原发性系统性血管炎的肺部表现
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血管炎有哪些症状?*导读:本文向您详细介绍血管炎症状,尤其是血管炎的早期症状,血管炎有什么表现?得了血管炎会怎样?以及血管炎有哪些并发病症,血管炎还会引起哪些疾病等方面内容。
……*血管炎常见症状:乏力、肌痛、关节疼痛、紫癜、皮疹、发烧*一、症状1、肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现;2、肾:出现血尿、蛋白尿,发生率高,常较早出现肾功能减退;3、肝脏:出现肝区不适、肝功能损害;4、心血管:出现无脉、双侧肢体血压差异增大。
5、神经系统:因向颅内供血血管病变,引起脑缺血的症状、颅内血管炎可引起颅内出血或结节样病灶。
供应周围神经的血管病变,可以引起神经病变而出现神经感觉、运动障碍;6、鼻咽部:在韦格纳肉芽肿(血管炎中的一种),可有鼻咽部肉芽肿样病变,出现鼻塞、鼻出血等症状;7、皮肤:很多血管炎都会出现皮疹、皮肤血管改变,有时皮疹是唯一的临床表现。
在过敏性紫癜时,可以有皮肤出血点、出血斑。
有些表现为结节样病灶,似蚊叮虫咬后出现的疙瘩,在变应性血管炎、白塞氏病等病种中,都会出现这种皮损。
此外还有关节痛、消化道症状等。
多数病因不明,少数病因较明确,如血清病,药物变态反应及感染,乙型肝炎病毒已证实是长期多种血管炎的病因,进而又发现中华巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、成人T细胞白血病病毒,均能引起血管炎。
*以上是对于血管炎的症状方面内容的相关叙述,下面再看下血管炎并发症,血管炎还会引起哪些疾病呢?*血管炎常见并发症:霜样树枝状视网膜血管炎、视网膜血管炎、过敏性肉芽肿性血管炎相关巩膜炎、过敏性血管炎、显微型多血管炎、中枢神经系统肉芽肿性血管炎、结节性血管炎、变应性皮肤血管炎、非特异性系统性坏死性小血管炎、肺血管炎、原发性混合型冷球蛋白血症性血管炎、显微镜下多血管炎、复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎、变应性皮肤结节性血管炎、节段性透明性血管炎、网状青斑和青斑性血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎、系统性血管炎、荨麻疹性血管炎、变应性血管炎*一、并发病症病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张,愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生,可导致管腔狭窄。
ANCA阴性的ANCA相关性血管炎尽管嗜酸性粒细胞肉芽肿伴多血管炎(EGPA)被认为是一种"ANCA 相关性血管炎"(AA V),但高达60% 的病例中ANCA 呈阴性。
在此,我们报告了一例临床综合征高度提示EGPA 但ANCA 血清学结果反复阴性的年轻男性病例,他最终在发现原发性系统性血管炎之前出现心脏骤停,随后接受了大剂量糖皮质激素和环磷酰胺的诱导治疗,并取得了成功。
该病例说明了普通医生对ANCA 阴性AA V 认识的重要性,以便将发病率和死亡率降至最低。
关键词:血管炎、ANCA、ANCA相关性血管炎、嗜酸性粒细胞性多血管炎病例介绍一位38岁的成人哮喘患者,因间歇性喘息和呼吸困难症状难以控制被转诊到呼吸科门诊。
他的哮喘在初始治疗中一直控制不佳,多次需要使用激素。
血液检查显示,外周嗜酸性粒细胞增多为1.10* 10^9/L,IgE空气过敏原分析阴性,过敏性支气管肺曲霉菌病(ABPA)筛查和ANCA均为阴性。
尽管开始给予了孟鲁司特和吸入沙丁胺醇、以及氟替卡松/维兰特罗治疗,但呼气峰流速继续恶化。
他需要多次紧急住院接受支气管扩张剂雾化吸入和泼尼松龙治疗,剂量高达60 mg/天。
全身检查显示,他近期鼻塞加重,但全身其它情况良好。
外周嗜酸性粒细胞增多持续存在。
胸部高分辨率CT 显示斑片状磨玻璃影,伴局部树芽样改变,符合肺部感染,为此他被转诊进行支气管镜检查。
在停止口服激素2周后,他因呼吸困难再次急诊入院。
在急诊科发生了心肺骤停,骤停后CT肺血管造影(CTPA)显示大量心包积液和双肺多发实变灶(图1a),但没有发现肺栓塞。
血液检查显示,嗜酸性粒细胞增多,伴急性肾损伤,尿白蛋白肌酐比值升高至25.3 mg/mmol。
