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自身免疫性脑炎诊疗指南

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中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2022年版)

中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2022年版)
抗NMDAR脑炎症状最为多样。一些AE患者以单一的神经或精 神症状起病，并在起病数周甚至数月之后才进展出现其他症状。
不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括
口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。 抗LGΙ1抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神
经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血 压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎 中相对多见。
诊断标准
1.诊断条件：临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
A.临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或多个神经与精神症状或者临床综合征。
a.边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或多个。 b.脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。 c.基底节和（或）间脑>5×106/L，或脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症，或特异性寡克隆区带阳性。
抗神经细胞抗体
分类
抗细胞表面抗原 抗体
对应抗原
IgLON5 AMPAR
DPPX GABAAR mGluR5 突触蛋白-3α
D2R GlyR
表1 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
抗原位置
神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜
小细胞肺症、 胸腺瘤
精原细胞瘤、 非小细胞肺癌
精原细胞瘤
抗神经细胞抗体（续）
抗体
NMDAR LGI1
GABABR CASPR2 IGLON5 AMPAR
DPPX GABAAR mGluR
D2R GlyR GAD AK5 ANNA-1 CV2/CRMP5 KLHL PFRM

自身免疫性脑炎诊疗指南

自身免疫性脑炎诊疗指南

自身免疫性脑炎诊疗指南概述自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎，例如抗NMDA受体脑炎等。

AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。

急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。

病因和流行病学主要通过体液或者细胞免疫反应介导中枢神经系统损伤。

其中抗细胞表面蛋白抗体通常具有明确的致病性。

抗NMDAR抗体可导致神经元表面的NMDAR 可逆性的减少，并不引起神经元坏死。

肿瘤和前驱感染事件常为AE的诱因。

AE患病比例占脑炎病例的10％～20％，估算年发病率为1/10万左右。

抗NMDAR脑炎约占AE病例的80％，其他AE相关抗体包括：抗GAD、CASPR2、IgLON5、AMPAR、DPPX等。

AE相关的抗神经抗体包括两类：①抗细胞内抗原抗体；②抗细胞表面抗体（表9-1）。

表9-1自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体注：部分抗体依与其他神经综合征相关，如僵人综合征、亚急性小脑变性与感觉神经元神经病等。

neurexin-3alpha.突触蛋白-3α。

GAD.glutamic acid decarboxylase，谷氨酸脱羧酶。

CASPR2.contactin associated protein 2，接触蛋白相关蛋白样蛋白2。

DPPX.dipeptidyl-peptidase-like protein-6，二肽基肽酶样蛋白-6。

Amphiphysin.两性蛋白。

NMDAR.N-methyl-D-aspartate receptor，N-甲基-D-天冬氨酸受体。

AMPAR.α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazole propionic acid receptor，α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸受体。

GABA B R.γ-amino butyric acid type B receptor，γ-氨基丁酸B型受体。

成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件

成人自身免疫性脑炎的诊断与治疗PPT课件
。
效果评价
免疫吸附技术在治疗成人自身免疫性脑炎方面取得了显著成效。多项研究表明，该技术 能够有效改善患者临床症状和神经功能，降低复发率，提高生活质量。同时，免疫吸附
技术的安全性也得到了广泛认可。
其他非药物辅助治疗方法
高压氧治疗
通过增加血氧含量和血氧张力，改善脑组织缺氧状态，促进脑细 胞恢复和功能重建。
程，避免过量使用导致不良反应。
密切观察病情变化
03
在使用糖皮质激素类药物期间，需密切观察患者的病情变化，
及时调整治疗方案。
免疫抑制剂类药物选择及剂量调整方法
1 2 3
常用免疫抑制剂类药物
常用的免疫抑制剂类药物包括环磷酰胺、硫唑嘌 呤等，可根据患者具体情况选择使用。
剂量调整方法
免疫抑制剂类药物的剂量需根据患者病情、体重 和药物不良反应等因素进行调整，以达到最佳治 疗效果。
联合用药注意事项
在使用免疫抑制剂类药物时，需注意与其他药物 的相互作用和不良反应，避免药物间的相互影响 。
新型生物制剂在AE治疗中应用前景
新型生物制剂种类
随着生物技术的不断发展，越来 越多的新型生物制剂被应用于自 身免疫性脑炎的治疗中，如单克
隆抗体、融合蛋白等。
治疗效果及安全性
新型生物制剂在自身免疫性脑炎的 治疗中显示出较好的疗效和安全性 ，但仍需进一步的临床研究证实。
PET-CT
PET-CT是一种功能性的影像学检查技术，可以显示脑部的代谢和血流情况。在自身免疫性脑炎中， PET-CT可以显示脑部炎症反应的活跃程度和范围，有助于判断病情和预后。
鉴别诊断要点
01
与其他类型脑炎鉴别
自身免疫性脑炎需要与其他类型的脑炎进行鉴别，如病毒性脑炎、细菌

