2020年原醛症诊疗常规和指南(最新课件)

格式：ppt
大小：146.00 KB
文档页数：8

下载文档原格式

PA诊疗常规和指南ppt课件

原发性醛固酮增多症诊疗指南
原发性醛固酮增多症
定义:
原发性醛固酮增多症是一组醛固酮分泌过多，肾素-血管紧张系统受抑制但不受钠负荷调节的疾病
临床表现:
•高血压 •低血钾 •碱血症 •肾功能异常 •四肢乏力 •感觉异常，四肢抽搐 •迟缓性麻痹
盐皮质激素
球状带
糖皮质激素
束状带
性激素
肾上腺腺素去甲肾上腺素
度，可以避免体位对于AII依赖原醛的影响。结果肾上腺静脉F／下腔静脉F＞3
插管成功 Ald／F（high）／Ald／F（low）＞2：1
有优势分泌
体位试验
• CT显示单侧肾上腺占位，而 AVS 没有成功，建议使用体位试验
网状带髓质
How common is PA?
• 原醛过去一直被认为是一个少见的疾病，在高血压人群中所占的比例不到1%。
• 但九十年代起,原醛的患病率发生了重大变化，一些前瞻性的研究报道原醛的患病率超过10%
How frequent is hypokalemia in PA?
最近的一些研究表明只有9%-37%的原醛患者存在低血钾，其中醛固酮瘤中有50%的病人血钾＜3.5mmol／L，而特醛中只有17%，所以说低血钾的敏感性和特异性比较低，低血钾并不能作为预测原醛的一个良好的指标。
Why is PA important?
与年龄和性别匹配的原发性高血压患者相比，原醛的心血管事件的发病率和死亡率是明显增加的。
筛查对象
• Joint National Commission (JNC): 2期(BP＞160-179/100-109mmHg) 3期(BP＞180/110mmHg) 药物难治性高血压（三种降压药联合治疗

原醛症诊疗常规和指南

肾素活性

肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧张素Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节中起重要作用。肾素活性正常值： 1.0～2.5μg· L-1/h。肾素活性临床意义：降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮增多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、11-β羟化酶缺乏症、肾上腺素瘤、17-α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性疾病等。升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球旁细胞瘤等。
药物
ARR化验

ARR的评估被认为具有高敏感性，试验方法正确以及具有影响性的药物被洗脱之后患者在清晨，离床活动2小时至少，静坐515分钟，在试验之前的氯化钠摄入没有限制
A试验前准备

尽量在试验前纠正低血钾在采血之后的30分钟内分离血浆鼓励患者适量进盐洗脱对于ARR影响较大的药物，至少4周
AVS肾上腺静脉取样

我们要求患者愿意手术并且可以进行的时候，单侧和双侧肾上腺疾病必须进行AVS 检查，由一名有经验的放射科医师进行操作 APA(醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma)和单侧肾上腺增生在手术以后一般所有人都能够达到血钾水平正常。高血压都有所好转，在30-60%的患者中得到痊愈。在双侧特醛中，肾上腺切除术很难达到缓解，很难纠正高血压

影像学不能分辨小腺瘤和意外瘤，AVS是最好的鉴别单侧和双侧PA的方法。AVS花费较大，并且是侵入性的诊断方法。我们可以应用ARR以避免假阳性，确诊试验以排除假阴性，在确诊的患者中进行AVS的检查。

原发性醛固酮增多症优秀PPT课件

治疗
(一)手术治疗
1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后 BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100～300mg/d，一周后停药
CHENLI
23
(二) 药物治疗
▪ 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
▪ 醛固酮癌
▪ 迷走的分泌醛固酮组织
CHENLI
7
临床表现
1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。 ▪ 早期：
高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制 ▪ 第二期：
高血压、轻度低钾 ▪ 第三期：
高血压、严重低钾肌麻痹
CHENLI
8
2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） ▪ 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 ▪ 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 ▪ 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出
安体舒通（拮抗醛固酮作用) 雌二醇(拟盐皮质激素样作用)
CHENLI
14
▪停用 2 周: 噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成) 吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH)
▪停用 1 周: ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾) 拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性)
CHENLI
过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重
CHENLI
9
3、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；常并发尿路感染 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现：

