原发性系统性血管炎的肺部表现共100页文档

2019/8/21
Chen M, et al. Medicine 2008;87(41)2:203-20
我国ANCA相关小血管炎的特点
• 误漏诊现象严重
– 发病至ANCA检测的时间
• 均数237.6 （3-1460）天 • 中位数 60天
– 23.2% 为 30 天内确诊 – 11.0%确诊需要1年
上呼吸道症状少见
10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
对于不明原因发热、肺脏受累、肾脏受累的中老年人需考虑MPA。对 2019/8/21 于考虑该病的患者绝大部分ANCA阳性,主要是p-ANCA阳性31
1990年变应性肉芽肿性血管炎 （EGPA)
• 1.哮喘 喘鸣史或呼气时有弥漫性高调啰音 • 血嗜酸性粒细胞增高＞10% • 单神经炎，多发性单神经炎 • 游走性或一过性肺浸润 （不包括固定浸润影） • 鼻旁窦炎 • 病理
• 特异性指标-ANCA
– IIF + ELISA – 诊断，指导治疗，判断复发
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抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）
IIF
c-ANCA(胞质型) ELISA：PR3-ANCA
中性粒细胞
p-ANCA(核周型) ELISA：MPO-ANCA
IIF检测ANCA阳性者对于进一步测定PR3抗体及
原发性血管炎 --ANCA相关性血管炎
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内容
定义 分类 诊断
2019/8/21
原发性血管炎
我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展 治疗进展 研究进展
ANCA相关性血管炎
2
原发性血管炎定义
• ：一类以血管壁炎症及坏死为基本特征的疾病。

Churg-Strauss syndrome
Very rare in China
Eosinophil-rich and granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessels, and associated with asthma and eosinophilia.
Wegener’s granulomatosis
Granulomatous inflammation involving the respiratory tract, and necrotizing vasculitis affecting small to medium-sized vessel.
WG: 89 cases（ACR＋Chapel Hill consensus）
➢ pANCA/MPO: 54/ 89 (60.7%) ➢ cANCA/PR3: 34/89 (38.2%)
WG：MPO vs. PR3
➢ Anti-MPO (+) 肾脏慢性病变的程度重
• 细胞新月体较少 • 间质纤维化和肾小管萎缩更广泛
200
188 177
150 100
138 124
93 80
50 35 41 50
0
1997
1999
2001
2003
2005
认识水平提高 方法学的改进
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62. Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405

可以累及肺动脉（是疾病的晚期表现）。 最有特征的研究结果是血管狭窄或闭塞，主要 段及亚段动脉，较少累及肺叶动脉和主肺动 脉。 早期肺动脉受累的CT表现包括:血管壁增 厚，钙盐沉积。晚期则管腔狭窄或闭塞。单侧 肺动脉闭塞可在晚期病例中出现。 慢性性动脉阻塞原因不明应考虑多发性大 动脉炎。

4、 Schonlein-Henoch紫癜 累及小血管（毛细 血管、微小静脉、微小动脉）的，伴有IgA免疫 物沉积为主的血管炎，典型的累及皮肤、肠道 及肾小球，伴有关节痛或关节炎 5、 原发性冷球蛋白血症 累及小血管（（毛细 血管、微小静脉、微小动脉）的伴有冷球蛋白 免疫物沉积和冷球蛋白血症的血管炎。皮肤及 肾小球常被累及 6、 皮肤白细胞碎裂性血管炎 局限性皮肤白细 胞碎裂性血管炎，无系统性血管炎或肾小球肾 炎。
•
多发性大动脉炎（Takayasu 动脉炎）
一种特发性血管疾病，累及胸腹主动脉及其分支和肺动 脉。 特点是具有明显的内膜增生和中外膜的纤维化的动脉壁 的肉芽肿性炎症， 血管狭窄、闭塞，狭窄后扩张和形成动脉瘤（当炎症破 坏中膜）。 病变呈节段分布。几乎总是依赖于影像学检查。CT和 MR成像能提供在早期阶段（甚至在管腔的变化明显前） 血管壁增厚，管腔变窄，动脉瘤样扩张，晚期（纤维化） 闭塞。
在怀疑有肺哮喘并发症首选X 线胸片检查。 CT平扫意义不 大，但胸片表现可疑或非特异 性时可建议高分辨率CT检查。
影像学表现包括一过性非节段性病变 类似Lö ffler综合征样。 或类似慢性嗜酸细胞性肺炎或牵延性 肺炎样主要发生在外周。 高分辨率CT下常见表现是双侧毛玻璃 样模糊影或融合影，呈对称分布 叶间线：小叶间隔增厚，可能与水肿 或继发心脏病变或嗜酸性粒细胞浸润有
发病年龄较晚（平均32岁） 肺是最常受累的器官，其次是皮肤。 肺出血和肾小球肾炎远远低于在其他 的小血管血管炎。 心脏是CSS主要靶器官，冠脉动脉炎 和心肌炎是发病率和死亡率的主要原 因。

