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WHO2020骨肿瘤分类介绍自人类医学研究以来，骨肿瘤一直是一个备受关注的领域。
随着科技和医学的不断发展，对骨肿瘤的分类也在不断完善和更新。
在2020年，世界卫生组织（WHO）提出了一套更新的骨肿瘤分类，旨在更准确地描述和诊断骨肿瘤的各个亚型。
一、概述骨肿瘤是一类发生在骨组织中的肿瘤，它可以来源于骨骼本身的组织，也可以是骨骼周围的软组织扩展到骨内。
对骨肿瘤的准确分类是为了更好地了解其发病机制、提供精准的治疗方案以及预测病情发展。
在此背景下，WHO于2020年发布了最新的骨肿瘤分类。
二、WHO 2020骨肿瘤分类体系新的骨肿瘤分类体系将骨肿瘤分为两大类别：骨肿瘤原发性和骨肿瘤继发性。
1. 骨肿瘤原发性（Primary Bone Tumors）原发性骨肿瘤是起源于骨骼组织的肿瘤，通常为良性病变。
根据组织学和细胞学特征，这些肿瘤可以进一步分为多个亚型，如下所示：1.1. 骨肿瘤软骨成分（Bone Tumors with Cartilage Component）这类骨肿瘤以其明显的软骨成分而闻名。
包括良性的骨软骨瘤、软骨粘液样瘤以及恶性的软骨肉瘤。
1.2. 骨肿瘤成骨成分（Bone Tumors with Osteoid Component）该类别的骨肿瘤以其成骨性表现而著名。
其中包括骨纤维异常增生、成骨样软骨肉瘤、骨囊肿样骨肉瘤等。
1.3. 骨肿瘤透明细胞变异（Bone Tumors with Osteoclast-Rich Component）髓样肉瘤、透明细胞骨巨细胞瘤和漏斗状细胞巨细胞瘤等均属于这一类别。
1.4. 骨肿瘤小圆细胞成分（Bone Tumors with Small Round Cell Component）此类别的骨肿瘤主要是由小圆细胞所构成，包括了骨神经外胶质素肉瘤、骨原始神经外胶质瘤、骨肉瘤等。
1.5. 成骨细胞瘤及其他骨肿瘤（Osteoblastic Tumors and Other Bone Tumors）此类别包括了成骨细胞瘤、恶性骨肿瘤、畸形性成骨瘤等多种类型。
新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。
其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。
其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。
总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。
删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。
此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。
2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。
把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。
软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。
有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。
2020版WHO软组织肿瘤分类世界卫生组织（WHO）软组织肿瘤分类是此类疾病最广泛使用的病理分类系统。
当前版本为这一系列的第五版本，出版于2020年。
（蓝色字体的内容可以点击参看我们之前关于该病的介绍。
）分类脂肪细胞肿瘤l 脂肪瘤l 脂肪增多多症l 神经脂肪瘤病l 脂肪母细胞瘤和脂肪母细胞增生症l 血管脂肪瘤l 软组织肌脂肪瘤l 软骨样脂肪瘤l 梭形细胞/多形性脂肪瘤l 冬眠瘤l 非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤l 非典型脂肪样瘤/高分化脂肪肉瘤l 去分化脂肪肉瘤l 粘液样脂肪肉瘤l 多形性脂肪肉瘤l 粘液样多形性脂肪肉瘤成纤维细胞/肌纤维细胞肿瘤l 结节性筋膜炎l 增生性筋膜炎和增生性肌炎l 骨化性肌炎和手指纤维骨假瘤l 缺血性筋膜炎l 弹力纤维瘤l 婴儿期纤维性错构瘤l 颈纤维瘤病l 青少年透明纤维瘤病l 包涵体纤维瘤病l 腱鞘纤维瘤l 促结缔组织增生性纤维母细胞瘤l 肌纤维母细胞瘤l 钙化腱膜性纤维瘤l EWSR-SMAD3-阳性成纤维细胞瘤血管肌纤维母细胞瘤l 细胞血管纤维瘤l 软组织血管纤维瘤l 肢端纤维粘液瘤l 项型纤维瘤l 加德纳（Gardner）纤维瘤l 钙化纤维肿瘤l 手掌/足底纤维瘤病l 韧带样型纤维瘤病l 脂肪纤维瘤病l 巨细胞纤维母细胞瘤l 隆凸性皮肤纤维肉瘤l 孤立性纤维性肿瘤l 炎性肌纤维母细胞瘤l 低级别肌纤维母细胞肉瘤l 浅表CD34阳性成纤维细胞瘤l 粘液炎性成纤维细胞肉瘤l 