什么是进行性肌阵挛性癫痫

医话医案中国民间疗法C H I N A S N A T U R O P A T H Y ,F e b .2023,V o l .31N o .3җ基金项目:安徽省第13批115产业创新团队针药结合防治脑病产业创新团队 项目(皖人才办 2020 4号);安徽省中医药领军人才项目(中医药发展秘 2018 23号);安徽省省级中医发展专项资金项目(卫办秘 2016 680号)通信作者:张闻东,E -m a i l :Z jz w d 1234@s i n a .c o m 第一作者:梁宏宇,E -m a i l :1286195899@q q.c o m 通督调神针法结合中药治疗进行性肌阵挛癫痫7型验案1则җ梁宏宇1茅 伟1,牧 蓉1,杨庆霞1,张闻东2(1.安徽中医药大学,安徽合肥230038;2.安徽中医药大学第二附属医院,安徽合肥230061)ʌ摘要ɔ 进行性肌阵挛癫痫是一种罕见的与遗传代谢密切相关的癫痫综合征,好发于儿童或青少年,发病比例约占成人及儿童癫痫的1%,临床常见六大类型㊂该文分享的病案通过基因检测排除了以上6种类型,确诊为近年新发现的K C N C 1基因突变导致的7型㊂该病临床常见症状为全身强直阵挛发作,同时伴有共济失调和认知功能下降等不同程度的局灶性神经功能缺损体征㊂中医认为,痫病的发作与督脉失调㊁痰瘀蒙窍阻络密切相关,治疗的关键在于通督调神㊁祛瘀化痰㊁息风通络㊂该文整理与分析进行性肌阵挛癫痫7型验案1则,运用通督调神针法结合中药治疗,以疏通督脉㊁调整元神为纲,一方面重视清邪治标,使痰祛湿化,风痫得息;另一方面兼顾治本,以补肝肾㊁调气血㊁安心神;先天与后天同调,祛邪而不伤正,临床取得较好疗效㊂ʌ关键词ɔ 进行性肌阵挛癫痫;通督调神;针药结合;痫病;脾虚痰盛中图分类号:R 249 文献标识码:BD O I :10.19621/j.c n k i .11-3555/r .2023.0325进行性肌阵挛癫痫(p r o g r e s s i v e m y o c l o n i ce pi -l e p s y ,P M E )是一组以进行性神经系统退变㊁肌阵挛和癫痫为共同临床特点的少见的多病因癫痫综合征,以进行性恶化的神经系统功能障碍为主[1],发病比例占所有癫痫患者的1%左右[2]㊂P M E 临床常见的6种表型,分别是神经元蜡样脂褐质沉积症(N C I)㊁线粒体脑肌病中的肌阵挛性癫痫伴蓬毛样红纤维型(M E R R F )㊁U n v e r r i c h t -L u n d b o r g 病(U L D )㊁涎酸沉积病(S i a l i d o s i s)㊁齿状核红核苍白球路易体萎缩症(D R P L A )和L a f o r a 病㊂随着分子遗传学研究的进展,近年发现了多种基因突变可导致P M E 表型㊂本文患者经北京大学第一医院根据遗传变异分类标准与指南及患者的临床表型进行致病变异的筛选,通过基因检测查明是由K C N C 1基因突变所致,诊断为进行性肌阵挛癫痫7型㊂目前该型发病机制尚未明确,O L I V E R KL 等[3]通过使用全细胞膜片钳进行体外电生理研究分析指出,K C N C 1基因为编码钾离子电压门控通道亚家族C 成员,可调节细胞膜上电压依赖钾离子通道的通透性,是高频神经元放电的主要决定因素㊂MU O N A M 等[4]通过对84例不相关的原因不明的P M E 患者进行外显子测序发现,K C N C 1中反复出现新的突变,确定K C N C 1基因突变为P M E 的一个新的主要病因㊂P M E7型符合常染色体显性遗传,在孟德尔人类遗传数据库中,本病包括肌阵挛㊁肌阵挛性癫痫㊁强直-阵挛癫痫发作㊁震颤等,部分患者有共济失调㊁小脑萎缩㊁智力减退㊁学习困难㊁认知能力下降等表现㊂患者多于6~14岁起病,大部分患者在青春期发病后需依赖轮椅㊂由于本病罕见,缺乏大数据资料支持,尚无明确的临床治疗标准㊂目前推荐的治疗方案主要是运用丙戊酸钠㊁氯硝西泮和苯巴比妥等药物以改善癫痫和肌阵挛的发作,以及对症支持治疗和康复治疗等,但无法干预疾病的整体进程[5]㊂张闻东教授,首届江淮名医,安徽省名中医,第6批全国老中医药专家学术经验继承工作指导老师,在针药结合治疗脑病方面颇有建树㊂本文病案中张闻东教授运用通督调神针法结合中药治疗,取得满意疗效,现介绍如下㊂1 