原发性系统性小血管炎

原发性小血管炎1例摘要咯血肾功能衰竭血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体病历资料患者,男,60岁。

因“发热、乏力1个月,加重伴周身浮肿4天”,于2009年7月1日就诊。

1个月前患者因不明原因咯血于外院住院治疗,初无发热,行胸部CT:双肺气肿,左肺上叶多发肺大泡,右肺上叶纤维灶,双肺多发小结节,双侧胸腔积液。

支气管镜:左舌叶黏膜出血待诊,PPD试验、肥大反应、出血热抗体均阴性,给予止血治疗1周后咯血消失,但出现发热、乏力、肌肉酸痛,体温一直波动于38～39℃,调整应用多种抗生素药物,仍控制欠佳,期间出现剧烈腹痛、黑便,考虑肠系膜上动脉栓塞,但行肠系膜上动脉造影排除,给予止血等对症处理,腹痛、黑便渐消失,仍发热,骨髓穿刺分析示轻度感染骨髓象,于该院应用激素治疗3天后,体温渐降至正常而出院,但诊断仍不明确。

出院后第2天再次出现发热,体温波动于38℃左右,并出现周身浮肿,以双下肢为著,双足皮疹,7月1日在家人陪伴下外出活动时感周身不适,就近来我院就诊,以“发热原因待诊”收入内科。

否认高血压病、糖尿病、冠心病等。

2008年6月曾行胃镜下息肉切除术。

吸烟40余年,每日40支左右。

入院查体:T 37.0℃,P 70次/分,R 17次/分,BP 150/80mmHg。

发育正常,面色苍白,贫血貌,神志清,精神不振,全身皮肤苍白,浅表淋巴结无肿大。

口唇苍白,气管居中,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音。

心界不大,心律齐,未闻及病理性杂音。

腹软,肝脾肋下未触及,移动性浊音(±),肠鸣音正常。

双下肢膝以下重度凹陷性水肿,足背动脉搏动正常,双手及双足皮肤局部角化脱落,双足内侧缘散在皮下瘀斑,范围约7cm×10cm,部分已坏死,皮温略高,足背及足趾可见散在出血点。

入院后检查:血WBC 10.26×109/L,N 0.855,RBC 2.7×1012,Hb 81g/L,血沉100mm/小时,尿常规蛋白(+++),红细胞(++),24小时尿蛋白定量1125mg/24小时,尿酸621μmol/L,肌酐205μmol/L,尿素氮15.2mmol/L,总蛋白52.7g/L,白蛋白26.4g/L,C反应蛋白80.6mg/L,血凝Fib 7.18g/L,抗脱氧核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗核小体抗体、抗肾小球基底膜抗体、狼疮带、狼疮细胞均阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCN)两项:p-ANCA阳性,c-ANCA阴性。

血管炎病情说明指导书一、血管炎概述血管炎（vasculitis）是一组以血管壁或血管周围组织炎症伴坏死为基本特征的自身免疫性疾病，分为原发性和继发性。

原发性血管炎是指不合并有另一种已明确疾病的系统性血管炎，继发性血管炎是指继发于另一确诊疾病的血管炎，如感染、肿瘤、弥漫性结缔组织病等。

其症状随血管病变位置而呈现不同变化。

临床治疗以药物治疗为主，病情严重者可考虑进行手术治疗。

患者在确诊本病后，应及早就医治疗，可有效改善患者的预后情况。

英文名称：vasculitis。

其它名称：无。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：血液系统疾病。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：有一定的遗传相关性。

发病部位：其他。

常见症状：发热、乏力、关节肌肉疼痛、食欲减退。

主要病因：尚不完全清楚，可能与遗传、感染与免疫、药物等因素有关。

检查项目：体格检查、血液检查、尿常规、抗原抗体检测、血管造影、CT、血管MRI、彩色多普勒超声、病理活检。

重要提醒：血管炎可累及多器官病变，可能造成患者临床死亡，应及早就医治疗。

临床分类：根据主要受累血管的大小进行分类：1、累及大血管的系统性血管炎包括大动脉炎、巨细胞动脉炎。

2、累及中等大小血管的系统性血管炎包括结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、川崎病。

3、累及小血管的系统性血管炎（1）ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）相关血管炎：包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。

（2）免疫复合物性小血管炎：包括抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎。

4、累及血管大小可变的系统性血管炎包括贝赫切特病、科根综合征。

5、单器官血管炎包括皮肤白细胞破碎性血管炎、皮肤动脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、孤立性主动脉炎。

