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儿童颅内生殖细胞瘤1例诊治分析并文献复习
张传仓;李燕;关建中
【期刊名称】《中国小儿血液与肿瘤杂志》
【年(卷),期】2016(021)006
【摘要】目的通过1例儿童颅内生殖细胞瘤的诊疗经过,结合文献探讨其诊治策略.方法回顾性分析1例颅内生殖细胞瘤患儿的病历资料,并复习相关文献.结果原发性颅内生殖细胞瘤在儿童中发病率非常低,约占儿童脑肿瘤的3％～11％.好发部位为松果体区、鞍上区及基底节区.临床特征以尿崩症最常见,多起病隐匿,发病后进展迅速,可沿脑脊液播散性种植.诊断主要靠影像学检查.对放疗和化疗敏感.结论颅内生殖细胞瘤起病隐匿,诊断以影像学为主,治疗以放疗为主.
【总页数】3页(P315-317)
【作者】张传仓;李燕;关建中
【作者单位】266071青岛,中国人民解放军第四零一医院儿科;266071青岛,中国人民解放军第四零一医院影像中心;266071青岛,中国人民解放军第四零一医院影像中心
【正文语种】中文
【相关文献】
1.以尿崩症首发并快速进展的儿童颅内生殖细胞瘤1例报道并文献复习 [J], 王欢欢;单帅;刘艳霞;杜萌萌;杨华;秦贵军
2.颅内生殖细胞瘤致垂体柄增粗误诊为淋巴细胞性垂体炎临床报告并文献复习 [J], 边芳;汪宁;赵真真;陈欢;崔巍;郭辉;刘娟;姚孝礼
3.颅内生殖细胞瘤误诊为淋巴细胞性漏斗垂体炎一例并文献复习 [J], 赖丽萍;廖志红;叶艺艺;凤香清;蒋凤秀;陆泽元
4.儿童蜱虫叮咬致感染三例诊治分析并文献复习 [J], 黄瑞欧; 周凯; 曹黎明; 刘浩; 单鸣凤
5.儿童Ⅰ型葡萄糖转运子缺陷综合征诊治分析并文献复习 [J], 杨贵云;侯显玉;田茂强;袁颖;李福兴
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颅内生殖细胞瘤的影像学特征研究【中图分类号】r739.41【文献标识码】a【文章编号】1672-3783（2012）12-0298-01【摘要】：目的研究颅内生殖细胞瘤的影像学特征。
方法收集我院2008年4月至2012年8月收治的经手术和病理证实为颅内生殖细胞瘤的54例患者的临床资料，这些患者的影像资料都是完整的，然后进行影像学分析。
结果54例患者中，有28例患者为松果体区生殖细胞瘤，占颅内生殖细胞瘤总数的51.9%；21例患者为鞍区生殖细胞瘤，5例患者为丘脑和基底节区生殖细胞瘤。
松果体区生殖细胞瘤是等t1、等或稍长的t2信号，具有均匀、明显强化的特征；依据具体部位的不同，可以将鞍区生殖细胞瘤囊分为三类；丘脑和基底节区生殖细胞瘤多表现为混杂t1和混杂长t2信号，具有斑片样、囊壁环形分隔样增强等特征。
结论颅内生殖细胞瘤的发病年龄、性别及mri比较特殊，一般情况下可以做出正确诊断。
【关键词】：颅内生殖细胞瘤；影像学特征在颅内肿瘤的发病率中，生殖细胞瘤占到1-2%，其多发地区为亚洲。
颅内生殖细胞瘤是最为常见的生殖细胞肿瘤，松果体区生殖细胞瘤可占颅内生殖细胞瘤总数的50%以上。
对我院2008年4月至2012年8月收治的经手术和病理证实为颅内生殖细胞瘤的54例患者的临床资料和mri特征进行回顾性分析，以促进诊断水平的有效提升，现报告如下。
1.资料和方法1.1一般资料54例患者均经手术和病理证实为颅内生殖细胞瘤，其中有48例男性患者，6例女性患者，年龄在8～33岁之间，平均年龄为15岁，其中18岁以下的未成年患者有45例，占总病例的83%。
病程为15天至30个月，平均病程为11个月。
有28例患者病变部位为松果体区，占总病例的52%，21例患者病变部位为鞍区，占总病例的39%，5例患者病变部位为丘脑和基底节区，占总病例的9%。
1.2影像学检查方法采用gebrightspeed多层螺旋ct机作为扫描机，层间距和层厚都是5mm。
2例颅内生殖细胞瘤的脑脊液细胞学诊断许绍强;郭海霞;奚玲如;乔琳;黄春霞;程莎莎【期刊名称】《临床检验杂志》【年(卷),期】2017(035)003【总页数】2页(P239-240)【关键词】颅内生殖细胞瘤;脑脊液细胞学;诊断【作者】许绍强;郭海霞;奚玲如;乔琳;黄春霞;程莎莎【作者单位】广东三九脑科医院检验科,广州510510;南方医科大学南方医院儿科,广州510515;广东三九脑科医院神经内一科,广州510510;广东三九脑科医院检验科,广州510510;广东三九脑科医院检验科,广州510510;广东三九脑科医院检验科,广州510510【正文语种】中文【中图分类】R739.41颅内生殖细胞肿瘤的确诊主要依靠患者的临床表现、影像学、脑脊液检查和放疗反应等[1]。
研究表明，脑脊液细胞学对脑生殖细胞瘤的诊断具有重要意义[2]，但相关报道较少。
为探讨颅内生殖细胞瘤患者脑脊液细胞学表现，并为细胞学诊断提供参考，本研究对2例明确诊断为脑内生殖细胞瘤患者的脑脊液细胞学结果进行分析，报告如下。
患者1(我院病例，2015年5月就诊)：张某，男，24岁。
2015年5月反复出现头痛，伴烦躁易怒，偶有幻觉及谵妄，无肢体抽搐及意识丧失，8月出现多饮、多尿。
当地医院头颅MRI示：双侧胼胝体、侧脑室旁白质、下丘脑、鞍内异常信号，以慢性炎症性病变可能性大(胼胝体压部部分软化)。
拟诊为“中枢神经系统慢性炎症感染？”，给予激素抗炎，抗精神病等治疗效果差转入我院。
我院头颅MRI示：双侧侧脑室周围、胼胝体多发病变及垂体柄异常改变。
