间质性肺疾病的最新进展

间质性肺疾病的治疗研究进展摘要：间质性肺疾病属于一组弥漫性疾病，它主要影响肺泡腔和肺间质，出现慢性炎症和肺间质纤维化。

近年来，间质性肺病的发病率有所增加，新的治疗方法的范围也有所扩大。

间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。

间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。

本研究回顾了治疗间质性肺病的临床进展，目的是有效和安全地治疗间质性肺病。

关键词：间质性肺疾病；治疗进展；肺康复；综述Abstract: Interstitial lung diseases are a group of diffuse diseases that primarily involve the alveolar cavity and interstitial spaces of the lungs and are characterised by chronic inflammation as well as interstitial fibrosis. In recent years, due to the increasing incidence of interstitial lung disease, the scope for research intonew treatments for interstitial lung disease has expanded.Interstitial lung disease involves a large number of diseases with complex etiologies and limited therapeutic options. This articlereviews advances in the clinical management of interstitial lung disease with the aim of treating it effectively and safely.Keywords:interstitial lung disease; treatment advances; pulmonary rehabilitation; review间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD ）属于一组异质性和弥漫性的疾病，主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织，主要影响肺间质。

间质性肺病治疗的研究进展何渝娇1，李风森2*（1.新疆医科大学第四临床医学院，新疆乌鲁木齐830000；2.新疆医科大学附属中医医院，新疆乌鲁木齐830000）摘要：间质性肺病的病因繁多病机复杂，患病率逐年升高，可因弥漫性肺部病变导致肺功能下降，呼吸衰竭，而导致死亡。

目前中医、西医治疗取得了一定疗效。

本文总结归纳了该病中西医治疗的研究现状，以期为中西医治疗本病提供临床思路。

关键词：间质性肺病；中医治疗；西医治疗；研究进展间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD）是一组肺异质性疾病，包括200多个以肺实质广泛纤维化和/或炎性异常为特征的肺实质病变[1]。

发病原因是肺泡上皮细胞的异常修复造成细胞外基质的大量分泌，进而造成肺组织结构和功能的不可逆损伤，形成肺纤维化。

肺纤维化主要累及肺泡和肺间质的弥散性、致死性的肺部疾病，是所有ILD的终末期。

呼吸衰竭是ILDs晚期或急性恶化后的常见并发症，其预后是呼吸系统疾病中相对较差的。

目前对该病病因、诊断及治疗的研究也在增加，引起越来越多医者对该病的重视，但仍未给出明确指南。

近年来，由于环境恶化，ILD的发病率、患病率正在逐年增高[2]。

ILD其病因繁多病机复杂，分类及亚型多，其中特发性肺纤维化（IPF）是预后最差的，而结缔组织疾病相关的ILD（CTD-ILD）预后相对更好[3]。

尽管所有ILD患者急性呼吸衰竭的死亡率都很高，但与其他纤维化ILD患者相比，IPF因急性呼吸衰竭住院后的一年死亡率更高（分别为87%和71%）[4]，其预计生存期为2~3年[5]，特发性肺纤维化急性发作（AE-IPF）的中位生存期在22天至4.2个月之间[6]。

本文将对间质性肺病在国内外流行病学的发病特点、诊断的更新、中医及西医治疗的研究进展等做一综述。

1间质性肺病在国内外的流行病学特点随着呼吸系统疾病谱的变化以及对弥漫性间质性肺疾病（DILD）诊治水平的提高，肺间质纤维化的研究日益深入。

基金项目：基金名称：吴阶平医学基金会 课题名称：吉非替尼联合恩度一线治疗EGFR 突变晚期肺腺癌的疗效及机制研究 课题编号：320.6750.17570。

·综述·具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的研究进展刘磊1，高俊珍2(通信作者*)（1.内蒙古医科大学，内蒙古 呼和浩特 010030；2.内蒙古医科大学附属医院，内蒙古 呼和浩特 010030）摘要：间质性肺疾病（ILD ）是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称，又称为弥漫性实质性肺疾病，在临床中，有很大一部分患者表现出自身免疫特征，但不符合明确的结缔组织病（CTD ）的诊断标准。

2015年，美国胸科协会/欧洲呼吸学会（ATS/ERS ）首次提出了具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF ）一词[1]，IPAF 可以认为是特发性间质性肺炎（IIP ），尤其是特发性肺间质纤维化（IPF ）和CTD-ILD 的重叠，IPF 在临床中预后最差，所以将二者区别开来显得格外重要，目前针对IPAF 的临床研究较少，不同地域的临床医生对其认知参差不齐，故本文将近年来针对IPAF 展开的研究做一综述，以期指导临床工作。

关键词：自身免疫特征的间质性肺炎；间质性肺疾病；结缔组织相关的间质性肺疾病中图分类号：R563.1 文献标识码：A DOI ：10.3969/j.issn.1671-3141.2021.23.026本文引用格式：刘磊,高俊珍.具有自身免疫特征的间质性肺炎（IPAF）的研究进展[J].世界最新医学信息文摘,2021,21(23):80,86.1 流行病学早在上世纪90年代，就有报道提出多达25%的自身免疫性疾病患者不符合美国风湿病学会（ACR）的CTD 分类标准[2]。

