骨肿瘤第一节概述凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，无论是原发性还是继发性，统称为骨肿瘤。
原发性骨肿瘤根据肿瘤组织的形态结构，特别是肿瘤细胞的分化类型及所产生的细胞间物质类型，分为良性和恶性两类。
另一些病损类似肿瘤，称瘤样病变。
继发性骨肿瘤，即转移性骨肿瘤，指发生在其他器官的瘤细胞通过血液循环或淋巴管转移到骨骼上，此类肿瘤皆属恶性。
【临床表现】1疼痛疼痛的程度与肿瘤的生长速度有关，良性骨肿瘤多无疼痛，但骨样骨瘤可因反应骨的生长而产生剧痛。
恶性骨肿瘤一般疼痛明显，夜间疼痛尤甚。
2肿块与肿胀是骨肿瘤原发症状之一，良性骨肿瘤多以肿块为首发症状，肿块坚实；恶性骨肿瘤多表现弥漫肿胀，常合并软组织水肿，浅静脉充盈或怒张等症状。
3压迫症状骨肿瘤肿块巨大时，可压迫周围的组织而产生疼痛和受压组织功能障碍。
脊柱肿瘤可压迫脊髓致瘫痪。
4功能障碍近关节的骨肿瘤限制关节活动，肢体常因疼痛制动于半屈曲位。
5病理骨折肿瘤组织破坏骨质，影响骨的坚固性易发生病理性骨折，良、恶性骨肿瘤均可发生。
6转移和复发恶性骨肿瘤可经血流或淋巴转移到其他部位，引起相应临床症状，骨肿瘤治疗（如手术切除、截肢或放疗）后，可能复发。
少数良性骨肿瘤也可能恶变成肉瘤。
【诊断】骨肿瘤的诊断必须是临床表现、影像学和病理检查三结合。
X线片显示骨肿瘤的基本病变。
溶骨性良性骨肿瘤骨皮质变薄或膨胀现象，边界清楚，有明显边缘，一般无软组织和骨膜反应阴影；恶性肿瘤骨质破坏较广泛，密度不均，边界不清，有骨膜反应，软组织内有不规则阴影。
骨膜反应在尤因肉瘤呈“葱皮样”，骨肉瘤中为Codman 三角或放射状日光阴影。
X线检查对骨肿瘤诊断有重要价值。
CT、磁共振等影像学检查可帮助确定骨与软组织病变的范围及与周围重要神经血管的关系。
病理检查是确定肿瘤性质的可靠检查。
恶性骨肿瘤测定血钙、血磷、碱性磷酸酶等生化指标有临床意义，如：骨质破坏迅速时，血钙往往升高；血清碱性磷酸酶反映成骨活动，成骨性肿瘤碱性磷酸酶可增高；骨髓瘤约有一半患者尿中Bence Jones蛋白阳性；前列腺癌骨转移者血酸性磷酸酶可增高。
【外科分期】外科分期是将外科分级（G）、外科区域（T）和区域性或远处转移（M）结合起来，制定手术方案，指导骨肿瘤治疗，已被公认为是一个合理而有意义的措施。
G分G0、G1、G2。
G0属良性，G1属低度恶性，G2属高度恶性。
T是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为分界。
T0为囊内，T1为囊外间室内，T2为间室外。
M表示转移。
M0为无转移，M1为转移。
【治疗】骨肿瘤治疗，应根据肿瘤的性质、发病部位、浸润范围和有无转移（即外科分期）采用不同的治疗方法。
良性骨肿瘤以手术治疗为主；恶性骨肿瘤多采用手术、化疗、放疗、免疫、中医药治疗等综合治疗，保肢治疗的方向。
常用的手术方法有：1刮除植骨术将病变组织彻底搔刮干净，用酒精、苯酚或氯化锌涂抹骨腔壁，消灭残留瘤细胞，然后植骨或骨水泥、骨代用品填充骨缺损区。
适用于溶骨型或混合性的良性病变，如骨囊肿、内生软骨瘤、良性骨巨细胞瘤等。
2切除术在健康的骨质处，完整地切除肿瘤。
适用于成骨型骨内或骨外生长的良性肿瘤，如骨瘤、骨软骨瘤等。
3瘤段截除术将肿瘤所在部位的一段骨骼，连同完整的肿瘤一并截除，瘤段灭活再植或缺损区用异体半关节移植或人工关节置换。
适用于低度恶性的肿瘤或对化疗反应良好的高度恶性骨肿瘤。
4截肢术适用于对化疗反应不佳的高度恶性骨肿瘤。
