自身免疫性脑炎

免疫性脑炎能不能治好呢？
文章导读
免疫性脑炎，自身免疫性的一种疾病，虽然这是非常罕见的疾病，但是对人体造成的威胁是比较大的，容易造成多器官功能衰竭，甚至会引起死亡，因此必须及时的采取治疗措施。

1、自身免疫性脑炎是一种非常罕见的疾病，患者以年轻女性为多数，本地也有病例。

每10万人中会有两人至三人患自身免疫性脑炎，若病人没及时接受治疗，不但容易旧病复发，严重的话，还会造成多器官功能衰竭，甚至死亡。

2、自身免疫性脑炎是一组病因不明的难治性局灶性持续发作疾病，并有进行性偏瘫及智力低下。

病理上表现为一侧慢性脑炎。

神经影像学上有进行性大脑半侧萎缩。

3、 \xa0自身免疫性脑炎的症状是以持续性局灶性癫痫发作起病，有局部定位征以及相应异常脑电波和影像学改变者，可诊断本病。

但应排除常见病毒性脑炎伴继发性癫痫。

\xa0。

自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例近年来，自身免疫性脑炎在临床上逐渐引起了医生和患者的关注。

自身免疫性脑炎是一种罕见的脑部疾病，通常由免疫系统异常攻击神经元而引起。

本文将介绍一例自身免疫性脑炎患者的临床表现、诊断和治疗经历，以及对于这种病症的探讨。

患者，男，64岁，因多年来出现的注意力不集中、记忆力减退，以及偶发性抽搐，于近期入院。

根据患者的临床表现和辅助检查，包括脑部MRI、脑脊液检查、脑电图等，初步诊断为自身免疫性脑炎。

特别值得注意的是，患者的抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDA 受体）抗体检测为阴性。

自身免疫性脑炎通常包括两种类型，即抗NMDA受体抗体阳性的自身免疫性脑炎和抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎。

前者已经在临床上得到了广泛的关注和认知，因为它通常发生在年轻群体中，临床表现复杂多变，包括精神症状、癫痫、运动障碍等。

而抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎则相对来说比较罕见，临床特点和治疗策略也相对更为复杂。

在这一例抗体阴性的自身免疫性脑炎患者中，其主要临床表现为认知功能下降，注意力不集中，记忆力减退，以及偶发性抽搐。

脑部MRI显示脑部结构无明显异常，但脑脊液检查显示白细胞增高及蛋白质略高。

脑电图显示偶见弥散性尖慢波和棘慢波。

这些检查结果均与自身免疫性脑炎的特征相符。

临床上，抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎难以明确诊断，其病因和发病机制尚不十分清楚。

由于其症状复杂多变，易被误诊为其他疾病，如癫痫、精神障碍等。

对于这种类型的自身免疫性脑炎，医生需要进行全面的临床评估和细致的病史调查，以排除其他潜在的疾病。

还需要结合脑部影像学检查、脑脊液检查、脑电图等多种辅助检查手段，以帮助明确诊断。

治疗方面，针对抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎，目前临床上尚缺乏统一的治疗方案和指南。

一般而言，常规的治疗方法包括免疫抑制治疗，如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、环磷酰胺等。

一些研究还发现，如抗风湿药物、细胞因子抑制剂等也可能对自身免疫性脑炎具有一定的疗效。

自身免疫性脑炎1.自身免疫性脑炎人体免疫系统常常会产生自身抗体，自身抗体是具有毒性的。

当自身抗体损害中枢神经系统，出现神经功能和精神障碍时，称为自身免疫性脑炎。

目前已经发现多种具有神经毒性并可引起神经系统损伤的抗体，如抗NMDA、抗Hu、Ma2、CV2(CRMP5)、AMPA受体1、AMPA受体2、GABAB受体、LGI1及Caspr2抗体等。