• 血沉74 ∽104mm/h。
• 胸片示双肺多发性浸润影
.
14
初步诊断
（1）双侧肺炎 （2）支气管哮喘 （3）过敏性鼻炎 （4）肺结核待排
.
15
.
16
• 给静脉应用头孢唑林钠联合丁胺卡那霉 素治疗3d，无效。
• 加用左氧氟沙星静脉注射，3d后仍无效
• 继续用左氧氟沙星联合阿奇霉素治疗5d， 体温仍无法控制。
.
69
Churg Strauss syndrome 多发片状实变，心包积液，磨玻璃样高密度影
.
70
Churg Strauss syndrome 多发边界不清的片状结节状浸润
.
71
Goodpasture’s syndrome 两肺大片致密影，活检证实为出血、含铁血黄素沉着、间质性炎症
.
72
SLE with DPH
.
86
相关论文目录
• 1. 张波，高和，彭渤，发热-肺部湿罗音-皮疹-顽固性胸痛（Ⅰ）。中华医学杂志， 2002；82（14）：999
• 2. 张波，高和，彭渤，发热-肺部湿罗音-皮疹-顽固性胸痛（Ⅱ）。中华医学杂 志，2002；82（15）：1070-1071
• 3. 张波，高和，于红，小血管炎的肺脏表现—6例报告并文献复习。中国呼吸 与危重病监护杂志，2004；3（4）：219-222
• 环磷酰胺 200mg/d,5d;200mg/隔日1次,2周
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10
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11
.
12
病例2
• 女性，48岁。 • 间断咳嗽、咯痰伴喘息9年，加重3月伴鼻塞于
2004年9月来诊。 • 有过敏性鼻炎病史30余年。 • 近3年来患者经常发生肺炎，反复交替、多部位，

Wegener肉芽肿
• C-ANCA呈阳性并对Wegener肉芽肿非常特异。 • 在上呼吸道，WG可引起鼻咽和咽鼓管阻塞。 • 喉和支气管受累常见，可导致气道狭窄。
Wegener肉芽肿
• 在肺部WG可引起多发空洞性结节，抗生素治疗无效。 • 空洞内液平面提示合并感染。
肺血管炎影像表现
Churg-Strauss
• Churg-Strauss也称过敏性血管炎和肉芽肿病,是一种系统性小血管 炎，伴有哮喘和外周血嗜酸性粒细胞增多。
Churg-Strauss
• P-ANCA阳性,但不是非常特异。 • P-ANCA阳性也可见于在胶原血管病和显微镜下多血管炎。
Churg-Strauss
• Churg-Strauss的影像表现多变。最常见的表现是外周实变或磨玻 璃影。
显微镜下多血管炎。
• 显微镜下多血管炎是肾衰竭时肺出血最常见的原因。 • P-ANCA 呈阳性。 • 影像示为弥漫中央区为主的磨玻璃影，代表出血。
Wegener肉芽肿
• Wegener肉芽肿(WG)是系统性小血管炎，有典型的临床三联征: • 鼻窦炎、肺部受累和肾功能不全。

