嗜酸性粒细胞白血病的诊断
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嗜酸性粒细胞类白血病1例报告
李家■
【期刊名称】《福建医药杂志》
【年(卷),期】1992(000)002
【摘要】蕈样霉菌病引起嗜酸性粒细胞类白血病,临床上罕见,我院收治1例,现报
告如下。
患者女,33岁。
以发现皮肤斑疹逐渐呈瘤状,瘙痒,且有溃疡,伴头晕、心悸、干咳、盗汗、低热为主诉于1990年1月23日求治我院,患者既往素健,家族无类
似疾患。
体检:T37.6℃,P90次/分,R18次/分,BP14.8/12kPa。
神志欠清,慢性病容,面色苍白。
全身皮肤呈大小暗褐色斑块略高于皮肤丘疹,有脱屑。
全身淋巴结肿大,
如蚕豆粒、鸽蛋大小,无粘连,中等硬,无压痛。
心肺(-)。
肝未触及,脾于左肋下4cm
扪及。
神经系统无异常发现。
实验室检查:Hb65g/L,
【总页数】2页(P66-67)
【作者】李家■
【作者单位】空军福州医院
【正文语种】中文
【中图分类】R9
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嗜碱性粒细胞白血病应该做哪些检查?*导读:本文向您详细介嗜碱性粒细胞白血病应该做哪些检查,常用的嗜碱性粒细胞白血病检查项目有哪些。
以及嗜碱性粒细胞白血病如何诊断鉴别,嗜碱性粒细胞白血病易混淆疾病等方面内容。
*嗜碱性粒细胞白血病常见检查:常见检查:嗜碱性粒细胞计数(B)、骨髓象分析*一、检查:1.血象:白细胞计数一般在(2.8~144)×109/L,偶尔可高达500×4109/L,各阶段嗜碱性粒细胞均可增多,一般占20%~100%;血红蛋白和血小板减少。
2.骨髓象:除原粒细胞增多外,可见大量的嗜碱性粒细胞增多,一般占33%~99%,嗜碱性粒细胞用甲苯胺蓝或闪光蓝染色,阳性反应强,有一定特异性,白血病细胞内少见Auer小体;氯乙酸酯酶染色中,正常嗜碱粒细胞呈阴性反应,而本病可呈阳性反应,但也可呈阴性、髓过氧化酶和苏丹黑B阴性或阳性、过碘酸希夫反应阴性,也有阳性,末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)阳性或阴性。
光镜下,原始细胞的成熟程度,不同患者之间变异很大,原始细胞的核外形从圆形或椭圆形到分叶状或有深的凹陷,核仁常显著,胞质少至中度,并有轻微的嗜碱性,有的原始细胞胞质含有空泡。
成熟嗜碱性粒细胞少见或缺乏;有时中性粒细胞轻微异常和轻度嗜酸性粒细胞增多,红系及巨核细胞正常。
电镜下,原始细胞常有淋巴细胞样的外观,有圆而凹陷或不规则的核,中等密度的染色质,明显的核仁,较高的胞核/胞质比值,胞质中含有线粒体,罕见粗面内质网、高尔基体和大量的糖原聚集。
原始细胞内含有三种颗粒:①未成熟嗜碱颗粒,它提供了原始细胞的嗜碱性分化,常显示过氧化物酶阳性。
②颗粒,可能与早期嗜碱性分化有关,过氧化物酶常阴性。
③未成熟的肥大细胞颗粒,提供了肥大细胞分化证据,罕见原始细胞同时有嗜碱性和肥大细胞分化特征,过氧化物酶常阴性。
3.白血病细胞的免疫表型:大部分患者白血病细胞的免疫表型与髓系分化一致。
4.细胞遗传学:核型常不一致,常有t(9;22),21号染色体的三体型,偶有7号染色体长臂的缺失,没有t(6;9)和12号染色体短臂异常。
嗜酸性粒细胞白血病,嗜酸性粒细胞白血病的症状,嗜酸性粒细胞白血病治疗【专业知识】疾病简介嗜酸粒细胞白血病(eosinophilic leukemia,EL)是一种罕见的白血病,以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征,常累及心脏、肺及神经系统,并呈进行性贫血和血小板减少。
