 采血查血气分析、血糖、血常规、肝肾功能、电解质（含钙）、凝血功能和抗癫痫药物浓度等 ● 维持内环境稳定，特别是纠正酸中毒（如5%碳酸氢钠125ml 静脉滴注） ● 初步寻找诱因，尽量去除 ● 低血糖者，给予50%糖水口服或者静脉注射 控制发作 ● 首选地西泮10mg 静脉缓推（速度不宜超过2～5mg/min ），或咪达唑仑10mg 静推，如无效，10分钟后再给药一次 ● 尽快入监护病房 ● 用药过程中密切监护心率、血压和呼吸状态 ● 出现心跳呼吸停止，按心肺复苏处理 发作是否被控制 ● 苯巴比妥（鲁米那）：剂量15mg/kg ，以不超过100mg/min 的速度静脉滴注 →对低血压、心律失常、老年人和肾脏功能不全者，应该减慢给药速度 ● 静脉或者通过胃管给予既往使用的抗癫痫药物（如：苯妥英钠、丙戊酸钠和苯巴比妥） ● 入院治疗 发作是否被控制 ● 在呼吸支持条件下使用麻醉药物控制发生 ● 可选择咪达唑仑、丙戊酸钠、苯巴比妥、丙泊酚和硫喷妥钠 ● 亚冬眠药物选用 入病房观察 否 是 否
本症是一个与年龄有关的癫痫性脑病，高峰发病年龄为3～5岁。最常见的发作类型为轴性强直发作（71%）、非典型失神发作（49%）和失张力发作（36%）。也可见到肌阵挛（21%）、全身强直-阵挛发作（37%）和部分性癫痫发作（24%）。本病征发作频繁，而癫痫持续状态并不少见（23%）。根据发作形式多样，有下列几种： 肌阵挛发作面部、躯干或肢体突然快速的抽动，抽动多单一，也可为重复抽动。发作时不伴有意识障碍，可发生于任何时间。发作可因刺激诱发（如光刺激、敲打面部中线或胸骨中线）。 全身肌阵挛性、肌阵挛失张力性和失张力性发作，此3种发作均可导致头或身体突然倒下，临床上难以相互区分。其精确的诊断有赖于肌肉活动描记。 其脑电图可表现为慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电，前头部占优势。发作到最后可见一个短暂痉挛，其临床特点与肌阵挛相似。 上述几种常见的发作形式可在同一病人中出现，至于哪一种占优势，则决定于病人的年龄（短暂痉挛常见于年幼儿童）、病因（非典型失神伴跌倒发作和失张力性发作常见于病前无明显病因的患儿）和意识情况（强直性发作常出现在睡眠中）。 无动性发作为一过性肌张力丧失，而不能维持姿势，发作持续1～3s，有时可连续发作数次。 强直性发作表现为某些肌肉突然的强直收缩，固定于某种姿势，持续一段时间，意识丧失短暂，发作后清醒，不易形成一连串发作。 强直发作和其脑电图特异性改变为LGS的主要特征之一。白天和夜间均可出现体轴性强直发作、肢轴性强直发作和全身性强直发作。发作时双侧肢体表现可对称或不对称。年幼儿童常于清醒时出现发作，而在晚发病的儿童中，慢波睡眠期易出现短暂的强直发作，深睡期发作次数增多。如发作时间短暂，我们有时仅能从脑电录像监测中看到，其表现为肢体缓慢伸直、眼球上翻和呼吸节律改变；如发作持续20s以上，患儿会出现全身快速小幅度阵挛；意识丧失并非此发作的特点；有时在发作的前、后可见口消化自动症或行为自动症；发作时可伴有遗尿、瞳孔扩大。 发作期脑电图表现为泛化性快节律（10Hz）发放。之前可有短暂的脑电低平，如伴有自动症，则在快节律后出现广泛性的慢棘-慢波。 不典型的小发作表现为片刻的发怔、发呆、两眼发直、动作停止、有周期性出现倾向。非典型失神性发作大多数LGS的病人具有这种形式发作，其发作开始和结束都为渐进性的，临床上有时观察困难。当意识不完全丧失时，患儿仍可作简单的活动。非典型失神性发作常影响肌张力，使其降低而跌倒。如肌张力降低出现于面、颈部肌肉时，病人会出现头部突发前倾、张口、流涎等表现。 发作期脑电图为广泛不规则2～2.5Hz慢棘-慢波，双侧大脑半球放电可对称或不对称。 详细询问病史，了解患儿的过去史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，和随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断。根据发作形式，并尽可能争取做到经治医师亲自观察到一次发作，应与引起肌阵挛其他疾病鉴别，必要时可做神经影像学检查。 脑电图在清醒发作间期常见棘慢波（<3Hz），睡眠时发作间期可见突发快棘波和尖波活动，这些异常在非快眼运动睡眠期更明显，并同步出现。
癫痫病与其他疾病的鉴别诊断 癫痫与其他疾病的鉴别诊断?专家说：癫痫俗称羊角风，为常见精神疾病。患有癫痫，会对患者的身体和心理造成很大的伤害的。由脑神经元过度放电而导致惊厥与抽搐，既是一种中枢神经系统的疾病，也是一组综合征。它以反复的大量的大脑神经元的超同步放电所致的中枢神经发作性功能障碍为特征。癫痫发作时有多种多样的表现。癫痫与其他疾病有很多相似的地方，癫痫的鉴别诊断时，要留意与下列疾病相鉴别。那么，癫痫与其他疾病的鉴别诊断? 癫痫与其他疾病的鉴别诊断1、晕厥：常无先兆，少见咬伤和尿失禁，无明显后遗症，脑电图检查与癫痫发作有明显区别。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断2、癔症：患者有癔症性格特点，瞳孔无变化，神志不丧失，不出现跌伤、咬伤或大小便失禁，暗示治疗有效，脑电图检查无异常。