第二节瘤样病变一、骨囊肿骨囊肿(bone cyst骨囊肿(bone cyst)是一种囊肿样的局限性骨的瘤样病损。
常见于儿童和青少年，好发于肱骨上端，股骨上端、胫骨上端和桡骨下端，病变在骨生长过程中可逐渐移向骨干。
一般无明显症状，绝大多数由于病理性骨折而就诊。
X片显示长骨干骺端卵圆形溶骨破坏，呈单房或多房性改变，边界清楚，骨皮质有不同程度膨胀变薄。
【治疗】骨囊肿可自愈，尤其在骨折后，囊腔可被新生骨填塞。
近年有报道在囊腔内注射泼尼松，取得良好效果。
手术治疗行刮除植骨，刮除应彻底，以防复发；合并病理性骨折按骨折治疗原则处理。
二、骨纤维发育不良骨纤维发育不良(fibrodysplasia of bone骨纤维发育不良(fibrodysplasia of bone)也称为骨纤维异样增殖症，是以骨纤维变性为特征的骨病。
好发于青少年和中年人，可以是单发也可以多发，病程进展缓慢，症状不明显。
X线片见病变骨变粗，皮质骨变薄，髓腔扩大呈磨砂玻璃状。
典型的股骨上段病损呈“牧羊人手杖”状。
【治疗】主要是手术刮除植骨。
发生于腓骨、肋骨处，可做节段性切除；合并畸形者，可行截骨矫形术。
第三节良性骨肿瘤一、骨瘤骨瘤(osteoma骨瘤(osteoma)为良性骨肿瘤，好发于青少年颅面骨。
发生在颅骨外板者呈扁圆形硬块，无痛；发生在颅骨内板，可能有颅内压迫症状，如眩晕、头痛等。
X 线摄片表现骨皮质外致密的骨性肿块，边界清楚。
【治疗】属G0T0M0，无症状者可不处理，有症状或影响美容者可作手术切除，预后良好。
二、骨软骨瘤骨软骨瘤(osteochondroma骨软骨瘤(osteochondroma)是最常见的良性骨肿瘤，好发于青少年。
有单发和多发两种，约1%的单发骨软骨瘤发生恶变；多发者发病较少，且常有家族史，其恶变倾向较单发者为较高。
肿图591胫骨的骨软骨瘤瘤结构包括骨组织及其上的软骨帽、纤维膜，有蒂状或广基两种。
【临床表现和诊断】肿瘤多见于生长活跃的干骺端，以股骨下端和胫骨上端多见。
常因无意中扪及骨性包块而就诊，肿瘤本身无症状，瘤体较大者可压迫附近的肌腱、血管和神经，影响功能。
X线摄片显示一侧骨皮质自干骺端突出，形如菜花、蒂状等(图591)，肿瘤表面可有散在钙化点。
由于软骨帽和纤维包膜不透X线，故实际肿瘤比X线片显示的大。
根据发病的年龄、肿块部位和形状、X 线摄片，诊断多无困难。
【治疗】属G0T0M0。
一般不需治疗；当肿瘤明显增大疑有恶变或出现压迫、影响功能时，可考虑作切除术。
切除范围应包括整个软骨帽和覆盖肿瘤的骨膜、软骨膜及基底部四周部分正常骨组织。
三、软骨瘤软骨瘤(chondroma软骨瘤(chondroma)是指以透明软骨为主要病变的良性肿瘤。
好发于手、足的短管状骨，位于骨干中心者称内生软骨瘤。
【临床表现和诊断】成人好发，分单发和多发两种，单发多见。
一般无症状，有时可出现局部肿胀或病理性骨折。
X线表现：髓腔内椭圆状溶骨破坏，皮质膨胀变薄，溶骨区内可见斑点状钙化影。
需与骨干结核、骨巨细胞瘤、骨囊肿相鉴别。
确定诊断需要病理检查。
【治疗】属G0T0M0。
手术治疗为主，应彻底刮除、局部植骨。
有恶变者应局部整块切除，必要时可作截肢术。
第四节骨巨细胞瘤骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是一种潜在恶性或介于良恶之间的溶骨性肿瘤，传统上根据肿瘤的基质细胞和多核巨细胞的多少，分化程度分为三级：Ⅰ级基质细胞正常，有大量巨细胞；Ⅱ级基质细胞多而密集，核分裂较多，巨细胞数量减少；Ⅲ级以基质细胞为主，核异型性明显，分裂极多，巨细胞量少。