婴儿纤维肉瘤l 成人纤维肉瘤l 粘液纤维肉瘤l 低级纤维粘液样肉瘤l 硬化性上皮样纤维肉瘤所谓的纤维组织细胞肿瘤l 腱鞘巨细胞瘤l 深部良性纤维组织细胞瘤l 丛状纤维组织细胞肿瘤l 软组织巨细胞瘤血管肿瘤l 血管瘤²滑膜血管瘤²肌肉血管瘤²动静脉畸形/血管瘤²静脉血管瘤l 网状血管瘤l 上皮样血管瘤l 淋巴管瘤和淋巴管瘤病l 簇状血管瘤和卡波样血管内皮瘤l 网状血管内皮瘤l 乳头状淋巴管内血管内皮瘤l 复合血管内皮瘤l 卡波济肉瘤l 假性肌源性血管内皮瘤l 上皮样血管内皮瘤l 血管肉瘤周细胞(血管周)肿瘤l 血管球瘤l 肌周细胞瘤，包括肌纤维瘤l 血管平滑肌瘤平滑肌肿瘤l 深部软组织平滑肌瘤l EBV相关平滑肌肿瘤l 炎性平滑肌肉瘤l 平滑肌肉瘤骨骼肌肿瘤l 横纹肌瘤l 胚胎性横纹肌肉瘤l 肺泡横纹肌肉瘤l 多形性横纹肌肉瘤l 梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤l 外胚层间质瘤胃肠道间质瘤l 胃肠间质瘤软骨骨肿瘤l 软组织软骨瘤l 骨外骨肉瘤周围神经鞘肿瘤l 神经鞘瘤(包括变异)l 神经纤维瘤(包括变异)l 神经周围瘤l 颗粒细胞肿瘤l 真皮神经鞘粘液瘤l 孤立性局限性神经瘤l 异位脑膜瘤和脑膜上皮错构瘤l 良性蝾螈瘤/神经肌肉舞蹈症l 混合型神经鞘肿瘤l 恶性周围神经鞘肿瘤l 恶性黑色素神经鞘肿瘤分化不确定的肿瘤l 肌内粘液瘤l 近关节粘液瘤l 深部(“侵袭性”)血管粘液瘤l 非典型纤维黄色瘤l 血管瘤样纤维组织细胞瘤l 骨化性纤维粘液样肿瘤l 肌上皮瘤/肌上皮癌/混合肿瘤l 软组织多形性透明血管扩张性肿瘤l 血液铁质沉着纤维脂肪瘤样肿瘤l 磷酸盐尿性间叶组织肿瘤l NTRK重排软组织肿瘤l 滑膜肉瘤l 上皮样肉瘤l 肺泡软组织肉瘤l 软组织透明细胞肉瘤l 骨外粘液样软骨肉瘤l 促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤l 肾外横纹肌样肿瘤l 血管周上皮样细胞肿瘤l 内膜肉瘤l 未分化肉瘤。
WHO2020骨肿瘤分类介绍骨肿瘤是一类罕见但严重的疾病，影响着全球范围内的许多人。
世界卫生组织（WHO）在2020年发布了一份全面介绍骨肿瘤分类的报告，该报告对骨肿瘤进行了分类和描述。
本文将对该报告的内容进行介绍和总结。
首先，骨肿瘤是指发生在骨骼中的良性或恶性肿瘤。
骨肿瘤可分为原发性和继发性两类。
原发性骨肿瘤是起源于骨组织的肿瘤，而继发性骨肿瘤是由其他器官的肿瘤扩散到骨骼引起的。
根据WHO的分类标准，原发性骨肿瘤可以分为骨肉瘤、骨髓瘤和骨膜瘤等主要类型。
其中，骨肉瘤是最常见的骨肿瘤，通常在10至25岁的年轻人中发生，且多数发生在长骨中。
骨肉瘤通常是一种高恶性程度的肿瘤，早期症状不明显，发展到晚期时常出现骨痛、肿胀和活动受限等症状。
骨髓瘤是一种良性原发性骨肿瘤，多数发生在40岁以上的人群中。
它通常起源于骨骼中的浆细胞，骨髓瘤患者可出现贫血、骨痛和易骨折等症状。
虽然骨髓瘤是一种良性病变，但在部分患者中可能会演变为恶性肿瘤，称为浆细胞骨髓瘤。
骨膜瘤是一种较为罕见的原发性骨肿瘤，多发生在中老年人中。
它通常起源于骨膜，即覆盖在骨骼表面的薄膜。
骨膜瘤多数为良性肿瘤，但在少数患者中也可能会恶变。
此外，继发性骨肿瘤也是骨肿瘤分类中的一个重要部分。
肺癌、乳腺癌和前列腺癌等常见的恶性肿瘤常会扩散到骨骼并形成继发性骨肿瘤。
继发性骨肿瘤的临床表现通常与原发性骨肿瘤不同，患者可能会出现骨痛、骨折和骨质疏松等症状。
除了按照病理类型进行分类，WHO还对骨肿瘤进行了分期。
分期是评估和描述肿瘤扩散程度及预后的重要指标。
在骨肿瘤分类中，分期可从骨骼组织内的肿瘤扩散程度、深度和潜在风险等方面进行评估。
总结起来，WHO在2020年发布的骨肿瘤分类报告为我们提供了一个全面了解骨肿瘤的工具。
通过对原发性骨肿瘤和继发性骨肿瘤的分类和描述，我们可以更好地理解不同类型骨肿瘤的特点和发展规律。
此外，通过对骨肿瘤的分期，我们可以对患者的疾病状态和预后进行更为准确的评估。
WHO软组织和骨肿瘤分类第六版是世界卫生组织（WHO）发布的关于软组织和骨肿瘤分类的最新版本。
该分类系统是临床医生和病理学家在诊断和治疗软组织和骨肿瘤时的重要参考依据，能够帮助医生更准确地对肿瘤进行分类和诊断，指导治疗方案的制定，并且对于统计和病例研究也有着重要的意义。
本文将对WHO软组织和骨肿瘤分类第六版的主要内容和特点进行介绍，以帮助读者更好地了解该分类系统。
一、分类原则和体系WHO软组织和骨肿瘤分类第六版基于肿瘤的发生部位、肿瘤的组织学类型和分子遗传学特征，将软组织和骨肿瘤进行了全面的分类和定义。
其中，软组织肿瘤按照发生部位可以分为头颈部、躯干、四肢和未特定部位肿瘤；按照组织学类型可分为脂肪肿瘤、平滑肌肿瘤、滑膜组织肿瘤、纤维组织肿瘤、外胚层肿瘤、神经源性肿瘤、软骨肿瘤、骨肿瘤样肿瘤等多个类别。
而骨肿瘤则按照是否为原发性肿瘤、转移性肿瘤以及组织学类型进行分类。
二、变化与修订与第五版相比，第六版在肿瘤的分类和定义上进行了一些变化和修订。
