尤因肉瘤 病情说明指导书
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尤文氏肉瘤化疗方案引言尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma)是一种少见但危害严重的儿童骨肉瘤。
肉瘤通常发生在长骨的生长期,尤以腿部最为常见。
虽然该疾病对儿童和青少年群体具有较高的发病率,但成年人也有可能患上该疾病。
治疗尤文氏肉瘤的主要方法之一是化疗。
本文将详细介绍尤文氏肉瘤的化疗方案以及与该方案相关的注意事项。
尤文氏肉瘤化疗方案在尤文氏肉瘤的化疗方案中,常用的药物包括多柔比星(Doxorubicin)、顺铂(Cisplatin)、VP16(Etoposide)和伊立替康(Ifosfamide)。
通常采用的方案是将多种药物组合起来,以增加治疗的效果。
多柔比星(Doxorubicin)多柔比星是一种抗肿瘤药物,广泛用于尤文氏肉瘤的化疗方案中。
它通过干扰肿瘤细胞的DNA合成和修复,从而抑制肿瘤的生长和扩散。
多柔比星可以通过静脉注射给药,每隔2-3周进行一次。
顺铂(Cisplatin)顺铂也是一种常用的抗肿瘤药物,被广泛应用于尤文氏肉瘤的化疗方案中。
顺铂可以干扰肿瘤细胞的DNA合成,导致细胞死亡。
通常与其他药物联合使用,以增强疗效。
顺铂可以通过静脉注射给药,每隔3-4周进行一次。
VP16(Etoposide)VP16是一种拓扑异构酶Ⅱ抑制剂,能够阻断肿瘤细胞DNA链的重复。
VP16常与顺铂和多柔比星联合使用,以增加化疗的效果。
VP16通常通过静脉注射给药,每隔2-3周进行一次。
伊立替康(Ifosfamide)伊立替康是一种烷化剂,能够抑制肿瘤细胞的DNA合成和DNA修复。
它通常与其他药物一起使用,以增加化疗的疗效。
伊立替康通常通过静脉注射给药,每隔2-3周进行一次。
相关注意事项在进行尤文氏肉瘤的化疗治疗时,还需要注意以下几个方面:1.副作用管理:化疗药物可能引起一系列副作用,如恶心、呕吐、脱发、疲劳等。
在治疗过程中,需要根据患者的具体情况进行副作用的管理和缓解。
2.白细胞计数监测:化疗可能导致白细胞计数降低,从而增加感染的风险。
肉瘤病情说明指导书一、肉瘤概述肉瘤(sarcoma)为起源于间叶组织的恶性肿瘤。
这些肿瘤表现出向某种间叶组织分化的特点,间叶组织包括纤维组织脂肪、肌肉、血管、淋巴管、骨和软骨组织等。
这里讲的肉瘤指的是西医上的肉瘤,与中医上所说的肉瘤不同,中医上的肉瘤相当于西医中的脂肪瘤,应注意两者的不同。
肉瘤发生于人体多个部位,可表现为肿块、疼痛等症状,其作为恶性肿瘤对人体具有极大的危害性。
英文名称:sarcoma。
其它名称:无。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:无结论。
发病部位:其他。
常见症状:肿块、疼痛、发热、骨折、消瘦。
主要病因:病因不明,其可能跟化学、物理、生物、遗传等多种因素相关。
检查项目:血常规、尿常规、血生化检查、B超、CT、MRI、RET-CT、病理检查。
重要提醒:如发现身体有肿块发生,应及时就诊。
临床分类:暂无资料。
二、肉瘤的发病特点三、肉瘤的病因病因总述:同其他肿瘤一样,肉瘤的病因也不明,其可能跟化学、物理、生物、遗传等多种因素相关。
基本病因:1、相关致病因素(1)化学因素:化学致癌物种类繁多,目前认为对人类总的癌症风险而言,最重要的化学致癌物是香烟中的多种致癌物质。
除香烟外其他的化学致癌物主要是燃料和有机合成物、某些食品成分等。
此外,人体本身的某些生理和病理过程如炎症、氧化应激反应及反复组织损伤等,也可以产生致癌的化学物质氧自由基。
(2)物理因素:目前为止已经肯定的物理致癌因素主要包括电离辐射、紫外线辐射和一些矿物纤维(如石棉纤维)。
