系统性血管炎(北京协和医院赵岩)

血管炎诊断标准
血管炎是一种炎症性血管疾病，其诊断标准对于及时治疗和预防并发症至关重要。

血管炎的诊断主要依据临床表现、实验室检查和影像学结果，下面将详细介绍血管炎的诊断标准。

一、临床表现。

1. 血管炎患者常见的临床表现包括发热、乏力、关节疼痛、皮肤疹、眼部炎症等。

这些症状的出现需要引起医生的高度警惕，尤其是在没有明显感染的情况下。

2. 血管炎的临床表现多样化，不同类型的血管炎表现也有所不同，但总的来说，患者的全身症状和器官受累症状是诊断的重要依据之一。

二、实验室检查。

1. 血沉和C反应蛋白常常升高，提示机体存在炎症反应。

2. 血液中白细胞计数和血小板计数可能升高，血红蛋白和红细胞计数可能下降。

3. 抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗肾小球基底膜抗体等自身抗体的检测
有助于明确诊断。

三、影像学检查。

1. 血管炎患者的影像学检查通常包括X线、CT、MRI等，这些检查可以帮助
医生发现血管炎引起的器官受累情况。

2. 血管造影是诊断血管炎的重要手段，可以清晰显示血管炎引起的血管狭窄、
扩张、炎症等情况。

综上所述，血管炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和影像学结果，以明
确诊断和制定合理治疗方案。

在临床实践中，医生需要密切关注患者的症状变化，
及时进行相关检查，以提高血管炎的诊断准确性和治疗效果。

希望本文对血管炎的诊断标准有所帮助。

系统性红斑狼疮合并 Evans 综合征临床特点王来芳;赵清;王立;郑文洁;赵岩;曾小峰;张奉春【期刊名称】《中华临床免疫和变态反应杂志》【年(卷),期】2014(000)003【摘要】目的：总结系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）合并 Evans 综合征患者的临床特点。

方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2012年7月 SLE 合并 Evans 患者的临床表现及实验室特点及治疗和预后。

结果SLE 并发Evans 综合征患者22例，占同期SLE 住院患者3400例的0．65％。

其中男3例，女19例，平均35．1岁（16～53岁）。

22例患者中以血液系统受累[特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）或自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）]为首发表现的11例（50％），确诊 SLE 后诊断 Evans 综合征者6例，二者同时诊断的5例。

SLE 并发 Evans 综合征时，患者往往有多系统受累，表现为肾脏受累13例（59．1％），皮肤黏膜受累、关节炎各9例（40．9％），神经系统受累4例（18．2％），胃肠道、肺部受累各2例等。

Evans 综合征多发生于SLE 活动期，患者平均狼疮活动指数评分（11．45±7．6）分（3～30分）。

伴发其他结缔组织病5例（22．7％）。

经激素联合免疫抑制剂治疗后，20例好转，2例无效者应用利妥昔单抗后好转。

结论 SLE 合并 Evans 综合征罕见，发生于 SLE 多系统受累及活动期。

部分患者以ITP 或 AIHA 为 SLE 首发表现，应及时筛查多种自身抗体，并定期随访密切观察，以期早期诊治。

%Objective To analyze the clinical features of Evans syndrome in systemic lupus erythematosus (SLE) patients.Methods Clinical and laboratory manifestations occurring duringthe disease course,as well as concomitant diseases,treatment and outcomes was carefully reviewed.Results There were 22 SLE patients with Evans Syndrome accounted for 0.65% of the 3 400 hospitalized SLE patients.Nineteen were female and 3 were male,with the mean age of 35.1 year.Evans syndrome was diagnosed prior to SLE in 11 patients,after SLE in 6 patients,and concomitantly with lupus in 5 patients.Active features of SLE were a frequent finding concomitant to Evans syndrome,including renal involvement in 13 cases (59.1%), arthritis in 9 patients (40.9%),rash in 6 patients (40.9%),neuropsychiatric manifestations in 4cases (18.2%),etc.In addition,22.7% of our patients had an association with another autoimmune disease such as antiphospholipid syndrome.Conclusion Evans syndrome is a rare manifestation inSLE,occurring in patients with active and severe multisystemic SLE manifestations.Some lupus patients had ITP/AIHA onset,screening for auto-antibodies and regular follow-up are very helpful in the early diagnosis of SLE.【总页数】4页(P170-173)【作者】王来芳;赵清;王立;郑文洁;赵岩;曾小峰;张奉春【作者单位】河南大学淮河医院风湿免疫科，开封 475000;河南大学淮河医院风湿免疫科，开封 475000;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室，北京100730【正文语种】中文【中图分类】R593.24【相关文献】1.系统性红斑狼疮伴Evans综合征及肾病综合征的诊治 [J], 王迅;李雪军2.系统性红斑狼疮伴Evan综合征及肾病综合征1例 [J], 王迅;李雪军3.系统性红斑狼疮继发Evans综合征致颅内出血一例 [J], 王志强;李振彬4.以急性心肌梗死为首发表现的系统性红斑狼疮合并Evans综合征及深静脉血栓形成1例 [J], 王雅宁;王海婷;吕敏;刘云启5.系统性红斑狼疮合并Evans综合征的临床特征分析 [J], 王丛丛;王卫敏;田文亮;王菲;孙慧;孙玲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