新增了一些较为罕见的软组织和骨肿瘤类型，如躯干和四肢肌肉肉瘤、软骨发育不良与硬骨病、软骨肿瘤样纤维病、腺样软骨瘤、骨软骨肉瘤等。
对一些肿瘤的分类进行了修订，如骨肉瘤、软骨肉瘤、软组织肉瘤等，修订的内容主要包括对组织形态学特征、免疫组化标记和分子遗传学特征的重新归类和定义。
这些变化和修订的目的在于更准确地反映肿瘤的生物学特征和临床表现，为临床医生提供更准确的诊断和治疗依据。
三、临床应用与意义WHO软组织和骨肿瘤分类第六版在临床应用中具有重要的意义。
对于临床医生而言，该分类系统可以帮助他们更准确地诊断和鉴别诊断软组织和骨肿瘤，指导治疗方案的选择。
对于病理学家而言，该分类系统可以帮助他们更准确地对肿瘤进行分级和分类，为临床医生提供准确的病理学报告。
再次，对于临床研究和统计学研究而言，该分类系统可以为科研人员提供准确的肿瘤分类和定义，为疾病的发病机制、预后评估以及新疗法的研发提供重要依据。
2020 WHO软组织肿瘤分类随着医学技术的不断发展，对于肿瘤的认识和分类也变得越来越精确。
2013年，世界卫生组织（WHO）发布了软组织肿瘤的分类标准，为临床医生和病理学家提供了重要的参考依据。
然而，随着研究的深入和临床实践的积累，2020年WHO软组织肿瘤分类已经更新，对肿瘤的诊断和治疗起到了重要的指导作用。
本文将对2020年WHO软组织肿瘤分类进行介绍和解读。
一、背景介绍1. 肿瘤分类的重要性肿瘤是一种广泛存在且多种多样的疾病，不同类型的肿瘤可能具有不同的发病机制、生物学行为和临床表现。
对肿瘤进行准确的分类对于临床诊断和治疗非常重要。
在过去的几十年中，医学界对肿瘤的认识有了长足的进步，肿瘤分类的标准也在不断更新。
2. 2013年WHO软组织肿瘤分类2013年，WHO发布了第四版的“肿瘤病理和遗传学分类”，其中包括了对软组织肿瘤的分类标准。
该分类标准对肿瘤的组织学特征、遗传变异、分子生物学表型等方面进行了详细描述，为临床提供了重要的参考依据。
3. 2020年WHO软组织肿瘤分类的更新随着临床实践的不断发展和研究的深入，2013年的肿瘤分类标准已经无法满足当前的临床需求。
2020年WHO对软组织肿瘤的分类标准进行了更新，以更好地反映肿瘤的生物学特征和临床表现。
二、2020年WHO软组织肿瘤分类的主要内容1. 核心概念2020年WHO软组织肿瘤分类的核心概念是基于肿瘤的组织学形态、遗传变异、分子生物学和临床表现对肿瘤进行分类。
通过综合评估肿瘤的多个方面，可以更准确地诊断和治疗肿瘤。
2. 分类的改进2020年WHO软组织肿瘤分类针对一些具有挑战性的肿瘤类型进行了改进。
对于软骨肉瘤、纤维肉瘤、滑膜肉瘤等肿瘤类型，提出了更为精细的分类标准，以便于临床医生进行准确的诊断和治疗。
3. 新增肿瘤类型随着对肿瘤的研究不断深入，新发现的肿瘤类型也在不断增加。
2020年WHO软组织肿瘤分类新增了一些少见但具有重要临床意义的肿瘤类型，对于这些肿瘤的诊断和治疗提供了更好的指导。
软组织肿瘤病理学-概述说明以及解释1.引言1.1 概述软组织肿瘤是一种源自软组织结构的肿瘤，包括皮下组织、肌肉、筋膜、血管、神经等各种类型的肿瘤。
软组织肿瘤病理学是研究这些肿瘤在病理学上的特征、分类和诊断方法的学科。
软组织肿瘤病理学在临床诊断和治疗中起着关键作用，能够帮助医生准确地诊断肿瘤的性质和走向，制定合理的治疗方案。
本文将系统介绍软组织肿瘤的病理学特征，希望能够为临床医生提供一些帮助和指导。
1.2 文章结构文章结构:本文主要分为引言、正文和结论三部分。
引言部分将介绍软组织肿瘤的概述、文章结构和研究目的，为后续内容的阐述奠定基础。
正文部分将包括软组织肿瘤的概述、分类和病理学特征等内容，通过对软组织肿瘤的深入分析，揭示其病理学特点和分类规律。
结论部分将对前文进行总结，探讨软组织肿瘤病理学在临床上的意义，并展望未来软组织肿瘤病理学研究的发展方向。
1.3 目的"软组织肿瘤病理学"这篇文章的目的在于深入探讨软组织肿瘤的病理学特征，帮助读者更全面地了解这一领域的知识。
通过对软组织肿瘤的分类和病理学特征进行详细介绍，我们旨在帮助读者对软组织肿瘤的诊断、治疗和预后有更深入的认识。
同时，我们还希望通过本文的撰写，促进相关领域的学习和研究，为临床实践提供更多有益的帮助。
最终目标是促进软组织肿瘤领域的进步，提高对这一疾病的认识和管理水平。
2.正文2.1 软组织肿瘤概述：软组织肿瘤是指发生在身体软组织中的良性或恶性肿瘤。
相比于骨肿瘤，软组织肿瘤的发生率要低很多。
然而，由于软组织的种类繁多，软组织肿瘤的分类也变得复杂多样。
软组织肿瘤可以发生在任何部位的软组织中，包括肌肉、脂肪、血管、神经等组织，因此病理学特征和临床表现也各不相同。
软组织肿瘤的诊断常需要结合临床症状、影像学表现和病理学检查结果。
病理学在软组织肿瘤的诊断和鉴别诊断中起着关键作用，通过细胞学和组织学检查，可以明确肿瘤的性质、起源以及生长模式，为临床治疗提供重要依据。