(3)生物因素:包括病毒、细菌、寄生虫等。
(4)遗传易感因素:目前认为,绝大多数肿瘤由环境因素引起。
而对于暴露在同样环境中的人,有的人发生肿瘤,有的人不发生,其中可能是个人遗传特征中的肿瘤易感性在起作用。
2、发病机制(1)机体内易感细胞在内外因素的长期协同作用下,可引起遗传物质改变,导致基因水平突变和功能调控异常,从而促使细胞异常增殖发生转化而形成新生物。
尤因肉瘤疾病研究报告疾病别名:尤因肉瘤所属部位:全身就诊科室:肿瘤科,骨科病症体征:大小便失禁,软组织肿胀,持续性疼痛,截瘫,血沉增快疾病介绍:什么是尤因肉瘤?尤因肉瘤是怎么回事?尤因肉瘤(EWINGS SARCOMA)传统的概念认为系起源于骨髓的间充质结缔组织,以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤,现代的新概念是:起源神经外胚层的骨或软组织的小圆细胞肿瘤症状体征:尤因肉瘤有什么症状?以下就是关于尤因肉瘤有哪些症状的详细介绍:一般来说任何骨均可发病,长骨多于扁骨,也有报道两者基本相等,其中长骨好发于股骨,胫骨,肱骨,腓骨,可侵犯干骺端及骨干;扁骨好发于髂骨,肩胛骨,肋骨,颌骨,骶骨。
主要症状为局部疼痛,肿胀,开始时疼痛常不剧烈,呈间歇性,活动时加剧,并逐渐加重,变为持续性疼痛,位置表浅者,早期即可发现包块,有压痛,皮温高,发红,全身情况差,常伴有发热,贫血,白细胞计数增高,血沉增快,有时很类似急性血源性骨髓炎,更有特殊者应用抗生素后肿痛常减轻,体温可降至正常,继之症状重复出现,发生在脊椎者常伴有剧烈根性痛,截瘫及大小便失禁,尤文肉瘤发展极快,早期即可发生广泛转移,累及全身骨骼,内脏及淋巴,但发生病理性骨折者较少见。
1.X线诊断:尤因肉瘤无论在临床还是在X线片诊断上,早期均比较困难,有时即使是活体组织检查,由于取材未包括瘤细胞巢,确诊亦很困难,需要电镜及免疫组织化学和分子学方法才能确诊,因此,需要将临床,影像学,病理三者结合综合分析,局部疼痛剧烈,肿胀发展快,全身情况恶化迅速,经抗感染治疗无效,或开始时有效,很快又变为无效时,应考虑诊断本病,在X线片上:长骨的干骺端受累,其位置较骨肉瘤更近骨干,瘤区出现反应性新生骨,典型葱皮样骨膜增生者,诊断较容易,但多数病例并非呈典型表现,而主要表现为骨破坏,扁骨有溶骨,硬化或混合型破坏,无明显特殊表现,但其他恶性肿瘤骨破坏常有其特殊征象,短期内重复摄片比较有助于诊断,CT和MRI对病骨周围软组织肿胀及肿块界限比X线要优越的多,且MRI又比CT更敏感,并能显示骨髓状况,在组织学上,取材要充分足够,应包括软组织,骨膜,骨质及瘤骨,镜下可见小圆形均匀一致的瘤细胞,组织化学检查多数瘤细胞含糖原(90%以上)。
外阴尤因肉瘤疾病研究报告疾病别名:外阴尤因肉瘤所属部位:生殖部位就诊科室:妇产科,肿瘤科病症体征:外阴痛,外阴压痛,外阴肿胀疾病介绍:什么是外阴尤因肉瘤?外阴尤因肉瘤是怎么回事?外阴尤因肉瘤(外周型原始神经外胚层瘤)经近年来从免疫组化,电镜,细胞培养,分子生物学多角度研究,发现尤因肉瘤是原始神经外胚层瘤(PRIMIT IVE NEUROECTODERMAL-TUMOR)的一种症状体征:外阴尤因肉瘤有什么症状?以下就是关于外阴尤因肉瘤有哪些症状的详细介绍:主要表现为外阴缓慢生长的块物,活动,有触痛和波动感,大小0.5~4CM,术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。
化验检查:外阴尤因肉瘤要做什么检查?以下就是关于外阴尤因肉瘤检查的详细介绍:实验室检查:肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。