疾病病因一、发病原因少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来,也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。
二、发病机制发病机制未阐明,有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因,致细胞凋亡受抑。
患者可有克隆性染色体异常,但无标志染色体。
症状体征一、症状本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关,因此临床上一般分为两型。
1、急性型本病与一般白血病不同的是感染出血较少,主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润,导致功能障碍,除了肝、脾、淋巴结的受累外,还表现为心、肺、中枢神经系统受累,临床上常表现进行性心力衰竭,可有奔马律,心包摩擦音;咳嗽,呼吸困难;如有中枢神经系统浸润,表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。
此外,皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。
2、慢性型发病缓慢,病程可延长至2~8年。
有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大。
国际上尚无统一的诊断标准,国内诊断标准如下。
1、临床上有白血病的表现。
2、外周血嗜酸性粒细胞明显而持续增多,多数高达60%,并常有幼稚型嗜酸性粒细胞。
3、骨髓象嗜酸性粒细胞增多,形态异常,核左移,有各阶段幼稚型粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒。
原始细胞大于5%。
4、脏器有嗜酸性粒细胞浸润。
5、能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性髓细胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多。
诊断评析:EL罕见,诊断必须十分慎重,并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。
血液学检查,除嗜酸性粒细胞增多外,其应有形态异常。
血中出现幼稚嗜酸性粒细胞,骨髓中原始细胞大于5%也是必备条件。
嗜酸性变名词解释嗜酸性变(eosinophilia)是指外周血液中嗜酸性粒细胞(eosinophils)浓度异常增加的一种病理现象。
嗜酸性粒细胞是一种白细胞,其特点是核形状多为双瓣或多瓣,细胞质内含有嗜酸性颗粒。
嗜酸性颗粒内含有酸性蛋白酶和碱性磷酸酶等酶类,能够参与炎症反应和过敏反应等生理过程。
嗜酸性变通常是由于机体对某种刺激物的过度反应导致的。
它可以是一种生理性反应,也可以是一些疾病的表现之一。
嗜酸性变的生理性反应常见于过敏反应,如过敏性鼻炎、支气管哮喘等。
在这些情况下,机体对某种过敏原产生过敏反应,释放出多种炎症介质,如组胺、白三烯等,从而引起嗜酸性粒细胞的聚集和增殖。
嗜酸性变还可以是某些疾病的表现之一,如寄生虫感染、风湿性疾病、嗜酸细胞增多性肉芽肿、白血病等。
在寄生虫感染中,寄生虫和机体的免疫系统发生相互作用,引起嗜酸性粒细胞增多。
在风湿性疾病中,免疫系统异常激活,导致嗜酸性粒细胞聚集和增殖。
在嗜酸细胞增多性肉芽肿中,嗜酸性粒细胞大量增加,并形成肉芽肿。
在白血病中,由于造血系统的异常,嗜酸性粒细胞增多。
除了上述疾病因素外,嗜酸性变有时也可能与药物引起的不良反应有关,如某些药物的过敏反应。
嗜酸性变的临床表现主要是相关疾病的症状和体征。
如过敏性鼻炎患者常伴有鼻塞、喷嚏等症状,支气管哮喘患者常有喘息、咳嗽等症状。