・1132•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep；36（9）-WHO肿瘤分类•WHO（2222）软组织肿瘤分类脂肪细胞肿瘤良性脂肪瘤脂肪瘤，NOS8850/4肌脂肪瘤8856/4软骨脂肪瘤（Chondrolipoma）脂肪瘤病8850/4弥漫性脂肪瘤病多发对称性脂肪瘤病盆腔脂肪瘤病类固醇性脂肪瘤病HIV脂肪营养不良神经脂肪瘤病8850/4脂肪母细胞瘤病局限性（脂肪母细胞瘤）8881/4弥漫性（脂肪母细胞瘤病）血管脂肪瘤,NOS886-/4富于细胞性血管脂肪瘤肌脂肪瘤8890/4软骨样脂肪瘤（ChondulU lipoma）8862/4梭形细胞脂肪瘤8857/4非典型梭形细胞/多形性脂肪瘤样肿瘤8857/4冬眠瘤8880/4中间性（局部侵袭型）非典型脂肪瘤样肿瘤8850/1恶性脂肪肉瘤，高分化,NOS（高分化脂肪肉瘤,NOS）885-/3脂肪瘤样脂肪肉瘤885-/3炎症型脂肪肉瘤（炎性脂肪肉瘤）885-/3硬化性脂肪肉瘤885-/3去分化脂肪肉瘤8858/3黏液样脂肪肉瘤8852/3多形性脂肪肉瘤8854/3上皮样脂肪肉瘤黏液样多形性脂肪肉瘤8859/3*纤维母细胞与肌纤维母细胞肿瘤良性结节性筋膜炎8828/4血管内筋膜炎8828/4头颅筋膜炎增生性筋膜炎8828/4增生性肌炎骨化性肌炎和指/趾纤维骨性假瘤缺血性筋膜炎弹力纤维瘤8822/4婴儿型纤维性错构瘤8992/4颈纤维瘤病幼年性玻璃样变纤维瘤病（幼年性透明变纤维瘤病）包涵体性纤维瘤病腱鞘纤维瘤8813/4促结缔组织增生性纤维母细胞瘤（促纤维增生性纤维母细胞瘤）8814/4肌纤维母细胞瘤8825/4钙化性腱膜纤维瘤8817/4 EWSR--2MAD3阳性纤维母细胞性肿瘤血管肌纤维母细胞瘤8826/4富于细胞性血管纤维瘤9170/4血管纤维瘤,NOS项型纤维瘤8814/4肢端纤维黏液瘤8811/4 Garhuer纤维瘤（加德纳纤维瘤）8814/4中间性（局部侵袭型）孤立性纤维性肿瘤，良性（良性孤立性纤维性肿瘤）8817/4掌/跖纤维瘤病8813/1韧带样瘤型纤维瘤病887-/1腹壁外纤维瘤病887-/1腹壁纤维瘤病8822/1脂肪纤维瘤病885-/1巨细胞纤维母细胞瘤8832/1中间性（偶有转移型）皮肤隆突性纤维肉瘤,NOS（隆突性皮肤纤维肉瘤，NOS）8837/1皮肤隆突性纤维肉瘤，纤维肉瘤样（纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤）8837/3黏液性皮肤隆突性纤维肉瘤（黏液型隆突性皮肤纤维肉瘤）色素性皮肤隆突性纤维肉瘤8833/1隆突性皮肤纤维肉瘤伴有黏液分化斑块样皮肤隆突性纤维肉瘤（斑块型隆突性皮肤纤维肉瘤）孤立性纤维性肿瘤,NOS8817/1脂肪形成性（脂肪瘤样型）孤立性纤维性肿瘤富于巨细胞型孤立性纤维性肿瘤炎性肌纤维母细胞瘤8825/1上皮样炎性肌纤维母细胞性肉瘤肌纤维母细胞肉瘤8825/3浅表性CD32阳性纤维母细胞性肿瘤8814/1黏液炎性纤维母细胞性肉瘤8811/1婴儿型纤维肉瘤8814/3恶性孤立性纤维性肿瘤，恶性（恶性孤立性纤维性肿瘤）8817/3纤维肉瘤,NOS8814/3黏液纤维肉瘤8811/3临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)-1131•上皮样黏液纤维肉瘤低度恶性纤维黏液样肉瘤8344/3硬化性上皮样纤维肉瘤8344/3所谓的纤维组织细胞性肿瘤腱鞘滑膜巨细胞瘤,NOS/局限性局限型9256/P弥漫型9256/1深部纤维组织细胞瘤8334/4中间性（偶有转移型）丛状纤维组织细胞瘤8335/1软组织巨细胞瘤,NOS9254/1恶性恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤9256/3脉管肿瘤良性血管瘤，NOS9120/0肌内血管瘤9137/4动静脉性血管瘤9163/4静脉性血管瘤9122/0上皮样血管瘤富于细胞型上皮样血管瘤9165/4非典型性上皮样血管瘤淋巴管瘤，NOS944/4淋巴管瘤病囊状淋巴管瘤（囊性淋巴管瘤）943/4获得性簇状血管瘤9164/4中间性（局部侵袭型）Kaposi型血管内皮瘤（卡波西样血管内皮细胞瘤）9134/1中间性（偶有转移型）网状血管内皮瘤9137/1乳头状淋巴管内血管内皮瘤9135/1复合型血管内皮瘤9134/1神经内分泌性复合型血管内皮瘤Kaposi肉瘤（卡波西肉瘤）9104/3经典型惰性Kaposi肉瘤（经典型惰性卡波西肉瘤）非洲地方性Kaposi肉瘤（非洲地方性卡波西肉瘤）AIDS相关性Kaposi肉瘤（AIDS相关性卡波西肉瘤）医源性Kaposi肉瘤（医源性卡波西肉瘤）假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤9133/1恶性上皮样血管内皮瘤,NOS9133/3WWTR4-CAMTA4融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴WWTR4-CAMTA4融合）具有YAP1-TFE3融合的上皮样血管内皮瘤（上皮样血管内皮瘤伴YAP4-OFE3融合）血管肉瘤9120/3周细胞性（血管周细胞）肿瘤良性和中间性血管球瘤，NOS8714/4VGLL6/NCOA2/CITED2重排的先天性梭形细胞横纹肌肉瘤（先天性梭形细胞横纹肌肉瘤伴VGLL/NCOA2/CITED2重排）球血管瘤3716/4球血管肌瘤3713/4血管球瘤病3714/1恶性潜能未定的血管球瘤3714/1肌周细胞瘤8320/1肌纤维瘤病8320/1肌纤维瘤8320/4婴儿型肌纤维瘤病8320/1血管平滑肌瘤8894/4恶性恶性血管球瘤3714/3平滑肌肿瘤良性和中间性平滑肌瘤，NOS8890/4恶性潜能未定的平滑肌肿瘤（SMTUMP）8897/1恶性平滑肌肉瘤,NOS8890/3骨骼肌肿瘤良性横纹肌瘤，NOS8900/4胎儿型8903/4成人型8904/4生殖道型8905/4恶性胚胎性横纹肌肉瘤，NOS8910/3胚胎性横纹肌肉瘤,多形性8910/3腺泡状横纹肌肉瘤8920/3多形性横纹肌肉瘤，NOS8904/3梭形细胞横纹肌肉瘤8916/3MYOD4突变的梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤（梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤伴MY0D4突变）外胚层间叶瘤8964/3胃肠道间质瘤胃肠道间质瘤8937/3软骨-骨肿瘤良性软骨瘤,NOS9220/4软骨母细胞瘤样软组织软骨瘤恶性骨肉瘤，骨外（骨外骨肉瘤）9130/3周围神经鞘膜肿瘤良性神经鞘瘤,NOS9594/4陈旧性神经鞘瘤（古老型神经鞘瘤）9594/4富于细胞性神经鞘瘤9594/4丛状神经鞘瘤9594/4上皮样神经鞘瘤・144•临床与实验病理学杂志J CCn Exp Pathol2020Sep;36(9)微囊性/网状型神经鞘瘤神经纤维瘤,NOS9544/4陈旧性神经纤维瘤（古老型神经纤维瘤）富于细胞性神经纤维瘤非典型性神经纤维瘤丛状神经纤维瘤9554/4神经束膜瘤,NOS9574/4网状型神经束膜瘤硬化性神经束膜瘤颗粒细胞瘤,NOS9530/4神经鞘黏液瘤9596/4孤立性局限性神经瘤（边界清楚的孤立性神经瘤-9574/4丛状孤立性局限性神经瘤（边界清楚的丛状孤立性神经瘤）脑膜瘤,NOS9534/4良性蝾螈瘤/神经肌肉迷芽瘤良性蝾螈瘤混杂性神经鞘膜肿瘤（杂合性神经鞘膜肿瘤-9593/4混杂性神经束膜瘤/神经鞘瘤混杂性神经鞘瘤/神经纤维瘤杂合性神经束膜瘤/神经纤维瘤恶性恶性周围神经鞘膜瘤,NOS9544/3上皮样恶性周围神经鞘膜瘤9546/3色素性恶性神经鞘膜瘤9544/3恶性颗粒细胞瘤9530/3恶性神经束膜瘤9574/3分化不确定的肿瘤良性黏液瘤,NOS8344/4富于细胞性黏液瘤关节旁黏液瘤8840/4侵袭性血管黏液瘤8844/4多形性玻璃样变血管扩张性肿瘤（多形性透明变血管扩张性肿瘤）8806/1磷酸盐尿性间叶性肿瘤,NOS8990/4良性血管周上皮样细胞肿瘤3710/4血管平滑肌脂肪瘤8364/4中间性（局部侵袭型）含铁血黄素沉着性纤维脂肪瘤样肿瘤8314/1上皮样血管平滑肌脂肪瘤8364/1中间性（偶有转移型）非典型纤维黄色瘤8334/1血管瘤样纤维组织细胞瘤8337/1骨化性纤维黏液样肿瘤,NOS8346/4混合瘤，NOS894040恶性混合瘤,NOS8944/3肌上皮瘤，NOS898240恶性肉瘤伴BCOR基因改变（伴BCOR基因变化的肉瘤）恶性磷酸盐尿性间叶性肿瘤8990/3 NTRK重排梭形细胞间叶性肿瘤滑膜肉瘤,NOS9044/3梭形细胞型滑膜肉瘤9044/3双相型滑膜肉瘤9043/3滑膜肉瘤,低分化（分化差的滑膜肉瘤）上皮样肉瘤8804/3近端型或大细胞上皮样肉瘤经典性上皮样肉瘤腺泡状软组织肉瘤9534/3透明细胞肉瘤,NOS9044/3骨外黏液样软骨肉瘤9634/3促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（促纤维增生性小圆细胞肿瘤）8806/3横纹肌样瘤,NOS8963/3恶性血管周上皮样细胞肿瘤3710/3内膜肉瘤9137/3恶性骨化性纤维黏液样肿瘤8346/3肌上皮癌8936/3未分化肉瘤8905/3未分化梭形细胞肉瘤8804/3多形性肉瘤,未分化（未分化多形性肉瘤/UPS）8806/3未分化圆形细胞肉瘤8803/3骨与软组织小圆细胞肉瘤Ewing肉瘤（尤因肉瘤）9364/3圆细胞肉瘤伴EWSR4-非-ETS融合（具有EWSR4-uox-OTS基因融合的圆形细胞肉瘤）9366/3* CIC重排肉瘤9367/3*9363/3*骨与软组织遗传性肿瘤综合征内生性软骨瘤病Li-Pppmexi综合征（李法美尼症候群/李-佛美尼综合征）McCuxe Aldright综合征（麦丘恩-奥尔布赖特综合征）多发性骨软骨瘤神经纤维瘤病4型（4型神经纤维瘤病）Rothmuxd-Ohomsox综合征（罗斯蒙-汤姆森综合征）Werner综合征（维尔纳综合征-_______________________ -形态学代码来自肿瘤学国际疾病分类（ICD-0-编码第三版第2次修订。