其他辅助检查:组织病理学检查。
肿瘤筛查是早期发现癌症和癌前病变的重要途径。
体检中各项血液检查指标,B超、X光、肛门直肠指检,妇科体检中的巴氏涂片、乳腺钼钯摄片等都是常用的筛查肿瘤的方法。
鉴别诊断:外阴尤因肉瘤的诊断方法有哪些?外阴尤因肉瘤要做什么鉴别诊断?以下就是关于外阴尤因肉瘤鉴别诊断的详细介绍:根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。
TAKESHIMA等提出在HE染色中尤因肉瘤容易误诊为腺癌,而在细胞印片中可清楚见到玫瑰花结样结构,认为必要时可结合细胞印片,另外,还需注意与其他小圆细胞类肿瘤如恶性淋巴瘤,胚胎型横纹肌肉瘤以及恶性黑色素瘤,MERKE L细胞癌,脂肪瘤,巴氏腺囊肿等相鉴别。
并发症:外阴尤因肉瘤的并发症有哪些?以下就是关于外阴尤因肉瘤并发症的详细介绍:外阴尤因肉瘤较少见,发病在年龄10~45 岁,中位年龄为23 岁。
经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究,发现尤因肉瘤是原始神经外胚层瘤(PRIMITIVE NEUROECTODERMAL-TUMOR)的一种。
所以又被称为外周型原始神经外胚层瘤。
尤因肉瘤临床路径(最全版)一、尤因肉瘤临床路径标准住院流程(一)适用对象。
第一诊断为骶骨尤文肉瘤(ICD-10C41.405)常规检查为单发病变,未见明确转移,患者可伴有神经功能受损,但尚未完全丧失。
(二)诊断依据。
1.病史:患病部位疼痛、肿胀、大小便功能受损等。
2.体格检查:病变部位可触及包块、压痛,神经功能受限。
3.辅助检查:骨盆平片、CT、MRI,胸部CT、PET-CT等。
4.病灶活检:提示尤文肉瘤诊断。
(三)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合尤文肉瘤(ICD-10C41.405)。
2.全身情况允许进行放化疗,未见明确转移病灶。
3.除外其他小圆细胞恶性肿瘤。
(四)标准住院日。
每次化疗住院5-7天,每21天进行一次,每两周期进行一次全面影像学评价,修正治疗方案。
(五)住院期间的检查项目。
1.必需的检查项目(1)血常规、血型、尿常规、便常规;(2)电解质检查、肝功能测定、肾功能测定、凝血功能检查、感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病)、血沉;(3)胸部X线平片、胸部CT、心电图;(4)骨科X线检查、骨盆CT、骨盆MRI、PET-CT、双下肢肢动静脉血管彩超。
2.根据患者病情进行的检查项目超声心动、肺功能、血气分析、肌电图、直肠肛管测压、尿流率测定等。
(六)治疗方案的选择。
根据患者影像学显示病变范围及活检病理提示,选择常规方案新辅助化疗,进行一次化疗评估后,进行病灶部位放疗,患者一般情况允许,可联合进行放化疗。
(七)预防性抗菌药物选择与使用时机。
若患者出现严重粒细胞减少,可参考指南应用抗生素保护。
(八)手术日。
若患者放化疗反应佳,可不进行肿瘤切除手术;若化疗效果欠佳,可进行骶骨、直肠分离手术,利于加大放疗剂量;若放化疗反应不佳或为放化疗全疗程治疗后肿瘤进展,可考虑行全骶骨切除、重建术。
(九)术后恢复。
1.大约七天;2.必须复查的项目:血常规、X光片。
3.可选择的检查项目:生化、凝血、血管B超。
尤文氏肉瘤的病因治疗与预防尤文肉瘤(Ewing’ssarcoma)原发于骨髓的原始细胞,又称未分化网状细胞瘤,是骨常见的恶性肿瘤。
Ewing(1921年)首次报道,当时被命名为"弥漫性血管内皮瘤"。
其后Oberling(1928年)认为起源于骨髓网状细胞,称之为"网状肉瘤",但长期以来,人们对其组织意见不一致,文献一直以姓氏命名。
