原发性系统性小血管炎

原发性小血管炎1例摘要咯血肾功能衰竭血管炎抗中性粒细胞胞浆抗体病历资料患者,男,60岁。

因“发热、乏力1个月,加重伴周身浮肿4天”,于2009年7月1日就诊。

1个月前患者因不明原因咯血于外院住院治疗,初无发热,行胸部CT:双肺气肿,左肺上叶多发肺大泡,右肺上叶纤维灶,双肺多发小结节,双侧胸腔积液。

支气管镜:左舌叶黏膜出血待诊,PPD试验、肥大反应、出血热抗体均阴性,给予止血治疗1周后咯血消失,但出现发热、乏力、肌肉酸痛,体温一直波动于38～39℃,调整应用多种抗生素药物,仍控制欠佳,期间出现剧烈腹痛、黑便,考虑肠系膜上动脉栓塞,但行肠系膜上动脉造影排除,给予止血等对症处理,腹痛、黑便渐消失,仍发热,骨髓穿刺分析示轻度感染骨髓象,于该院应用激素治疗3天后,体温渐降至正常而出院,但诊断仍不明确。

出院后第2天再次出现发热,体温波动于38℃左右,并出现周身浮肿,以双下肢为著,双足皮疹,7月1日在家人陪伴下外出活动时感周身不适,就近来我院就诊,以“发热原因待诊”收入内科。

否认高血压病、糖尿病、冠心病等。

2008年6月曾行胃镜下息肉切除术。

吸烟40余年,每日40支左右。

入院查体:T 37.0℃,P 70次/分,R 17次/分,BP 150/80mmHg。

发育正常,面色苍白,贫血貌,神志清,精神不振,全身皮肤苍白,浅表淋巴结无肿大。

口唇苍白,气管居中,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿性啰音。

心界不大,心律齐,未闻及病理性杂音。

腹软,肝脾肋下未触及,移动性浊音(±),肠鸣音正常。

双下肢膝以下重度凹陷性水肿,足背动脉搏动正常,双手及双足皮肤局部角化脱落,双足内侧缘散在皮下瘀斑,范围约7cm×10cm,部分已坏死,皮温略高,足背及足趾可见散在出血点。

入院后检查:血WBC 10.26×109/L,N 0.855,RBC 2.7×1012,Hb 81g/L,血沉100mm/小时,尿常规蛋白(+++),红细胞(++),24小时尿蛋白定量1125mg/24小时,尿酸621μmol/L,肌酐205μmol/L,尿素氮15.2mmol/L,总蛋白52.7g/L,白蛋白26.4g/L,C反应蛋白80.6mg/L,血凝Fib 7.18g/L,抗脱氧核蛋白抗体、抗双链DNA抗体、抗核抗体、抗核小体抗体、抗肾小球基底膜抗体、狼疮带、狼疮细胞均阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCN)两项:p-ANCA阳性,c-ANCA阴性。

原发性小血管炎性肾损害(专业知识值得参考借鉴)一概述由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。

二病因引起小血管炎的病因很多，绝大多数原因不明，属原发性；少数继发于其他疾病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿关节炎及乙型肝炎病毒感染等。

三临床表现多见于中老年，好发秋冬季节，多数患者有感冒样或药物过敏的前驱表现。

常有不规则发热、皮疹、关节痛、肌肉痛、体重下降、腹痛和消化道症状；肺与肾受累程度相一致，表现为过敏性哮喘、咯血或难以控制的肺部感染；部分患者有鼻窦炎、中耳炎及眼部表现（结膜炎、肉芽肿角膜炎、巩膜外层炎、虹膜睫状体炎和脉络膜炎等）；肾脏受累早期均有血尿，1/3呈肉眼血尿，多数伴有蛋白尿或肾病综合征，高血压不多见或较轻，半数呈急进性肾小球肾炎表现，若得到及时、有效的治疗，有的患者肾功能可能完全恢复。

四检查1.尿常规检查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

2.血象多数患者正细胞、正色素性贫血、血白细胞和血小板增多。

急性期血沉快，C反应蛋白定量超过正常。

γ-球蛋白常增加。

3.血清抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）多数ANCA阳性，是确诊原发性小血管炎的重要依据；ANCA是监测病情活动和预测复发的重要指标，特异性和敏感性均较好。