一、引言血管炎是一组以血管炎症反应为病理特征的疾病，包括多种疾病，如结节性多动脉炎、大动脉炎、风湿性多肌炎、系统性红斑狼疮等。

血管炎可导致血管狭窄、闭塞、出血，严重时可危及生命。

因此，针对血管炎的治疗方案至关重要。

本文将详细介绍血管炎的治疗方案。

二、治疗方案1. 休息与饮食（1）休息：患者应保持充足的休息，避免过度劳累，以免加重病情。

（2）饮食：患者应保持均衡的饮食，增加蛋白质、维生素、矿物质等营养物质的摄入，提高机体免疫力。

2. 药物治疗（1）糖皮质激素：糖皮质激素是治疗血管炎的主要药物，具有抗炎、免疫抑制等作用。

常用的糖皮质激素有泼尼松、甲泼尼龙等。

剂量根据病情严重程度进行调整，一般为每日20-60mg。

（2）免疫抑制剂：免疫抑制剂用于控制病情，减轻激素的副作用。

常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。

剂量根据病情和个体差异进行调整。

（3）抗血小板聚集药物：抗血小板聚集药物可预防血栓形成，常用的药物有阿司匹林、氯吡格雷等。

（4）其他药物：根据病情，可选用抗生素、抗病毒药物、抗真菌药物等。

3. 生物制剂治疗生物制剂是近年来发展起来的一类新型药物，具有靶向性强、疗效好等优点。

常用的生物制剂有抗TNF-α单克隆抗体、抗IL-6受体单克隆抗体等。

4. 中医治疗中医治疗血管炎以辨证论治为原则，根据患者的病情和体质，选用中药进行治疗。

常用的中药有清热解毒、活血化瘀、养阴润燥等。

5. 手术治疗对于血管狭窄、闭塞等严重病变，可考虑手术治疗。

常用的手术方法有血管成形术、血管移植术等。

6. 康复治疗康复治疗包括物理治疗、运动疗法、心理治疗等。

通过康复治疗，提高患者的生活质量。

三、治疗方案的选择与调整1. 根据病情严重程度选择治疗方案：病情轻者，可选用糖皮质激素、抗血小板聚集药物等；病情重者，可选用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂等。

2. 根据个体差异调整治疗方案：患者的年龄、性别、体质等因素均会影响治疗方案的选择。

系统性血管炎所致神经损害,系统性血管炎所致神经损害的症状,系统性血管炎所致神经损害治疗【专业知识】疾病简介血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。

如使多个器官受累，为系统性血管炎;血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血管炎。

疾病病因一、发病原因原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出现神经系统损害的症状。

二、发病机制原发性血管炎的病理改变以血管壁的炎症和坏死为特征。

血管炎可影响到任何类型、大小或部位的血管，从而导致受累器官的功能障碍。

症状体征一、症状不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。

不同部位损害的临床表现也有所不同。

1、周围神经受累血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现，其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。

