间质性肺病治疗现状和进展

间质性肺疾病的治疗研究进展摘要：间质性肺疾病属于一组弥漫性疾病，它主要影响肺泡腔和肺间质，出现慢性炎症和肺间质纤维化。

近年来，间质性肺病的发病率有所增加，新的治疗方法的范围也有所扩大。

间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。

间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。

本研究回顾了治疗间质性肺病的临床进展，目的是有效和安全地治疗间质性肺病。

关键词：间质性肺疾病；治疗进展；肺康复；综述Abstract: Interstitial lung diseases are a group of diffuse diseases that primarily involve the alveolar cavity and interstitial spaces of the lungs and are characterised by chronic inflammation as well as interstitial fibrosis. In recent years, due to the increasing incidence of interstitial lung disease, the scope for research intonew treatments for interstitial lung disease has expanded.Interstitial lung disease involves a large number of diseases with complex etiologies and limited therapeutic options. This articlereviews advances in the clinical management of interstitial lung disease with the aim of treating it effectively and safely.Keywords:interstitial lung disease; treatment advances; pulmonary rehabilitation; review间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD ）属于一组异质性和弥漫性的疾病，主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织，主要影响肺间质。

2023间质性肺疾病年度进展摘要本文系统复习了2022年11月至2023年10月国内外权威杂志中关于间质性^疾病诊疗方面的文献，着重关注有关特发性肺纤维化、结缔组织疾病相关性间质性^疾病、结节病、进展性肺纤维化以及罕见间质性肺疾病等的发病机制、诊断和治疗进展以及其诊疗共识、指南。

同时也关注了有关特发性肺纤维化和结节病的流行病学以及卫生经济学方面的文献。

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis , IPF )、结缔组织病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease associated interstitial lung disease , CTD-ILD )、结节病、进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis , PPF )等的发病机制、诊断和治疗进展仍是2023 年国内外间质性肺疾病(interstitial lung disease z ILD )专家重点关注的话题、相关研究成果斐然。

在IPF方面,遗传(基因)缺陷与IPF发病、预后相关，很遗憾在IPF 的新药探索中出现挫折、部分有潜力的新药研究宣告失败[L 2, 3 ];抗纤维化药物花费以及IPF共病的诊疗费用是IPF患者的主要花费所在，且肺功能越差的IPF患者医疗花费越多[4, 5 ]o CTD-ILD领域，推出美国风湿协会系统性硬化症相关间质性肺疾病(systemic sclerosis-associated interstitial lung disease , SSc-ILD ) 的美国专家共识，评价了生物和靶向改善病情的抗风湿药(biologic and targeted synthetic disease-modifying antirheumaticdrug , b/tsDMARD )后类风湿关节炎患者ILD的发生率，以及比较了利妥昔单抗与环磷酰胺治疗CTD-ILD的疗效［6, 7, 8 ］o结节病诊疗上，报道了美国退伍军人中结节病的流行病学数据，发现新药——Efzofitimod (ATYR1923 )能有效辅助肺结节病患者的激素减量［9, 10 ］o此外，本文还关注了淋巴管肌瘤病(IymPhangiC)Ieie)myomatosis , LAM \肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis ,PAP 蹲罕见ILD［ 11,12 ］0 非常遗憾，受限于篇幅，本文仅针对上述几个方面进行汇总，未能纳入2023年度间质性肺疾病领域的所有卓越文献。

间质性肺病治疗现状和进展一、间质性肺病治疗的现状不仅有许多种原因可导致弥漫性间质性肺病,而且其病理特征也有多种不同的表现。

因此,需临床医生根据不同的病因所引起的不同临床症状、体征、实验室检查和影像学表现,及其病理类型等多面作出正确的诊断后,在实施相应的治疗"这样不仅增加了治疗的成功率,再很大程度上缩短了病程,同时又大大减轻了患者的经济负担和精神压力等等。

目前根据不同间质肺病的种类采取的治疗措施有以下几个方面。

1．感染性间实质性肺炎以色列Krame在对45例免疫功能正常的弥漫性肺病患者进行开胸肺组织活检的临床研究发现,2例患者诊断为感染性肺疾病,占4.4%,结核和病毒感染各1例。

而3例免疫功能低下的弥漫性肺病患者的开胸肺组织活检结果显示,感染性肺疾病13例,占33.3%,感染病原包括结核、巨细胞病毒、腺病毒和其它病毒、曲霉菌、卡肺孢子虫等。

因此,对原因不明性弥漫性间实质性肺病来说,不论其时否伴有免疫功能低下,或在临床上是否有明确的感染征象,均有感染的可能在无确切诊断依据时,应经肺组织活检病理确定,明确感染病因后选择相应特异性治疗。

否则,可能因单一不适当应用激素和或免疫抑制剂产生严重后果。

2 非感染性弥漫性肺间质性病变在确定因非感染性因素导致的弥漫性肺间实质性病变后,则可在综合评估病情后可考虑选择以下不同的治疗措施。

2.1糖皮质激素治疗糖皮质激素在治疗非感染性弥漫性肺间质性疾病中的应用较为广泛,主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的大部分良性病理生理过程,包括特发性间质性肺炎、风湿免疫病所致的间质性肺病、药物所致的肺间质性改变、肺血管炎、肺嗜酸粒细胞浸润等。