4.内生肌酐清除率（Ccr）常不同程度下降，血尿素氮、肌酐升高。

5.影像学检查胸部X线检查多表现肺泡出血、小叶性肺炎或局限性成腔性坏死性肺炎；CT扫描可发现鼻窦或眼眶病变；B超检查显示双肾大小正常或增大。

6.肾活检及早肾活检可帮助诊断本病。

五诊断根据病因、临床表现和实验室检查可以作出诊断。

六治疗1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。

原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例
张琳;吴亚楠;莫艳萍;朱崇昭
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2004(019)004
【摘要】原发性小血管炎(PSV)是一组主要累及小血管(毛细血管、小静脉、微小动脉等)，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理性特征的系统性病变，为一种系统性自身免疫性疾病。

可累及全身多个脏器．其中以肾脏损害最为突出，往往呈恶性进展，造成不可逆的终末期肾功能衰竭，现将我们诊治的原发性小血管炎致急性肾功能衰竭1例报道如下。

【总页数】2页(P226-227)
【作者】张琳;吴亚楠;莫艳萍;朱崇昭
【作者单位】昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032;昆明医学院第一附属医院,干疗科,云南,昆明,650032
【正文语种】中文
【中图分类】R692.5
【相关文献】
1.长期硅接触致原发性小血管炎肾损害1例及文献复习 [J], 杨青梅;鲍晓荣;杜国伟
2.甲基强的松龙川芎嗪抢救原发性小血管炎致急性肾衰竭2例 [J], 张翥;李瑞娟;卢跃卿
3.CRRT在感染性休克致急性肾功能衰竭治疗中的效果评价 [J], 许进雄
4.临床药师参与1例大剂量甲氨蝶呤致淋巴瘤患者急性肾功能衰竭的诊治的病例分析 [J], 吴薇;李晓宇;吕迁洲
5.原发性小血管炎伴急性肾功能衰竭、脑血管意外1例 [J], 唐晓红;周莉;刘先蓉因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

一例儿童原发性ANCAf关性小血管炎的护理抗中性粒细胞细胞质抗体（ANCA相关的原发性血管炎是一组由中性粒细胞与血管内皮细胞之间的异常相互作用引起的疾病[1] 。

是在1982 年由Davies 等[2] 第一次在节段坏死性肾小球肾炎患者中发现抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA。

自1988年Walters等⑶ 首次报道了3例儿童期ANCA目关性小血管炎以来，国内外学者才开始逐渐重视儿童型病例，但与成该病人期研究相比，还是相差甚远。

在于峰等 4 的研究中标明，少年儿童原发性ANCAf关性小血管炎患者例数占同期诊断的ANCAf关性小血管炎患者的7.87%，说明儿童期患儿并不少见。

根据Ellis 等[5]报道，儿童出现急性肾功能不全及终末期肾病更为常见，而成人肺部受累则更为常见，说明对于儿童期ANCAf关性小血管炎的护理应别于成人。

现就我院确诊的1例儿童期ANCA相关性小血管炎的相关护理进行分析。

1 病历资料患儿男，12岁，主因头晕乏力10天，发现双下肢浮肿、肾功能不全5天入我院儿科肾脏病房。

患儿入院 1 0天前自觉头晕乏力，6天前出现咳嗽咳痰，痰中带血，5天前查胸部CT示双肺多片高度片状影。

实验室及辅助检查：血常规示HGB 60g/L;血生化示尿素34.05mmol/L ,肌酐411.8umol/L ; 24 小时尿蛋白定量为1183mg 胸片为双肺纹理增粗，可见团块渗出影。

治疗：住院期间予甲基泼尼松龙20mg/kg/d 连续冲击 3 天为 1 疗程，环磷酰胺10mg/kg/d 连续冲击 2 天为 1 疗程，各冲击 1 疗程。

行血浆置换一次，隔日一次CRRT台疗共三次。

2 护理2.1 一般护理患儿入院后有体温高热，波动在38.3〜39C。

发热时嘱患儿卧床休息，适当限制活动量，定时监测体温变化，必要时给予物理降温及药物降温。

保持皮肤清洁，内衣柔软，避免损伤皮肤。

由于患儿有口腔溃疡，故给予高热量、高蛋白、富含维生素的流质饮食，禁食辛辣刺激性食物。

小血管炎症如何进行治疗小血管炎症只要指的是原发性小血管炎，属于不是很常见的一种病症，经常还会引发节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全等疾病。