目前,尤文肉瘤已被公认为独立的骨肿瘤,但对其来源和性质仍有不同的意见,如间充质细胞、成骨细胞和恶性骨肿瘤10%~14。
2%,然而,这种疾病在中国并不常见。
发病年龄在青少年中较为常见,在男性中略为常见。
早期可发生肺转移,预后差,但放疗敏感。
一、病因和其他肿瘤一样,没有确切的病因。
二、病理1.肉眼所见:肿瘤多发生在骨干部,从骨干中心蔓延到骨骺端,由骨肉向外破坏。
肿瘤呈结节状,质地柔软,无包膜,切面呈灰白色,部分区域因出血或坏死呈暗红色或棕色。
肿瘤坏死后,可形成假囊肿,充满液化坏死物质。
肿瘤破坏骨皮质后,可侵入软组织,在骨膜及其周围形成。
"洋葱皮"样成层的骨膜增生,此为X典型线性能的基础。
2.镜下变化:肿瘤细胞呈圆形或多角形,形状相当一致,细胞浆少,染色浅,细胞膜不清晰,细胞核呈圆形或椭圆形,大小一致,颗粒细,分布均匀,核分裂常见,肿瘤组织内细胞丰富,细胞排列成巢状。
偶尔会看到大约20个肿瘤细胞呈环形排列,形成"假菊形团"肿瘤组织常有大面积坏死,肿瘤周围可形成新骨,是反应性新骨,而不是肿瘤本身。
1、疼痛它是最常见的临床症状。
约三分之二的患者可能有间歇性疼痛。
疼痛程度不同,初期不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据不同部位,局部疼痛会随着肿瘤的扩散而扩散。
如果发生在骨盆,疼痛可以沿下肢辐射,影响髋关节活动;如果发生在长骨附近的关节上,就会出现跛行、关节僵硬和关节积液。
该肿瘤很少与病理骨折合并。
附件7-2儿童及青少年尤文肉瘤诊疗规范(2019年版)一、概述尤文肉瘤(Ewing sarcoma,ES)是一种少见的小圆细胞恶性肿瘤,属于尤文氏肉瘤家族肿瘤(Ewing sarcoma family of tumors,ESFT)。
目前多数学者认为ESFT具有相似的组织学,免疫组化特征和共同的非随机染色体易位,认为这些肿瘤是同一细胞起源。
ESFT包括骨尤文肉瘤和骨外尤文肉瘤(extraosseous Ewing sarcoma,EES),原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET),骨的PNET和胸壁的小细胞恶性肿瘤(Askin瘤)。
本病好发年龄为10~15岁。
男孩较女孩多见。
该病虽然罕见,但发生于骨的ES是影响儿童和青少年的第二常见原发性恶性骨肿瘤。
这类肿瘤恶性程度高、易复发、预后差。
其可发生于几乎所有的骨和软组织中,骨ES好发于髂骨、股骨、肱骨、腓骨、胫骨,侵犯长管状骨时,多发生在骨干。
与骨ES相比,EES发生部位主要在躯干和中轴部位。
目前ES的治疗方法为化疗、手术、放疗等多学科综合治疗策略。
多学科团队还应包括护理、营养、心理及康复学科。
二、适用范围专科肿瘤医院经病理检查、影像学等检查确诊的初诊儿童和青少年ES,无严重脏器功能不全,符合儿童和青少年肿瘤诊治的伦理要求并签署知情同意书。
不包括原发于中枢的ES。
三、诊断(一)临床表现最常见的临床表现为局部疼痛或肿块以及肿块所引起的压迫症状。
另外,根据病变部位、大小、周围器官的侵袭情况以及远处转移的情况而出现不同的症状。
1.全身症状:10%~20%的患儿就诊时存在全身症状,如发热、乏力、食欲低下、体重减轻或贫血等。
多数尤文肉瘤肿瘤患者的首发症状是低热或高热,排除明确的发热原因后,需要考虑肿瘤热的可能。
2.局部症状:80%患儿临床表现为局部症状,其中局部疼痛和肿胀最为常见,且持续数周或数月之久。
创伤可能是最先引起对病变注意的事件。
尤因肉瘤的偏方关于《尤因肉瘤的偏方》,是我们特意为大家整理的,希望对大家有所帮助。
尤因肉瘤是一种普遍的骨质增生病症,患病率是很高的。
并且尤因肉瘤病人以男士占多数,一般全是在青少年儿童和少年儿童的的身上的尤因肉瘤的患病率是最大的。