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断3、偏头痛：偏头痛发病年龄较晚，持续时间较长，脑电图检查无异常，抗癫药物治疗无效，可与头痛性癫痫相鉴别。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断4、高热惊厥：以半岁至4岁的小儿多见，伴有高热，仅个别病例发作两次以上，发作后恢复较快，神经系统检查多为正常。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断5、厥证：表现为卒然倒下，不人事，亦可自然缓解，醒后如常人，但厥证多伴有四肢逆冷，而一般无肢体抽搐及瞳神散大，亦无脑电图异常改变。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断6、癫痫与痉病的鉴别。痫病发作有自解性、反复性;痉病则常为经常发性或持续性，消除发病的原因后可以不再发作。痫病临床表现复杂;痉病就只有抽搐。癫痫是逆所引动肝风而抽搐，痉病是筋病，肝风内动所引起。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断7、痫病与惊风的鉴别。惊风分急惊风和慢惊风。急惊风一定有高热，慢惊风多发于脾虚久泻之后，而癫痫发作一般无发热，也无腹泻。急惊风在退热后抽搐不再发生，慢惊风在健脾止泻后，抽搐也不再发生，而癫痫则能反复发作，这是他人们有别之处，但争惊风与痫病发作之间的关系，及其病机很值得深入研究。 癫痫与其他疾病的鉴别诊断8、狂痫与癫痫的鉴别。说明狂痫与癫狂既有相同之处，而且同之点主要有二：
不同年龄强直-阵挛性发作性癫痫的急诊病因分析作者单位：614200 四川省峨眉山市中医院 通讯作者：王子英 目的研究、分析不同年龄强直-阵挛性发作性癫痫的病因。方法将本院急诊接诊的280例GTCS患者按年龄分成老、中、青三组，回顾性分析其病因。结果青年组病因主要是药物中毒和脑外伤。中年组病因分布相对均衡，脑卒中、脑外伤、脑肿瘤相对较多。老年组中代谢类疾病、脑卒中、脑肿瘤为主要的病因。不同发病年龄在癫痫分布上存在明显的差异。结论采取有效治疗手段的前提是及时正确地判断急诊状态的GTCS病因，其有着非常重要的意义，只有准确判断病因，才能提高治愈率。 标签：强直-阵挛性；病因；癫痫 Analysis of the cause of paroxysmal epileptic in different ages WANG Zi-ying. Emeishan Chinese medicine hospital，Emeishan 614200,China 【Abstract】Objective To research and analysis the cause of paroxysmal epileptic in different ages.Methods 280 patients with GTCS from emergency room were divided into three groups, and etiology was analysed retrospectively.Results The cause of youth group was the brain trauma and poisoning. The cause of middle age group was relatively balanced, the brain trauma,brain tumors and stroke were much more than other etiology. The main cause of old age group were the metabolic disease,stroke,brain tumor.Conclusion To judge correctly the etiology of GTCS is hypothesis of effective treatment ,it could improve the cure rate. 【Key words】Rigidity paroxysmal; The cause of disease; Epilepsy 癫痫强直-阵挛发作也叫全面性强直阵挛性发作,或称大发作，简称为GTCS。主要特征是以丧失意识与全身性对称抽搐为显著特征，其发作类型是癫痫最常见类型之一，且为急诊最为常见的重症之一［1］。GTCS可发生于任何年龄，婴儿和少年最为常见，无性别差异，临床上以意识丧失及先强直后阵挛的发作形式为特点。而成人GTCS患者，其中大部分属于继发性癫痫，除了一部分是儿童时期就有的原发性癫痫持续到成人。故此，精确的判别急诊状态下GTCS 发作的病因就显得至关重要。本研究将280例GTCS患者（成年人）分老、中、青三个年龄组，进行回顾和总结，报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料笔者所在医院1999年1月～2010年10月急诊接诊或直接到病房住院的GTCS患者280位。所有患者均有详细的抢救记录和急诊病历。其中