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成人急性髓系白血病诊疗标准(2022年版) —、概述白血病〔leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞〔白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。
白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。
另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。
白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。
白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为根底的免疫学。
遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后推断。
依据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。
急性白血病(acute leukemia, AL)细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期稚嫩细胞，病情开展迅速，自然病程仅数月。
慢性白血病(chronic leukemia, CL)细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。
依据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, ALL)和急性髓系白血病facute myeloid leukemia, AML)。
慢，性白血病则分难，甚至呼吸窘迫、反响迟钝、言语不清、颅内出血等。
除APL外，可采纳白细胞别离术去除过高的白细胞，同时给予化疗药物和水化，并预防高尿酸血症及电解质紊乱，给予血制品积极改正凝血异常。
2.防治感染：白血病患者常伴有粒细胞减少，应注意口腔、鼻腔及肛周护理。
化疗、放疗后，粒细胞缺少将延续较长时间，可住层流病房。
化疗后可使用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)促进粒细胞恢复。
发热应进行细菌培养和药敏试验，并及时予经验性抗生素医治。
3.成分输血：严峻贫血可吸氧、输浓缩红细胞。
简讯国务院：调整海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区药品政策国务院近期发布了关于在海南博鳌乐城国际医疗旅游先行区暂时调整实施《中华人民共和国药品管理法实施条例》有关规定。
决定对先行区内医疗机构因临床急需进口少量药品（不含疫苗）的申请，由海南省人民政府实施审批。
经批准进口的药品应当在指定医疗机构内用于特定医疗目的。
海南省人民政府要明确审批的条件和程序，严格审查医疗机构提出的申请，对经批准进口的药品实施严格的药品追溯管理制度，加强对医疗机构使用药品的监督管理，做好药品不良反应的监测和处理，确保所进口的药品来源渠道安全可靠，确保药品使用安全，切实维护人民群众身体健康和生命安全。
国家卫健委：开展建立健全现代医院管理制度试点近日，国家卫健委等六部门联合印发了《关于开展建立健全现代医院管理制度试点的通知》，并遴选确定了１４８家医院进行试点。
《通知》要求建立健全医院管理制度和医院治理体系，加强医院党建，构建权责清晰、管理科学、治理完善、运行高效、监督有力的现代医院管理制度。
落实政府办医职责，办医主体行使公立医院举办权、发展权、重大事项决策权、资产收益权等；化解试点医院符合条件的长期债务；积极推进按病种付费为重点的支付方式改革，增加按病种付费的病种数量；建立医保经办机构与试点医院公开平等的谈判协商机制。
深化公立医院人事制度改革，落实职称评审权限下放措施，支持符合条件的试点医院自主开展职称评审。
对于开展自主评审的医院，不再审批评审结果，实行事后备案管理。
支持试点医院开展薪酬制度改革，允许试点医院突破现行事业单位工资调控水平，允许医疗服务收入扣除成本并按规定提取各项基金后主要用于人员奖励。
开展审计监督工作，对试点医院及其所属单位开展年度财务收支审计、院主要领导干部任期经济责任审计以及专项审计。