原发性醛固酮增多症演示文稿

(1.010～1.018)而减低
第十二页，共26页。
6.尿钾：正常：当血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 < 25mmol/24h 肾性失钾:血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 > 25mmol/24h; 7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)
正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）尿醛固酮排出量：6.4～86nmol /24h 卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L
(3) 一侧肾萎缩、结缔组织病
第二十三页，共26页。Βιβλιοθήκη 治疗(一)手术治疗
1.APA：手术摘除醛固酮瘤。术前低盐饮食，螺内酯准备。血钾
在1周内恢复。大多数的血压可以恢复正常；术后BP轻度升高，降压药可控制；无改善者，可能EH或因长期高血压致肾损害以及动脉硬化。术前及后一周，氢化可的松100～300mg/d
4、心脏表现：
1）心电图为低血钾表现： QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升
2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速
5、q其它表现 IGT：低血钾细胞释放胰岛素减少糖耐量减低
第十一页，共26页。
实验室和其他检查
1.低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L) 2.高血钠：一般正常高限或略高于正常 3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常 4. 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡 5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定
，一周后停药
第二十四页，共26页。
(二) 药物治疗
（1）特发性增生型及不能手术的恶性肿瘤 Amiloride或氨苯蝶啶，阻断远曲小管钠通道，促进钠氯排泄
用法：50mg tid

原发性醛固酮增多症课件详解演示文稿

第19页，共22页。
鉴别原醛症的病因
1) APA和IHA的鉴别诊断立卧位试验：原理：正常人血浆Ald受ACTH昼夜节律调节。卧位Ald 为50～250pmol/L，至12am Ald下降；与cortisol波动一致。立位(4小时 )，刺激RASs，Ang Ⅱ增加，Ald上升
APA：基础Ald明显增高，立位后降低(偶有升高) IHA：基础Ald轻度增高，立位后明显增高
▪ 醛固酮癌 ▪ 迷走的分泌醛固酮组织
第7页，共22页。
临床表现
1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。
早期：
高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制
第二期：
高血压、轻度低钾
第三期：
高血压、严重低钾肌麻痹
第8页，共22页。
2、神经肌肉功能障碍
1）肌无力（典型者为周期性麻痹）
4. 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡
5. 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定 (1.010～1.018)而减低
第11页，共22页。
6.尿钾：正常：当血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 < 25mmol/24h 肾性失钾:血钾 < 3.5mmol/L，尿钾 > 25mmol/24h; 7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响) 正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）
正常人或多数原发性高血压：
肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml•h)
激发后：3.48±0.52 pg/(ml•h) 血管紧张素II卧位：26.0 ± 1.9 pg /(ml•h) 激发后： 45 ± 6.16 pg /(ml•h)
第13页，共22页。
影响RAS系统的药物和激素

2020年原发性肝癌诊疗指南解读版(最新课件)

