嗜酸性粒细胞白血病的诊断

嗜酸性粒细胞类白血病1例报告
李家■
【期刊名称】《福建医药杂志》
【年(卷),期】1992(000)002
【摘要】蕈样霉菌病引起嗜酸性粒细胞类白血病,临床上罕见,我院收治1例,现报
告如下。

患者女,33岁。

以发现皮肤斑疹逐渐呈瘤状,瘙痒,且有溃疡,伴头晕、心悸、干咳、盗汗、低热为主诉于1990年1月23日求治我院,患者既往素健,家族无类
似疾患。

体检:T37.6℃,P90次/分,R18次/分,BP14.8/12kPa。

神志欠清,慢性病容,面色苍白。

全身皮肤呈大小暗褐色斑块略高于皮肤丘疹,有脱屑。

全身淋巴结肿大,
如蚕豆粒、鸽蛋大小,无粘连,中等硬,无压痛。

心肺(-)。

肝未触及,脾于左肋下4cm
扪及。

神经系统无异常发现。

实验室检查:Hb65g/L,
【总页数】2页(P66-67)
【作者】李家■
【作者单位】空军福州医院
【正文语种】中文
【中图分类】R9
【相关文献】
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嗜碱性粒细胞白血病应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介嗜碱性粒细胞白血病应该做哪些检查，常用的嗜碱性粒细胞白血病检查项目有哪些。

以及嗜碱性粒细胞白血病如何诊断鉴别，嗜碱性粒细胞白血病易混淆疾病等方面内容。

*嗜碱性粒细胞白血病常见检查：常见检查：嗜碱性粒细胞计数（B）、骨髓象分析*一、检查：1.血象：白细胞计数一般在(2.8～144)×109/L，偶尔可高达500×4109/L，各阶段嗜碱性粒细胞均可增多，一般占20%～100%;血红蛋白和血小板减少。

2.骨髓象：除原粒细胞增多外，可见大量的嗜碱性粒细胞增多，一般占33%～99%，嗜碱性粒细胞用甲苯胺蓝或闪光蓝染色，阳性反应强，有一定特异性，白血病细胞内少见Auer小体;氯乙酸酯酶染色中，正常嗜碱粒细胞呈阴性反应，而本病可呈阳性反应，但也可呈阴性、髓过氧化酶和苏丹黑B阴性或阳性、过碘酸希夫反应阴性，也有阳性，末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)阳性或阴性。

光镜下，原始细胞的成熟程度，不同患者之间变异很大，原始细胞的核外形从圆形或椭圆形到分叶状或有深的凹陷，核仁常显著，胞质少至中度，并有轻微的嗜碱性，有的原始细胞胞质含有空泡。

成熟嗜碱性粒细胞少见或缺乏;有时中性粒细胞轻微异常和轻度嗜酸性粒细胞增多，红系及巨核细胞正常。

电镜下，原始细胞常有淋巴细胞样的外观，有圆而凹陷或不规则的核，中等密度的染色质，明显的核仁，较高的胞核/胞质比值，胞质中含有线粒体，罕见粗面内质网、高尔基体和大量的糖原聚集。

原始细胞内含有三种颗粒：①未成熟嗜碱颗粒，它提供了原始细胞的嗜碱性分化，常显示过氧化物酶阳性。

②颗粒，可能与早期嗜碱性分化有关，过氧化物酶常阴性。

③未成熟的肥大细胞颗粒，提供了肥大细胞分化证据，罕见原始细胞同时有嗜碱性和肥大细胞分化特征，过氧化物酶常阴性。

3.白血病细胞的免疫表型：大部分患者白血病细胞的免疫表型与髓系分化一致。

4.细胞遗传学：核型常不一致，常有t(9;22)，21号染色体的三体型，偶有7号染色体长臂的缺失，没有t(6;9)和12号染色体短臂异常。

嗜酸性粒细胞白血病,嗜酸性粒细胞白血病的症状,嗜酸性粒细胞白血病治疗【专业知识】疾病简介嗜酸粒细胞白血病(eosinophilic leukemia，EL)是一种罕见的白血病，以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征，常累及心脏、肺及神经系统，并呈进行性贫血和血小板减少。