验案举隅患者,女,16岁,2021年3月5日初诊㊂主诉:反复发作性肢体抽动4年余㊂患者2017年2月不明诱因出现发作性肢体抽动,偶尔出现肢体抽动后四肢强直抽搐伴意识丧失,每月发作1~2次㊂曾就诊于多家医院,诊断为癫痫,予苯妥英钠等抗癫痫药物对症治疗,症状未见明显改善㊂辅助检查:2017年2月15日(外院)脑电图示各导联出现较多单个高-极高电位2.5~4.0H z 棘慢波发放,左侧著;头颅M R I 未见异常㊂28 中国民间疗法2023年2月第31卷第3期医话医案中国民间疗法C H I N A S N A T U R O P A T H Y ,F e b .2023,V o l .31N o .32018年8月患者肢体抽动症状加重(每月约10次),就诊于北京大学第一医院㊂2018年9月5日(北京大学第一医院)基因检测示:检测到可以解释患者表型的致病性变异㊂确诊为进行性肌阵挛癫痫7型,予以拉莫三嗪㊁左乙拉西坦等药物口服,症状稍有缓解㊂1个月前,患者病情加重,发作频繁(每月约15次),故至我院寻求中医治疗㊂刻下症:患者神清,精神尚可,言语欠流利,智力发育较同龄人欠佳,行走欠稳,肢体发生抽动时跌倒,纳差,寐尚可,二便调,舌淡,苔白腻,脉细滑㊂查体:神清,轮椅推入诊室,反应迟钝,体型肥胖,饮水不呛,咽反射正常,无口角流涎等症㊂四肢肌力㊁肌张力正常,指鼻试验欠准,宽基步态,腱反射正常,双下肢临床痉挛指数(C S I )评分为10分(中度痉挛),病理征未引出㊂西医诊断:进行性肌阵挛癫痫7型㊂中医诊断:痫病,脾虚痰盛证㊂治则:通督调神,健脾化痰㊂治疗方法:针药结合㊂①通督调神针法㊂主穴取大椎㊁百会㊁水沟㊁命门㊁筋缩,T 1㊁T 2夹脊穴(双侧),L 4㊁L 5夹脊穴(双侧),配穴取双侧内关㊁合谷㊁阴陵泉㊁足三里㊁三阴交㊁丰隆㊁太溪及阿是穴㊂操作方法:嘱患者取俯卧位,于百会平刺15~20mm ,行捻转补法;于水沟斜刺10~15mm ,行轻雀啄泻法;于大椎㊁筋缩㊁命门直刺15~25mm ,行平补平泻法;针刺华佗夹脊穴时,针头向脊柱方向斜刺15~25m m ,行捻转泻法;于足三里斜刺25~40m m ,行捻转补法;于太溪直刺15~20m m ,行捻转补法;针刺三阴交时,沿胫骨后缘斜刺20m m ,行平补平泻法;于阴陵泉㊁丰隆直刺25~40m m ,行平补平泻法;于内关㊁合谷直刺15~25m m ,行平补平泻法;于阿是穴(取痉挛肌群最紧张处)直刺25~40mm ,行泻法;以上穴位均留针30m i n ,其间每15m i n 行针1次,每日针刺1次,每周6次,两周为1个疗程㊂②中药内服:给予首乌益智汤㊂处方:制何首乌12g ,焦山楂㊁茯苓㊁茯神各30g ,枸杞子㊁炒白芍㊁炙远志㊁党参片㊁益智仁各20g ,生地黄㊁熟地黄㊁淫羊藿㊁丹参㊁郁金各15g ,当归㊁川芎㊁石菖蒲各10g ,熟大黄5g ,14剂㊂每日1剂,水煎服,早晚分服㊂2021年3月20日二诊:患者症状较平稳,发作频率较前降低(治疗期间共发作4次),但情绪偶有低落㊁焦虑,神清,精神尚可,C S I 评分为9分(轻度痉挛),在家人搀扶下可离开轮椅,自主保持平衡下可缓慢独立步行20~30m ,纳差,夜寐可,舌淡,苔白腻,脉细滑㊂嘱家属关心患者情绪,中药处方加石菖蒲至20g ,21剂,煎服法同前,针刺处方同前㊂2021年4月12日三诊:患者症状明显改善,偶有发作(此次治疗期间共发作两次),神清,精神可,可简单对答,C S I 评分为8分(轻度痉挛),可自行离开轮椅,缓慢独立步行50m 左右,纳寐可,二便调,舌淡,苔微腻,脉细㊂石菖蒲减至10g 后上方继服,针刺处方同前㊂随访至2021年5月12日,患者病情未反复,其间患者定期接受通督调神针刺治疗,坚持服用中药至今㊂2 讨论2.1 中医对P M E 的病机认识 依据P M E 患者反复发作性肢体抽动,同时肢体抽动后四肢强直抽搐伴意识丧失等症状,可将本病归为 痫病 范畴㊂‘素问㊃奇病论“曰: 人生而有病癫疾者 病名为胎病,此得之在母腹中时,其母有所大惊,气上而不下,精气并居,故令子发为癫疾也㊂ 强调此病与先天禀赋有关㊂‘医学衷中参西录“曰: 人之神明,原在心与脑两处㊂ 神明之功用,原心与脑相辅而成㊂ 痫病病机与心神(脑)密切相关,病变在脑,痫病发则神乱,通督调神为第一要法㊂其次,脾为生痰之源,朱丹溪在‘丹溪心法㊃痫“中指出,本病无非 