间质性肺疾病最新进展

间质性肺疾病的治疗研究进展摘要：间质性肺疾病属于一组弥漫性疾病，它主要影响肺泡腔和肺间质，出现慢性炎症和肺间质纤维化。

近年来，间质性肺病的发病率有所增加，新的治疗方法的范围也有所扩大。

间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。

间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。

本研究回顾了治疗间质性肺病的临床进展，目的是有效和安全地治疗间质性肺病。

关键词：间质性肺疾病；治疗进展；肺康复；综述Abstract: Interstitial lung diseases are a group of diffuse diseases that primarily involve the alveolar cavity and interstitial spaces of the lungs and are characterised by chronic inflammation as well as interstitial fibrosis. In recent years, due to the increasing incidence of interstitial lung disease, the scope for research intonew treatments for interstitial lung disease has expanded.Interstitial lung disease involves a large number of diseases with complex etiologies and limited therapeutic options. This articlereviews advances in the clinical management of interstitial lung disease with the aim of treating it effectively and safely.Keywords:interstitial lung disease; treatment advances; pulmonary rehabilitation; review间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD ）属于一组异质性和弥漫性的疾病，主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织，主要影响肺间质。

2023间质性肺疾病年度进展摘要本文系统复习了2022年11月至2023年10月国内外权威杂志中关于间质性^疾病诊疗方面的文献，着重关注有关特发性肺纤维化、结缔组织疾病相关性间质性^疾病、结节病、进展性肺纤维化以及罕见间质性肺疾病等的发病机制、诊断和治疗进展以及其诊疗共识、指南。

同时也关注了有关特发性肺纤维化和结节病的流行病学以及卫生经济学方面的文献。

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis , IPF )、结缔组织病相关性间质性肺疾病(connective tissue disease associated interstitial lung disease , CTD-ILD )、结节病、进展性肺纤维化(progressive pulmonary fibrosis , PPF )等的发病机制、诊断和治疗进展仍是2023 年国内外间质性肺疾病(interstitial lung disease z ILD )专家重点关注的话题、相关研究成果斐然。

在IPF方面,遗传(基因)缺陷与IPF发病、预后相关，很遗憾在IPF 的新药探索中出现挫折、部分有潜力的新药研究宣告失败[L 2, 3 ];抗纤维化药物花费以及IPF共病的诊疗费用是IPF患者的主要花费所在，且肺功能越差的IPF患者医疗花费越多[4, 5 ]o CTD-ILD领域，推出美国风湿协会系统性硬化症相关间质性肺疾病(systemic sclerosis-associated interstitial lung disease , SSc-ILD ) 的美国专家共识，评价了生物和靶向改善病情的抗风湿药(biologic and targeted synthetic disease-modifying antirheumaticdrug , b/tsDMARD )后类风湿关节炎患者ILD的发生率，以及比较了利妥昔单抗与环磷酰胺治疗CTD-ILD的疗效［6, 7, 8 ］o结节病诊疗上，报道了美国退伍军人中结节病的流行病学数据，发现新药——Efzofitimod (ATYR1923 )能有效辅助肺结节病患者的激素减量［9, 10 ］o此外，本文还关注了淋巴管肌瘤病(IymPhangiC)Ieie)myomatosis , LAM \肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis ,PAP 蹲罕见ILD［ 11,12 ］0 非常遗憾，受限于篇幅，本文仅针对上述几个方面进行汇总，未能纳入2023年度间质性肺疾病领域的所有卓越文献。

《不同类型间质性肺疾病患者基质金属蛋白酶-7、肺弥散功能差异及其临床意义》篇一一、引言间质性肺疾病（Interstitial Lung Disease, ILD）是一组异质性的肺疾病，主要特征是肺实质间质发生炎症，其进展常常伴随不同程度的呼吸困难。