临床诊治自身免疫性脑炎一例

临床诊治自身免疫性脑炎一例

临床诊治自身免疫性脑炎一例发表时间：2016-03-02T14:22:54.937Z 来源：《航空军医》2015年19期作者：刘猛饶旺福[导读] 1.江西中医药大学2013级研究生；2.江西中医药大学附属医院神经内科自身免疫性脑炎（AE）是一种中枢神经系统炎性疾病，是由机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致。

1.江西中医药大学2013级研究生南昌 330004；2.江西中医药大学附属医院神经内科南昌 330006 【摘要】自身免疫性脑炎（AE）是一种中枢神经系统炎性疾病，是由机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致。

随着神经免疫学不断发展，临床上AE患者检出率也有所增加。

在临床诊治中应尽早确诊，以采取合理有效的治疗方案，提高患者预后。

现报告1例自身免疫性脑炎病例，并复习关于AE的诊治注意事项。

【关键词】自身免疫性脑炎；临床表现及治疗。

1.病例现病史：患者青年男性，职业学生，于2015年6月11日至南昌大学第一附属医院就诊，诉数日前劳累后双下肢肢体抽搐，两眼上翻，数秒后晕厥，意识不清，持续约40分钟。

醒后不能回忆当时情景，伴明显头痛，呕吐2次，至我院就诊时上述症状共发作2次。

入院3天后患者出现持续发热，记忆力下降，头昏，精神疲惫，继而开始出现焦虑、烦躁症状，胡言乱语，目光呆滞，幻视、幻听等精神症状。

既往史：患者家属诉11年前患者曾有类似发作病史，当时诊断为病毒性脑炎，经治疗后好转，其大伯有癫痫病史。

否认手术及外伤史，否认食物、药物过敏史。

查体：入院时查体心、肺、腹无异常，神经系统检查仅见双下肢腱反射活跃，脑膜刺激征阴性。

3日后查体克氏征阳性。

影像学检查：急诊查头颅CT无异常。

颅脑磁共振及血管检查提示右侧颈内动脉眼段瘤样凸起，余无异常。

实验室检查：血清白细胞、中性粒细胞升高。

脑脊液：白细胞：30/ul，氯：119mmol/l，蛋白：557mg/l。

血清及脑脊液免疫检查：单纯疱疹病毒IgG：4.0816，抗谷氨酸抗体IgG阳性。

自身免疫性脑炎的诊断与治疗

自身免疫性脑炎的诊断与治疗

3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.2 辅助检查： 具有以下1个或者多个的辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。
脑脊液异常：脑脊液白细胞增多(>5×106/L)；或者脑脊液细胞学 呈淋巴细胞性炎症；或者脑脊液寡克隆区带阳性。
神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR异常信 号，单侧或者双侧，或者其他区域的T2或者FLAIR异常信号(除外 非特异性白质改变和卒中)；或者PET边缘系统高代谢改变，或者 多发的皮质和(或)基底节的高代谢；或者脑电图异常：局灶性癫痫 或者癫痫样放电(位于颞叶或者颞叶以外)，或者弥漫或者多灶分布 的慢波节律。
4.1.2 实验室检查：
脑脊液检查：腰椎穿刺压力正常或者升高，超过300mmH2O者少见。 脑脊液白细胞数轻度升高或者正常，少数超过100×106/L，脑脊液细 胞学多呈淋巴细胞性炎症，偶可见中性粒细胞、浆细胞。脑脊液蛋白 轻度升高，OB阳性，抗NMDAR抗体阳性。
头颅MRI：可无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质下点片状 FLAIR和T2高信号；部分患者可见边缘系统病灶，病灶分布也可超出 边缘系统的范围；少数病例兼有CNS炎性脱髓鞘病的影像学特点，大 脑白质或者脑干受累。
与AE相关的特定类型的肿瘤，例如边缘性脑炎合并小细胞肺癌， 抗NMDAR脑炎合并畸胎瘤。