痰涎壅塞,迷闷孔窍 所致㊂痫病的反复性㊁顽固性多与 顽痰 作祟有关㊂痰之结,责之于气不化㊂脾主升清,胃主降浊,升降相因,气机通畅,反之则清阳不能上输㊁脑髓失养,可见眩晕㊁健忘等诸症㊂故张闻东教授指出,痫病的病机主要为督脉失调㊁痰瘀蒙窍阻络㊂2.2 中医临证治疗思路 通督调神针法是由我院国家级名老中医㊁针灸学临床专家张道宗教授提出,取疏通督脉㊁调整元神之意,主要用于治疗脑血管疾病㊂吾师张闻东教授在传承张老 通督调神 学术思想的基础上,将该针法适度改良,用于治疗痫病,取得满意疗效㊂张闻东教授认为痫病属神志病,当从神论治,而治神之要,当从督调㊂‘难经“曰: 督脉者,起于下极之俞,并于脊里,上至风府,入属于脑㊂ 故取督脉穴位及夹脊穴配合阳明经㊁太阴经等经穴,以通督调神为纲,以气血同调为法,共奏通督调神㊁祛瘀化痰㊁息风通络之功㊂百会可开窍醒神㊁升提阳气,针刺可刺激大脑皮质,增加大脑中动脉血流量,促进微循环[6];大椎为阳中之阳,可健脑补虚㊁调神通阳㊁疏经通络,二者相配以38中国民间疗法2023年2月第31卷第3期医话医案中国民间疗法C H I N A S N A T U R O P A T H Y,F e b.2023,V o l.31N o.3疏通气血㊁醒脑开窍㊂水沟㊁合谷均有开窍醒神之效,且合谷为调理气机要穴,调气而活血止痉㊂筋缩与肝相应,可镇肝息风㊁活血化瘀,命门与肾相应,可培元补肾㊁通利筋骨,二者相配肝肾同调㊂‘素问㊃骨空论“云: 还出别下项,循肩膊内,夹脊抵腰中,入循膂㊂ 张闻东教授认为华佗夹脊穴在督脉附近,主治范围也与督脉其他穴位基本一致,理当归属于督脉,针刺华佗夹脊穴可调脏腑阴阳㊁通行气血,T1㊁T2㊁L4㊁L5夹脊穴分别可改善上肢及下肢痉挛[7]㊂足三里和丰隆分别是足阳明胃经合穴㊁络穴,前者健脾化湿㊁益气扶正,后者一络通二经,故能调和脾胃以健脾化痰㊁开窍安神㊂阴陵泉为足太阴脾经合穴,为健脾祛湿要穴㊂杨雪捷等[8]研究发现,针刺三阴交可抑制海马㊁扣带回等脑边缘系统功能活动,从而改善患者认知㊁执行能力㊂‘难经“言: 阴阳不能自相维则怅然失志,溶溶不能自收持㊂ 说明阴维脉与神志关系密切,内关络于厥阴,通于阴维,与他穴配伍可治 五痫 心惊发狂,不识亲疏,健忘易失 四体颤抖 ,内关善于醒神开窍,为安神要穴㊂于国强等[9]通过脑功能磁共振成像发现,针刺太溪可激活主要负责听觉语言和高度认知功能的相关脑区,从而改善认知功能障碍㊂阿是穴取痉挛肌群最紧张处,针刺以舒筋㊁缓急止痛㊂首乌益智汤是张闻东教授自拟方,经过多年临床实践,治疗认知障碍㊁癫痫等病收到较好疗效[10]㊂方中制何首乌性温㊁味甘,具有较好的补益肝肾及精血的效果,K I M H N等[11]通过实验研究发现,何首乌乙醇提取物具有神经保护作用,可改善认知㊁抗衰益智㊂益智仁可温脾㊁强心㊁安神,研究发现,益智仁可调节脑部神经递质㊁信使活动,维持正常传导神经功能稳定,从而提高学习㊁记忆能力,改善认知[12]㊂丹参祛瘀活血㊁调经通络,川芎行气活血,枸杞子补肝肾㊁益精血,生地黄益阴凉血,熟地黄填精益髓㊁益阴补血,淫羊藿强健筋骨㊁补益精气,炒白芍敛阴养血,当归补血和血,郁金凉血祛瘀㊁行气解郁,炙远志益智安神,焦山楂活血化瘀,熟大黄逐瘀通经,党参益气补中养血,茯苓㊁茯神健脾化痰㊂畅洪升等[13]在研究中医药抗抑郁的研究中发现,在患者出现心烦意乱㊁焦虑等情绪时,石菖蒲的开窍醒神㊁安神定志效用显著㊂全方共奏醒脑开窍㊁活血益气㊁化痰通络之效㊂本病由督脉失调㊁痰瘀蒙窍而发,故以针刺配合中药以健脾化痰㊁活血祛瘀㊁滋补肝肾㊁宁心安神,使痰瘀祛㊁经脉通㊁肝肾补㊁心神安㊁病邪祛㊂二诊时患者症状较前平稳,精神尚可,发作频率较前降低,但有焦虑不安情绪,故将石菖蒲加至20g以增强安神定志之效㊂三诊时患者症状明显改善,对答较前流利清晰,可独立缓慢步行,舌淡,苔微腻,脉细㊂患者服药后平适,故调回原方㊂继服1个月后随诊,家属告知病情向好,无反复㊂2.3通督调神针法治疗P M E的理论基础通督调神针法治疗痫病是依据督脉-神-脏这三者的关系,自古便有 凡刺之真,必先治神 