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抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎等ANCA相关性血管炎诊断标准、复发和感染、治疗进展、治疗共识不同总结诊断标准抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（AAV）是一组自身免疫性疾病，主要累及小血管，病理以血管壁坏死性炎症为特征，少见免疫复合物沉积。
主要包括肉芽肿性血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。
表1：2022年ACR/EULAR关于GPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：以上得分≥5分者可以分类诊断为GPA，敏感性92％，特异性94％表2：2022年ACR/EULAR关于EGPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断：以上得分≥6分的患者可以分类诊断为EGPA，敏感性85％，特异性99％表3：2022年ACR/EULAR关于MPA分类标准确诊为小或中血管炎，并且排除其他诊断以上得分≥5分的患者可以分类诊断为MPA，该标准敏感性91%、特异性94%。
AAV复发和感染ANCA检测对诊断及分类、病理活检的重要性（如肾或肺组织活检），血管炎的病情评估包括疾病活动度、严重程度、损伤，并结合分期来判断病情是否严重。
此外，AAV最大的临床特点是极易复发，约25%~33%的患者会出现复发，平均复发时间为24个月。
复发时临床表现各不相同，以皮肤和关节表现最多见，而肺、肾表现较少，也可出现以往末受累器官受累。
另外治疗免疫抑制使用不足会导致AAV复发，而免疫抑制过度则会发生感染。
随着长期应用糖皮质激素和细胞毒药物或免疫抑制剂治疗，临床医生还需要密切重视其副作用尤其是感染。
AAV治疗进展AAV的治疗分为诱导缓解与维持缓解阶段，戴冽教授指出在诱导缓解治疗期间应尽快使疾病达到缓解，以防止造成器官的不可逆损害。
维持阶段的治疗是使疾病持续处于缓解状态，减少疾病复发。
1、诱导缓解的治疗药物是糖皮质激素联合免疫抑制剂。
糖皮质激素是AAV诱导缓解的一线治疗药物。
最常用于诱导缓解治疗的免疫制剂为环磷酰胺（CTX）、以B细胞为靶向的单克隆抗体利妥昔单抗。
2022年ANCA相关性血管炎的表现.诊断和治疗（全文）抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一组罕见的坏死性血管炎，主要累及小血管，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
AAV临床表现多样，常累及多器官，因此早期识别和诊断十分重要。
本文将介绍GPA和MPA患者的临床表现、诊断方法、治疗策略和疾病监测。
临床表现GPA为累及中小血管的坏死性肉芽肿性血管炎，常累及上、下呼吸道，并引起坏死性肾小球肾炎。
MPA为无免疫沉积/肉芽肿性炎症的坏死性血管炎，常引起肺毛细血管炎和坏死性肾小球肾炎。
除特异性表现外,GPA和MPA患者也有不同程度的非特异性表现,包括疲劳、发热和体重减轻等。
表1为GPA和MPA的常见临床表现。
表IGPA和MPA的常见临床表现临床表现GPA MPA耳,皋咽喉常见慢性鼻卖炎、鼻结痴、鼻中隔蚓C反复中耳炎、听力丧失、声门国窄少见下呼IK道和肺（30%的患者无症状）肺泡出血、肺结节、空洞留校，Mi活检显示坏死性肉芽肿性炎抗伴坏死性血管炎肺泡出血、问质性肺病，肺活检无肉芽肿神经系统ΛS神经流变、眼脑膜炎、垂体受累和周阁汕病变周用林经病变ffβ（一锻无症状）兔皮9型新月体肾炎免疫限型新月休砌可肾炎知、皮朕结节、皮肤渍鼠指映血、脂国炎9Λ眼部结膜炎、眼IE假性肿病、表层巩腺炎/巩腺炎眼眶假性＞1骑较少见心血管心包炎、心肌炎、静脉血栓松脸的脉血桂的症患者血清学8096∙90%PR3YΛNCΛ阳性5%∙20%MPO-PANCA阳性20%ANCAm性，尤其在限制性疾病与上呼碎受“中40%∙80%MPo-PANeAlC性3D%PR3-cANCA≡1⅜20%ANCAW性诊断AAV的诊断基于临床表现、ANCA血清学阳性和/或原因不明的坏死性血管炎和/或肉芽肿性破坏性实质炎症的组织学证据。
AAV累及肺和肾脏可无症状，因此，应及时对疑诊AAV患者进行尿液分析和胸部影像学检查（胸部CT比X线检查更敏感）。
ANCA相关性血管炎的诊治进展ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。
该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。
随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。