软组织⾁瘤的分⼦分型软组织⾁瘤是⼀种异质性很强的罕见肿瘤，发病率很低，仅占所有恶性肿瘤中不到1%的⽐例。
这些类型的肿瘤起源于间充质组织，即来源于胚胎中胚层的⾮上⽪源性组织。
因此，软组织⾁瘤可发⽣于⾝体任何有间充质组织的部位，如横纹肌或平滑肌、纤维组织或脂肪组织，也可能出现在软⾻或⾻骼中。
根据肿瘤的发⽣位置不同，这些类型的肿瘤通常被分为两⼤类：⾻⾁瘤(10%)和软组织⾁瘤(90%，其中⼤约15%是胃肠道间质瘤)。
根据世界卫⽣组织(WHO)⾃2020年以来的最新分类，软组织⾁瘤包括50多种不同的组织亚型，尽管它们可能发⽣在⾝体的任何部位，但⼤约65%位于四肢(最常见的是⼤腿)，15%位于躯⼲，5%位于腹膜后，5%位于头颈部。
随着分⼦诊断技术的⼴泛应⽤，软组织⾁瘤依据基因突变的类型不同也可以分为两⼤类：(1)具有近⼆倍体核型和包括易位或特定致癌突变在内的简单遗传改变的⾁瘤；此类型⼜可以分为三个亚组：(A)携带易位的⾁瘤，如滑膜⾁瘤(SS)中的SS18-SSX；(B)具有特定突变基因的⾁瘤，如胃肠间质瘤GIST中的c-kit或⾎⼩板衍⽣⽣长因⼦受体(PDGFR)；以及(C)在分化良好的脂肪⾁瘤(WDLPS)中，包含MDM2和CDK4位点的12号染⾊体区域⾼⽔平扩增的⾁瘤；(2)具有复杂和不平衡核型的⾁瘤。
此类型是由多种⾮特异性复杂核型异常定义的，包括多个基因、染⾊体区域和染⾊体的丢失和扩增。
归于此类的软组织⾁瘤包括平滑肌⾁瘤(LMS)、粘液纤维⾁瘤(MFS)、恶性周围神经鞘瘤(MPNST)、多形性脂肪⾁瘤(P-LPS)、多形性横纹肌⾁瘤(P-RMS)和未分类的多形性⾁瘤(UPS)。
对软组织⾁瘤的基因分析表明，它们的主要特征是拷贝数的变化，对免疫微环境的分析可以为检查点抑制剂的临床试验提供相应的信息。
稍显遗憾的是，由于软组织⾁瘤的低频率、异质性和遗传复杂性限制了⾁瘤基因图谱的发展。
2017年，癌症基因组图谱(TCGA)研究⽹络报告了206份冷冻成⼈肿瘤样本的⼴泛基因组分析，代表了六种主要的软组织⾁瘤亚型：脂肪⾁瘤(LPS)、平滑肌⾁瘤(LMS)、未分化多形性⾁瘤(UPS)、粘液纤维⾁瘤(MFS)、恶性周围神经鞘瘤(MPNST)和滑膜⾁瘤(SS)。
2020骨肿瘤WHO分类WHO第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。
Erdheim-Chester病是克隆性的系统性组织细胞增生症伴有炎症和纤维化。
多个系统受累，超过90%的病例累及长骨，其次是腹膜后(58%)及主动脉周围(46%)。
影像学上表现为对称性的股骨骨质硬化，PET/CT上FDG摄取增高，双侧肾周浸润，或胸腹主动脉周围软组织影包绕。
胸部CT显示胸膜和小叶间隔增厚，胸腔积液。
组织学上表现为大量泡沫状、载脂的、或(和)小单核组织细胞浸润，其中散在分布数量不等的T outon巨细胞、小淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞，与黄色肉芽肿不能区分。
Rosai-Dorfman病又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病，是一种病因不明的特发性组织细胞增生性疾病。
大多原发于淋巴结内，43％的病例伴淋巴结外病变，多位于头颈部，单发生于骨者罕见。
好发于长骨、颅骨及指(趾)骨等。
临床表现为疼痛，X线表现为溶骨性骨质破坏，可伴有病理性骨折，影像检查缺乏特异性，容易误诊。
骨与软组织的遗传性肿瘤综合征主要包括了7类综合征：内生软骨瘤病(ollier病和 malfucci综合征)、Li-Fraumeni综合征、McCune-Albright综合征、多发性骨软骨瘤病、神经纤维瘤病I型、RothmundThomson综合征和Werner综合征。
这些综合征均与遗传因素相关。
Li-Fraumeni综合征主要是一个抑癌基因p53的缺失，引起家族性各种不同癌症的发生，这些不同的癌症包括乳癌、脑瘤、恶性肉瘤、骨肉瘤等，小于45岁发生的，是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病。
McCune-Albright综合征以皮肤咖啡斑、性早熟、多发性骨纤维发育不良为特点。
who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。
who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。
通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。
1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。