一说,故治神以通督为先㊂研究表明,针刺督脉诸穴可调节人体γ-氨基丁酸及皮质醇水平,进而抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴的过度活化,降低大脑皮质兴奋性,从而遏制如癫痫等异常神经兴奋状态[14]㊂‘素问㊃骨空论“云: 督脉者 与太阳起于目内眦,上额交颠上,入络脑㊂ 督脉与脑有深部㊁浅表的联系,同时又与诸经在头部交会或并行,故神志病皆可从督脉论治㊂督脉通则神得调,神调则五脏六腑㊁肌肉筋骨各司其职,外在五体㊁五华各尽其用[15]㊂张闻东教授认为华佗夹脊穴的治疗作用与督脉其他穴位主治范围基本一致,故当为督脉第30穴,其为督脉与膀胱经经气重叠覆盖之所,联络沟通二脉,针刺时可起到调节二经之妙用㊂督脉与多条经脉相互交会,又与各脏腑相互联系,临床常用于多系统疾病的治疗,而P M E为多系统病变,与通督调神针法运用之理相符㊂2.4临床实践体会本案患者前期西药治疗效果不佳,病情反复,随后结合中医诊治,通过辨证论治,给予针药并用以扶正固本㊁补虚泻实㊁调和阴阳㊂通督调神针法以调元神㊁化湿邪㊁通经络㊁补肝肾,辅以药物以祛体内痰湿㊁安惊扰之神,以针引药直指病所,以强正气㊁削弱邪气,使痫病得息㊂临床上针药结合可起到相辅相成的作用,对于疑难杂症㊁重症,联合运用比单纯使用疗效显著㊂针刺㊁中药与疗效之间的量效关系与时间密切相关,中医治疗慢性疑难杂症也同样需要长时间的治疗以维持疗效,望本案能为今后中医治疗P M E 提供有益的诊治思路及经验借鉴㊂参考文献[1]S A T I S H C HA N D R A P,S I N HA S.P r o g r e s s i v e m y o c l o n i c48中国民间疗法2023年2月第31卷第3期医话医案中国民间疗法C H I N A S N A T U R O P A T H Y ,F e b .2023,V o l .31N o .3e p i l e p s y[J ].N e u r o l I n d i a ,2010,58(4):514-522.[2]S I N HA S ,S A T I S H C HA N D R A P ,Y A S HA T ,e ta l .P r o -g r e s s i v em y o c l o n i ce p i l e p s y :ac l i n i c a l ,e l e c t r o -p h y s i o l o gi c a l a n d p a t h o l o g i c a l s t u d y f r o m s o u t hI n d i a [J ].N e u r o lA s i a ,2004,9(1):95-96.[3]O L I V E RKL ,F R A N C E S C H E T T I S ,M I L L I G A NCJ ,e t a l .M y o c l o n u s e p i l e p s y a n da t a x i ad u e t oK C N C 1m u t a t i o n :a -n a l y s i s o f 20c a s e s a n dK +c h a n n e l p r o p e r t i e s [J ].A n nN e u -r o l ,2017,81(5):677-689.[4]MU O N A M ,B E R K O V I CSF ,D I B B E N SL M ,e t a l .Ar e -c u r r e n t d e n o v om u t a t i o n i nK C N C 1c a u s e s p r o g r e s s i v em y -o c l o n u s e p i l e p s y[J ].N a t g e n e t ,2015,47(1):39-46.[5]HO L M E S G L .D r u g t r e a t m e n to f p r o g r e s s i v e m y o c l o n i c e p i l e p s y [J ].P e d i a t r i cD r u gs ,2020,22(1):149-161.[6]文怡川,蔡业峰,招远祺.针刺百会穴对急性缺血性卒中患者大脑中动脉血流即时效应的影响[J ].