尤因肉瘤病人一般前期的情况下总是有部分的很弱痛感,可是伴随着時间的变化,痛感会加重并且生病位置也会扩张,因此本病会比较严重影响病人的一切正常日常生活,因此许多人到获知自身得了尤因肉瘤的第一时间便会寻找医师的协助,可是因为现代科学医治尤因肉瘤的方式并不确立,因此许多病人又会找寻一些尤因肉瘤的小偏方来开展医治。
尤因肉瘤的小偏方一:茭白茭白中带有丰富多彩的防癌原素硒,阻拦肿瘤细胞瓦解与生长发育,抑止致癌物质的魅力并加快祛毒,乃至使肿瘤细胞产生大逆转,刺激性机体免疫功能,推动抗原的产生,提升对癌的抵抗能力。
每日200-300克为宜。
尤因肉瘤的小偏方二:猪排骨猪排骨含有蛋白、维他命,还带有很多碳酸钙、骨胶原蛋白、骨粘蛋白,能够为骨癌病人提升丰富多彩的营养元素,提升抗病性工作能力,有益于人体的修复。
每日230-320克煲汤喝。
尤因肉瘤的小偏方三;牛乳牛乳含有优质蛋白营养元素,还带有钙、磷、铁、镁、锌等营养元素,推动肠胃营养元素的消化吸收,增强免疫力,提高抗病性工作能力。
每日350-500ml为宜。
尤因肉瘤的小偏方四:海裙菜海裙菜是带有甘露醇的食材,甘露醇具备减少颅压的功效,能够减轻颅内压增高造成的头痛、恶心想吐、呕吐等病症。
每日100-300克为宜。
尤因肉瘤的小偏方五:芥蓝芥蓝中带有丰富多彩的硫代葡萄糖苷,它的溶解物质叫萝卜硫素,是目前为止所发觉的蔬菜水果中最强大的防癌成份。
每日100-200克为宜。
尤因肉瘤的小偏方六:鲫鱼豆腐汤草鱼含有有蛋白质食物营养元素,能够推动肠胃营养元素的消化吸收,提高人体免疫力,提升抗病性工作能力,有益于修复。
每日200-300克煲汤喝为宜。
尤因肉瘤的患病率很高,并且这类病症外扩散得迅速,而应用上边详细介绍的几类小偏方来医治尤因肉瘤,也仅仅可以具有一点輔助医治的功效,因此我们的病人盆友在应用这种小偏方来医治尤因肉瘤的另外,千万别舍弃基本的医治,由于有时一粗心大意便会严重危害到我们的性命。
尤文肉瘤的症状文章目录*一、尤文肉瘤的症状*二、尤文肉瘤的并发症*三、尤文肉瘤的饮食注意事项1. 尤文肉瘤吃什么好2. 尤文肉瘤不能吃什么尤文肉瘤的症状一般来说任何骨均可发病,长骨多于扁骨,也有报道两者基本相等。
其中长骨好发于股骨、胫骨、肱骨、腓骨,可侵犯干骺端及骨干;扁骨好发于髂骨、肩胛骨、肋骨、颌骨、骶骨。
主要症状为局部疼痛、肿胀,开始时疼痛常不剧烈,呈间歇性,活动时加剧,并逐渐加重,变为持续性疼痛。
位置表浅者,早期即可发现包块,有压痛、皮温高,发红。
全身情况差,常伴有发热、贫血、白细胞计数增高。
血沉增快,有时很类似急性血源性骨髓炎。
更有特殊者应用抗生素后肿痛常减轻,体温可降至正常,继之症状重复出现。
发生在脊椎者常伴有剧烈根性痛、截瘫及大小便失禁。
尤文肉瘤发展极快,早期即可发生广泛转移,累及全身骨骼,内脏及淋巴,但发生病理性骨折者较少见。
尤文肉瘤的并发症发生在脊椎者常并发截瘫及大小便失禁。
合并病理性骨折者少见。
尤文肉瘤的饮食注意事项1、尤文肉瘤吃什么好食疗方:1.1仙人掌炒牛肉:[组成]鲜仙人掌50g,牛肉60g。
[制作]把鲜仙人掌洗干净,切碎,牛肉洗净切成片,肉炒熟,调味吃牛肉片。
[用法]1次/d,连服5~10天为1个疗程。
[功效]活血祛瘀、止痛消肿。
[适应证]适用于胃癌脾胃虚弱血瘀者,亦可用于尤因肉瘤。
[方解]方中牛肉性味甘、温,归脾、胃经。
有补脾胃,溢气血的作用,主要治疗脾胃气虚,少食,泄泻。
浮肿,乏力等。
也能治疗虚赢少气,自汗乏力。
营养不良等。
方中仙人掌有清热利水消肿、活血祛瘀止痛的作用,两者合用,增强了上述功效。
[使用注意]必须连服几个疗程方可有效。
1.2生地黄鸡:[组成]乌鸡1只(500~1000g),生地黄30g,饴糖50g。