以抗NMDA受体抗体脑炎为例来进一步说明什么是自身免疫性脑炎。

NMDA受体（N-methyl-D-asparticacidreceptor）的中文名是N-甲基-D-天冬氨酸受体，广泛分布在中枢神经系统中,如大脑、脊髓。

NMDA受体是一种离子型谷氨酸受体，具有独特的双重门控通道(doublygatedchannel)功能，它既受膜电位控制也受其它神经递质控制。

NMDA受体被激活后，主要对Ca2+有通透性，介导持续、缓慢的去极化过程。

NMDA受体不仅在神经系统发育过程中发挥着重要的生理作用（如调节神经元的存活，调节神经元的树突、轴突结构发育以及参与突触可塑性的形成等），而且对神经元回路的形成亦起着关键作用，参与学习、记忆、以及精神活动的调节。

当人体处在病理状态时，体内会产生较多针对NMDA受体的毒性抗体，这时分布于神经细胞的NMDA受体结构首当其冲受到损害，从而引起中枢神经系统“筛孔”样地弥漫性破坏，由此诱发神经系统电生理紊乱、神经细胞水肿等一系列病理变化。

早期轻症时表现为精神异常，此时很难将自身免疫性脑炎和分裂症或是情感障碍区分开；随着病情的加重，患者表现出智力下降、难以控制的癫痫发作、植物神经功能障碍（多汗、失眠），严重时甚至会出现持续昏迷、呼吸异常。

在病理上，抗NMDA受体抗体脑炎表现为以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成袖套样结构。

由于在病理表现、临床症状和生化检查等方面自身免疫性脑炎与病毒性脑炎的相似性，使得二者长期以来不能被有效区分，直至2007年法国科学家DalmauJ发现了抗NMDA 受体抗体后，医学界才开始深入研究自身免疫性脑炎的疾病规律。

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AE）是一种由自身免疫反应引起的脑部炎症性疾病，常表现为认知功能障碍、精神症状和癫痫发作等症状。

这一疾病在近年来逐渐受到重视，但由于其临床表现多样化，诊断难度较大，因此对于其诊断标准及临床指导意义的研究也成为了医学界关注的焦点之一。

一、自身免疫性脑炎的诊断标准根据国际脑炎和癫痫联盟（International Encephalitis Consortium，IEC）提出的标准，自身免疫性脑炎的诊断需要满足以下几个方面的条件：1. 临床表现：患者具有脑部炎症性疾病的临床表现，包括急性起病、意识障碍、认知功能障碍、精神症状、癫痫发作等。

2. 实验室检查：脑脊液分析显示白细胞增多、蛋白质增加等脑膜炎指标阳性，或者出现抗NMDAR、抗VGKC、抗GABAAR等自身抗体阳性。

3. 影像学检查：脑部MRI或CT等影像学检查显示大脑皮层弥漫性或局灶性异常信号改变。

4. 脑活检：脑活检结果显示神经元变性、炎症细胞浸润等病理改变。

以上条件均需满足一定的标准才能够确诊为自身免疫性脑炎，且需要排除其他原因引起的脑部炎症性疾病，如感染、中毒、肿瘤等。

二、自身免疫性脑炎的临床指导意义1. 早期诊断和治疗正确诊断自身免疫性脑炎对于患者的治疗和预后至关重要。

一旦患者出现急性脑部炎症症状，应尽快进行脑脊液分析、自身抗体检测等实验室检查，并结合临床表现和影像学检查，以尽快明确诊断。

早期诊断有助于早期治疗，减少病情恶化的风险，提高治疗效果。

2. 个体化治疗方案不同类型的自身免疫性脑炎可能需要不同的治疗方案，如抗NMDAR脑炎、抗VGKC脑炎等。

明确患者的自身抗体类型对于制定个体化的治疗方案至关重要。

部分自身免疫性脑炎患者对于免疫调节治疗（如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、细胞毒药物等）可能有良好的反应，而对于其他患者则可能需要联合应用抗癫痫药物、抗精神病药物等。