3.2 自身免疫性脑炎诊断条件
3.2.3 确诊实验： 抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。抗体检测主要采用间接免
疫荧光法(indirect immunofluorescence assay，IIF)。
CBA：基于细胞底物的实验(cell based assay)，采用表达神经元细胞 表面抗原的转染细胞，具有较高的特异度和敏感度。应尽量对患者 的配对的脑脊液与血清标本进行检测，脑脊液与血清的起始稀释滴 度分别为1∶1与1∶10

自身免疫性脑炎治疗方法有哪些

自身免疫性脑炎治疗方法有哪些

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
自身免疫性脑炎治疗方法有哪些
导语：自身免疫性脑炎的治疗，必须注意遵守一些原则以及方法，而目前对于自身免疫性脑炎的治疗，主要为静脉注射免疫球蛋白，或者是高级凉皮之类固
自身免疫性脑炎的治疗，必须注意遵守一些原则以及方法，而目前对于自身免疫性脑炎的治疗，主要为静脉注射免疫球蛋白，或者是高级凉皮之类固醇激素，以及使用一些b细胞群的药物。

1、由于自身免疫性脑炎比较罕见
2、具体而言
3、一旦患者出院，
常识分享，对您有帮助可购买打赏。

中国自身免疫性脑炎诊治共识课件

中国自身免疫性脑炎诊治共识课件

谢谢
• 利妥昔单抗：按375 mg/m2体表面积静滴，每周1次，共给药3～4次 ，至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果，可在其后 1～2周用利妥昔单抗。
•癫痫症状控制：对抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物。终 止癫痫持续状态的一线药物：地西泮静脉推注或者咪达唑仑肌肉注射 ；恢复期AE一般不需长期维持抗癫痫治疗。精神症状的控制：奥氮平 、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等药物。
• 其他症状： • 中枢神经系统局灶性损害：少见，NMDAR 脑炎累及中脑可致复视，
累及桥臂、小脑可有共济失调，累及旁中央小叶可致对称性下肢轻瘫 等。 • 睡眠障碍 ：各种形式，包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度 睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。 NMDAR 脑炎、LGI1 抗相关的 Morvan 综合征： 神经性肌强直等周围神经兴奋性增高表现。GABAbR 抗体相关边缘性 脑炎：肌无力综合征。抗 DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
• 糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙1000 mg/d静滴3d，500 mg/d，3 d， 40～80 mg/d，2周；或改为口服醋酸泼尼松1 mg·kg/d，1-2周(或口 服甲泼尼龙，按5 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5 mg 。轻症患者，可直接口服激素，总疗程6个月左右。减停激素的过程 中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。
• IVIg：总量2 g/kg,分3～5 d静脉滴注。重症患者，建议与激素联合使 用，可每2～4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患 者和复发性AE患者。
• 血浆交换：可与激素联合使用。IVIg后不宜立即进行血浆交换。可 能难以作用于鞘内自身抗体合成。对脑脊液抗体阳性而血清抗体阴 性的病例，血浆交换疗效有待证实。