下肢常首先受累，多表现为多发性单神经炎。

也可表现为对称性末梢型手套袜子样运动感觉多神经病和纯感觉性神经病。

此外，也有报道类Guillain-Barre综合征、神经根综合征和神经丛病。

在血管炎性神经病中，常以腓总神经、胫神经、尺神经及正中神经受累多见。

血管炎主要是由于血管的阻塞引起缺血损害而致神经损害，产生脱髓鞘和轴突变性。

肌电图显示典型的周围神经损害的特征，运动和感觉神经的传导速度减慢，多灶性动作电位波幅减低，常见肌纤颤及正锐波。

2、肌肉系统受累血管炎性肌病也常是原发性血管炎的临床表现，可表现严重的肌无力、肌肉痛性肿胀和活动困难，以肢体近端肌无力明显，可有肌肉压痛。

常伴肌酶增高，肌电图检查提示肌源性损害，肌肉活检可证实是一炎性肌病。

3、中枢神经系统受累原发性血管炎累及中枢神经系统(CNS)确切发病率不太清楚。

但常在血管炎的晚期出现，也是原发性血管炎较常见的症状。

血管炎性中枢神经系统疾病常见两种表现形式：弥漫性脑病和由于卒中所致的脑或脊髓的局灶性或多灶性功能障碍，可以是出血性卒中(蛛网膜下隙出血或脑出血)或缺血性卒中。

系统性血管炎赵岩2013北京协和医院风湿免疫科－从韦格纳肉芽肿更名说起Friedrich Wegener，1930尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿New Engl J Med . 2005;352:392Arthritis Rheum. 2008;58:834.同时具有炎症和肉芽肿，不同于MPA肉芽肿necrosis激活的多形核细胞集聚,包括巨噬细胞(可融合形成巨细胞）。

肉芽肿形成提示病变的慢性化。

Lung Crescentic GN主要病理特征：⏹早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现的微脓肿形成⏹之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症⏹上述两种改变不是绝对的德国纳粹党的早期成员Friedrich Wegener，1907—1990⏹2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名⏹2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广泛认同2011年：⏹ACR⏹EULAR⏹ASN (American Society of Nephrology)上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于疾病特点或疾病病因的命名。

A & R；2011. 63, 863–864肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s Granulomatosis⏹明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎）不同（肉芽肿）⏹强调和MPANat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012)ARTHRITIS & RHEUMATISMVol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitisClinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10⏹系统性血管炎（SV）的重新命名⏹SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持⏹生物制剂的使用Large Vessel Vasculitis(LVV):Takayasu Arteritis(TAK) and Giant Cell Arteritis(GCA)Medium Vessel Vasculitis(MVV):Polyarteritis Nodosa(PAN) and Kawasaki Disease (KD)Small Vessel Vasculitis(SVV):ANCA-Associated Vasculitis(AAV) including:Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis(Wegener’s) (GPA) andEosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis(Churg Strauss) (EGPA) Immune Complex SVV including:Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis(Henoch-Schönlein) (IgAV) andHypocomplementemic Urticarial Vasculitis(Anti-C1q Vasculitis) (HUV).Variable Vessel Vasculitis(VVV):Behçet's Disease (BD) and Cogan’s Syndrome (CS).Single Organ Vasculitis(SOV):Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.Vasculitis Associated with Systemic Disease:Lupus Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.Vasculitis Associated with Probable Etiology:Hepatitis C Virus-Associated Cryoglobulinemic Vasculitis, Hepatitis B Virus-Associated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum Sickness-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.Chapel Hill 2012年新分类⏹大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA）⏹中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD）⏹小血管炎（SVV）:⏹ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）⏹免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（Henoch-Schönlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）⏹变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和Cogan 综合征（CS）⏹单器官的血管炎（SOV）：皮肤白细胞破碎性血管炎，皮肤动脉炎，原发性中枢神经系统血管炎，孤立性主动脉炎⏹与系统性疾病相关的血管炎：狼疮性血管炎，类风湿性血管炎，结节病性血管炎⏹与可能的病因相关的血管炎：丙肝病毒相关性冷球蛋白血症性血管炎，乙肝病毒相关性血管炎，梅毒相关性主动脉炎，血清病相关性免疫复合物性血管炎，药物相关性免疫复合物性血管炎，肿瘤相关性血管炎Chapel Hill 2012年新分类⏹较为全面的分类⏹逐渐去除荣誉性命名⏹缺陷之一：将来要重视影像学检查的新技术，尤其对中大血管炎的诊断和分类以及活动性判断的评估血管造影CT血管重建⏹女31岁，低热伴咳嗽4月。