因此Ⅰ级偏良性，Ⅱ级有侵袭性，Ⅲ级为恶性。
但病理分级与肿瘤的生物学行为不完全一致。
近20年来国内外学者把组织学与X线结合分级,并提出侵袭度指数的方法以评估骨巨细胞瘤的生物学行为，指导手术方法的选择。
【临床表现】好发年龄20～40岁，男女发病率无明显差异。
多侵犯长骨骨端，约50%的病变位于膝关节上下图592桡骨下端的骨巨细胞瘤两骨端，其次为桡骨下端或肱骨上端等。
在扁骨中骶骨是好发部位。
病变处肿痛，其严重性与肿瘤的生长速度有关，局部压之有疼痛、乒乓球样感觉，常合并关节功能受限。
X线摄片显示长骨骨端偏心性、溶骨性破坏，骨皮质膨胀变薄，呈肥皂泡样改变，无骨膜反应（图592），可并发病理性骨折。
CT、MRI对判断肿瘤侵犯周围软组织、关节受累程度及早期发现肿瘤复发有重要意义。
【治疗】属G0T1～2M0～1。
以手术治疗为主，局部刮除加物理（如液氮）或化学（如氯化锌）处理，再用自体或异体骨或骨水泥填充瘤腔，疗效较好。
对复发者或Ⅱ级骨巨细胞瘤，临床表现肿瘤有侵袭者，应作肿瘤段截除、灭活再植或异体半关节移植或假体植入。
恶性骨巨细胞瘤应作广泛或根治切除或截肢，化疗无效。
脊柱骨巨细胞瘤为了处理残留的病灶，可以配合低剂量的放射治疗，但放疗后易发生肉瘤变。
第五节恶性骨肿瘤一、骨肉瘤骨肉瘤(osteosarcoma骨肉瘤(osteosarcoma)是一种最常见的恶性骨肿瘤，其特点是肿瘤细胞直接形成骨样组织，也称成骨肉瘤，恶性程度高，预后差。
【临床表现和诊断】好发于青少年，以10～20岁发病率最高，男多于女。
主要侵袭生长迅速的干骺端，全身骨骼都可受累，股骨下端、胫骨上端和肱骨上端是最好发部位。
主要症状为疼痛，多为持续性，夜间加重。
患部早期出现肿块，发展迅速，局部皮温增高，浅静脉充盈或怒张，可出现血管杂音及震颤。
患者早期出现消瘦、贫血、乏力、食欲减退等全身症状。
实验室检查可见血清碱性磷酸酶增高，血沉增快，血红蛋白降低。
大量临床资料证明血清碱性磷酸酶与骨肉瘤的预后密切相关。
X线表现长骨干骺端成骨或溶骨性破坏或两者相间，形状不一，边界不清，骨皮质破坏，骨膜反应多表现为Codman三角或呈日光放射状（图593），病变穿过骨皮质可在软组织内形成不规则的肿瘤骨和不同大小的软组织肿块影。
图593股骨下段骨肉瘤（1）可见日光放射状阴影；（2）可见骨破坏和骨膜增生CT、MRI在显示肿瘤骨的病变范围、软组织的侵袭情况、与周围主要血管的关系以及保肢术中对瘤段切除长度定位等方面有显著的指导作用。
【治疗】综合治疗。
属G2T1～2M0，术前大剂量化疗，根据肿瘤浸润范围和化疗反应作根治性瘤段切除，灭活再植或人工假体置换等保肢手术或截肢术，术后继续化疗等综合治疗。
属G2T1～2M1，除上述治疗外，还可根据化疗效果、转移灶情况行转移瘤手术治疗。
二、软骨肉瘤软骨肉瘤(chondrosarcoma软骨肉瘤(chondrosarcoma)是一类细胞有向软骨分化趋向的肉瘤，分原发性和继发性两种。
原发性者恶性程度高；继发性者多由骨软骨瘤、软骨瘤恶变而来，恶性程度相对低。
【临床表现】原发性多见于30岁以上的成年人，好发部位为长骨近心端、骨盆。
主要症状为疼痛和肿块，肿块逐渐增大。
继发者以中年人居多，好发于骨盆，以髂骨最多，随肿瘤增大，可出现盆腔脏器的压迫症状。
X线表现为大小不等的溶骨性破坏，病灶中有斑点状或絮状钙化点，骨皮质膨胀、变薄或破坏。
【治疗】属G2T12M0。
对放疗、化疗不敏感，手术是主要治疗手段。
保留肢体的局部广泛或根治性切除，预后良好。
位于骨盆者可视肿瘤侵犯范围行局部广泛切除或半骨盆截除术。