ILD 涵盖了多个不同亚型，各亚型间的发病机制和病理表现均有不同。

近年来，研究指出基质金属蛋白酶-7（Matrix Metalloproteinase-7, MMP-7）在间质性肺疾病的进展中起到重要作用。

因此，本篇论文旨在探讨不同类型间质性肺疾病患者中基质金属蛋白酶-7和肺弥散功能的差异，以及其潜在的临床意义。

二、方法本研究所选患者为不同类型间质性肺疾病患者，包括特发性肺纤维化（IPF）、结节病、过敏性肺炎等。

所有患者均进行了基质金属蛋白酶-7（MMP-7）的血清水平检测和肺功能测试，包括弥散功能测试。

数据收集和分析采用适当的统计学方法。

三、结果1. 基质金属蛋白酶-7（MMP-7）水平差异：我们发现不同类型间质性肺疾病患者的MMP-7水平存在显著差异。

其中，IPF患者的MMP-7水平显著高于其他类型的ILD患者，而结节病和过敏性肺炎患者的MMP-7水平则相对较低。

这表明MMP-7的血清水平可能作为特定类型ILD的一个生物学标记。

2. 肺弥散功能差异：研究显示，IPF患者的肺弥散功能显著低于其他类型ILD患者。

这可能是由于IPF患者的肺部纤维化程度更高，影响了肺部气体交换的功能。

3. 临床意义：基质金属蛋白酶-7的血清水平与ILD的类型和严重程度有关，可以作为评估疾病进展和治疗效果的指标。

同时，肺弥散功能的测试可以提供关于肺部气体交换功能的详细信息，对于评估ILD患者的病情严重程度和预后具有重要价值。

四、讨论本研究发现不同类型间质性肺疾病患者的基质金属蛋白酶-7（MMP-7）水平和肺弥散功能存在显著差异。

这表明MMP-7的血清水平和肺弥散功能可能是评估不同类型ILD的重要指标。

加拿大警示与他汀类药物相关的间质性肺病∙∙他汀类（HMG-CoA还原酶抑制剂）是广泛使用的降胆固醇药物。

在加拿大，已经上市的他汀类药物包括阿托伐他汀（atorvastatin）、氟伐他汀（fluvastatin）、洛伐他汀（lovastatin）、普伐他汀（pravastatin）、瑞舒伐他汀（rosuvastatin）和辛伐他汀（simvastatin），上市时间范围从1988年（洛伐他汀上市）至2003年（瑞舒伐他汀上市）。

间质性肺病（ILD）是一组异质性疾病群，可能是急性的或是慢性的，如果不进行治疗，则可能会导致肺纤维化和肺动脉瓣闭锁不全。

体征和症状包括呼吸困难、干咳、听诊满布湿罗音等。

已经报告了几种药物可致ILD，例如胺碘酮、硫唑嘌呤、卡马西平、环磷酰胺、甲氨蝶呤和呋喃妥因。

近15年间，已经公布了29例疑似与他汀类有关的间质性肺病。

在这些病例中，16例停药或减量后不良反应消失或减轻（其中一些并用了免疫抑制剂），3例再次给药后不良反应重现。

在其中一些报告中，ILD可能是由药物导致的全身性疾病（如狼疮、多肌炎、皮肌炎和Churg–Strauss综合征）的肺部表现。

截至2010年3月31日，加拿大卫生部共收到了8例疑似由下列他汀类导致的ILD或与ILD有关的病变的不良反应报告：阿托伐他汀（3例）、普伐他汀（2例）、瑞舒伐他汀（2例）和辛伐他汀（1例）。

其中，报告了肺纤维化（3例）、ILD或间质性肺炎（2例）、结节病（1例）、Churg–Strauss综合征（1例）及伴有严重咳嗽的结节性多动脉炎（1例）。

报告的8例中有6例为严重的不良反应。

6例是由医生报告的。

2例停止使用他汀类药物并且对ILD进行治疗后肺部疾病改善。

药物引起的ILD是一种罕见但严重的不良反应，并且可能会危及生命。

加拿大卫生部收到的报告中所提供的信息是有限的。

鼓励医生向加拿大卫生部报告疑似与他汀类有关的任何ILD病例。

间质性肺病治疗现状和进展间质性肺病治疗现状和进展一、间质性肺病治疗的现状不仅有许多种原因可导致弥漫性间质性肺病,而且其病理特征也有多种不同的表现。

因此,需临床医生根据不同的病因所引起的不同临床症状、体征、实验室检查和影像学表现,及其病理类型等多面作出正确的诊断后,在实施相应的治疗"这样不仅增加了治疗的成功率,再很大程度上缩短了病程,同时又大大减轻了患者的经济负担和精神压力等等。