[制作]先将鸡杀后去毛、肠、肚,并洗净,细切地黄与饴糖和匀,放入乌鸡腹中,将鸟鸡入铜器中,复置甑中,将鸡蒸约1小时左右即可。
不用盐、醋。
只吃鸡肉,吃完之后,再喝鸡汤。
尤因肉瘤病情说明指导书一、尤因肉瘤概述尤因肉瘤(ewing sarcoma)又称尤文肉瘤,是指起源于骨髓,以小圆细胞为主要结构的原发恶性骨肿瘤。
通常是由于染色体易位所致。
其临床表现主要为局部组织的肿胀及疼痛,可有局部肿块。
本病多发生于儿童及青少年,可见于全身任何骨骼,最常见的初始发病部位为骨盆、股骨等。
临床上,尤因肉瘤主要的治疗方法为化学治疗、放射治疗和局部手术切除治疗。
由于本病为恶性肿瘤,故一经确诊,患者应积极配合医生进行治疗,以控制病情进展,提高患者生存率。
英文名称:Ewing sarcom。
其它名称:未分化网状细胞肉瘤、尤文肉瘤。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:运动系统疾病。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:父母患病,子女发病风险增大。
发病部位:全身。
常见症状:局部肿胀、疼痛。
主要病因:染色体易位。
检查项目:血常规、血生化、X线、CT、MRI、骨扫描、血管造影、病理活检。
重要提醒:本病为恶性肿瘤,发生转移后一般预后较差,为提高患者生存率,一旦确诊,应积极进行治疗。
临床分类:暂无资料。
二、尤因肉瘤的发病特点三、尤因肉瘤的病因病因总述:本病病因和致病机制尚未完全明确,主要与染色体易位有关。
其中的发生机制可能是染色体的易位导致EWSR1基因与FL Ⅱ基因或其他与FL Ⅱ基因密切相关的因基因融合,形成异常的转录因子,从而生成相应的癌蛋白,导致了尤因肉瘤的发生。
基本病因:暂无资料。
危险因素:暂无资料。
诱发因素:暂无资料。
四、尤因肉瘤的症状症状总述:本病病因和致病机制尚未完全明确,主要与染色体易位有关。
其中的发生机制可能是染色体的易位导致EWSR1基因与FL Ⅱ基因或其他与FL Ⅱ基因密切相关的因基因融合,形成异常的转录因子,从而生成相应的癌蛋白,导致了尤因肉瘤的发生。
典型症状:1、局部肿胀及疼痛疼痛和肿胀是主要症状。
开始时疼痛常不剧烈,呈间歇性,活动时加剧,并逐渐加重变为持续性疼痛。
2、肿块局部可发现肿块,有压痛及皮温升高且发热、发红,肢体活动受限。
3、全身症状严重时全身状况较差,常伴有发热、贫血、体重下降等全身性表现。
伴随症状:暂无资料。
病情发展:暂无资料。
并发症:1、神经根疼痛、截瘫及大小便失禁当尤因肉瘤发生在脊椎时,可出现脊髓压迫症状表现为剧烈神经根性痛、大小便失禁、截瘫等;当发生在骨盆、腹股沟、腰骶部时,可有坐骨神经痛、大小便失禁等症状。
2、活动受限当尤因肉瘤发生于长骨,由肿胀及肿块导致肢体活动受限。
3、贫血肿瘤对全身机体消耗极大,易导致患者出现贫血症状,即全身乏力、面色苍白等。
4、病理性骨折为较少见的并发症,多由于肿瘤的侵犯使骨质严重损伤而致,常表现为较小的外力或无外力的作用下发生骨折。
5、继发肿瘤尤因肉瘤可通过血液进行转移至肺、骨髓或其他骨骼。
五、尤因肉瘤的检查预计检查:医生首先会给患者做体格检查,初步了解患者一般情况,而后会选择性的让患者做血常规、血生化、X线、CT、MRI、骨扫描、血管造影、病理活检等检查,以明确诊断、判断病情严重情况以及指导治疗。
体格检查:医生会先查看患者一般情况,患者可有发热,局部有软组织肿块,触之有压痛。
实验室检查:1、血常规可通过测量血红细胞、白细胞及血小板的数量,血红蛋白的含量,以判断患者是否存在贫血或感染的情况。
2、血生化在检测血生化时,患者可能会出现乳酸脱氢酶升高,改指标与疾病预后相关,有提示复发和转移的意义。