6、与系统性疾病相关的血管炎包括红斑狼疮相关血管炎、类风湿关节炎相关血管炎和结节病相关血管炎。

血管炎分类标准
血管炎是指血管壁炎症反应引起的一系列疾病，根据其特征和病理表现可以分为不同的类型。

以下是常见的血管炎分类标准：
1. 根据病因分类：
- 原发性血管炎：病因不明，如巨细胞动脉炎、多动脉炎、
坏死性血管炎等。

- 继发性血管炎：与其他疾病或感染有关，如结节性多动脉炎、类风湿性血管炎、系统性红斑狼疮等。

2. 根据累及血管尺寸分类：
- 大血管炎：主要影响大血管，如巨细胞动脉炎、坏死性血
管炎。

- 中等血管炎：累及中等直径的动脉、静脉和毛细血管，如
类风湿性血管炎。

- 小血管炎：主要累及小直径的毛细血管、动脉和静脉，如
结节性多动脉炎、过敏性紫癜等。

3. 根据患病部位和特征性表现分类：
- 头颈部血管炎：如巨细胞动脉炎。

- 四肢血管炎：如结节性多动脉炎。

- 内脏血管炎：如系统性红斑狼疮。

- 皮肤血管炎：如过敏性紫癜、类风湿性血管炎。

需要注意的是，血管炎的分类标准可能因病因和临床表现的不同而有所变化，上述分类仅为一般参考。

确切的分类应由医生根据患者具体病情进行确定。

系统性⾎管炎最新分类盘点系统性⾎管炎⼀般指以⾎管壁炎症与坏死为主要病理特征的⼀组炎性⾃⾝免疫性疾病，分为原发性和继发性。

⾎管炎可引起⾎流减少或⾎管阻塞，导致组织缺⾎、坏死，⾎管本⾝也可因炎症受损，导致永久性狭窄、形成动脉瘤或者破裂。

1分类⼏⼗年来，⾎管炎的分类是⼀个具有挑战性的问题。

1990年，美国风湿病学会（ACR）提出的⾎管炎分类标准可以帮助诊断，但是缺乏⾜够的敏感性和特异性。

1994 年的Chapel Hill 共识会议（CHCC）提出了⾎管炎的疾病定义，但是并未体现疾病的组织病理学特点。

欧洲药品管理局（EMA）对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关⾎管炎以及结节性多动脉炎进⾏分类，以进⾏流⾏病学研究，但也有其局限性。

随着对疾病发病机制的认识，系统性⾎管炎的命名及定义在持续更新。

2012年CHCC根据主要受累⾎管的⼤⼩对⾎管炎进⾏了命名和分类，⽬前应⽤最为⼴泛（表1）。

根据病变⾎管的⼤⼩，系统性⾎管炎⼤致可分为⼤⾎管炎（LVV）、中⾎管炎（MVV）和⼩⾎管炎（SVV），但是有些疾病累及的⾎管⼤⼩可能会有重叠，另外，有的系统性⾎管炎累及⾎管⼤⼩可变。

在定义⾎管⼤⼩时，“⼤⾎管”是指主动脉及其主要分⽀，“中⾎管”是指主要的内脏动静脉及其初始分⽀，“⼩⾎管”是指⼩动脉、⽑细⾎管及⼩静脉。

1.1 ⼤⾎管炎1.1.1 ⼤动脉炎（TAK）⼤动脉炎指主要累及主动脉及其⼀级分⽀的慢性⾁芽肿性动脉炎。

通常在50岁之前发病，⼥性多见。

炎症和损伤往往局限于受累⾎管的⼀部分，但是也可出现⼴泛受累，例如全主动脉炎（pan-aortitis）。

1.1.2 巨细胞动脉炎（GCA）⼜称为颞动脉炎，常为⾁芽肿性动脉炎。

主要累及主动脉及其主要分⽀，包括颈动脉分⽀，尤其是颞动脉。

通常在50岁之后发病，其中70~90岁个体的发病率显著增加，常伴发风湿性多肌痛。

还有其他类型的⼤⾎管炎，有的尚⽆特定名称，如特发性孤⽴性主动脉炎；有的是其他类型⾎管炎或全⾝炎症性疾病的⼀部分，如科根综合征或复发性多软⾻炎。

一例儿童原发性ANCAf关性小血管炎的护理抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA相关的原发性血管炎是一组由中性粒细胞与血管内皮细胞之间的异常相互作用引起的疾病[1] 。