肝癌的诊断标准
• 金标准：病理学诊断标准 • 临床诊断标准：慢性肝病背景
（国内外认可）影像学检查结果血清AFP水平
2020-11-25
17
肝癌诊断路线图
2020-11-25
18
临床表现
症状：肝区疼痛，食欲减退，消瘦，发热，转移灶（胸水，骨痛），黄疸，伴癌综合征（自发性低血糖）等
的转移；②再分期，因PET功能影像不受解剖结构的影响，可准确显示解剖结构发生变化后或者是解剖结构复杂部位的复发转移灶；③疗效评价，
对于抑制肿瘤活性的靶向药物，疗效评价更加敏感、准确；④指导放疗生物靶区的勾画、穿刺活检部位⑤评价肿瘤的恶性程度和预后。
5.发射单光子计算机断层扫描仪（SPECT-CT）
其它常用的肝癌诊断分子标志物：包括α-L-岩藻苷酶、异常凝血酶原等。
2020-11-25
14
高危人群的监测筛查
对肝癌高危人群的筛查，有助于早期发现、早期诊断、早期治疗，是提高肝癌疗效的关键。
筛查项目：
1.肝脏超声检查US
2.甲胎蛋白AFP
高危人群：
1.具有 HBV 和/或 HCV 感染；
2.非酒精性脂肪肝炎；
2020-11-25
2
主要病理分型
• 肝细胞癌（HCC 占85%-90%） • 肝内胆管细胞癌（ICC） • 肝细胞癌-肝内胆管细胞癌混合型（HCC-ICC）
2020-11-25
3
原发性肝癌的组织学分级
Ⅰ级：分化良好，核/质比接近正常，瘤细胞体积小，排列成细梁状。 Ⅱ级：细胞体积和核/质比较Ⅰ级增大，核染色加深，有异型性改变，胞浆呈嗜酸性颗粒状，可有假腺样结构。 Ⅲ级：分化较差，细胞体积和核/质比较Ⅱ级增大，细胞异型性明显，核染色深，核分裂多见。 Ⅳ级：分化最差，胞质少，核深染，细胞形状极不规则，黏附性差，排列松散，无梁状结构。