患者被送入ICU接受呼吸和肾脏支持治疗,并被诊断为嗜酸性粒细胞性肺炎。
CTPA后进行了支气管肺泡灌洗,MC&S感染阴性,细胞分类计数显示嗜酸性粒细胞30%。
再次ANCA检测结果仍为阴性。
肺血管疾病的影像学诊断摘要:肺血管疾病是一类涉及肺循环的疾病,包括肺动脉高压、肺栓塞、肺血管炎等。
影像学检查是诊断肺血管疾病的关键手段,主要包括胸部X光片、CT肺动脉造影、磁共振成像等。
本文将对肺血管疾病的影像学诊断进行综述,以期为临床诊断提供参考。
一、引言肺血管疾病是指影响肺循环的疾病,其病因多种多样,包括遗传因素、炎症、肿瘤、感染等。
肺血管疾病的临床表现缺乏特异性,早期诊断困难,容易误诊和漏诊。
影像学检查在肺血管疾病的诊断中具有重要价值,可以直观地显示肺血管的病变情况,为临床诊断和治疗提供重要依据。
二、影像学检查方法1.胸部X光片:胸部X光片是筛查肺血管疾病的首选方法,可以初步观察肺血管的形态、分布和大小。
但对于肺血管疾病的确诊价值有限。
2.CT肺动脉造影(CTPA):CTPA是诊断肺血管疾病的重要手段,具有较高的空间分辨率和时间分辨率。
通过注射对比剂,可以清晰地显示肺动脉及其分支的充盈情况,对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有较高的诊断价值。
3.磁共振成像(MRI):MRI具有无辐射、多参数成像的优势,可以全面评估肺血管的病变。
MRI肺动脉造影(MRPA)可以显示肺动脉及其分支的充盈情况,对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有一定的诊断价值。
4.超声心动图:超声心动图可以评估右心功能,间接反映肺动脉高压的严重程度。
同时,超声心动图可以观察肺动脉血流速度,对肺栓塞等疾病具有一定的诊断价值。
5.放射性核素肺通气/灌注显像:放射性核素肺通气/灌注显像是评估肺血流分布的一种方法,对肺栓塞具有较高的诊断价值。
但该方法存在放射性损伤,不适用于孕妇和儿童。
三、影像学诊断要点1.肺动脉高压:CTPA和MRPA可以清晰地显示肺动脉及其分支的扩张、扭曲等改变,同时可以评估肺动脉压力。
超声心动图可以观察右心功能,间接反映肺动脉高压的严重程度。
2.肺栓塞:CTPA是诊断肺栓塞的首选方法,可以明确栓塞部位、范围和程度。
放射性核素肺通气/灌注显像可以评估肺血流分布,对肺栓塞具有较高的诊断价值。
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组自身免疫性疾病,主要包括微小血管炎、坏死性血管炎和间质性肾炎。
肺部受累是其最常见的表现之一,也是导致患者死亡的重要原因之一。
目前,国内外学者们对ANCA相关性血管炎肺受累的研究取得了一些进展,但仍存在一些问题和挑战。
本文将就ANCA相关性血管炎肺受累的研究现状进行综述。
1. ANCA相关性血管炎肺受累的临床特征ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现多种多样,常见的包括咯血、咳嗽、呼吸困难等症状。
部分患者会伴随有肺部炎症表现和间质性肺病,甚至会发展为肺出血。
在临床上,应对患者进行细致的病史采集和体格检查,结合影像学、肺功能和病理学检查,以确定肺部受累的类型和程度。
2. ANCA相关性血管炎肺受累的影像学表现肺部影像学是ANCA相关性血管炎肺受累诊断的重要手段之一。
X线、CT、磁共振等影像学检查可以帮助医生发现炎症、出血和肺部纤维化等表现,有助于及早诊断和评估治疗效果。
正电子发射断层扫描(PET-CT)在评估肺部炎症和活动性病变方面具有一定的优势。
3. ANCA相关性血管炎肺受累的病理学特点ANCA相关性血管炎肺受累的病理学表现主要包括坏死性肺小血管炎、坏死性肺泡炎、间质性肺炎等,坏死性肺小血管炎是其最为典型的表现之一。
病理学检查对于ANCA相关性血管炎肺受累的诊断和鉴别诊断具有重要的意义。
4. ANCA相关性血管炎肺受累的治疗策略目前,ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。
激素治疗能够抑制免疫系统的异常反应,减轻肺部炎症和纤维化,并且能够改善肺功能。
免疫抑制剂的应用可以帮助减轻激素的副作用,并且对于难治性和复发性病例具有一定的疗效。
近年来,一些新的靶向治疗药物也逐渐进入临床,如利妥昔单抗和雷珠单抗等,这些药物的应用为ANCA相关性血管炎肺受累的治疗带来了新的机遇。