自身免疫性脑炎的诊疗进展及案例分享

自身免疫性脑炎的诊疗进展及案例分享

[1] Ann Neurol,2005,58:594⁃604. [2] Lancet Neurol,2008,7:1091⁃1098. [3] Lancet Neurol 2011;10:63–74.
不断拓宽的自身抗体谱
2019 年 2019年
• Mandel⁃Brehm 等［1］在 N Engl J Med 发表一组全新的自 身免疫性脑炎抗体——精原细胞瘤相关副肿瘤性脑炎中的抗 Kelch样蛋白11（KLHL11）抗体，抗KLHL11脑炎患者的临床 特点是脑干脑炎和共济失调、抗Ma2抗体阴性、免疫治疗有效。
病史回顾
✓ 既往史：高血压病史3年。 患者自述发病一周前有轻微“感冒”，有流涕，无发热。此前
几天患者妻子有“感冒”病史，有发热、流涕症状。 否认脑外伤病史。
✓ 个人史：吸烟史30年，每日20支；无饮酒史； 工作：卡车司机
体格检查
查体：神志清晰，构音清晰，反应迟钝，记忆力计算力下降。双侧瞳 孔等大等圆，直径0.3cm，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居 中，咽反射正常，颈软，四肢肢体肌张力正常 ；右侧肢体肌力V级， 左侧肢体肌力V级。躯体感觉正常；双侧腱反射正常，左侧巴氏征阴 性，右侧巴氏征阳性，克氏征阴性。 认知测试：MMSE15分；MoCA：12分；（中重度认知障碍）
体格检查
• 血常规 • 肿瘤指标 • 肝肾功能 • 电解质 • pro-BNP • 甲功 • 凝血功能 • 血糖、糖化血红蛋白 • 以上指标均正常范围
辅助检查
腰穿：压力：165mmHg
辅助检查
2020-1-13 脑电图报告异常脑电图、脑电地形图。
脑电图上基本电活动为低-中电位6-7次/秒θ节律，调幅不规则，视 反应存在。两半球频见低-中电位θ活动、δ波、尖波、尖-慢波散在或 呈段发放，过度换气时未见明显改变，左右侧脑电活动大致对称。脑 电地形图以θ、α频带功率占优势。

自身免疫性脑炎的分类及诊治

自身免疫性脑炎的分类及诊治

自身免疫性脑炎的分类及诊治刘磊1，谢竹霄1，王佳伟1, 2*（1.首都医科大学附属北京同仁医院 神经内科，北京 100730；2. 首都医科大学附属北京同仁医院 中心实验室，北京 100730）关键词：自身免疫性脑炎；发病机制；分类；治疗中图分类号：R741 文献标识码：A 文章编号：2095-8552（2021）06-0634-06doi:10.3969/j.issn.2095-8552.2021.06.002性的细胞表面蛋白。

多项动物实验发现，通过基因改造或者药物拮抗剂改变同一蛋白功能所产生的综合征和AIE 患者表现的临床综合征非常相似。

CSAab 可能致病机制包括：①抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor ，NMDAR ）-IgG 使神经元表面NMDAR 交联并内化；②抗富含亮氨酸胶质瘤失活蛋白1（leucine-rich glioma-inactivated protein 1，LGI1）-IgG 阻断蛋白-蛋白间相互作用，影响电压门控钾通道，致使α氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑酸受体（α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid receptor ，AMPAR ）水平下降，进而影响神经元功能；③抗γ-氨基丁酸B 型受体（γ-amino butyric acid type B receptor ，GABA B R ）- IgG 直接阻断受体B1亚单位。

此外，CSAab 还能促进补体沉积和自然杀伤细胞激活，从而导致细胞死亡。

SYAab 往往通过影响神经递质释放产生症状。

INAab 由于无法接触细胞内抗原，主要是通过细胞毒性T 细胞释放穿孔素和颗粒酶杀伤靶细胞而发挥致病效应，而抗体本身可能仅是一种附带效应[5]。

2　临床表现及具体分类①AIE 任何年龄均可发病，无明显性别差异，急性或亚急性起病，可有复发。

一种自身免疫性脑炎的治疗方法

一种自身免疫性脑炎的治疗方法

一种自身免疫性脑炎的治疗方法摘要：自身免疫性脑炎是一种由于自身免疫功能缺陷所引起的中枢神经性疾病，严重危害着患者的生命健康。

目前在医疗机构中治疗自身免疫性脑炎的治疗方法有很多种，本文将综述一种用糖皮质激素作为治疗药物的治疗手段。

脑炎是一种中枢神经性疾病，根据发病的原因是否由生物因素引起可以分为两种，第一种是病原性感染性脑炎，这种脑炎指的是由于病原微生物的侵入而使得脑膜等中枢神经结构遭到感染所引起的脑炎，常伴有头痛、发热等症状；另一种脑炎为非感染性脑炎，主要是由自身免疫机制所引起的，常伴有精神行为异常、认知障碍等。