现代医药卫生,2013,29(23):3528-3529,3532.[7]张道宗.张道宗通督调神实用针灸技术[M ].合肥:安徽科学技术出版社,2016:35.[8]杨雪捷,吴新贵,戴旖,等.足三里㊁三阴交㊁太冲三穴联合针刺的脑功能磁共振成像研究[J ].广西医科大学学报,2016,33(4):596-600.[9]于国强,李晓陵,王丰,等.针刺太溪穴脑功能磁共振成像研究[J ].针灸临床杂志,2013,29(3):51-53,79.[10]丁义侠,张闻东.针刺联合首乌益智汤治疗脑卒中后认知功能障碍30例[J ].安徽中医药大学学报,2020,39(1):46-49.[11]K I M H N ,K I M Y R ,J A N G J Y ,e ta l .N e u r o pr o t e c t i v e e f f e c t s o f p o l y go n u m m u l t i f l o r u m e x t r a c t a ga i n s t g l u t a m a t e -i n d u c e do x i d a t i v e t o x i c i t y i n H T 22h i p p o c a m pa l c e l l s [J ].JE t h n o ph a r m a c o l ,2013,150(1):108-115.[12]李文静,肖帅,郑琴,等.基于G C -M S 技术和网络药理学探讨益智仁挥发油治疗阿尔茨海默病的作用机制[J ].中国中药杂志,2021,46(12):3052-3057.[13]畅洪升,王庆国,关玲.中医药抗抑郁复方分析和证治规律研究[J ].中国民间疗法,2004,12(2):60-62.[14]吴文忠,郑诗雨,刘成勇,等. 通督调神 针刺治疗慢性失眠症及对血清G A B A 及C O R T 水平的影响[J ].中国针灸,2021,41(7):721-724.[15]曹奕,李佩芳,陈幸生.张道宗教授通督调神学术思想浅析[J ].中国针灸,2006,26(10):741-743.(收稿日期:2022-01-12):岳妍,E -m a i l :y u e y a n y y@163.c o m 第一作者:刘鱼刚,E -m a i l :1906389076@q q .c o m 浅析岳妍从阳虚论治肝郁验案两则刘鱼刚12岳 妍1,2(1.天津中医药大学第一附属医院,天津300193;2.国家中医针灸临床医学研究中心,天津300193)ʌ摘要ɔ 慢性消化系统疾病患者的症状多错杂矛盾,无论有无器质性病变,多伴有肝郁之象,临证常规的辨证论治有时不能取得良好的疗效㊂该文通过分析两则痞满医案,介绍岳妍主任医师从阳虚论治肝郁的思想,以期拓宽肝郁的诊治思路,更好地服务于临床㊂ʌ关键词ɔ 脾胃疾病;胃痞;肝郁;阳虚;补肾;岳妍中图分类号:R 249 文献标识码:BD O I :10.19621/j .c n k i .11-3555/r .2023.0326近年来,随着经济㊁社会的发展,人们工作㊁生活节奏加快,在生活质量改善的同时,也因不能做到 法于阴阳,和于术数 而加速了机体损耗,引起一系列症状㊂笔者临证发现,以慢性消化系统疾病就诊的患者,多伴有一派肝郁之象,应用常规疏肝理气之法有时不能取得较好的疗效,甚至还可因疏泄不当引起症状反复㊂岳妍,医学博士,主任医师,硕士研究生导师,擅长应用中西医结合治疗消化系统疾病,从事脾胃病临床及教学工作20余年,积累了丰富的临床经验,其从阳虚论治肝郁入手治疗脾胃病取得了良好的疗效㊂笔者有幸跟随老师学习,聆听教诲,受益颇深,现将其临床经典医案两则辨治及思想分享如下㊂1 病案资料(1)病案1 患者,男,34岁,主因 胃脘胀满不适半年 于2020年11月24日就诊㊂患者半年前因情志不畅诱发持续性胃脘胀满不适,伴嗳气㊁反酸,时有恶心不适,纳尚可,大便每日1~2次,不成形,于外院查电子胃镜示B a r r e t t 's 食管慢性胃炎㊂前医以四逆散㊁小柴胡㊁香砂六君子汤㊁乌贝散加减,守方3周,患者自觉症状未见明显缓解,遂就诊于我科门诊㊂刻下症:持续性胃脘部胀满不适,伴有嗳气㊁反酸,时有恶心,无呕吐,情志不畅时症状明显,纳尚可,大便质黏不58中国民间疗法2023年2月第31卷第3期。