此外,嗜酸性变也可能导致皮肤瘙痒、消化道不适等症状。
诊断嗜酸性变主要是通过检测外周血液中嗜酸性粒细胞的数量。
正常情况下,嗜酸性粒细胞占外周血白细胞的比例在1-4%之间。
超过这个比例则可以考虑为嗜酸性变。
进一步通过病史采集、临床表现和其他实验室检查,可以判断嗜酸性变是否与某种具体疾病相关。
对嗜酸性变的治疗主要是针对其背后的疾病进行治疗。
比如对于过敏性鼻炎患者,可以采取避免过敏原、抗组胺药物、皮质类固醇等治疗手段。
对于寄生虫感染导致的嗜酸性变,可以使用抗寄生虫药物进行治疗。
对于白血病等恶性疾病导致的嗜酸性变,可能需要进行化疗、放疗和造血干细胞移植等治疗手段。
轻度:嗜酸粒细胞数0.08~0.15,计数<1.5 X 10*9/L 中度:嗜酸粒细胞数0.15~0.50,计数<1.5~5.0 X 10*9/L 重度:嗜酸粒细胞数0.50~0.90 ,计数>5.0X 10*9/L 。
继发性过敏性疾病支气管哮喘过敏性鼻炎药物过敏感染寄生虫结核衣原体真菌皮肤病银屑病湿疹剥脱性皮炎结缔组织病类风湿关节炎Wege ner肉芽肿结节性多动脉炎等肿瘤淋巴瘤各种实体肿瘤内分泌疾病Adison 病垂体功能不全免疫缺陷病IgA 缺乏症移植物抗宿主病等间质性肾病克隆性克隆性:嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高慢性嗜酸细胞白血病(CEL)骨髓增殖性肿瘤(MPN)骨髓增生异常综合征(MDS等特发性特发性:不能找出其确定的病因时( IHES)克隆性与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据病例分析•多次外冏血唁酸性粒细胞増I 审匕最高达吕2% •骨髓嗜酸性粒细胞增高’ 30% •帥泡灌洗液喑酸性粒细腕增高,64%继发性EOS 增罗芍目关检查特发性嗜酸性粒细胞 增多综合征(HES)慢性嗜酸粒细胞 白血病(CEL)特异表型T 细胞的 嗜酸粒细胞増多综 合征基因异常舗 系肿瘤增殖 性疾病特卄农卑T 细胞 和、或体内Th2 细胞因F 生成EOS 升高(>500/imrP有克隆性嗜蛾粒细胞增多 的证热外周血幼稚细胞 大f-2%(或骨髓幼稚细胞 为29%;FISH 或RTPCR 等方法检査是否 有FDGFR 、PDGFRB. FGFR1 等基因重排EOS 增高诊断程序No病因治疗No伴有受体基因 重排的HESVitB12融合基因V染色体易位过敏原筛查■总工或(-) 寄生虫(-)G. GM 试验(-)停用吗丁唏、奧美拉哇,无好转 狼疮全套* ANCA (-)CD3-CD4+llffl 胞VTCF®因检徨|未发现幼稚细胞A 嗜酸性粒细胞增多症是否继发性嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病嗜酸性粒细胞肺炎(PIE )表现为干咳、低热,痰中嗜酸性粒细胞增多,肺X 线检查呈游走性斑片影,多于四周内痊愈,不伴心脏、神经系统及其他系统损害嗜酸性粒细胞胃肠炎常有变态反应性疾病史,并与某种食物有关;表现为呕吐、腹痛、腹泻;重者可发生梗阻,少数出现脱水;胃镜可见粘膜皱襞粗大,呈乳头状或息肉样改变;活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润Churg-Strauss 综合征(嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎)男性多于女性;早期为反复鼻窦炎和哮喘;逐渐出现发热、关节肌肉疼痛,呼吸道症状加重,为血管炎期;X 线检查为斑片状或结节状浸润,可形成空洞;皮肤、肾脏和神经均可受累;pANCA 阳性嗜酸性粒细胞性心内膜炎嗜酸性粒细胞大量浸润,引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓,导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭;嗜酸性粒细胞性肌痛综合征;为误服色氨酸所致,临床表现为骨骼肌疼痛。