国家卫健委：启动健康扶贫三年攻坚近日，国家卫健委等５部门联合印发了《健康扶贫三年攻坚行动实施方案》以保障贫困人口享有基本医疗卫生服务，防止因病致贫因病返贫。
成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（xx年版）一.概述急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL），是一种常见的恶性血液病，生物学特征多样而临床异质性很大，以骨髓和淋巴组织中不成熟淋巴细胞的异常增殖和聚集为特点。
ALL占所有白血病的15％，约占急性白血病的30%~40%。
发病率在美国白人中为1.5/10万，黑人为0.8/10万；男女之比为1.4:1。
我国1986年白血病流行病学调查研究显示我国的ALL 发病率为0.69/10万。
美国统计资料显示75%的患者46；高超二倍体指染色体数量>50，往往提示较好的预后。
超二倍体往往指出现额外的4.6.10.14.18和21号染色体等。
染色体数目50条染色体）t（10；14），t（14q11-q13），t（12；21）中等正常核型，其他非良好/不良核型中等-不良 t（1；19），abn（9p），del （6q）不良 t（9；22），t（4；11），-7，+8，abn（11q23）低二倍体.复杂核型，t（8；14）（四）ALL的形态学.免疫学.细胞遗传学.基因分型（MICM分型）1985年4月由Van den Bergh等在比利时组成了第一个MIC （形态学.免疫学.细胞遗传学）研究协作组，讨论并制定了ALL 的MIC分型。
高分辨染色体分带技术及分子生物学技术的应用，使ALL分型又前进了一步，出现了MICM分型（形态学.免疫学.细胞遗传学及基因分型，表5.6）。
它对于判断预后.指导治疗及微量残留白血病细胞的检测有重要意义。
表5 B-ALL的MICM分型细胞标志 FAB 基因亚型核型CD19 TdT Ia CD10 CyIg SmIg 形态学异常早B前体-ALLa + + +ALL + + + + L1.L2 普通型ALL6q- 普通型ALL 近单倍体普通型ALL t或del（12p）普通型ALL t（9；22） BCR/ABL 前B-ALL + + + +c +ALL t（1；19） E2A/PBX1 前B-ALL t（9；22） BCR/ABL B细胞ALL + 注：a. 过去称为裸细胞-ALL b. 在T-ALL，t（9；22）少见。
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，主要涉及髓系。
其特点是费城染色体（Ph 染色体）和 BCRABL 融合基因阳性。
在成人中，CML 较为常见，严重影响患者的生活质量和生存时间。
为了提高对CML 的诊疗水平，特制定以下诊疗规范。
一、诊断1、临床表现大多数 CML 患者在慢性期时症状不明显，部分患者可能会出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
脾脏肿大是常见的体征，常为巨脾。
随着病情进展，可能会出现贫血、出血、感染等症状。
2、实验室检查（1）血常规：白细胞计数明显增高，常大于 25×10⁹/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
血小板可正常或增多，晚期减少。
红细胞和血红蛋白早期正常，晚期减少。
（2）骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞增多，原始细胞小于10%。
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
（3）细胞遗传学及分子生物学检查：95%以上的 CML 患者可检测到Ph 染色体，即t（9；22）（q34；q11），形成BCRABL 融合基因。
通过荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）等技术可检测BCRABL 融合基因，用于诊断、监测疗效及判断预后。
3、诊断标准（1）出现不明原因的持续性白细胞增高，典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph 染色体阳性或BCRABL 融合基因阳性，即可诊断CML。
（2）对于临床符合 CML 表现，但 Ph 染色体和 BCRABL 融合基因均阴性者，应排除其他骨髓增殖性疾病后，诊断为不典型 CML。
