(推荐)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎性脱髓鞘性多发性神经病的护理（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【关键词】神经病护理急性炎性脱髓鞘性多发性神经病又称格林-巴利综合征，是病毒感染所致的迟发性过敏性自身变态反应性的周围神经疾病。

主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远端轴索性病变，病前可有非特异性病毒感染或疫苗接种史，患者中60%在病前有空肠弯曲菌感染。

一、病因及发病机制病因尚未明确，不像由单一原因所致。

可能与巨噬细胞病毒(MCV)、呼吸道合胞病毒、肝炎病毒以及空肠弯曲杆菌等有关。

一般认为是多种原因所致的的迟发性过敏性自身免疫性疾病。

病变主要在脊神经前根、肢带神经丛和近端神经干，也可以累及后根、自主神经节及远端神经。

病理改变主要是血管周围出现炎性细胞浸润，大多为淋巴细胞和巨噬细胞，吞噬髓鞘而引起节段性脱髓鞘。

在我国华北地区多伴有轴索变性。

二、临床特点可见于任何年龄，一年四季均有发病。

多数患者病前1~4周有上呼吸道感染或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。

首发症状常为四肢对称性无力，可自远段向近端发展或相反，或远近端同时受累，并可累及躯干，严重病例可因累及肋间肌及膈而致呼吸肌麻痹。

瘫痪为弛缓性，腱反射减少或消失，病理反射阴性。

早期肌肉萎缩可不明显，但病变严重者因继发轴突变性而可出现肌肉萎缩，一般以肢体远端明显，感觉障碍比运动障碍轻，表现肢体远端感觉异常和(或)手套袜子型感觉减退。

脑神经损害以双侧面瘫多见，尤其在成人；延髓麻痹以儿童多见。

偶可见视神经乳头水肿。

自主神经症状可有多汗、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍；严重病例可有心动过速、直立性低血压，括约肌功能一般不受影响。

三、护理措施(一)常规护理1.心理护理和患者多交流，主动向患者介绍环境，耐心解释病情，消除患者陌生感和紧张感，建立良好的护患关系，使患者积极配合治疗。

2.活动指导适当活动，为患者提供进餐及大小便的环境，卫生清洁，帮助其进食、如厕、活动，恢复期鼓励其最大程度的完成自理。

格林-巴利综合征一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。

二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。

三、临床表现本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。

1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。

本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。

病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。

四、诊断及鉴别诊断根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。

五、治疗①对症治疗。

最重要的是防止呼吸肌麻痹。

重症患者要行气管插管或气管切开，辅以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。

保持呼吸道通畅，定时翻身拍背，这是减低病死率的关键。

②支持疗法。

加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。

③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。

六、护理本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。

表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。

起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。

以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。

故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。

一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。

【急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的诊断标准】美国国立卫生研究院以Asbusy为首的委员会拟订了下列GBS的诊断标准。

1．肯定诊断要点(1)一个以上肢体的进行性运动瘫痪，瘫痪程度不等，从双下肢轻度肌无力(可能伴有轻度共济失调)到四肢和躯干肌全部瘫痪，延髓肌、面肌及眼外肌麻痹。

(2)腱反射消失反射呈普遍消失。

若其他特征都一致，双侧二头肌反射及膝反射减低，而远端腱反射消失亦可满足诊断条件。

2．强力支持诊断要点(1)临床特征：按重要性次序排列：①瘫痪症状和体征进展很快，但在4周内停止发展。

2周内50％，3周内80％，4周时有90％病例已发展至最严重程度。

②相对对称性，绝对对称是很少的。

通常一个肢体受累，对侧肢体亦受累。

③有轻度感觉症状和体征。

④脑神经损害。

约50％出现面瘫，常为双侧。

其他有支配舌肌、吞咽肌和眼外肌运动的脑神经麻痹。

偶尔(<5％)以支配眼外肌运动的其他的脑神经麻痹为疾病的起始症状。

⑤恢复：一般在进展停止后2～4周开始恢复，亦有推迟至数月后的；多数病人功能完全恢复。

⑥自主神经功能障碍：有阵发性心动过速和其他心律紊乱、直立性低血压、高血压和血管舒缩功能障碍，均支持诊断，但必须除外这些症状的其他原因，如肺梗死。

⑦神经炎症状和体征出现时不伴发热。

(2)脑脊液特点：①发病l周后出现蛋白增高，或在连续多次腰穿中蛋白增高。

②单核细胞在10×10。

／L以下。

可有变异情况：在发病的1～10周内无脑脊液蛋白增高(罕见)，单核细胞在11～50×10的6次方／L。

(3)电生理特征：约80％病例在病程中有神经传导减慢或阻滞。

神经传导速度通常低于正常的60％，但不是所有神经都受影响。

远端潜伏期延长至正常的3倍，F波检查是证实神经根和神经干近端损害的指标。

有20％病人的神经传导速度正常。

神经传导速度可以在发病数周后才异常。

3．应对诊断提出疑问的要点①明显而持久的不对称性瘫痪。

②持久的膀胱、直肠功能障碍。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病护理常规及健康教育【护理常规】1.体位护理：急性期应绝对卧床，呼吸肌瘫痪应取平卧位，头偏向一侧。