小血管炎症给患者的健康产生了不小的影响，还需要有效的解决并发症，让患者很关怀解决的方式。

那么，小血管炎症如何进行治疗？下面咱们就来具体了解一下主要的治疗方式。

(一)糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX) (A级)1.强的松(龙)1mg/kg/d ×4～6周，病情掌握后，可较快速减量;多数学者常强调糖皮质激素治疗2个月时剂量应≤1/2的初始剂量，6个月时应≤隔日20mg或每日10mg，进入维持缓解治疗。

维持缓解治可3~6个月或更长。

2. ①CTX2mg/kg/d (口服) ×3~6个月，进入维持缓解治疗。

②现更多学者实行CTX静脉冲击治疗：CTX0.8～1.0g/次或0.75g/m2(如Ccr30ml/min，减量至0.5g/m2)，每月1次，连续6个月，其后维持治疗为2～3个月一次，剂量与前相同。

整个疗程(包括诱导及维持缓解)为2年。

** CTX静脉冲击与口服相比，其存活率、缓解率、缓解时间、复发率及肾功能的维持等方面均无明显差异，然而WBC下降、严峻感染和性腺受损等副作用CTX静脉冲击组治疗显著降低。

(二)甲基泼尼松龙(MP)冲击疗法(A级)：相宜于有重要脏器受损的重症患者，如细胞新月体、肺出血和小血管纤维素样坏死等，诱导治疗初期可采纳MP冲击治疗。

详细方法：MP0.5～1g/次静脉点滴，每日一次，3次为一疗程;然后口服强的松1mg/kg/d×1个月，逐步减量为隔日口服，约于3~4月内终止治疗。

(三)血浆置换疗法(PE)(A级)：主要适应证为合并抗GBM抗体或表现为ARF起病并依靠透析患者，及威逼生命的肺出血。

PE对于防治肺出血作用快速、确定。

详细方法：每次置换血浆2～4升，每日一次，连续7天，其后可隔日或数日一次，直至肺出血或其它明显活动指标得到掌握，置换液可用白蛋白或新奇血浆。

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享系统性血管炎的治疗方法是什么？
导语：很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引
很多的朋友朋友平时经常会感觉到浑身无力，有时候在关节的位置也会出现有疼痛感，皮肤经常由于各种原因而出现一些风团，这时候一定要能够引起重视，很可能是由于系统性的血管炎引起的，下面小编来介绍，目前对于系统性的血管炎的一些效果比较好的治疗方法。

血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。

致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。

临床表现
1.主要表现
①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。

皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。

以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。

较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。

水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。

原发性小血管炎性肾损害知识扩展*导读：由此可见，原发性小血管炎引起的肾损害在我国并非罕见，是造成急性肾衰竭原因之一。

……原发性小血管炎主要包括WG、CSS及MPA，肾脏是最常见的、致死性的受累部位，呈节段性坏死性肾小球肾炎，常伴新月体形成，免疫荧光无明显所见。

英国ANCA阳性小血管炎的发病率为1/2000，仅次于类风湿性关节炎。

在我国ANCA相关小血管炎引起的新月体肾炎报道日益增多。

此病好发于中、老年男性，临床上有发热、消瘦、肌肉痛、关节痛、皮疹、听力下降、结膜炎、外周神经炎、贫血、睾丸痛及体重下降等非特异性症状。

本组发病年龄45岁～76岁，男女比例为10∶2，不规则发热(4/12)33.3%，皮疹(2/12)16.7%、关节痛(5/12)41.7%，肌痛(3/12)25%、消化道症状(4/12)33.3%，眼结膜炎(2/12)16.7%、外周神经炎(2/12)16.7%，贫血(4/12)33.3%，体重下降41.7%，与国内、外文献报告一致。

在肾外表现中最值得注意的是肺部病变，仅次于肾，本组呼吸道症状为(8/12)66.7%，表现为咳嗽、咯血、咯痰，重者因肺泡广泛出血而发生呼吸衰竭。

胸片示：阴影、结节和空洞，易误诊为感染、肿瘤和结核；弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿。

文献报道，80%原发性小血管炎有肾脏受累的临床表现，但病理学检查则几乎100%有肾脏受累，本组临床上有(10/12)83.3%肾脏受累，临床表现为血尿、蛋白尿、肾功能进行性损害，病理表现为Ⅲ型和Ⅳ型新月体肾炎，部分入球小动脉纤维素样坏死，毛细血管襻局灶节段性纤维素样坏死。