而对肺部已形成的纤维化改变或其他不伴有炎性渗出性改变的疾病而言,则疗效甚微,有可能表现为以激素副作用为主的临床过程,如特发行肺间质纤维化晚期蜂窝肺、肺泡蛋白沉积症和肺淋巴管平滑肌瘤病等。

由于非感染性弥漫性肺间实质性病变的病因种类繁多,下面以/特发性肺间质纤维化所选择的糖皮质激素的治疗方案举例说明。

间质性肺病治疗的研究进展何渝娇1，李风森2*（1.新疆医科大学第四临床医学院，新疆乌鲁木齐830000；2.新疆医科大学附属中医医院，新疆乌鲁木齐830000）摘要：间质性肺病的病因繁多病机复杂，患病率逐年升高，可因弥漫性肺部病变导致肺功能下降，呼吸衰竭，而导致死亡。

目前中医、西医治疗取得了一定疗效。

本文总结归纳了该病中西医治疗的研究现状，以期为中西医治疗本病提供临床思路。

关键词：间质性肺病；中医治疗；西医治疗；研究进展间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD）是一组肺异质性疾病，包括200多个以肺实质广泛纤维化和/或炎性异常为特征的肺实质病变[1]。

发病原因是肺泡上皮细胞的异常修复造成细胞外基质的大量分泌，进而造成肺组织结构和功能的不可逆损伤，形成肺纤维化。

肺纤维化主要累及肺泡和肺间质的弥散性、致死性的肺部疾病，是所有ILD的终末期。

呼吸衰竭是ILDs晚期或急性恶化后的常见并发症，其预后是呼吸系统疾病中相对较差的。

目前对该病病因、诊断及治疗的研究也在增加，引起越来越多医者对该病的重视，但仍未给出明确指南。

近年来，由于环境恶化，ILD的发病率、患病率正在逐年增高[2]。

ILD其病因繁多病机复杂，分类及亚型多，其中特发性肺纤维化（IPF）是预后最差的，而结缔组织疾病相关的ILD（CTD-ILD）预后相对更好[3]。

尽管所有ILD患者急性呼吸衰竭的死亡率都很高，但与其他纤维化ILD患者相比，IPF因急性呼吸衰竭住院后的一年死亡率更高（分别为87%和71%）[4]，其预计生存期为2~3年[5]，特发性肺纤维化急性发作（AE-IPF）的中位生存期在22天至4.2个月之间[6]。

本文将对间质性肺病在国内外流行病学的发病特点、诊断的更新、中医及西医治疗的研究进展等做一综述。

1间质性肺病在国内外的流行病学特点随着呼吸系统疾病谱的变化以及对弥漫性间质性肺疾病（DILD）诊治水平的提高，肺间质纤维化的研究日益深入。

间质性肺疾病的诊治进展【中图分类号】r563 【文献标识码】a 【文章编号】1672－3783(2011)09－0425－01【摘要】间质性肺疾病的发病率近几年有所升高，患者可出现肺容量减少、限制性通气功能障碍；最终出现低氧血症和呼吸衰竭。

目前对其诊断较困难，现有的药物在改进病人的肺功能和存活率方面也有限。

故综述近几年的诊断以及治疗进展。

【关键词】间质性肺疾病，特发性间质性肺炎,糖皮质激素间质性肺疾病（interstitial lung disease,ild）是下呼吸道以肺泡壁破坏为主要病变的弥漫性疾病的总称。

主要病理表现为肺泡壁广泛的破坏、肺泡毛细血管的功能丧失、胶原疤痕组织堆积。

故在临床上可出现肺的顺应性降低、肺容量减少和限制性通气功能障碍；并可因细支气管炎变以及肺小血管的闭塞而引起通气血流比例失调和弥散功能的降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。

目前ild 大约有200多种，特发性间质性肺炎( idiopathic interstitialpneumonias, iips)是间质性肺疾病中最常见和最重要的疾病。

1 ild的诊断进展ild的诊断主要依赖于临床症状、体征、影像学(常规x线检查、hrct)检查、肺功能检查、肺活检组织病理学检查和肺泡灌洗液检查等。

1.1 ild患者大多有进行性呼吸困难、咳嗽、肺部爆裂音(velcro 啰音) 、肺部弥漫性阴影和限制性通气功能障碍,对诊断有帮助,但缺乏特异性。

胸部hrct能够帮助临床医师最大程度地从临床接近病理诊断。

经支气管镜肺活检和经胸壁肺穿刺活检对于肿瘤、结节病和肺泡蛋白沉积症等有较高的诊断价值,但在区分iips的病理类型方面由于标本太小而难于判断,其作用有限。

肺活检是确定iips 病理类型的最佳选择,诊断率可达92% ,但患者往往难以接受［1］。

1.2 ild的诊断步骤如下：首先，确定是否为iips,如有相关的病因可寻,则可能不是iips；若无原因可查, 则可能是iips, 需要行hrct。

临床肺科杂志２００７年１月第１２卷第ｌ期・专家论坛・间质性肺疾病的诊断和治疗进展朱元珏间质性肺疾病也被称为ＩＬＤ，即ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，由于这一大组疾病所侵犯的并不仅限于肺的间质，近来也有学者把他们称为弥漫性肺实质性疾病（Ｄ讧－ｆｕｓｅｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｌｕｎｇｄｊｓｅａｓｅ，ＤＰＬＤ），可能更贴近这组疾病，但是，间质性肺病ＩＬＤ已应用多年，为大多数学者所熟悉，仍常与ＤＰＬＤ通用。