然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。
随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。
最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。
1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。
通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。
同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。
通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。
2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。
该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。
who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。
2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。
其主要特征包括异形性增殖、局部浸润性生长以及可能出现转移等。
具体而言，骨肿瘤通常表现为原发于成人或儿童的良性或恶性新生物，可分为原发性和转移性两类。
而软组织肿瘤则主要包括起源于间叶组织的良性和恶性肿瘤，如脂肪瘤、纤维肉瘤等。
2.3 who骨软组织肿瘤分类标准的制定原则和目的who骨软组织肿瘤分类标准的制定遵循以下原则：1. 以形态学特征为基础进行分类：who分类系统依据肿瘤的形态学特征，如细胞学特征、组织结构、生长模式等对其进行分类。
2. 考虑生物学行为：who分类系统不仅考虑了肿瘤的形态学特征，还将生物学行为作为一个重要的分类指标，以帮助评估该肿瘤的预后和治疗策略。
3. 与临床实践相结合：who骨软组织肿瘤分类系统旨在与临床实践紧密结合，确保其对医生和患者具有实际应用价值。
因此，在制定时需要考虑临床表现、诊断方法和治疗策略等因素。
who骨软组织肿瘤分类标准主要目的包括：1. 提供一种统一的命名和分类系统，以减少不同医生、不同地区之间对肿瘤类型理解的差异。
2. 为临床医生提供更精确的预后评估，从而指导治疗决策和制定个体化治疗方案。
3. 促进骨软组织肿瘤领域的科学研究和交流，推动相应领域的发展。
总体而言，who骨软组织肿瘤分类标准是一个重要的分类系统，其致力于提高对骨和软组织肿瘤的诊断准确性、治疗效果及预后评估水平，并在临床实践中发挥着重要作用。
3. who骨软组织肿瘤分类概述3.1 who骨肿瘤分类编码原则及规定：who骨软组织肿瘤分类是一套用于对骨和软组织肿瘤进行分类和命名的系统。
该分类系统基于组织学特征、临床行为和分子遗传学特征等多个方面来进行定义和划分，目的是为了在诊断、治疗和预后评估等方面提供统一的标准和语言。
根据who骨肿瘤分类编码原则，每种类型的肿瘤都有一个唯一的编码。
编码系统采用数字和字母的组合表示，含义如下：- 数字：代表主要类别。
- 字母：代表亚类别。
例如，WHO 2020年版中指定了5个主要类别（Malignant bone tumors, Malignant cartilage tumors, Soft tissue tumors of uncertain differentiation, Tumors of adipose tissue and fibrous/fibrohistiocytic tumors），而每个主要类别又包含了若干亚类别。
另外，该编码系统还提供了一些补充信息，如不典型或未分类样式（NOS）的使用等。
这些信息可以更精确地描述某些情况下肿瘤类型的特殊变异或无法确定的情况。
3.2 who骨肿瘤分类的主要类别和亚类别介绍：who骨软组织肿瘤分类系统包含了多个主要类别和相应的亚类别。
以下是一些常见的主要类别和亚类别：1. 恶性骨肿瘤：- 整合性骨肉瘤（Osteosarcoma）- Ewing肉瘤家族（Ewing sarcoma family of tumors）- 纤维型整合性骨肉瘤（Fibroblastic osteosarcoma）- 巨细胞型整合性骨肉瘤（Giant cell-rich osteosarcoma）2. 恶性软组织肿瘤：- 脂样肉芽肿（Liposarcoma）- 平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma）- 混合型脂样平滑肌肉瘤（Mixed-type liposarcoma/leiomyosarcoma）3. 良性骨和软组织肿瘤：- 骨囊肿（Bone cysts）- 软骨母细胞痣（Chondroblastoma）4. 未分类间质性癌：DP型未分类间质癌(DDP NOS)3.3 who骨软组织肿瘤分类的临床应用和意义解释：who骨软组织肿瘤分类系统在临床上有重要的应用价值。