ｗｅｒｅ
ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ
ａｎａｌｙｚｅｄ．Ａｍｏｎｇ
２７１
ｐａｔｉｅｎｔｓ，ｔｈｅｒｅ
ｗｅｒｅ
２１ １
ｍｙｅｌｏｐｅｒｏｘｉｄａｓｅ
（ＭＰＯ）－ＡＮＣＡ
ｐｏｓｉｔｉｖｅ
ｓｕｂｇｒｏｕｐ），ａｎｄ ８ ｄｕａｌ
ｃａｓｅｓ（ＭＰＯ ｓｕｂｇｒｏｕｐ），５２ ｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ ３（ＰＲ３）一ＡＮＣＡ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｃａｓｅｓ（ＰＲ３ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｃａｓｅｓ（ｄｕａｌ ｓｕｂｇｒｏｕｐ）ａｃｃｏｒｄｉｎｇ ｔｏ ＡＮＣＡ ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ．Ｔｈｅ ｄｅｍｏｇｒａｐｈｙ，
Ｐ＜０．００１）ａｎｄ ｕｒｉｃ ａｃｉｄ ｌｅｖｅｌｓ（Ｚ＝一２．３３１，Ｐ＝０．０２０）ｔｈａｎ ＰＲ３ ｓｕｂｇｒｏｕｐ．Ｄｕａｌ ｓｕｂｇｒｏｕｐ ｈａｄ ｈｉｇｈｅｒ ｃｒｅａｔｉｎｉｎｅ（Ｚ＝一３．２５ｌ，Ｐ＝０．００１）ａｎｄ ｕｒｅａ（Ｚ＝一２．８８２，Ｐ：０．００４）ｌｅｖｅｌｓ ｔｈａｎ ＰＲ３ ｓｕｂｇｒｏｕｐ，ｂｕｔ
ｏｆ Ｒｅｓｐｉｒａｔｏｒｙ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｒｕｏ＇ｉｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ｊｉａｏｔｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ， Ｓｈａｎｇｈａｉ ２０００２５，Ｃｈｉｎａ（Ｙｕ ＹＣ，Ｈｏｕ ＸＸ，Ｎｉ ＹＭ，Ｃｈｅｎ Ｈ，Ｓｈｉ ＧＣ）；Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆＮｅｐｈｒｏｌｏｇｙ，Ｒｕｉｊｉｎ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｈａｎｇｈａｉ Ｊｉａｏｔｏｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ Ｓｃｈｏｏｌ ｏｆ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｓｈａｎｇｈａｉ ２０００２５，Ｃｈｉｎａ（Ｙｕ ｎＪ）
抗中性粒细胞胞浆抗体（ＡＮＣＡ）相关性血管炎 （ＡＡＶ）是一类与ＡＮＣＡ相关，以小血管受累为主的

Giant Cell Arteritis
GCA常侵及50岁以上成人的大中血管，尤其是颅外颈动脉及分支 和主动脉，肺动脉少见。病理上GCA比TA少见
GCA主要侵及颞动脉、视神经和视网膜动脉，典型症状如捏动脉 减弱和肿胀、短暂头痛、偏盲和视力下降。超过一半病人有如下 全身肌肉骨骼系统症状中的一种或多种组合： 乏力、体重下降、低热、风湿性多发肌肉疼痛、关节痛和腱鞘炎
依据受侵及血管的大小是最常见的分类方法，有益于对临床和影 像学特征的描述。在原发性大动脉炎（TA、GCA）和原发性 ANCA相关性小血管炎（WG、MPA、CSS）常累及胸部。弥漫性 肺泡出血是原发性肺血管炎的表现之一，同样也发生在其他情况 如：特发性肺泡出血、胶原血管病、药物反应和抗凝血紊乱
Classification
Figure 3 TA in a 32-year-old asymptomatic woman. MRA with maximum intensity projection reconstructions shows complete occlusion of both prevertebral subclavianarteries (arrowheads); there is collateral flow from the right vertebral artery and left cervical artery (white arrows). Both common carotid arteries are patent. A fusiform aneurysm of the thoracic descending aorta is also seen.
(C) Contrast-enhanced CT image obtained 6 months after immunosuppressive treatment show resolution of the right interlobar pulmonary artery aneurysm and decrease in size of the left interlobar pulmonary artery devoid of contrast (arrow) because of organization of the thrombus and evolution toward chronic pulmonary thromboembolism. (D) Contrast-enhanced CT showing a thrombus in the right atrium (asterisk).

咽喉
咽鼓管炎，声门下狭窄 耳痛，呼吸困难，声音嘶哑
小血管炎肾损害临床表现
血尿、蛋白尿 肾功能不全
可缓慢发生 可为急进性肾炎 多为非少尿性
易误诊为慢性肾衰竭
小血管炎肾损害病理检查
免疫病理和电镜ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
微量或阴性（pauci-immune）
光镜
肾小球：袢坏死或新月体形成，多新旧不等 肾小动脉坏死少见 肾间质-小管：炎症细胞浸润，偶见肉芽肿
肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症 与出血、肾功能下降不平行的贫血
中血管
结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病
小血管
韦格纳肉芽肿病（Wegener’s granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜下型多血管炎（Microscopic polyangiitis, MPA） 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞碎裂性血管炎
英国：发病率仅次于RA
我国：不少见
北京大学肾脏病研究所 近6年共新诊断400例
140 124
120
100
93
80
80
60
50
40 35 41
20
0 1997 1998 1999 2000 2001 2002
内容
基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则
11 10条中至少有3条可以考虑PAN（包括MPA）
美国1990年分类诊断标准 --Churg Strauss syndrome
哮喘史 血嗜酸性粒细胞增高＞10% 单神经炎，多发性单神经炎 游走性或一过性肺浸润 副鼻窦炎 病理