血管炎诊断标准血管炎是一种以血管壁的炎症为主要特征的疾病，可以影响全身各种血管，包括动脉、静脉和毛细血管。

血管炎的临床表现多种多样，且易与其他疾病混淆，因此对血管炎的诊断需要依据一定的标准和指南进行。

下面将介绍血管炎的诊断标准，希望对临床医生和患者有所帮助。

首先，血管炎的诊断需要结合患者的临床表现和实验室检查结果。

常见的临床表现包括发热、关节疼痛、皮肤病变、肌肉疼痛、神经系统症状等，而实验室检查可以包括血液学检查、免疫学检查、影像学检查等。

同时，还需要排除其他疾病的可能性，如感染性疾病、肿瘤等。

其次，血管炎的诊断需要符合相应的诊断标准。

目前国际上常用的血管炎诊断标准包括美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）发布的标准，以及国际血管炎协会（CHA）发布的标准。

这些标准主要包括临床表现、实验室检查和病理学表现等方面的要求，医生可以根据这些标准来进行诊断。

另外，血管炎的诊断还需要综合分析患者的临床表现和实验室检查结果。

有些患者可能只有部分临床表现或实验室检查异常，这就需要医生进行综合分析，不能仅仅依靠单一指标来进行诊断。

此外，还需要根据患者的病史和家族史来进行综合评估。

最后，血管炎的诊断需要及时进行治疗。

一旦确诊血管炎，就需要尽早开始治疗，以防止病情恶化。

目前治疗血管炎的方法主要包括激素和免疫抑制剂的应用，以及针对炎症和免疫异常的靶向治疗。

在治疗过程中，还需要密切监测患者的病情变化，根据需要进行调整治疗方案。

综上所述，血管炎的诊断需要综合分析患者的临床表现和实验室检查结果，符合相应的诊断标准，并及时进行治疗。

希望临床医生和患者能够重视血管炎的诊断和治疗，以提高患者的生活质量和预后。

系统性血管炎是什么文章目录*一、系统性血管炎是什么*二、系统性血管炎的病因 *三、系统性血管炎的治疗方法系统性血管炎是什么1、系统性血管炎是什么血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。

血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的,引起多系统脏器的功能障碍,也可以是局限于某一器官的。

鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征(vasculitis syndrome)。

血管炎的预后取决于受累血管的大小、数量和部位。

2、系统性血管炎的预防护理一级预防:戒烟是预防和治疗脉管炎的一项重要措施,综合国内外资料,患者中吸烟者占80%～95%以上。

临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解,病情稳定,再度吸烟症状又加重。

因此应耐心劝告病人严禁吸烟。

3、系统性血管炎的诊断标准系统性血管炎无特异性的临床表现,其表现可见与感染、肿瘤等疾病,但用常见疾病无法解释的情况下,尤其是多个系统受累,反应急性期炎症反映的指标(血沉,CRP等)异常时,应高度怀疑血管炎的存在,进一步做相应的检查以确诊。

SKLEN临床表现;S表示皮肤(skin);K表示肾脏(kidneys);L表示肺(lungs);E表示耳鼻喉(ears,nose,andthroat);N表示神经(nerve);如有以上3个系统受累应考虑血管炎诊断注意目前血管炎的诊断标准只是分类标准,具体大家可参照中华风湿病学会诊疗指南即可。

系统性血管炎的诊断需根据临床表现、实验室检查、病理活检资料及影像学资料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等综合判断,以确定血管炎的类型及病变范围。

系统性血管炎的病因感染因素(45%):系统性血管炎的病因相当复杂,由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确,如某些致病微生物,细菌,病毒,立克次体,螺旋体,真菌等。

系统性血管炎
姜楠
【期刊名称】《开卷有益:求医问药》
【年(卷),期】2022()8
【摘要】血管炎就是血管壁存在炎症,炎症的经典临床表现是炎症部位的红肿热痛。