糖皮质激素是目前临床治疗手段的一线免疫治疗[1]。

目前这种方法在临床应用十分广泛，本文将就这一治疗手段进行比较详细的叙述。

1.自身免疫性脑炎1.自身免疫性脑炎简介自身免疫性脑炎是一种中枢神经性疾病，这种脑炎并不是由于病原体侵犯而引起的感染，而是因为免疫系统的自我攻击引起中枢神经系统炎症。

在我国，每年都有许多患者因为自身免疫性脑炎而来医院医治，这种疾病严重威胁着患者的生命健康。

所以对于自身免疫性脑炎治疗的研究十分有意义。

1.自身免疫性脑炎的发病机制对于自身免疫性脑炎而言，其并不是完全脱离了外界因素而存在的。

自身免疫性脑炎虽然属于非感染性脑炎，但是也有可能是由于病原体的侵入而引起的。

只不过病原体侵入的部位并不一定是脑部。

一项研究结果显示，许多单状疱疹病毒感染引起的脑炎的患者在治疗结束后，还会产生继发性自身免疫性脑炎[2]。

众所周知，在治疗病原体的过程中，需要药物来治疗，而这种药物治疗的过程中，是通过药物来诱导出抗体，起到杀灭病原体的作用。

但是，在杀灭病原体以后，抗体并没有完全消失，一些抗体依然存在大脑，识别可以结合的靶点。

而且，在大脑中，有一些靶点是很容易与这些抗体结合，所以这些抗体并与这些靶点结合并进行攻击这些靶点，导致自身免疫性脑炎。

另外，肿瘤的发生也会引起自身免疫性脑炎，在某一项研究中，年轻女性抗NMDAR脑炎患者患卵巢畸胎瘤的比例高达58%[3]。

自身免疫性脑炎诊疗指南

自身免疫性脑炎诊疗指南

自身免疫性脑炎诊疗指南1000字自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，简称AE）是一种由自身免疫反应引起的神经炎症，其特点是具有急性起病、多样的临床表现和通过血清抗体和大脑影像学证据支持的自身免疫机制。

近年来随着对该疾病的认识不断加深，AE已成为癫痫、精神科和神经科临床实践中不容忽视的疾病之一。

1. 诊断1.1 AE分类根据抗体类型的不同，AE可分为抗NMDAR自身免疫性脑炎、抗VGKC自身免疫性脑炎、抗GABA-B受体自身免疫性脑炎、抗AMPAR自身免疫性脑炎、抗GAD抗体相关自身免疫性脑炎。

临床医生应根据患者的临床表现、实验室检查以及神经成像评估，有针对性的选择合适的实验室检测指标。

1.2 临床表现AE的早期症状包括：头痛、幻觉、失眠、意识障碍、焦虑和抑郁，这些症状最初可能被误认为是神经症或精神障碍。

接着，患者可能会出现癫痫发作、运动障碍、自主神经系统紊乱、口语及记忆障碍、共济失调，甚至出现昏迷等严重表现。

AE的临床症状多样化，需要临床医生进行系统全面的评估。

1.3 实验室检测常用实验室检测指标包括：脑脊液细胞、蛋白和糖的检测，自身抗体检测（包括各类抗体如NMDAR、VGKC、GABA-B受体、AMPAR和GAD抗体）。

在自身抗体检测方面，血清和脑脊液的规范化处理和实验的正常化技术是必要的。

1.4 神经影像学检查神经影像学检查，如MRI、PET、SPECT等可协助医生了解病情。

在AE的诊断过程中，MRI应该是首选的影像学检查方法。

对于持续且体积较大的病变，MRI的灵敏度和特异度具有优势。

PET和SPECT可以提供脑功能状态的更深入的了解。

2. 治疗2.1 非药物治疗对于AE患者的治疗过程需要个化化的进行管理。

对于急性阶段的患者，亟需立即控制症状，降低并发症的发生，缓解患者的焦虑和抑郁情绪。

非药物治疗包括：心理疏导、康复与针灸等辅助治疗，可有效降低患者的焦虑抑郁程度，帮助患者逐步恢复正常的生活水平。

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自身免疫性脑炎诊疗指南
（2017版）
一、适用对象
第一诊断为自身免疫性脑炎（ICD-10：GO4.801）
二、诊断依据
根据《中国自身免疫性脑炎诊治专家共识》（中国医学会神经病学分会中华神经科杂志）。