二、分期CML 分为慢性期、加速期和急变期。
1、慢性期（1）症状：无明显症状或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等代谢亢进表现。
（2）血常规：白细胞计数增高，以中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始细胞小于 10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
癌症规范化诊疗技术培训计划
时间：2019年度，每月第一个周一下午进行癌症规范化诊疗技术培训
地点：会议室
参会人员：医护人员
培训内容：癌性疼痛诊疗规范（2018年版）；原发性肺癌诊疗规范（2018年版）；胃癌诊疗规范（2018年版）；结肠癌诊疗规范（2018年版）；乳腺癌诊疗规范（2018年版）；胰腺癌诊疗规范（2018年版）；宫颈癌诊疗规范（2018年版）；卵巢癌诊疗规范（2018年版）；子宫内膜癌诊疗规范（2018年版）；甲状腺癌诊疗规范（2018年版）；膀胱癌诊疗规范（2018年版）；前列腺癌诊疗规范（2018年版）；肾癌诊疗规范（2018年版）；脑胶质瘤诊疗规范（2018年版）；黑色素瘤诊疗规范（2018年版）；淋巴瘤诊疗规范（2018年版）；成人急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）；成人急性髓系白血病诊疗规范（2018年版）；成人慢性粒细胞白血病诊疗规范（2018年版）；本科室制定的制度和流程（粒子植入术及流程；活检穿刺术及流程；射频消融术及流程；癌痛病房管理流程；癌痛护理管理流程；癌痛患者出院指导制度；癌痛临床处理流程；癌痛随访制度；病区麻醉药品管理制度；门诊管理制度；轻中度癌痛患者动态评估制度；重度癌痛患者动态评估制度；入院宣教制度；疼痛护士职责；疼痛会诊制度；疼痛评估制度；知情同意制度）
科室癌症规范化诊疗技术培训登记册
2019年度。
《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）》要点急性淋巴细胞白血病（ALL）是急性白血病的一种类型，是儿童最常见的恶性肿瘤。
为进一步提高儿童白血病诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全。
近期，国家卫生健康委员会组织制定了《儿童急性淋巴细胞白血病诊疗规范（2018年版）》。
以下为新版诊疗规范中关于儿童急性淋巴细胞白血病化学治疗部分内容。
系统化疗1化疗原则目前国际上儿童ALL的治疗原则相似，本建议提供的治疗方案各医院根据各自情况选择应用。
允许对所采用的方案进行微调，区域中心或大的医疗中心可在原则不变的基础上提出合理修改，但必须有合理的修改理由。
2化疗前准备（1）病史需包括：过去健康状况、家族中肿瘤性疾病史及有关接触有害理化因素的生活社会环境。
（2）专科体检：如皮肤、黏膜、骨骼、肝、脾、淋巴结大小；CNS体征；睾丸大小质地；身长、体重、体表面积。
（3）实验室检查：诊断时（必须输血前）的血常规，包括WBC 及血小板计数，血红蛋白，WBC 分类（包括幼稚细胞计数），骨髓检查：如细胞形态学和组织化学、免疫分型染色体核型分析（G 显带或R 带以及FISH分析）、融合基因检测；血液生化检查：肝功能（谷丙转氨酶、直接胆红素）及输血前性病筛查：乙肝、丙、肝抗体、梅毒、艾滋病毒检查；肾功能（尿素氮、肌酐、尿酸）；电解质及血淀粉酶测定；乳酸脱氢酶；凝血功能；酌情红细胞G6PD 酶活性测定；心脏功能检查：ECG、UCG、心肌酶测定等；PPD 试验或干扰素释放试验。
（4）影像学检查：胸部X线正侧位片；腹部B超，观察有无肿大的淋巴结及其他病灶；头颅与脊髓 MRI 平扫增强，检查脑实质、脑膜及脊髓有无浸润（可选做，但怀疑 CNSL时必须做）。
（5）其他：对患儿进行营养状态及体能状态评估，积极改善机体状况，酌情输红细胞、血小板及其他支持治疗。
化疗前行 PICC 插管或植入输液港。
积极清除感染和潜伏感染灶如龋齿等。
病情解释及心理疏导。
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范(年版)
一、概述
慢性髓性白血病（，常称为慢性粒细胞白血病）是骨髓造血干细胞克隆性增殖形成的恶性肿瘤，常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞增多为其特征。