治疗转归:本组完全缓解(7/12)58.3%，有效(3/12)25%，无效(2/12)16.7%，有效生存率达83.3%。

近年来国内外研究表明，肾上腺皮质激素加细胞毒药物联合用药明显提高了患者的生存率，MPA的1年存活率达80%～100%，5年存活率达70%～80%。

原发性系统性小血管炎肾脏损伤
袁发焕
【期刊名称】《重庆医学》
【年(卷),期】2001(30)6
【摘要】@@ 1 系统性血管炎的分类rn系统性血管炎(systemic vasculitis,VS)是一组以血管壁坏死性炎症为共同病理基础,以多器官受累为主要临床特征的系统性疾病.根据病因,将系统性血管炎分为继发性和原发性两大类.继发性系统性血管炎约占系统性血管炎的30%,常见的病因有系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎、冷球蛋白血症等.原发性系统性血管炎约占系统性血管炎的70%,病因不明.根据病变累及血管的大小,可将原发性系统性血管炎分为以下几种类型(见表1).【总页数】2页(P562-563)
【作者】袁发焕
【作者单位】第三军医大学附属新桥医院肾内科
【正文语种】中文
【中图分类】R692.31
【相关文献】
1.原发性系统性小血管炎的临床病理特点 [J], 梁伟;熊祖应;廖瑾凤;陈丽;张帆;熊子波;罗琼
2.老年人系统性小血管炎临床特点及预后分析 [J], 司徒碧颖;陆轶君;陈伟军;冯欣慧;张晓丽;叶志斌
3.ANCA 相关性系统性小血管炎患者血清指标、内皮损伤标记物与肾损害的关系
[J], 刘维佳;黄俊波
4.单核细胞趋化蛋白-1在抗中性粒细胞胞浆抗体相关系统性小血管炎中的研究进展 [J], 兰秀君
5.系统性小血管炎肾损害的中医病因病机与医结合治 [J], 鲁盈; 傅文宁
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

浅谈：ANCA相关小血管炎的治疗进展文章整理：/ 原发性小血管炎是目前尚未明确病因的一类小血管炎，主要侵犯小血管，如小动脉、细动脉、毛细血管等，以血管壁坏死性炎症、纤维素样坏死为病理特征，是一类自身免疫性疾病。

在原发性小血管炎中，部分疾病与抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)密切相关，因而称之为ANCA相关小血管炎(AASV)，是成人最常见的原发性小血管炎，包括显微镜下型多血管炎(MPA)、韦格纳氏肉芽肿(WG)及过敏性肉芽肿性血管炎(CSS)。

在美国，WG的患病率至少为3/10万，发病年龄为40岁～55岁，男女之比为1：1;MPA患病率为1/10万，平均发病年龄为50岁。

英格兰报道发病率可达1/2 000。

目前中国尚无wG和MPA患病率的报道，在20世纪80年代对其认识不足，在20世纪90年代后期随着对该病的认识增强，发现其发病率逐年增加。

我国ANCA相关小血管炎疾病构成，MPA占大多数(约79.1%)，WG占20.4%，而CSS仅占0.5%。

以夏秋季多发，平均年龄56.1岁，男女之比为1：1.14。

l AASV，的临床表现AASV患者的肾脏是最易受累的器官，主要表现为血尿、蛋白尿和肾功能受损。

WG主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，超过90%的患者因为呼吸道症状而就诊;同时wG也可侵犯皮肤、关节等其他器官。

全身症状主要有发热(常为高热)、体重减轻。

MPA临床表现复杂多样，但最主要的表现是肺出血和急进性。

肾小球肾炎，其中以肾脏病变最常见，表现为蛋白尿、镜下血尿、管型尿，。

肾功能可进行性恶化。

呼吸系统表现为肺出血、咯血、呼吸困难、肺间质病变;消化系统有消化道出血、腹痛、腹泻、肝肿大等;心血管系统受累有高血压、心律失常、心力衰竭等;全身症状可有发热、乏力、体重减轻和皮疹等。

研究表明，许多环境因素，包括农业、与溶剂接触、地震、吸烟都与AASV的发展相关，最一致报道的环境因素是与二氧化硅接触，尽管它导致AASV的机制尚不清楚。