近些年，根据IPAF 的标准来报道的间质性肺疾病的报道较少，有N.O 等人报道IPAF 在间质性肺炎中的发生频率从7.3%-34%不等[3]。

肺功能疾病的诊断和治疗新进展近年来，肺功能疾病（lung function diseases）如慢性阻塞性肺疾病（COPD），哮喘和间质性肺疾病等在全球范围内呈现不断增长的趋势。

这些疾病给患者带来了严重的身体和生活负担，同时也对全社会的医疗资源构成了巨大挑战。

为了更好地诊断和治疗这些肺功能疾病，科学家们正开展一系列新进展，并取得了显著成果。

一、非侵入性检测技术改善肺功能诊断随着技术的不断进步，各种非侵入性检测技术在肺功能诊断中被广泛应用。

例如，肺功能测试仪器得到了迅速发展，包括尽量减少对患者的不适感受、提高准确性和重复性等方面进行了创新。

基于人工智能的计算机辅助系统通过分析大量数据来帮助医生更快速、准确地作出诊断。

此外，X射线、CT（计算机断层扫描）等影像学技术的改进也为肺功能疾病的早期诊断和病变监测提供了更好的手段。

二、个体化治疗方案的出现与发展长期以来，肺功能疾病的治疗是相对统一的，即使在现有标准下进行调整，仍然无法满足每个患者特殊情况下所需。

近年来，个体化医学（precision medicine）的理念在肺功能疾病治疗中得到了广泛应用。

根据患者的基因组学和表观遗传学信息，医生可以针对性地选择最佳药物和治疗方案。

此外，可穿戴设备、移动医疗应用等技术也将实时监测状况并向医生反馈，以便及时调整治疗计划。

三、新型药物带来更加有效的治疗手段随着对肺功能相关分子和信号通路认知程度不断提高，新型靶向药物不断涌现。

比如，在COPD领域，喹诺酮类药物能够靶向某些患者特定基因突变的革兰阳性细菌感染，并发挥抗菌作用。

此外，多肽类药物如TNF-α抑制剂可调控免疫系统，降低患者发生急性过敏反应的机会。

同样地，在哮喘治疗中，新型孟鲁司特酮等特异性抑制剂不仅可提供更好的治疗效果，还减少了副作用。

四、康复和支持治疗在肺功能改善中发挥重要作用随着对肺功能疾病的认识加深，康复和支持治疗逐渐成为重要的辅助手段。

运动训练、呼吸康复等方案可以通过增强肺功能和改善患者体能来提高生活质量。

间质性肺炎发展过程是什么？怎么选择治疗？弥漫性肺实质——肺泡炎——间质纤维化——呼吸衰竭死亡，是间质性肺炎主要发展过程，具体过程如下讲解：早期肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。

将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别在无RPMI-1640 培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞分别快20 倍和10 倍。

结节病T 淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽肿形成。

在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。

临床症状多为四肢无力，食欲不振，呼吸困难等。

中期肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和（或）分化性质发生变化。

Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。

这一阶段患者会逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。

晚期其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。

胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。

肺泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。

临床表现出气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)。

危重期为本病的晚期。

肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。

不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。

患者出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。

那么得了间质性肺炎又该采取怎样的治疗方法呢？首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂。

但长期服用皮质激素有以下副作用：物质代谢和水盐代谢紊乱，诱发或加重感染，诱发各种疾病的发生，在实际用药过程中，西药的配合用药对于减缓激素等药物危害的作用是很小的，只能暂时缓解，一旦身体产生耐药性后更是不起作用。

那么最好的方法是什么呢？就是选择中医治疗，中医药方有很多，其中孔氏“温肾清肺汤”效果最好。

1、。

间质性肺疾病的治疗进展
夏毓鑫;李振坤
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2024(29)6
【摘要】间质性肺疾病是一类病因复杂的,以肺泡单位炎症和(或)纤维化为基本病变特征的疾病。

目前抗纤维化药物治疗仅能延缓疾病的发展进程,但随着对发病机制的深入探索,新型的药物及非药物治疗被应用于治疗间质性肺疾病。

本文对目前间质性肺疾病的治疗研究进展作一综述。

【总页数】5页(P937-941)
【作者】夏毓鑫;李振坤
【作者单位】昆明医科大学第二附属医院呼吸内科
【正文语种】中文
【中图分类】R56
【相关文献】
1.抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性快速进展型间质性肺疾病的治疗进展
2.肺癌靶向治疗致自身免疫性疾病相关间质性肺疾病进展两例并文献复习
3.肺康复运动训练治疗间质性肺疾病患者的研究进展
4.结缔组织疾病继发间质性肺疾病的治疗进展
5.药物治疗进展性纤维化性间质性肺疾病的新进展与思考
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