血常规五分类血液中嗜酸性粒细胞计数的意义血常规五分类是一种常用的临床检测手段,可以通过对血液中各种血细胞的计数和分类来评估患者的健康状况。
其中,嗜酸性粒细胞计数作为血常规五分类中的一个重要参数,可以提供重要的诊断和鉴别诊断信息。
本文将探讨嗜酸性粒细胞计数的意义。
嗜酸性粒细胞是一种类型的白血球,它们主要参与调节和控制机体的炎症和过敏反应。
嗜酸性粒细胞计数通常以细胞数目每升血液(单位为10^9/L)来表示。
正常人的嗜酸性粒细胞计数范围为0-0.5×10^9/L,而在某些特定疾病情况下,嗜酸性粒细胞计数可能会显著增高。
一、嗜酸性粒细胞计数的意义1. 检测过敏反应:过敏反应是指机体对某些特定物质(称为过敏原)产生的异常免疫反应。
嗜酸性粒细胞是过敏反应的主要参与者之一,它们可以释放出大量的组胺等炎症介质,导致局部炎症反应和过敏症状。
因此,嗜酸性粒细胞计数的增高可以提示过敏反应的存在。
2. 评估寄生虫感染:某些寄生虫感染,如蛔虫感染、钩虫感染等,会导致嗜酸性粒细胞计数的增加。
这是因为寄生虫感染会引发机体的炎症反应,而嗜酸性粒细胞是炎症反应的主要细胞类型之一。
通过检测嗜酸性粒细胞计数的增高,可以提供寄生虫感染的线索。
3. 诊断特定疾病:嗜酸性粒细胞计数的改变还可以用于某些特定疾病的诊断。
例如,嗜酸性粒细胞计数的显著增高可以提示急性嗜酸性粒细胞白血病的可能性。
此外,一些自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮等,也会导致嗜酸性粒细胞计数的升高。
二、嗜酸性粒细胞计数的临床应用根据嗜酸性粒细胞计数的改变特点,临床上可以通过以下方式应用该指标:1. 过敏性疾病诊断:对于怀疑过敏性疾病的患者,可通过检测嗜酸性粒细胞计数来辅助诊断。
一般情况下,嗜酸性粒细胞计数增高与过敏性疾病的程度呈正相关。
2. 寄生虫感染筛查:在一些寄生虫感染高发地区,可以通过监测嗜酸性粒细胞计数来筛查可能的寄生虫感染患者。
如果嗜酸性粒细胞计数较高,需要进一步进行相关检测以确认是否为寄生虫感染。
嗜酸性粒细胞白血病如何鉴别诊断?1.特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome,IHES)IHES也有血白细胞及嗜酸性粒细胞明显增多,有嗜酸性粒细胞浸润心脏、肺及神经系统的征象,病程中也可出现贫血和(或)血小板减少,故易和EL混淆。
二者鉴别点:①IMES的嗜酸性粒细胞形态正常,外周血无幼稚嗜酸性粒细胞,骨髓中原始细胞比例在正常范围内,均和EL不同;②IHES 病程相对较长,进展较慢,而EL病情进展快,贫血和血小板减少呈进行性。
但部分IHES临床进展也较迅速,可短期致死,则主要靠血象及骨髓象鉴别之。
2.恶性疾病伴嗜酸性粒细胞增多症(1)急性髓细胞白血病(AML)的M4E0型:即急性粒单核细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增多,其有AML的临床表现,血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多,形态也可异常,故需和EL鉴别:①M4E0通常血和骨髓中嗜酸性粒细胞仅轻度增多<30%。
占主要成分的仍是原始细胞及原始、幼稚单核细胞,此和EL显然不同;②困难病例可行染色体及基因检测,M4E0有标志染色体异常,即inv(16)(p13;q22),以及相应的融合基因MYH11/CBFβ。
EL也有染色体异常,但均为非标志性,如8、10号染色体三体、4q、45X、49XY等。