目前根据不同间质肺病的种类采取的治疗措施有以下几个方面。

1．感染性间实质性肺炎以色列Krame在对45例免疫功能正常的弥漫性肺病患者进行开胸肺组织活检的临床研究发现,2例患者诊断为感染性肺疾病,占4.4%,结核和病毒感染各1例。

而3例免疫功能低下的弥漫性肺病患者的开胸肺组织活检结果显示,感染性肺疾病13例,占33.3%,感染病原包括结核、巨细胞病毒、腺病毒和其它病毒、曲霉菌、卡肺孢子虫等。

因此,对原因不明性弥漫性间实质性肺病来说,不论其时否伴有免疫功能低下,或在临床上是否有明确的感染征象,均有感染的可能在无确切诊断依据时,应经肺组织活检病理确定,明确感染病因后选择相应特异性治疗。

否则,可能因单一不适当应用激素和或免疫抑制剂产生严重后果。

2 非感染性弥漫性肺间质性病变在确定因非感染性因素导致的弥漫性肺间实质性病变后,则可在综合评估病情后可考虑选择以下不同的治疗措施。

2.1糖皮质激素治疗糖皮质激素在治疗非感染性弥漫性肺间质性疾病中的应用较为广泛,主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的大部分良性病理生理过程,包括特发性间质性肺炎、风湿免疫病所致的间质性肺病、药物所致的肺间质性改变、肺血管炎、肺嗜酸粒细胞浸润等。

而对肺部已形成的纤维化改变或其他不伴有炎性渗出性改变的疾病而言,则疗效甚微,有可能表现为以激素副作用为主的临床过程,如特发行肺间质纤维化晚期蜂窝肺、肺泡蛋白沉积症和肺淋巴管平滑肌瘤病等。

由于非感染性弥漫性肺间实质性病变的病因种类繁多,下面以/特发性肺间质纤维化所选择的糖皮质激素的治疗方案举例说明。

•综述.结缔组织病相关间质性肺病的治疗进展张超艺傅自力结缔组织病（Connective tissue disease,CTD)是 一组异质性自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮 (_L* )、系统性硬化症（__c)、特发性炎性肌病(IIM)、干燥综合征（__)和类风湿关节炎（<A)m。

多种CTD可累及肺间质，导致弥漫性肺泡及其毛细 血管功能单位的丧失，严重影响患者的生活及生存。

间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD)是 CTD 最严重的临床表现之一，其中__c和IIM伴发ILD 的频率较高。