脑脊液常规示：白细胞32×106/L，细胞学发现明显异型细胞；血人绒毛膜促性腺激素(HCG)204 IU/L，脑脊液甲胎蛋白(AFP)0.02 ng/mL、HCG 2 170 IU/L。
结合MRI及实验室检查结果，考虑生殖细胞类肿瘤可能性较大。
经患者及家属同意，于9月5日行诊断性化疗。
10月返院复查头颅MRI示：(1)双侧侧脑室周围、胼胝体多发病变范围及强化范围较前明显缩小、强化程度有所减轻，结合病史支持生殖细胞瘤表现；(2)原垂体柄病变已消失。
青少年颅内生殖细胞肿瘤诊疗及对预后的影响（附1例病例报告）摘要】报告一例颅内生殖细胞肿瘤合并垂体功能减退青少年的临床资料，15岁，男，以尿崩、头痛、记忆减退为初发表现，查阅文献，结合相应检查，诊断为颅内生殖细胞肿瘤。
经诊断性放疗后颅内病灶缩小，术后药物替代治疗，病情减轻。
【关键词】颅内生殖细胞瘤；垂体功能减退；诊断；治疗；预后。
【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）15-0071-02颅内生殖细胞肿瘤是一种生长于颅内的恶性肿瘤，有国外报道称该类肿瘤大约占颅内肿瘤的0.3%～1.3%；该病在远东地区儿童及青少年颅内肿瘤发病率甚至高达10%以上，发病高峰年龄段多为10～20岁，超过30岁以上者少见[1]。
因该病常好发于儿童及青少年，诊疗方法对预后影响大，如何获得其最佳预后已成为目前研究的热点问题。
本文通过分析一例青少年患者，经复习文献，总结临床经验。
1.临床资料15岁，男，因头痛、纳差、多饮、多尿9月，鞍上肿瘤放疗3月入院。
9月前无明显诱因出现烦渴、多饮、多尿（5000+ml/天），伴头痛、记忆下降、食欲减退，无易饥、多食、体重下降，无嗜睡、怕冷、水肿，无溢乳、视野缺损、肢体活动障碍。
病初未重视及治疗。
4月前感症状加重，首次就诊于我院门诊。
查体：身高170cm，体重51kg，生命征平稳，发育正常，营养中等，体型偏瘦，神志清楚。
瞳孔正圆等大，直径约3.5mm，对光反射灵敏，双眼视力、视野正常。
心肺腹未见异常。
四肢关节、生殖器发育正常。
全身毛发分布正常。
神经系统正常。
门诊头颅CT提示鞍区及鞍上、松果体占位。
硫酸脱氢表雄酮1.83umol/L（参考0.5～10.6），睾酮0.09nmol/L（参考0.98～38.5），人生长激素1.4mIU/L （参考0.5～13），皮质醇75.57nmol/L（参考8点171～536、16点64～327），泌乳素933mIU/L（参考45～375），FT3 3.86pmol/L（参考3.5～6.5），FT410.65pmol/L（参考11.5～22.7），TSH 2.219mIU/L（参考0.5～4.9）。
D O I：10.3969/j. issn. 1673 -5323.2018.04.003 •论著•多学科协作对儿童原发颅内生殖细胞肿瘤52例的临床诊治及随诊张乐嘉赵雪溱肖娟朱慧娟姚勇连欣钟定荣【摘要】目的总结经病理明确诊断的儿童原发颅内生殖细胞胂瘤的临床及病理特征，并探讨化疗联合低剂量放疗的临床疗效及转归。
方法收集我院2002年12月-2015年12月通过内分泌、儿科、病理科、神外科、检验科、病理科多科协作模式确诊的1 ~ 18岁原发颅内生殖细胞胂瘤52例为研究对象，对其临床特征进行回顾性分析。
对其中化疗联合低剂量放疗的31例患儿评估疗效，并做初步随诊。
结果患儿因尿崩症、生长迟缓、闭经、性早熟等症状首诊于内分泌科或儿科。
65%(34/52)的患儿在脑外科行神经内镜下活检/切除术，15% (8/52)行立体定向脑活检术。
实验室检查发现60%(27/4)患儿血清p H C G水平正常,13% (6/4)脑脊液p H C G正常。
病理检查提示最常见的病理类型为生殖细胞瘤，占87% (45/52),其中混合性生殖细胞肿瘤占10% (5/52)。
按病理类型分组，预后不良组2年生存率明显低于预后良好组、预后中等组（P<0. 01)。
化疗+低剂量放疗后，总有效率达92% ,全部患儿无智力障碍、严重神经认知障碍等并发症。
结论当血清P H C G水平正常，而临床怀疑颅内生殖细胞瘤时，建议经神经内镜微创活检，以早期明确诊断及病理类型。
儿童颅内生殖细胞肿瘤的预后与病理类型有关。
基于病理类型的预后分类，可更好地对患儿的转归进行分层，以利于治疗方案的确定和预后的评估。
化疗+低剂量放疗的方案取得了较好的疗效，并明显改善了颅内生殖细胞肿瘤的患儿生活质量和神经认知功能。
多学科合作模式对于生殖细胞肿瘤的诊治更安全有效。
【关键词】中枢神经系统；生殖细胞肿瘤；肿瘤标志物；儿童；病理Diagnosis，treatment and follow-up of52 cases of primary intracranial germ cell tumorsdiagnosed by pathology under the multidisciplinary collaboration ZHANG Lejia1，ZHAO Xuezhen6，XIAO Juan1，ZHU Huijuan2，YAO Yong3，LIAN Xin4，ZHONG Dingrong5.1.Department of Pediatrics，2. Department of Endocrinology，3.Department of Neurosurgery，4. Department