肌阵挛发作是什么意思
一、概述
在临床上，像肌阵挛发作这类的疾病还是较为常见的，该病其实是一种和年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，通常，该病的发病年龄相对较早，一般在幼儿时期起病，而临床上发病的病症形式也是多样的，在发病之后，患者的智力发育受影响，由于在临床上，治疗该病还没有特效药物，所以，治疗该病较困难。

那到底肌阵挛发作是什么意思？
二、步骤/方法：
1、该病多为遗传性的疾病，在发病时期，患者的肌肉会出现短促的不自主收缩的现象，其基本特征为肌阵挛，一般无意识障碍，发作时的表现为头颈、肢体或躯干抽动，可累及肌肉的一部分或整块肌肉，也可累及某些肌群甚至整个肌体。

2、通常，该病的发作往往可以在几秒内反复的发作，并且患者在临睡或者是刚醒的时候，发病较多，甚或出现持续状态。

本病常合并其他类型的发作，但以大发作为多见。

常有精神障碍及智能缺陷。

3、建议家长一定要注意围生期的保健，这样才可以避免胎儿和新生儿出现了缺氧的情况发生，并且，还应当积极防治高热惊厥，对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作；发作时应立即用药控制。

三、注意事项：
建议患者在日常饮食中可以多补充维生素A的摄取，除此之外，患者在心态方面也要保持平和，避免过度的忧虑，以免对病症的恢复造成了影响。

疾病名：肌阵挛性癫痫英文名：myoclonus epilepsy缩写：别名：小运动型发作；运动型癫痫小发作；小发作变异型；瞬目-点头-跌倒发作；肌阵挛性起立不能性小发作；Lennox-Gastaut 综合征；Lennox 综合征 疾病代码：ICD：G40.5概述：肌阵挛性癫痫即Lennox 综合征，是一种与年龄有关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征，即年龄决定性癫痫性脑病(age-dependent epileptic encephalopathy)的一种类型，又称小运动型发作(minor motor seizures)、Lennox-Gastaut 综合征、小发作变异型、瞬目-点头-跌倒发作、肌阵挛性起立不能性小发作(myoclonoastatischel petit mal)等。

1938年Gibbs 就对本病征作了记载，但认为是小儿癫痫的一种类型，归属于小发作变异型。

其特点为发病年龄早，幼儿时期起病，发作形式多样，治疗较困难，智力发育受影响。

Lennox 于1945～1960年曾详细研究并报道了本病的脑电图改变，其后Gastaut 于1966年又进一步研究其临床表现与脑电图的关系，并认为是一独立的疾病。

年龄决定性癫痫性脑病是年龄特异性很显著的特殊型癫痫，由抑制扩散的新生儿癫痫性脑病(Early-infantile epileptic encephalopathy with suppressive burst)、West 综合征和Lennox 综合征三者组成。

三者关系密切，随年龄增长而依次移行即新生儿癫痫性脑病→West 综合征→Lennox 综合征。

流行病学：本病征是儿童癫痫综合征中最常见的一种。

年发病率约为0.1/10万，占5～15岁癫痫病儿的3.2%，男孩多见(60%)，阳性家族史为2.7%～40%。

病因：本病征可由先天发育障碍、代谢异常、围生期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧均可引起。