ＤＰＩＪＤ涵盖许多疾病，各有其临床特点，诊断有其难处，治疗和预后又因诊断而异。

ＤＰＬＤ的诊断目前，一般呼吸界均采用２００２年由ＡｒＩ＇Ｓ和ＥＲＳ推荐的ＤＰＬＤ和ⅡＰ的分类…，即是（１）已知原因的ＤＰＬＤ：如药物，和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等；（２）肉芽肿性ＤＰＬＤ，如结节病，外源过敏性肺泡炎即ＨＰ等；（３）罕见的但具有临床病理特征的ＤＰＬＤ，如淋巴管平滑肌瘤病即ＬＡＭ，朗格罕细胞肉芽肿病即ＬｃＧ，肺泡蛋白沉着症即ＰＡＰ等，（４）特发性间质性肺炎即ＩＩＰｓ四大类，ＩＩＰ再进一步分为两组（７种），寻常性／特发性即ｕＩＰ／ＩＰＦ和非ｕＩＰ两组，在后一组中又分为ＤＩＰ，ＲＢＩＬＤ，ＡＩＰ，ｃ０Ｐ，ｕＰ和ＮｓＩＰ六种间质性肺病，（参见图１）。

ＤＰＬＤ的上述１—３三组就涵盖了上百种疾病，其中很多又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断本身就较为困难。

但是，若要诊断特发性间质性肺炎，又必须在排除上述三组疾病基础上才能初步判定不是继发性间质性肺炎而是ＩＩＰ。

为达到此目的除了详尽的临床检查以外还常常需要侵入性检查，如经支气管肺活检，经皮或开胸肺活检，取得肺活检组织，最后通过组织病理学检查，才能判定。

当考虑为ＩＩＰ时，就需要区分是哪一种ＩＩＰ。

特发性问质性肺炎和特发性肺纤维化的分类一、ＩＰＦ的传统认识长期以来，ＩＰＦ指的是一组原因不明的肺间质病，以进展性的肺纤维化为特征。

但是概念含混，诊断标准不一。

在欧洲，ＩＰＦ常被另一个名称所替代，即隐原性致纤维化性肺泡炎（ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃ舶ｍｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ，ＣＦＡ）。

间质性肺疾病患者抗感染治疗效果观察目的總结分析间质性肺疾病患者抗感染治疗的临床效果。

方法选择2010年6月～2012年6月我院收治的60例间质性肺疾病患者为研究对象，给予抗感染治疗，观察临床治疗效果以及治疗前后肺功能变化。

结果60例间质性肺疾病患者经过常规治疗联合抗感染治疗后，显效38例，有效18例，无效4例，总有效率93.33%。

与治疗前相比，治疗后SVC、FEV1%、DLCO、PaO2观察指标明显升高，而PaCO2指标明显下降，差异具有统计学意义（P＜0.05）。

结论肺部反复感染是间质性肺疾病的主要诱因之一，抗感染治疗有利于促进患者康复，值得推广使用。

标签：间质性肺疾病；抗感染治疗；临床效果间质性肺疾病（ILD）是不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称，其主要病理改变为弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化，主要临床表现为：活动性呼吸困难、限制性通气障碍、X线胸片弥漫性浸润阴影、弥散（DLCO）功能降低和低氧血症等[1]。

间质性肺疾病为发生于近期或以往吸烟者的不同的临床综合征。

不同种肺间质纤维化病变都是从肺泡炎症开始的，在发展、修复过程中引起肺纤维化倾向存在共同之处。

间质性肺疾病可分为急性、亚急性、慢性，急性期主要病变为损伤或炎症，慢性期主要病变为纤维化[2]。

临床研究发现多数间质性肺疾病患者存在肺部反复感染史，在糖皮质激素治疗的同时抗感染治疗效果更佳。

现将我院对间质性肺疾病患者给予抗感染治疗的临床效果详细报道如下。

1资料与方法1.1一般资料选择2010年6月～2012年6月我院收治的60例间质性肺疾病患者为研究对象，男性38例，女性22例；年龄55～78岁，平均（66.8±1.2）岁。

1.2实验室检查①血常规检查：22例患者白细胞及中心粒细胞计数轻度升高，38例患者白细胞及中心粒细胞计数明显升高；②影像学检查：X线胸片检查结果显示弥漫性浸润阴影，间质病变呈结节状、线状、网状浸润，界限比较清楚。