of Radiotherapy，5. Department of Pathology，Peking Union Medical College Hospital，Beijing100005，China；6. Department of Pediatrics,Peking Obstetrics and Gynecology Hospital，Beijing1Corresponding author：XI A O Juan，Email：xiaojuan@【Abstract】Objective To summarize the clinical and pathological features of primary intracranial germ cell tumors in children diagnosed by pathology And investigate the treatment e f chemotherapy combined with low dose radiotherapy.Methods Collected52 childr primary intracranial germ cell tumors diagnosed and treated by endocrinology,pediatrics,pathology,作者单位：100005北京，北京协和医院儿科(张乐嘉，肖娟）北京妇产医院儿科(赵雪臻）北京协和医院内分泌科（朱慧娟）北京协和医 院神经外科(姚勇）北京协和医院放疗科（连欣）北京协和医院病理科(钟定荣）。
Advances in Clinical Medicine 临床医学进展, 2020, 10(3), 270-278Published Online March 2020 in Hans. /journal/acmhttps:///10.12677/acm.2020.103043Study Progress of Intracranial Germ CellTumorsXiaohong Gao1, Yaming Wang2, Mangmang Bai1*1Yanan University Affiliated Hospital Neurosurgery, Yan’an Shaanxi2Xuanwu Hospital Capital Medical University Neurosurgery, BeijingReceived: Feb. 27th, 2020; accepted: Mar. 13th, 2020; published: Mar. 20th, 2020AbstractIntracranial germ cell tumors (IGCTs) are uncommon tumours occurring in children and young adults with a tendency to appear in pineal, suprasellar and basal ganglia region. They are usually segregated into germinomas and nongerminomatous tumours (NGGCTs). The main clinical ma-nifestations of the tumors depend on their size and location. The diagnosis has been divided into clinical diagnosis and surgical biopsy pathology diagnosis. The tumor therapy regimen is mostly chemoradiotherapy and surgery. New tumor markers microRNA (MiRNA) may be potentially val-uable biomarkers in the diagnosis and evaluation of treatment of intracranial germ cell tumors in the future. Histopathology and molecular analyses are attempting to further specify the different IGCTs subtypes and are helping to direct the development of distinct therapeutic targets to im-prove treatment and prognosis. Here is to make a review of the current status and management in intracranial germ cell tumorsKeywordsIntracranial Germ Cell Tumors, Diagnosis, Therapy, MiRNA颅内生殖细胞肿瘤研究进展高晓红1，王亚明2，白茫茫1*1延安大学附属医院神经外科，陕西延安2首都医科大学宣武医院神经外科，北京收稿日期：2020年2月27日；录用日期：2020年3月13日；发布日期：2020年3月20日*通讯作者。