疾病病因一、发病原因少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。

二、发病机制发病机制未阐明，有报道患者造血细胞过度表达Wilms肿瘤基因，致细胞凋亡受抑。

患者可有克隆性染色体异常，但无标志染色体。

症状体征一、症状本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关，因此临床上一般分为两型。

1、急性型本病与一般白血病不同的是感染出血较少，主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润，导致功能障碍，除了肝、脾、淋巴结的受累外，还表现为心、肺、中枢神经系统受累，临床上常表现进行性心力衰竭，可有奔马律，心包摩擦音;咳嗽，呼吸困难;如有中枢神经系统浸润，表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。

此外，皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。

2、慢性型发病缓慢，病程可延长至2～8年。

有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大。

国际上尚无统一的诊断标准，国内诊断标准如下。

1、临床上有白血病的表现。

2、外周血嗜酸性粒细胞明显而持续增多，多数高达60%，并常有幼稚型嗜酸性粒细胞。

3、骨髓象嗜酸性粒细胞增多，形态异常，核左移，有各阶段幼稚型粒细胞可见粗大的嗜酸颗粒。

原始细胞大于5%。

4、脏器有嗜酸性粒细胞浸润。

5、能除外寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、高嗜酸性粒细胞综合征、慢性髓细胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒细胞增多。

诊断评析：EL罕见，诊断必须十分慎重，并充分除外其他原因引起的嗜酸性粒细胞增多症。

血液学检查，除嗜酸性粒细胞增多外，其应有形态异常。

血中出现幼稚嗜酸性粒细胞，骨髓中原始细胞大于5%也是必备条件。

嗜酸性变名词解释嗜酸性变（eosinophilia）是指外周血液中嗜酸性粒细胞（eosinophils）浓度异常增加的一种病理现象。

嗜酸性粒细胞是一种白细胞，其特点是核形状多为双瓣或多瓣，细胞质内含有嗜酸性颗粒。

嗜酸性颗粒内含有酸性蛋白酶和碱性磷酸酶等酶类，能够参与炎症反应和过敏反应等生理过程。

嗜酸性变通常是由于机体对某种刺激物的过度反应导致的。

它可以是一种生理性反应，也可以是一些疾病的表现之一。

嗜酸性变的生理性反应常见于过敏反应，如过敏性鼻炎、支气管哮喘等。

在这些情况下，机体对某种过敏原产生过敏反应，释放出多种炎症介质，如组胺、白三烯等，从而引起嗜酸性粒细胞的聚集和增殖。

嗜酸性变还可以是某些疾病的表现之一，如寄生虫感染、风湿性疾病、嗜酸细胞增多性肉芽肿、白血病等。

在寄生虫感染中，寄生虫和机体的免疫系统发生相互作用，引起嗜酸性粒细胞增多。

在风湿性疾病中，免疫系统异常激活，导致嗜酸性粒细胞聚集和增殖。

在嗜酸细胞增多性肉芽肿中，嗜酸性粒细胞大量增加，并形成肉芽肿。

在白血病中，由于造血系统的异常，嗜酸性粒细胞增多。

除了上述疾病因素外，嗜酸性变有时也可能与药物引起的不良反应有关，如某些药物的过敏反应。

嗜酸性变的临床表现主要是相关疾病的症状和体征。

如过敏性鼻炎患者常伴有鼻塞、喷嚏等症状，支气管哮喘患者常有喘息、咳嗽等症状。

此外，嗜酸性变也可能导致皮肤瘙痒、消化道不适等症状。

诊断嗜酸性变主要是通过检测外周血液中嗜酸性粒细胞的数量。

正常情况下，嗜酸性粒细胞占外周血白细胞的比例在1-4%之间。

超过这个比例则可以考虑为嗜酸性变。

进一步通过病史采集、临床表现和其他实验室检查，可以判断嗜酸性变是否与某种具体疾病相关。

对嗜酸性变的治疗主要是针对其背后的疾病进行治疗。

比如对于过敏性鼻炎患者，可以采取避免过敏原、抗组胺药物、皮质类固醇等治疗手段。

对于寄生虫感染导致的嗜酸性变，可以使用抗寄生虫药物进行治疗。

对于白血病等恶性疾病导致的嗜酸性变，可能需要进行化疗、放疗和造血干细胞移植等治疗手段。