三、计划住院天数为14-28天内
四、计划住院总费用为10000-15000元内
五、住院期间检查项目
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血、肝肾功能、电解质、凝血、心肌酶；
（2）红细胞沉降率、甲状腺功能、风湿免疫、抗核抗体谱；
（3）心电图、心脏彩超、X线胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超声、睾丸超声；
（4）脑电图、头MRI（平扫与增强）、脑脊液检查、抗神经元抗体。

2.根据患者情况可选择的检查项目
头与全身PET（必要时）、同步视频多导睡眠图
六、出院标准
1.一般情况良好。

2.没有需要继续住院处理的并发症和（或）合并症。

自身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，但一般特指抗神经抗体相关的脑炎。

例如抗NMDA受体脑炎等。

AE 合并相关肿瘤者，称为副肿瘤性AE。

急性播散性脑脊髓炎、Bickerstaff 脑干脑炎等也属于广义的AE范畴。

【诊断要点】
1、前驱症状：发热、头痛、单纯疱疹病毒性脑炎相关症状；
2、主要症状：精神行为异常、认知障碍、近记忆力下降、癫痫发作、言语障碍、运动障碍、不自主运动，意识水平下降、自主神经功能障碍等。

3、伴随症状：睡眠障碍、CNS局灶性损害、脑干、小脑症状以及周围神经和神经肌肉接头受累等。

3、临床分为3种主要类型：①抗NMDAR脑炎，②边缘性脑炎
③其他类型AE。

4、脑脊液异常：CSF白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。

5、头颅MRI：边缘系统T2或者FLAIR异常信号。

EEG异常。

【诊断标准】
1.诊断条件包括临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。

1.1 临床表现：急性或者亚急性起病（＜3个月），具备以下一
个或者多个神经与精神症状或者临床综合征。

1）边缘系统症状：近事记忆减退、癫zaozi001发作、精神行为
异常，3个症状中的一个或者多个。

2）脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。

3）基底节和（或者）间脑/下丘脑受累的临床表现。

4）精神障碍，且精神心理专科认为不符合非器质性疾病。

1.2 辅助检查：具有以下一个或者多个辅助检查发现，或者合并相关肿瘤。

1）脑脊液异常：CSF白细胞增多（＞5×106/L）；或者脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症；或者CSF寡克隆区带阳性。