９５％以上的患者具有染色体，所有的都有和基因重排。
以伊马替尼为代表的酪氨酸激酶抑制剂()作为一线治疗药物使患者的年生存率达～,尼洛替尼、达沙替尼等二代一线治疗能够获得更快更深的分子学反应，亦成为患者的一线治疗药物选择。
治疗获得持续稳定的深度分子学反应超过年以上的患者，部分能够获得长期的无治疗缓解（，,），即功能性治愈。
异基因造血干细胞移植（）曾经是的一线治疗方案，但供者来源、患者年龄、移植相关风险等多种因素限制其应用,逐步成为治疗失败或不耐受后的二线甚至三线治疗选择。
在的治疗中应该在详细评估患者的全面情况后，向其推荐优先治疗药物选择，参考患者的治疗意愿，进行下一步治疗。
二、诊断技术和应用
（一）高危人群的监测筛查
约占成人白血病的，全球年发病率约为（）万人。
我国年发病率为（～）万人。
随着年龄增加，发病率有逐步升高的趋势。
美国低于岁人群年发病率大约万，岁人群年发生率增加至万，中位发病年龄岁；欧洲患者中位年龄为岁。
中国患者较西方更为年轻化，国内几个地区的流行病学调查显示中位发病年龄～岁。
致病的病因比较复杂，较为公认的因素是电离辐射，暴露于辐射的人群有较高的发病率。
没有证据表明其他因素与的相关性。
（二）临床表现
.症状
起病缓慢，其自然病程包括慢性期、加速期及急变期。
患者是在症状出现之后方去就诊并得以诊断。
部分患者在体检或其他原因检验血细胞计数时才发现血液异常。
的患者初诊时为慢性期。
慢性期患者主要临床表现为贫血和脾脏肿大相关的症状。
包括疲乏无力、消瘦、萎靡不适、纳差、早饱感、左上腹或腹部的疼痛不适等。
早期一般无出血症状，后期约有３０％患者表现不同程度的出血，如鼻出血、齿龈出血、皮肤瘀斑、消化道出血、视网膜出血等。
女性可有月经过多。
颅内出血少见。
出血原因与血小板减低（少见）或血小板功能异常有关。
少数患者出现血小板及白细胞显著增高导致栓塞及其相关症状，例如脾梗塞引起的左上腹急
性剧烈疼痛，阴茎异常勃起。
部分患者存在尿酸增高导致的痛风性关节炎，嗜碱性粒细胞增多导致组胺释放过多引起消化道溃疡。
尽管慢性期患者白细胞显著升高，部分大于×，但患者出现心肺血管白细胞淤滞相关症状并不常见。
白细胞淤滞相关症状包括：肺动脉淤滞导致的气短、脑血管淤滞引起的嗜睡、运动协调能力减低或丧失、头晕症状等。
疾病进展包括加速期和急变期，其临床表现是一个循序渐进、逐渐加剧的过程，难以绝对分开，并且约有２０％～２５％的患者不经加速期而直接进入急变期。
进展期患者消耗性症状增加，例如不明原因的发热、乏力、纳差、盗汗、消瘦加重等，部分出现头痛、骨关节疼痛，伴有与白细胞不成比例的脾脏迅速肿大伴压痛，淋巴结突然肿大，贫血常进行性加重；急变期患者除伴有上述症状外还可出现髓外浸润表现，如皮肤结节，睾丸浸润，阴茎异常勃起，眼眶浸润出现绿色瘤等。
急变患者出现严重感染、出血症状，危及生命。
急变以急髓变多见，大约占，急淋变大约占，的患者急变为急性巨核细胞白血病或未分化急性白血病。
少数患者急变表现为髓外原始细胞浸润，骨髓及外周血仍然显示出典型的慢性期状态。
最常见的部位是淋巴结、皮肤和软组织、乳腺、胃肠道、泌尿道等，骨骼及中枢神经系统也可受累。
.体征
脾脏肿大和面色苍白是最常见的临床体征，４０％～７０％患者在初诊时脾脏肿大，脾脏肿大程度不一，轻则肋下刚及，重则达脐部，甚至于盆腔。
脾肿大程度与患者病情、病程及白细胞数密切相关。
腹部触诊通常无触痛，如有脾周围炎可有触痛或摩擦感。
胸骨压痛也是常见的体征，通常局限于胸骨体，因触痛而拒绝按压。
肝脏肿大患者少见，比例不超过。
慢性期患者淋巴结肿大、皮肤及其他组织浸润少见，淋巴结肿大以颈部、锁骨上窝及腋窝多见，但通常不大，只有少数患者直径在１ｃｍ以上。
进展期患者出现淋巴结等组织器官浸润的相关体征。
（三）辅助检查
.外周血细胞分析
白细胞数升高是本病的显著特征，诊断时白细胞通常在×１０９／以上，一半以上患者白细胞高达１００×１０９／以上，未治疗的患者白细胞进行性升高。
白细胞数增加与脾脏肿大呈正相关性。
分类中可见到各阶段原始及幼稚粒细胞，形态基本正常；嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞比例绝对值增加。
中性粒细胞功能轻度异常，粒细胞数量的显著升高可弥补粒细胞功能的缺陷，因此慢性期患者罕有发生常见或机会型感染。
血红蛋白及红细胞早期可正常，血片中可以见到少量。