通过对不同类型和亚类型肿瘤的准确定义和划分，可以为医生提供更准确的诊断标准，从而指导治疗决策和预后评估。
根据who骨软组织肿瘤分类的定义，医生可以根据肿瘤的组织学特征、临床行为和分子遗传学等方面来进行分类，并相应地选择合适的治疗方案。
例如，在恶性骨肉瘤中，整合性骨肉瘤是最常见且最具侵袭性的亚类别，通常需要采用放化疗和手术等多种治疗手段。
此外，who骨软组织肿瘤分类还可用于预测患者的预后情况。
特定类型和亚类型的肿瘤可能具有不同的生物学行为，如生长速度、转移倾向等。
因此，在了解了肿瘤某一特定类型或亚类型后，可以更准确地进行预后评估，并提供相应的治疗建议。
总之，who骨软组织肿瘤分类系统的应用可帮助医生准确诊断和治疗肿瘤，并提供预后评估。
随着对肿瘤分子生物学特征认识的深入，该分类系统也将不断更新和完善，为临床提供更精确和个体化的治疗策略。
4. who骨软组织肿瘤分类示范案例解析4.1 案例一：XX部位X型骨干不典型错构纤维异常增殖性改变（IBC）怎么治？在该案例中，患者出现了XX部位X型骨干不典型错构纤维异常增殖性改变（IBC）。
根据WHO骨软组织肿瘤分类系统，这被归类为一种常见的良性骨软组织肿瘤。
治疗的主要目标是减轻相关症状并控制肿瘤的生长。
对于IBC的治疗，通常可以选择保守治疗方法。
根据患者的具体情况，可能会推荐观察和定期随访以确保肿瘤没有明显恶化或引起其他严重问题。
如果肿瘤导致了明显的不适或功能受损，手术切除也可以考虑。
4.2 案例二：XX位置高分化脂样肉芽肿能否接受保守治疗？副发癌几率有多大？如何筛查？本案例涉及到XX位置高分化脂样肉芽肿（LCH）。
根据WHO骨软组织肿瘤分类系统，LCH被归类为一种罕见的良性骨软组织肿瘤。
在这种情况下，保守治疗通常是首选方法。
对于高分化的脂样肉芽肿，预后通常较好。
副发癌的风险相对较低，但仍然存在一定的可能性。
为了筛查副发癌，患者应定期接受体格检查和影像学监测。
治疗方案取决于患者的具体情况和病变的部位。
保守治疗包括观察、局部外科切除以及其他辅助治疗措施如放射治疗或药物治疗。
4.3 案例三：XX部位低分化成纤维细胞瘤与DP型未分类间质肉瘤（NOS）如何区分诊断？治疗手段是否一致？在这个案例中，我们面临着一个挑战——如何区分并诊断XX部位的低分化成纤维细胞瘤与DP型未分类间质肉瘤（NOS）。
根据WHO骨软组织肿瘤分类系统，这些都是恶性骨软组织肿瘤。
诊断这两种类型的肿瘤需要依靠综合评估患者的临床表现、影像学结果和组织学特征。
常规的活检或手术切除后的病理学检查是确诊的关键。
虽然这两种类型的肿瘤可能在临床上呈现不同，但为了确定最佳治疗策略，我们还必须考虑到患者的个体差异和具体情况。
一般来说，高度侵袭性的骨软组织肿瘤可能需要更积极和复杂的治疗手段，包括手术切除、放射治疗、化疗等。
然而，具体方案应基于个案评估，并由专业医生团队制定。
5. 结论5.1 who骨软组织肿瘤分类的重要性和应用前景who骨软组织肿瘤分类是非常重要且有广泛应用前景的分类系统。
该分类系统提供了针对骨软组织肿瘤的统一标准，使得医生和研究人员能够更好地理解和诊断不同类型的肿瘤。
通过这个分类系统，我们可以更准确地确定每种肿瘤的特征、发展趋势以及对治疗的反应。
这种精细化的分类有助于指导医生在制定治疗方案时做出正确的决策。
此外，who骨软组织肿瘤分类还为科学研究提供了一个共同基础。
通过使用相同的分类标准，各个实验室和研究机构之间能够进行可比较性研究，从而促进了关于骨软组织肿瘤领域知识的积累和交流。
未来，who骨软组织肿瘤分类将进一步发展和完善，可能会引入新颖的分子标志物或遗传学特征，在进一步提高诊断准确性和治疗精确性的同时，促进个体化治疗的实现。
5.2 基于who骨软组织肿瘤分类的治疗策略探讨who骨软组织肿瘤分类为制定合理的治疗策略提供了重要依据。
不同类型的肿瘤在发展过程中可能有不同的生物学行为，对不同治疗手段也会有不同的反应。
因此，根据特定类型肿瘤所属的类别和亚类别，医生可以更好地了解到该肿瘤对不同治疗方式（如手术、放射治疗、化学药物等）的敏感性和抵抗性。
这使得医生能够更精确地设计和调整个体化的治疗方案，以最大限度地提高患者的存活率和生活质量。
此外，基于who骨软组织肿瘤分类系统还可以探讨新型治疗策略。
一些罕见或难以归类的肿瘤可以通过对已知类型肿瘤相似特征进行判断，并根据相应类型进行尝试性治疗。
这种尝试可能会开辟出新途径，带来新的治疗突破。
5.3 研究展望who骨软组织肿瘤分类系统的应用已经取得了很大的进展，但还有一些问题需要进一步研究和解决。
例如，在分类系统中存在争议的或未归类的肿瘤类型需要更多的临床和实验数据来支持其有效性和准确性。
此外，还有必要加强与其他分子标志物和遗传学特征的关联性研究，以期进一步提高分类系统在诊断和治疗上的可靠性。
在未来，我们可以期待who骨软组织肿瘤分类系统不断发展壮大，并与其他相关领域相互融合。