由于]D疾病进展过程快慢不一，治 疗时机的选择成为难点；另外，缺乏治疗CTD-ILD 的前瞻性研究，且尚无特效药物，所以CTD-IL D的治疗面临挑战。

目前主张多学科合作诊疗（包括风 湿科、呼吸科及影像科），主要针对CTD的糖皮质激 素（GC)和免疫抑制剂，以及针对ILD的免疫抑制及 抗纤维化治疗。

靶向生物制剂以及其他治疗方法的 应用价值仍处于探索阶段。

本文主要根据现有文献 资料及临床试验的结果，包括随机对照试验、前瞻 性、回顾性病例研究，对CTD-ILD治疗的进展进行 综。

病因及发病机制CTD-ILD的发病机制还不完全清楚，与遗传和 环境因素引发的免疫失调/炎症及随后的纤维化关 系密切[2]。

此病理基础涉及多种细胞及细胞成分，它们之间的相互作用决定了纤维化的进展趋势及严 重程度。

感染、理化因素或炎症等引起肺泡上皮损 伤，活化毛细血管内皮细胞，引起单核-巨噬细胞、T细胞、B细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、N K细 胞等浸润肺间质及肺泡腔;整合素、结缔组织生长因 子（CTGF)等细胞因子及免疫球蛋白共同介导/驱 动，促进肺间充质细胞、胶原纤维、原纤维丝等细胞 外基质(ECM)成分抵抗炎症和损伤；同时激活固有 成纤维细胞，调节局部促纤维化的微环境，通过转化d o i： 10. 3969/j. issn. 1009 -6663. 2021.03.025作者单位+030001山西太原，山西医科大学第一医院风湿科通信作者:傅自力，Em ail:fuzili72@163. com 生长因子(TGF-/)等通路募集循环中的成纤维细胞 及其它祖细胞，促进成纤维细胞分化为肌成纤维细 胞;最终启动纤维化为主的修复过程[3]。

间质性肺疾病的治疗进展
夏毓鑫;李振坤
【期刊名称】《临床肺科杂志》
【年(卷),期】2024(29)6
【摘要】间质性肺疾病是一类病因复杂的,以肺泡单位炎症和(或)纤维化为基本病变特征的疾病。

目前抗纤维化药物治疗仅能延缓疾病的发展进程,但随着对发病机制的深入探索,新型的药物及非药物治疗被应用于治疗间质性肺疾病。

本文对目前间质性肺疾病的治疗研究进展作一综述。

【总页数】5页(P937-941)
【作者】夏毓鑫;李振坤
【作者单位】昆明医科大学第二附属医院呼吸内科
【正文语种】中文
【中图分类】R56
【相关文献】
1.抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性快速进展型间质性肺疾病的治疗进展
2.肺癌靶向治疗致自身免疫性疾病相关间质性肺疾病进展两例并文献复习
3.肺康复运动训练治疗间质性肺疾病患者的研究进展
4.结缔组织疾病继发间质性肺疾病的治疗进展
5.药物治疗进展性纤维化性间质性肺疾病的新进展与思考
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间质性肺炎发展过程是什么？怎么选择治疗？弥漫性肺实质——肺泡炎——间质纤维化——呼吸衰竭死亡，是间质性肺炎主要发展过程，具体过程如下讲解：早期肺实质细胞受损，发生急性肺泡炎。

将特发性纤维化及结节病支气管肺泡灌洗液中分离出的巨噬细胞，分别在无RPMI-1640 培养基中培养，产生纤维结合蛋白的速度，比正常的巨噬细胞分别快20 倍和10 倍。

结节病T 淋巴细胞能分泌淋巴激化素，引起肉芽肿形成。

在Ⅰ期阶段，肺实质的损害不明显，若激发因素被消除，病变可以恢复。

临床症状多为四肢无力，食欲不振，呼吸困难等。

中期肺泡炎演变为慢性，肺泡的非细胞性和细胞性成分进行性地遭受损害，引起肺实质细胞的数目、类型、位置和（或）分化性质发生变化。

Ⅰ型上皮细胞受损害，Ⅱ型上皮细胞增生修补，肺泡结构的破坏逐渐严重而变成不可逆转。

这一阶段患者会逐渐出现呼吸增快但无喘鸣，刺激性咳嗽或有咳痰，少数有发烧、咯血或胸痛。

晚期其特征为间质胶原紊乱，镜检可见大量纤维组织增生。

胶原组织断裂，肺泡隔破坏，形成囊性变化。

肺泡结构大部损害和显著紊乱，复原已不可能。

临床表现出气喘，心慌出虚汗，全身乏力，体重减轻，唇甲紫绀及杵状指(趾)。

危重期为本病的晚期。

肺泡结构完全损害，代之以弥漫性无功能的囊性变化。

不能辨认各种类型间质性纤维化的基本结构和特征。

患者出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。

那么得了间质性肺炎又该采取怎样的治疗方法呢？首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂。

但长期服用皮质激素有以下副作用：物质代谢和水盐代谢紊乱，诱发或加重感染，诱发各种疾病的发生，在实际用药过程中，西药的配合用药对于减缓激素等药物危害的作用是很小的，只能暂时缓解，一旦身体产生耐药性后更是不起作用。

那么最好的方法是什么呢？就是选择中医治疗，中医药方有很多，其中孔氏“温肾清肺汤”效果最好。

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