是在1982 年由Davies 等[2] 第一次在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA。

自1988年Walters等⑶ 首次报道了3例儿童期ANCA目关性小血管炎以来，国内外学者才开始逐渐重视儿童型病例，但与成该病人期研究相比，还是相差甚远。

在于峰等 4 的研究中标明，少年儿童原发性ANCAf关性小血管炎患者例数占同期诊断的ANCAf关性小血管炎患者的7.87%，说明儿童期患儿并不少见。

根据Ellis 等[5]报道，儿童出现急性肾功能不全及终末期肾病更为常见，而成人肺部受累则更为常见，说明对于儿童期ANCAf关性小血管炎的护理应别于成人。

现就我院确诊的1例儿童期ANCA相关性小血管炎的相关护理进行分析。

1 病历资料患儿男，12岁，主因头晕乏力10天，发现双下肢浮肿、肾功能不全5天入我院儿科肾脏病房。

患儿入院 1 0天前自觉头晕乏力，6天前出现咳嗽咳痰，痰中带血，5天前查胸部CT示双肺多片高度片状影。

实验室及辅助检查：血常规示HGB 60g/L;血生化示尿素34.05mmol/L ,肌酐411.8umol/L ; 24 小时尿蛋白定量为1183mg 胸片为双肺纹理增粗，可见团块渗出影。

治疗：住院期间予甲基泼尼松龙20mg/kg/d 连续冲击 3 天为 1 疗程，环磷酰胺10mg/kg/d 连续冲击 2 天为 1 疗程，各冲击 1 疗程。

行血浆置换一次，隔日一次CRRT台疗共三次。

2 护理2.1 一般护理患儿入院后有体温高热，波动在38.3〜39C。

发热时嘱患儿卧床休息，适当限制活动量，定时监测体温变化，必要时给予物理降温及药物降温。

保持皮肤清洁，内衣柔软，避免损伤皮肤。

由于患儿有口腔溃疡，故给予高热量、高蛋白、富含维生素的流质饮食，禁食辛辣刺激性食物。

小血管炎症如何进行治疗小血管炎症只要指的是原发性小血管炎，属于不是很常见的一种病症，经常还会引发节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全等疾病。

小血管炎症给患者的健康产生了不小的影响，还需要有效的解决并发症，让患者很关怀解决的方式。

那么，小血管炎症如何进行治疗？下面咱们就来具体了解一下主要的治疗方式。

(一)糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX) (A级)1.强的松(龙)1mg/kg/d ×4～6周，病情掌握后，可较快速减量;多数学者常强调糖皮质激素治疗2个月时剂量应≤1/2的初始剂量，6个月时应≤隔日20mg或每日10mg，进入维持缓解治疗。

维持缓解治可3~6个月或更长。

2. ①CTX2mg/kg/d (口服) ×3~6个月，进入维持缓解治疗。

②现更多学者实行CTX静脉冲击治疗：CTX0.8～1.0g/次或0.75g/m2(如Ccr30ml/min，减量至0.5g/m2)，每月1次，连续6个月，其后维持治疗为2～3个月一次，剂量与前相同。

整个疗程(包括诱导及维持缓解)为2年。

** CTX静脉冲击与口服相比，其存活率、缓解率、缓解时间、复发率及肾功能的维持等方面均无明显差异，然而WBC下降、严峻感染和性腺受损等副作用CTX静脉冲击组治疗显著降低。

(二)甲基泼尼松龙(MP)冲击疗法(A级)：相宜于有重要脏器受损的重症患者，如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏死等，诱导治疗初期可采纳MP冲击治疗。

详细方法：MP0.5～1g/次静脉点滴，每日一次，3次为一疗程;然后口服强的松1mg/kg/d×1个月，逐步减量为隔日口服，约于3~4月内终止治疗。

(三)血浆置换疗法(PE)(A级)：主要适应证为合并抗GBM抗体或表现为ARF起病并依靠透析患者，及威逼生命的肺出血。

PE对于防治肺出血作用快速、确定。

详细方法：每次置换血浆2～4升，每日一次，连续7天，其后可隔日或数日一次，直至肺出血或其它明显活动指标得到掌握，置换液可用白蛋白或新奇血浆。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享系统性血管炎的治疗方法是什么？
导语：很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引
很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引起重视，很可能是由于系统性的血管炎引起的，下面小编来介绍，目前对于系统性的血管炎的一些效果比较好的治疗方法。

血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。

致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。

临床表现
1.主要表现
①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。

皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。

以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。

较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。

水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。