1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。

2020-11-25
6
筛查病例
• Joint National Commission (JNC)1期，大于160-179/100-109mmHg，2期，大于180/110mmHg，或者是药物抵抗的高血压
• 高血压伴随自发性或者是利尿剂导致的低血钾 • 高血压伴有肾上腺意外瘤的患者 • 高血压伴随有早发性高血压家族史或者是早发（小于40岁）心血管事件
2020-11-25
12
B采血条件
• 在患者站立（座位，站立或者行走至少2小时），静坐5-15分钟 • 采血的时候防止郁积和溶血 • 在室温下采血（不是在冰上，因为会促使非活性肾素转化为活性肾素）
在送往试验室过程中以及在离心之前保持室温
2020-11-25
13
C其他因素
• 大于65岁，肾素水平可能降低，导致较高的ARR。 • 一天中的时间，最近的饮食情况，体位，以及保持该体位的时间 • 药物 • 采血的方法 • 血钾水平 • 肌酐水平（肾衰有可能导致ARR假阳性）
• 肾素活性正常值：
• 1.0～2.5μg·L-1/h。
• 肾素活性临床意义：
• 降低见于原发性高血压低肾素型、原发性醛固酮增多症、假性醛固酮增多症、糖皮质素抑制性醛固酮增多症、11-β羟化酶缺乏症、肾上腺素瘤、 17-α羟化酶缺乏症、分泌促肾上腺激素异位瘤、肾实质性疾病等。
• 升高见于原发性高血压高。肾素型、恶性高血压、巴特综合征、血管性高血压、妊娠、肝硬化水肿、肾上腺功能减退、低钠饮食、肾小球旁细胞瘤等。
17
• 四个比较常用的试验：（口服钠负荷，氟氢可的松抑制试验，生理盐水抑制试验，卡托普利口服）。但是没有任何证据显示其中的某一项明显优于其他几项。试验的选择取决于花费，病人的依从性，实验室的常规，以及地区的差异。
• 我们要求必须停药充分。
• 确诊试验对于假阴性的ARR具有很好的鉴别效果
2020-11-25
的家族史 • 原醛患者的一级亲中有高血压者
2020-11-25
7
ARR
• 血浆醛固酮/肾素活性比值（Aldosterone/rennin ratio，ARR）：血浆醛固酮与肾素浓度的比值。若该比值（血浆醛固酮的单位：ng/dl，肾素活性单位：ng/ml/h）≥40，提示醛固酮过多分泌为肾上腺自主性，结合血浆醛固酮浓度大于20ng/dl，则ARR对诊断的敏感性和特异性分别提高到90%， 91%。是高血压患者中筛选原醛最可靠的方法
2020-11-25
4
解读3
要求双侧肾上腺增生的患者，或者是不适合进行外科手术的，最佳的治疗方法是利用醛固酮受体拮抗剂。
2020-11-25
5
醛固酮、肾素相关鉴别诊断 • 高醛固酮低肾素者考虑原醛；高醛固酮高肾素者考虑继发性醛固酮增多
症(如主动脉缩窄、肾动脉狭窄或肾素瘤)；低醛固酮低肾素者要考虑 Cushing综合征、表象性盐皮质激素过多、先天性肾上腺皮质增生症、 Liddle综合征等。
2020-11-25
2
解读1
要求在高血压的高危患者以及低血钾病人中进行疾病筛查，进行醛固酮肾素比的筛查。入选标准以及排除标准是通过常见并且常用的确认试验。
2020-11-25
3
解读2
要求所有原醛的患者进行肾上腺CT检查，根据亚型的研究，以排除肾上腺皮质癌。磁共振成像（MRI）在原醛症亚型的诊断方面并不强于 CT，且价格贵，分辨率差。我们要求原醛患者以单侧优势，应该进行双侧肾上腺静脉采血进行确认，这一项操作由有经验的放射学医师进行，在明确单侧优势的原醛以后，进行腹腔镜下肾上腺切除术。
18
• 生理盐水试验必须在患者在生理盐水试验之前保持卧位1小时，试验中保持卧位。2升生理盐水在4小时之内静脉注射，在8：00到9：30之间开始进行。采血化验肾素，醛固酮，皮质醇，血钾，在0小时和4小时结束时，在试验进行过程中必须检测血压和心律。
2020年原醛症诊疗常规和指南（最新课件）
Dr.Feng
2020-11-25
1
• 为规范对原发性醛固酮增多症（原醛症）患者的诊断和治疗，提高对该病的认识并促进其临床实践，由美国内分泌学会联合欧洲内分泌学会、
欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会
组织制订的《原发性醛固酮增多症患者的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》于2008年发表。
2020-11-25
14
ARR计算
• PRA：ng/ml/h • PAC：ng/dl 我院pg/ml，10pg/ml=1ng/dl • ARR：20-40/25
2020-11-25
15
确诊试验 • 要求ARR阳性的患者进行进一步的确诊试验。4个确诊试验中的任何一个，
确诊或者进行排除诊断。
2020-11-25
• ARR比血钾和血浆醛固酮的诊断具有更高的敏感性，比血浆肾素活性具有更高的特异性
• ARR在以上患者中进行筛查的必要性，已经有报8
肾素活性
• 肾素由肾小球旁细胞产生、贮存、分泌，是一种水解蛋白酶，能作用血管紧张素原转变为血管紧张素Ⅰ，再通过转化酶的作用形成血管紧张素 Ⅱ。肾素-血管紧张素系统在机体血压、水和电解质平衡的调节中起重要作用。
16
生理盐水试验
• 文献中有61个原醛病人，其中26个人确诊为APA，157个原发型高血压患者，生理盐水注射试验的结果显示敏感性是88%，特异性是100%,醛固酮水平是70
• 在317个患者中的生理盐水抑制试验筛查试验显示最佳的醛固酮水平是68。敏感性和特异性是83%和75%
2020-11-25
2020-11-25
9
药物
2020-11-25
10
ARR化验
• ARR的评估被认为具有高敏感性，试验方法正确以及具有影响性的药物被洗脱之后
• 患者在清晨，离床活动2小时至少，静坐5-15分钟，在试验之前的氯化钠摄入没有限制
2020-11-25
11
A试验前准备
• 尽量在试验前纠正低血钾
• 在采血之后的30分钟内分离血浆
• 鼓励患者适量进盐
• 洗脱对于ARR影响较大的药物，至少4周
• 醛固酮拮抗剂 • 排钾利尿剂 • 甘草提炼的产品
• 如果在去除以上条件以后，ARR仍然不能被解释，撤退抗高血压药物至少 2周
• B受体阻滞剂，a受体阻滞剂，非甾体类抗炎药
• ACEI，ARB，地平类CCB
• 如果高血压不能被控制，可以使用维拉帕米和布拉唑嗪等药物进行控制。