影像学检查:1、X线检查尤因肉瘤基本的X线表现是较广泛的溶骨性、浸润性破坏。
2、CT检查本检查费用低、快速、无创伤。
可显示髓腔或骨松质内灶性的骨破坏伴有软组织肿瘤形成,髓腔内脂肪密度被肿瘤取代,软组织肿瘤的密度和肌肉差不多,造影呈中等密度,无钙化。
病变部位的骨髓呈均一性,比脂肪的密度高。
CT也可以清晰显示早期的骨皮质断裂或侵蚀。
CT可以判断肿瘤的范围,也可以用来了解放疗、化疗的效果。
3、MRI检查本检查费用较高,无创伤,但可明确显示肿瘤对骨内和骨外侵犯的范围,可显示肿瘤伸延穿过骨骺板的表现,其显示髓内浸润的范围明显优于X 线片。
另外,软组织肿块的界限、与周围血管的关系也显示得非常清晰。
其次,对于骨髓病变及肿瘤的跳跃式转移的发现优于其他影像学技术。
4、骨扫描(ECT)检查此检查可判断是否发生病理性骨折。
5、血管造影(DSA)检查肿瘤组织血管非常丰富,造影可见大量肿瘤血管围绕着病变形成肿瘤染色,DSA可显示肿瘤的滋养动脉和引流静脉,利于肿瘤的灌注和栓塞治疗。
病理检查:医生可能通过穿刺或手术取部分或全部肿瘤进行活检,以判断肿瘤的性质,本检查可作为确诊手段。
其他检查:可取患者癌细胞进行基因检测,以确定是否存在染色体异常,可辅助医生进行诊断。
六、尤因肉瘤的诊断诊断原则:根据患者的病史、临床表现,结合影像学检查及病理检查结果,一般可以确定诊断。
在诊断过程中,医生需排查是否存在急性化脓性骨髓炎。
淋巴瘤、嗜酸性肉芽肿、骨肉瘤等疾病。
诊断依据:暂无资料。
鉴别诊断:1、急性化脓性骨髓炎二者在年龄、长骨的发病部位及临床表现等方面都较为相似。
本病发病急,多伴有高热、疼痛,且较尤因肉瘤剧烈,化脓时常伴有跳痛,而夜间痛不明显。
早期X线片上受累骨改变不明显,多随后于骨松质内出现斑点状稀疏破坏,在骨破坏的同时很快出现骨质增生,多有死骨出现。
也可见小的中心性溶骨区和洋葱皮样骨膜反应。
穿刺检查,在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体析出,细菌培养阳性,对抗生素效果明显,而尤因肉瘤则没有。
尤因肉瘤对放疗极其敏感。
2、淋巴瘤多发生于40~50岁。
病程长,全身情况好,临床症状不重。
X线表现为不规则的溶骨性骨破坏,有时呈融冰状,很少伴有软组织肿块,无骨膜反应。
病理检查,胞核更不规则,具有多形性,网织纤维较丰富,包绕着瘤细胞。
免疫组化检查常为胞质内无糖原。
3、嗜酸性肉芽肿在婴儿时期,嗜酸性肉芽肿的X线表现可能类似尤因肉瘤。
主要表现为斑点状溶骨或严重的骨质溶解而且发展迅速。
在长骨干和锁骨伴有皮质中断和骨膜反应,但均为较成熟的骨膜反应,在增生骨膜中无再破坏现象。
另外,在极少数线片中包绕良好的溶骨性尤因肉瘤影像可能被误认为嗜酸性肉芽肿,但组织学检查则可将两者明确区分。
4、转移性成神经细胞瘤发病开始就是成神经细胞瘤单发转移的病例,不能仅根据其放射线影像与尤因肉瘤鉴别。
但该病80%发生于5岁以下的儿童,神经细胞瘤的可能性比尤因肉瘤高。
常无明显发病症状,转移处有疼痛、肿胀,多合并病理性骨折。
其诊断依据为其溶骨病变不同程度的扩展范围,颅骨病灶和眼球突出,局部淋巴结肿大,CT影像显示腹膜后有时出现过多的钙化阴影,尿液检查儿茶酚胺代谢产物增高。
病理学上神经细胞瘤有的细胞呈梨形,形成真性菊花样,核在周围,胞质伸长在中央。
电镜检查瘤细胞内有神经内分泌颗粒,而尤因肉瘤的胞质则仅有糖原。
5、骨肉瘤临床表现为发热较轻微,主要为疼痛、夜间痛,肿瘤穿破骨皮质进入软组织,形成的肿块多偏于骨旁,内有骨化影,骨膜反应的大小形态常不一致,常见Codman三角及放射状骨针改变。
病理切片上,瘤细胞不呈假菊花样排列。
6、原发性神经外胚层肿瘤此肿瘤也属于小圆细胞肿瘤一类。
仅从X线表现上很难鉴别,原发性神经外胚层肿瘤较尤因肉瘤骨硬化少;骨膜反应中可出现放射状骨膜。