GTCS的名词解释GTCS（全称为Generalized tonic-clonic seizures），中文意为全身性阵挛性发作，是一种常见的癫痫发作类型。

本文将介绍GTCS的定义、症状、发作机制以及治疗方法，以便更好地理解和管理这种疾病。

1. GTCS的定义GTCS是一种癫痫发作类型，其特征是发作时全身肌肉不自主地强烈抽搐，并伴有意识丧失。

这种发作通常由全身肌肉的突然、短暂而强烈收缩引起。

GTCS往往持续几十秒至数分钟，并且可以在发作前或发作期间伴随其他症状，如嘴唇发紫、流口水、失尿等。

2. GTCS的症状GTCS发作可以分为两个阶段：强直期和阵挛期。

在强直期，患者的全身肌肉会突然紧绷，身体僵硬。

然后进入阵挛期，患者的肌肉会持续性地不受控制地收缩和放松，这会导致身体剧烈的抽动。

在发作期间，患者常常失去对周围环境的意识，并可能出现面部肿胀或向下弯曲的头部姿势。

3. GTCS的发作机制GTCS的发作机制尚不完全清楚，但研究表明，它与脑内异常电活动的扩散有关。

宝贵的研究数据表明，神经元同步异常的电放电扩散导致大脑的异常兴奋，进而引发了全身性肌肉抽搐。

这种异常电放电可能源于大脑皮层或较深的脑结构。

4. GTCS的治疗方法治疗GTCS的方法通常包括药物治疗和非药物治疗两个方面。

药物治疗是最常见和有效的方法之一。

通常，抗癫痫药物被用于预防和减轻GTCS的发作。

选择适合患者的药物需要考虑多种因素，如年龄、性别、症状严重程度等。

在开始使用药物治疗之前，临床医生会进行详细的评估和诊断，以确保患者的病情得到有效控制并减少不良反应。

对于某些难以控制的GTCS病例，可考虑非药物治疗方法。

其中脑电刺激疗法（VNS）和癫痫手术是常见的选择。

脑电刺激疗法通过植入电极来刺激颈部的迷走神经，以减少癫痫发作的频率和严重程度。

癫痫手术则是通过手术干预来降低癫痫发作的风险。

除了药物治疗和手术治疗外，患者在日常生活中还可以采取一些自我管理的方法来控制GTCS。

儿科癫痫持续状态的诊疗常规癫痫持续状态指的是一次癫痫发作持续30min以上，或连续多次发作，发作间隙意识不恢复者。

若不及时治疗，可因器官功能衰竭而死亡，或造成持久性脑损害后遗症，因而癫痫持续状态亦是癫痫的首发症状。

一、癫痫持续状态的临床分型各型癫痫患者均可出现持续状态。

可根据临床表现及脑电图对癫痫持续状态进行分类。

首先分为全身性的及部分性的，进而分为惊厥性的及非惊厥性的。

癫痫持续状态的国际分类如下。

（一）全身癫痫性持续状态1.全身惊厥性癫痫持续状态（1）强直-阵挛性癫痫持续状态（大发作）:①全身型癫痫持续状态；②开始为部分性的，继发为全身型的癫痫持续状态。

（2）强直性癫痫持续状态。

（3）阵挛性癫痫持续状态。

（4）肌阵挛性癫痫持续状态。

2.全身非惊厥性癫痫持续状态（1）典型失神性癫痫持续状态。

（2）非典型失神性癫痫持续状态。

（3）失张力性癫痫持续状态。

（二）部分性癫痫持续状态1.部分性惊厥性癫痫持续状态（1）简单部分性癫痫持续状态。

（2）持续性部分性癫痫持续状态。

2.部分非惊厥性癫痫持续状态部分非惊厥性癫痫持续状态指复杂部分性癫痫持续状态（精神运动癫痫持续状态）。

二、临床表现（一）强直-阵挛性癫痫持续状态强直-阵挛性癫痫持续状态又称大发作持续状态。

强直-阵挛性发作连续反复出现，间歇期意识不恢复。

开始时与一般强直阵挛发作相似，以后症状加重，发作时间延长，间隔缩短，昏迷加重。

出现严重自主神经症状，如发热、心动过速或心律紊乱、呼吸加快或呼吸不整。

血压开始时升高，后期则血压下降，腺体分泌增加，唾液增多，气管、支气管分泌物堵塞，以致上呼吸道梗阻，出现发绀。

此外，常有瞳孔散大，对光反射消失，角膜反射消失，并出现病理反射。

这种发作类型可以从开始就表现为全身性强直阵挛发作，也可能由局限性发作扩展而来。

患儿意识障碍程度与强直-阵挛发作所致脑缺氧、脑水肿有关，每次发作又可引起大脑缺氧、充血、水肿，多次反复发作后，则造成严重脑缺氧和脑水肿，而脑缺氧和脑水肿又可产生全身性强直-阵挛发作，形成恶性循环发作可持续数小时至数日。