2）神经影像学或者电生理异常：MRI边缘系统T2或者FLAIR 异常信号，EEG异常。

3）与AE相关的特定类型的肿瘤。

1.3 确诊实验：抗神经元表面抗原的自身抗体阳性。

1.4 合理地排除其他病因
2.诊断标准包括可能的AE与确诊的AE。

2.1可能的AE：符合A、B与D 3个条件。

2.2 确诊的AE：符合A、B、C与D 4个条件。

【鉴别诊断】
1、感染性疾病：病毒性脑炎、神经梅毒、细菌等所致的中枢神
经系统感染等。

2、代谢性与中毒性脑病：Wernicke脑病、肝性脑病、肺性脑病、肾性脑病、中毒性脑病、放射性脑病等。

3、肿瘤性疾病：颅内原发肿瘤，例如大脑胶质瘤病与原发CNS
淋巴瘤等；颅内转移瘤。

4、神经系统遗传性或者变性病：线粒体脑病或者线粒体脑肌病、甲基丙二酸血症、肾上腺脑白质营养不良、路易体痴呆、多系统萎缩、遗传性小脑变性等。

【治疗】
包括免疫治疗、对癫痫发作和精神症状的症状治疗、支持治疗、康复治疗等。

免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。

一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。

二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺，主要用于一线免疫治疗效果不佳的患者。

长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等。

抗NMDAR脑炎
抗NMDAR脑炎是由抗NMDAR抗体介导的自身免疫性脑炎，是自身免疫脑炎的最主要类型。

【临床表现】
1、儿童、青年多见，女性多于男性。

2、急性起病，多在2周至数周内达高峰。

病前可有发热和头痛等前驱症状。

3、主要表现为精神行为异常、癫痫发作、近事记忆力下降、言语障碍/缄默、运动障碍/自主运动，意识水平下降/昏迷、自主神经功能障碍等。

4、CNS局灶性损害的症状，例如复视、共济失调等。

【辅助检查】
1、脑脊液检查：腰穿脑脊液压力正常或者升高，白细胞数轻度升高或者正常，细胞学呈淋巴细胞性炎症，可见浆细胞。

蛋白轻度升高，脑脊液的寡克隆区带可呈阳性，脑脊液抗NMDAR抗体阳性。

2、头MRI：多数无明显异常，或者仅有散在的皮质、皮质点片状FLAIR高信号；部分可见边缘系统FLAIR和T2高信号。

3、头FDG-PET/CT可见代谢异常，以双侧枕叶代谢明显减低为主要特点。

4、脑电图多呈弥漫或者多灶的慢波，异常δ波是该病较特异性的改变，多见于重症患者。

5、卵巢超声和盆腔CT有助于发现卵巢畸胎瘤。

【诊断标准】确诊的抗NMDAR脑炎需要符合以下3项：
1、6项主要症状中的1项或者多项：①精神行为异常或认知障碍；
②言语障碍；③癫痫发作；④运动障碍/不自主运动；⑤意识水平下降；⑥自主神经功能障碍或中枢性低通气。

2、脑脊液抗体阳性为准。

3、合理地排除其他疾病病因。

【治疗】
免疫治疗分为一线免疫治疗、二线免疫治疗和长程免疫治疗。

一线免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和血浆置换。

二线免疫药物包括利妥昔单抗与静脉环磷酰胺等，主要用于一线免疫治疗效果
不佳的患者。

长程免疫治疗药物包括吗替麦考酚酯与硫唑嘌呤等，主要用于复发病例，也可以用于一线免疫治疗效果不佳的患者和肿瘤阴性的抗NMDAR脑炎患者。

抗NMDAR脑炎患者一经发现卵巢畸胎瘤，应尽快予以切除。

抗NMDAR脑炎免疫治疗程序
抗LGI1抗体相关脑炎
抗LGI1抗体相关脑炎由抗LGI1抗体介导，是自身免疫性边缘性脑炎的主要类型之一，病变以海马区受累为主，也可累及基底节区。

【临床表现】
1.多见于中老年人，男性多于女性。

2.多数呈急性或者亚急性起病。

3.主要症状包括：癫痫发作、近事记忆力下降、精神行为异常。

4. 癫痫发作：以各种形式的颞叶癫痫常见。

5.面-臂肌张力障碍发作（FBDS）是该病特征性发作性症状。

6.部分患者可以合并语言障碍、睡眠障碍、小脑性共济失调和抗利尿激素分泌不当综合征（顽固性低钠血症）等。

【辅助检查】
1.脑脊液检查多数腰穿压力正常，脑脊液白细胞数正常或者轻度升高，脑脊液寡克隆区带可呈阳性。

2.头MRI多数可见单侧或者双侧颞叶内侧（杏仁体与海马）异常信号，部分可见杏仁体肥大，以FLAIR相敏感，部分患者可见基底节区异常信号。

3.正电子发射计算机断层显像（PET）可见内侧颞叶与基底节区呈高代谢。

4.脑电图FBDS发作期脑电图异常比例占21～30％，FBDS发作间期可表现为轻度弥漫性慢波或双侧额颞叶慢波，也可完全正常。

【诊断标准】
诊断要点包括：①急性或者亚急性起病，进行性加重。

②临床表现符合边缘性脑炎，或者表现为FBDS。

③脑脊液白细胞数正常或者呈轻度淋巴细胞性炎症。

④头MRI：双侧或者单侧的颞叶内侧异常信号，或者无明显异常。

⑤脑电图异常或者正常。

⑥血清和（或）者脑脊液抗LGI1抗体阳性。

【治疗】
见自身免疫性脑炎的治疗部分（4/9页）。