明确诊断必须靠组织学检查。
7、骨髓瘤发病年龄多为40~60岁,多发于不规则骨,且一般有多部位发病的特点。
主要表现为穿凿样溶骨性破坏。
此病本-周蛋白阳性为鉴别要点。
七、尤因肉瘤的治疗治疗原则:本病的治疗不是一成不变的,治疗过程中需紧密结合影像学检查,进行治疗方案的调整,通常为全身化疗结合局部肿瘤的控制(放疗和手术),首先都需要进行至少9周的多药联合化疗,然后进行一系列检查评估肿瘤是否转移、疾病是否进展及患者对化疗的敏感程度,再根据不同的情况选择手术、放疗或继续化疗。
对因治疗:暂无资料。
对症治疗:暂无资料。
急性期治疗:暂无资料。
放化疗:1、化学治疗是化学药物来杀死肿瘤细胞或阻止肿瘤细胞分裂,进而阻止肿瘤的生长。
通常联合两种或多种药物,这些药物可以口服或静脉输注的方式使用。
常用药物为长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、异环磷酰胺、依托泊苷。
化学治疗适用于以下几种情况:(1)治疗使用化学药物治疗可能使肿瘤缩小,并使其更容易通过手术或放射疗法清除癌症。
(2)手术或放疗后,可能会继续进行化学疗法治疗,以杀死可能残留的癌细胞。
(3)对于扩散到身体其他部位的晚期癌症,化学疗法可能有助于缓解疼痛并减缓癌症的生长。
2、放射治疗是使用X射线和质子等高能射线杀死癌细胞的方法。
在放射治疗期间,能量束从一台机器上发出,当患者躺在桌子上时,机器会在患者周围移动。
将光束小心地对准尤因肉瘤区域,以减少损坏周围健康细胞的风险。
放射治疗适用于以下情况:(1)手术后可能建议进行放射治疗以杀死残留的癌细胞。
(2)如果尤因肉瘤位于无法进行手术或会导致无法接受的功能结局(例如肠或膀胱功能丧失)的身体部位,则也可以代替手术。
(3)对于晚期尤因肉瘤,放射疗法可以减缓癌症的生长并帮助患者缓解疼痛。
物理治疗:暂无资料。
心理治疗:暂无资料。
中医治疗:暂无资料。
其他治疗:可通过分子靶向治疗诱导尤因肉瘤细胞凋亡,抑制肿瘤细胞增值和转移。
常用分子靶向治疗药物有贝伐单抗、帕唑帕尼等。
一般治疗:暂无资料。
药物治疗:1、止吐药由于化疗药物本身或其代谢产物会刺激大脑引胃肠道反应,此时,可选择昂丹司琼、格拉司琼、甲氧氯普胺等止吐药,缓解化疗药物引起的恶心、呕吐等症状。
2、止痛药此类药物可缓解肿瘤所致的疼痛,常用药物有布洛芬、酮洛芬、双氯芬酸等。
相关药品:昂丹司琼、格拉司琼、甲氧氯普胺、布洛芬、酮洛芬、双氯芬酸、长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、异环磷酰胺、依托泊苷。
手术治疗:尤因肉瘤的局部外科治疗既要有效地控制局部的复发率,又要减少保肢术后的并发症。
在外科边界有保证的情况下,外科治疗应是首选方法。
经过有效的化疗,需行广泛手术切除的适应证是:1、位于那些切除后不影响功能的骨骼上的单发病灶;2、重要的骨骼上的病灶经广泛切除与重建后,造成的功能障碍明显小于放疗所造成的功能障碍;3、放疗后出现孤立的局部复发;4、大的病灶造成骨质大部分或全部破坏,骨折不可避免者。
治疗周期:治疗周期一般为30天,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用:治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
八、尤因肉瘤的预后一般预后:本病的预后与肿瘤的分期、解剖部位、大小、是否转移、化疗敏感性、年龄等因素有关。
年龄越小的患者,发病越急,预后越差;肿瘤位于躯干者比位于肢体者预后差;发热、失血性贫血等全身情况越差,预后越差;软组织肿块越明显,血沉越快,白细胞计数越高,预后越差;肿瘤体积越大,预后越差。