癫痫病发，或出现这4个症状，千万别粗心大意在临床上，癫痫患者使用常规抗癫痫药物治疗。

并且，可以控制病情的患者占所有患者总人数的约百分之七十左右，治愈后的患者可以正常工作和生活。

许多人在不知道癫痫基本症状的情况下，延误了治疗的最佳时期。

因此，初步了解癫痫的一些症状就显得十分重要了。

在临床上，癫痫常见症状一般有以下几个：一、肌阵挛这种症状是癫痫的代表性症状，其特征是突然意识丧失和全身强直和抽搐。

这种症状类似于身体或肢体的抖动，有时连续几次，醒来后会更多。

肌阵挛在临床上很常见，但并不是所有的肌阵挛都是癫痫发作。

生理性肌阵挛和病理性肌阵挛都是存在的，一般肌阵挛性发作可见于一些预后较好的患者（如婴幼儿肌阵挛性癫痫和良性肌阵挛性癫痫），它的持续时间通常少于五分钟。

但是，这种症状再发生时，极易造成患者受伤。

癫痫患者在痉挛期经常伴有舌头咬伤、尿失禁等情况，极容易引起窒息等伤害。

值得注意的是，肌阵挛发作可见于任何类型的癫痫和癫痫综合征。

二、惊厥这种症状一般发生前不会有任何明显征兆，是一种一种典型的突发性症状。

它主要表现为人体突然停止运动，凝视，大声急促呼叫等症状。

这种症状它通常只会持续5-20秒，极少有超过一分钟的情况存在。

三、肌肉僵硬这种症状的主要表现为肌肉僵硬以及身体在某一紧张位置上突然固定。

它通常只会持续十几秒到几十秒，但持续时间通常也和惊厥一样不会超过1分钟。

这种情况需要患者家属对患者时时注意，防止患者在发病时无人照看，造成严重后果。

四、张力的突然丧失这是指是由于双侧或全身肌肉张力的突然丧失，导致无法保持原来的姿势、突然摔倒的现象。

这种症状的持续时间相对较短，通常持续数秒至10秒以上，无明显的意识障碍。

癫痫发作的临床表现复杂多样，原因大多是大脑的异常放电，癫痫发病时的具体表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。

一旦发病，就要多加注意，才能及时确诊病情发展情况，及早治疗，以免延误疾病的治疗。

青少年肌阵挛癫痫停药标准青少年肌阵挛癫痫是一种常见的癫痫类型，多发生在儿童和青少年时期。

对于患有肌阵挛癫痫的青少年来说，停药标准的制定对于他们的治疗和生活非常重要。

下面是一些与停药标准相关的参考内容。

1. 癫痫诱发因素的评估：在制定停药标准之前，医生需要对患者进行综合评估，确定诱发癫痫发作的可能因素。

这些因素包括压力、睡眠不足、药物不良反应等。

通过了解和控制这些因素，有助于减少癫痫发作的频率和严重程度。

2. 癫痫发作的频率和间隔：停药标准的制定通常涉及癫痫发作的频率和间隔。

长时间没有癫痫发作的患者通常被认为可以考虑停药。

然而，具体的停药标准可能会根据患者的个体情况和临床表现而有所不同。

3. 脑电图（EEG）结果：脑电图是一种常用的辅助诊断工具，可以帮助医生评估癫痫患者的脑电活动。

在停药标准的制定中，医生可能会要求进行多次脑电图检查，以确保脑电活动的稳定和正常。

4. 药物治疗的时长：停药标准的制定通常与药物治疗的时长密切相关。

对于长期稳定的癫痫患者，医生可能会建议逐渐减少药物剂量，并观察其反应。

这有助于确定是否可以停药。

5. 定期随访和复查：在停药标准的制定和实施过程中，定期随访和复查是非常重要的。

医生会根据患者的病情和临床反应，进行定期随访，并根据需要进行进一步的诊断和检查。

6. 患者和家属的配合：青少年肌阵挛癫痫的治疗需要患者和家属的积极配合。

他们需要充分了解癫痫的相关知识，参与制定停药标准的决策，并在停药过程中密切观察患者的病情和反应。

7. 安全性和副作用的考虑：停药标准的制定还需要考虑药物的安全性和潜在副作用。

医生需要评估停药对患者身体和心理健康的影响，并权衡利弊，确保停药的安全性和有效性。

总之，停药标准的制定是一项复杂的工作，需要考虑患者的个体情况、病情和临床表现。

医生需要综合考虑多种因素，并与患者和家属共同决策。

停药标准的制定不仅关乎患者的治疗效果，还涉及他们的生活质量和长期康复。