不同于细菌感染所导致的炎症,血管炎的病因是因为自身免疫出现问题,导致免疫系
统极度排斥自身的血管,经过一系列免疫反应后对血管造成了损伤。

一、系统性血
管炎的分类和临床表现1.小血管炎(ANCA相关性血管炎)①显微镜下多血管炎:坏
死性血管炎.
【总页数】1页(P34-34)
【作者】姜楠
【作者单位】不详
【正文语种】中文
【中图分类】R59
【相关文献】
1.蛋白质组学在系统性血管炎中的研究进展
2.分子影像技术在系统性血管炎中的应用进展
3.细胞外囊泡在系统性血管炎中的作用
4.高迁移率族蛋白B1水平与系统性血管炎相关性的Meta分析
5.激素治疗后抗中性粒细胞胞质抗体转阴的系统性血
管炎致多发动脉瘤样病变一例
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1/13.【A1型题】下列哪项不是TA的特点)A.多见于年轻女性)B.可出现高血压，两侧血压不对等)C.可有动脉搏动减弱或消失D.查体发现血管杂音)E.累及血管内膜的血管炎查看答案：答案：E解析：TA是累及血管全层的动脉炎2/13.【A1型题】TA的治疗方案哪项是不正确的A.活动期用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗B.首选外科手术治疗C.难治性患者可使用生物制剂D.疾病稳定后，有严重血管狭窄和缺血症状的可考虑手术E.该病需长期随访和治疗查看答案：答案：B解析：糖皮质激素和免疫抑制剂是TA治疗的主要药物，难治者可联合生物制剂。

许多患者经一定时间后可产生侧支循环，因此，主张尽量推迟手术治疗。

疾病活动期不宜行外科手术治疗。

疾病稳定后，有严重血管狭窄和缺血症状可手术治疗3/13.【A1型题】ANCA相关性血管炎的诱导缓解治疗方案A.大剂量激素B.免疫抑制剂C.大剂量激素+环磷酰胺冲击治疗D.血浆置换E.丙种球蛋白查看答案：答案：C解析：目前ANCA相关性血管炎的诱导缓解治疗方案多用大剂量激素+环磷酰胺冲击治疗，血浆置换和丙球需和糖皮质激素及免疫抑制剂同时使用4/13.【A1型题】下列哪个不是TA易累及的血管)A.肾动脉B.腹主动脉C.颈动脉D.主动脉弓E. 聂动脉查看答案：答案：E解析：TA累及的主要血管包括：主动脉、主动脉弓及其分支、升主动脉、腹主动脉、肾动脉、肺动脉等。

聂动脉是巨细胞动脉炎易累及的血管5/13.【A1型题】关于白塞病下列哪一项正确)A.皮肤环形红斑)B.以小动脉为主的血管炎C.抗Mi抗体是特异性抗体D.超过90%患者有口腔溃疡)E.神经系统一般不受累查看答案：答案：D解析：说明：白塞病以反复发作的口腔及外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为临床特征，并可累及多个系统。

大约98%以上的患者可出现口腔溃疡，且是本病的首发症状6/13.【A1型题】下列哪项不能反映TA处于活动期)A.ESR、CRP升高)B.抗核抗体（ANA)阳性)C.患者出现头晕、黑朦加重)D.患者上肢玻行症状明显加重)E.血管造影提示有血管狭窄查看答案：答案：B解析：ANA不是TA的特异性标志物7/13.【A1型题】PAN的组织活检病理不会发现哪种情况A.粒细胞浸润B.纤维素样坏死C.动脉狭窄D.微动脉瘤形成E.免疫复合物沉积查看答案：答案：E解析：说明：PAN的病理特点是坏死性血管炎，包括中性粒细胞浸润、纤维素样坏死、动脉狭窄、微动脉瘤形成；PAN是无或极少免疫复合物沉积的「8/13.【A1型题】结节性红斑是白塞病典型的皮肤损害，多见于)A.B.上臂内侧C.下肢D.肌肉注射部位)E.静脉注射部位查看答案：答案：C解析：说明：白塞病的皮肤损害中，包括下肢结节性红斑」---------------9/13.【A1型题】治疗PAN时首选以下哪一种免疫抑制剂A.环磷酰胺B.硫唑項冷C.甲氨蝶吟D.环孢素E.苯丁酸氮芥查看答案：答案：A解析：说明：PAN首选的治疗方案是糖皮质激素联合环磷酰胺，可大大提高5年生存率。