诊断进展与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。
目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。
临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。
实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。
高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。
影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。
最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。
治疗进展目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。
在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。
免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。
目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。
值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。
例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。
此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。
ANCA相关性小血管炎诱导缓解期急性感染的诊断与治疗于峰;赵明辉【期刊名称】《临床肾脏病杂志》【年(卷),期】2008(8)5【摘要】抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（ANCA—associated systemic vasculitis，AASV）主要包括韦格纳肉芽肿（WG）和显微镜下型多血管炎（MPA），常累及中老年人。
该病在上个世纪由于缺乏有效的治疗方案，病死率较高。
自二十世纪80年代以来，肾上腺糖皮质激素（以下简称激素）联合环磷酰胺（CTX）疗法使90％以上的患者显著缓解，大大改善了这类疾病的整体预后。
但由于该类疾病患者本身免疫系统的紊乱，加之免疫抑制疗法的使用，在控制疾病活动的同时，各种病原体的感染已成为近年来此类疾病的主要死亡原因，特别是在治疗该病的诱导缓解期更易发生各种感染。
因此，在诱导缓解期积极控制疾病活动的同时，如何合理预防、及时诊断和治疗感染已成为决定患者预后的关键所在，也是目前广大临床医生需要面对的重要临床问题和严峻考验。
【总页数】3页(P209-211)【作者】于峰;赵明辉【作者单位】100034,北京,北京大学第一医院肾脏内科;100034,北京,北京大学第一医院肾脏内科【正文语种】中文【中图分类】R6【相关文献】1.ANCA相关性小血管炎肾损害的中医证型与肾脏病理指标的相关性分析 [J], 王芝芩;李亚妤2.ANCA相关性小血管炎诱导缓解治疗进展 [J], 曾玲玲;胡章学3.PR3-ANCA和MPO-ANCA相关性小血管炎临床病理比较 [J], 吉俊;丁小强;邹建洲;许迅辉;方艺;滕杰;钟一红;陈利明;袁敏4.一例ANCA相关性小血管炎所致肺损伤患者的循证诊断与治疗 [J], 刘培;张红梅;盛春风5.ANCA检测在ANCA相关性小血管炎诊断中的应用 [J], 陈勇平;詹安南;谢永欣因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
anca小血管炎诊断标准
ANC小血管炎（ANCA小血管炎）是一组自身免疫性血管炎症性疾病的统称，其特点是累及小血管，伴有抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的产生。
目前常见的ANCA小血管炎包括微小结节性多动脉炎（MPA）、肾小球肾炎（GN）和坏死性肉芽肿性血管炎（GPA）。
以下是ANC小血管炎的诊断标准：
1. 临床表现：存在全身或器官特异性症状，如疲劳、发热、关节痛、皮疹等。
2. 血液检查：阳性的ANCA血清学结果，包括抗MPO（髓过氧化物酶）和/或抗PR3（蛋白酶3）抗体。
3. 病理学检查：符合小血管炎的组织活检结果，如肺、肾、皮肤等组织的坏死性血管炎或肾小球损伤。
根据以上三个方面的表现，医生可以做出ANC小血管炎的诊断。
然而，诊断ANC小血管炎是一个复杂的过程，需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和组织学结果等多个方面的信息。
因此，如果您怀疑自己或他人可能患有ANC小血管炎，请及时就医并咨询专业医生的意见。