(2)急性淋巴细胞白血病(ALL):少数ALL在病程中其血和骨髓中嗜酸性粒细胞增多,且中枢神经系统也常受累,故需和EL鉴别:①ALL 通常急性起病,而EL大多隐匿起病;②ALL患者常有浅表淋巴结肿大,而EL患者相对少见;③EL患者心脏受累常见,且累及全心(心内膜、心肌、心包),而ALL心脏通常不受侵,仅见于蒽环类抗生素引起的心肌毒性,发生率也较低;④免疫分型,ALL表达淋巴细胞系列分化抗原,而EL则表达髓细胞系列分化抗原;⑤ALL发生嗜酸性粒细胞增多前,大多有典型的ALL临床及实验室特征。
(3)骨髓增生性疾病(MPD):慢性髓细胞白血病(CML)、真性红细胞增多症(PV)及特发性骨髓纤维化(IMF)等MPD在病程中,尤其是晚期可出现嗜酸性粒细胞增多,鉴别点为:①CML、PV及IMF在发生嗜酸性粒细胞增多前,各有很长的病程,有相应的临床表现及实验室检查特点。
嗜酸性粒细胞白血病嗜酸性粒细胞白血病(Eosinophilic Leukemia)是一种罕见的白血病亚型,其特征是体内嗜酸性粒细胞的过度增殖。
本篇文章将介绍嗜酸性粒细胞白血病的病因、症状、诊断和治疗方法。
嗜酸性粒细胞是一种白细胞亚群,其主要在骨髓中产生并在体内扮演重要的免疫调节角色。
然而,当嗜酸性粒细胞开始异常增殖时,就会引发嗜酸性粒细胞白血病。
其确切的病因尚不清楚,但研究表明遗传因素和环境因素可能与该疾病的发病有关。
嗜酸性粒细胞白血病的临床表现多样化,具体症状取决于患者的年龄和疾病的进展程度。
最常见的症状包括发热、贫血、乏力、皮肤潮红和淋巴结肿大。
此外,一些患者还可能出现呼吸困难、咳嗽和胸痛等呼吸系统相关症状。
诊断嗜酸性粒细胞白血病通常需要通过一系列的实验室检查来确认。
骨髓穿刺是一项重要的检测方法,可以确定嗜酸性粒细胞的数量和形态。
此外,血液样本的细胞学检查也可以帮助确认白血病的类型。
其他辅助检查包括遗传学和免疫学检测,以确定疾病的特征和预后。
目前,嗜酸性粒细胞白血病的治疗方法相对有限。
传统的化疗药物如氟尿嘧啶和环磷酰胺对该病病情的改善有限。
最近,一些新的治疗方法如酪氨酸激酶抑制剂和单克隆抗体等在临床试验中也显示出一定的疗效。
然而,这些治疗方法尚处于研究阶段,仍需在更多病例中进行进一步观察和研究。
除了药物治疗,造血干细胞移植也被认为是治疗嗜酸性粒细胞白血病的有效方法。
该方法可通过替换患者异常的骨髓细胞,以重建正常的造血系统。
然而,造血干细胞移植并非适用于所有患者,因为该疗法的可行性受到患者年龄和身体状况等因素的制约。
尽管嗜酸性粒细胞白血病的治疗方法仍然不够成熟,但随着医学技术的发展,人们对该病的认识和治疗也在逐渐提高。
未来的研究将侧重于寻找更精确的治疗靶点和开发更有效的药物,以提高患者的生存率和生活质量。
总而言之,嗜酸性粒细胞白血病是一种罕见但具有挑战性的白血病亚型。
尽管目前的治疗方法有限,但随着科学研究的进展,我们有望找到更有效的治疗方法,从而改善患者的预后和生活质量。
骨髓嗜酸性粒细胞在急性白血病诊断中的意义
王国云;邹静君
【期刊名称】《实用癌症杂志》
【年(卷),期】1994(009)002
【摘要】作者分析了253例急性白血病患者的骨髓嗜酸性粒细胞的质和量,其
中13例患者的骨髓嗜酸性粒细胞分类增高,并有形态的异常改变,占5.14%。
其中M2,M3,M4,M5和M6等都有不同程度的改变,当这一类有嗜酸性粒细胞异常的患者病情缓解时,其异常消失,复发时则又出现,作者结合有关文献,对其病因学进行了初步探讨,根据观察到的临床特点,作者认为将伴有骨髓嗜酸性粒细胞改变的急性白血病作为一个独立的临床亚型,对
【总页数】3页(P98-100)
【作者】王国云;邹静君
【作者单位】不详;不详
【正文语种】中文
【中图分类】R733.710.4
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