2.气道护理：保持呼吸道通畅，有咳痰困难者，及时清除呼吸道分泌物，必要时行气管切开术。

3.病情观察：密切观察生命体征变化，如发现异常，应积极采取治疗措施。

1）患者出现声嘶、呼吸动度减小、呼吸费力、呼吸频率浅慢、烦躁、出汗、咳嗽无力、吞咽困难，提示呼吸肌麻痹，应立即给患者吸氧，取去枕平卧位，建立人工气道，给予简易呼吸器辅助呼吸，并迅速通知医生进行插管或气管切开。

2）患者出现烦躁、出汗、面色灰暗、口唇青紫、有呼吸动作但没有气流，牙关紧闭、呼吸费力、缺氧和CO潴留、神志不清等症状，提示呼吸道梗阻，应立即给予吸痰、加压给氧，畅通气道，必要时行气管插管或气管切开。

4.用药护理：遵医嘱正确用药，注意控制液体滴速，预防肺水肿及心力衰竭的发生。

5.饮食护理：给予患者高蛋白、高维生素、高热量、易消化饮食。

6.基础护理：依据住院患者基础护理服务项目，做好各项基础护理，防止并发症的发生。

7.安全护理：根据病情做好跌倒/坠床、压疮的评估及防范措施，确保用药安全等。

8.管路护理：保持各种导管通畅，无受压、扭曲、脱落情况。

9.康复护理：保持肢体功能位，防止肢体挛缩畸形。

经常给患者做知觉、痛觉及温度训练，一旦肌力恢复，鼓励患者加强主动锻炼。

10.心理护理：对焦虑与恐惧的患者，应及时给予解释、宽慰，做好心理护理，以消除紧张情绪，促进病情缓解。

【健康教育】1.告知患者本病的治疗、护理及预后等相关的知识。

鼓励患者保持良好心态，避免情绪波动，树立战胜疾病的信心。

2.指导患者及家属待患者病情稳定后，及早开始瘫痪侧肢体的功能锻炼。

3.指导患者常用药物的不良反应及注意事项。

4.指导患者正确的进食方法，如吞咽困难轻者进食的种类及进食时的体位、严重吞咽困难者鼻饲饮食的准备。

5.指导患者改善呼吸的方法，如深吸气、慢呼气等。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
患者，男性,32岁,因“四肢无力2周,加重伴吞咽、呼吸困难1周”入院。

2周患者前出现下肢无力，并逐渐出现上肢无力、四肢麻木，症状逐渐加重，出现行走不能、握持无力。

1周前出现声音嘶哑，吞咽困难，呼吸费力。

追问病史，发病前两周曾有腹泻发t热病史。

入院查体:双上肢近端肌力4级，远端肌力3-级;双下肢近端肌力4级,远端肌力2级;四肢长袜套样痛觉减退;双侧腱反射消失，病理征阴性。

辅助检查:脑脊液表现蛋白细胞分离，肌电图示周围神经病变，头颅及脊髓磁共振未见明显异常。

诊断为“格林.巴利综合征”，予以激素丙种球蛋白冲击治疗，并予神经营养、改善循环治疗,症状较前缓解。

问题:①C B S患者临床症状有哪些特点?②对于这样一位G B S患者应做哪些康复评定及治疗?③C B S康复治疗过程中应注意哪些问题?
答案：
本例患者青年男性,病前有腹泻病史，症状表现为四肢对称的弛缓性瘫痪远端重于近端，四肢长袜套样感觉异常,并伴有声音嘶哑，吞咽困难，呼吸困难等颅神经受累症状。

脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象，肌电图示周围神经病变。

符合典型的格林-巴利综合征。

在应用激素、免疫球蛋白等药物控制疾病发展的同时，应对患者的肢体活动功能、言语功能、吞咽功能、膀胱直肠功能、日常生活能力等进行详细的评定。

有计划、有针对性地对系统功能障碍进行康复治疗。

呼吸
功能训练在患者的康复治疗中尤其重要,治疗过程中应避免过度劳累，还应注意治疗过程中是否出现心率失常、体位性低血压等心血管功能障碍。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病诊疗指南
【概述】
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-BaM Syndrom；GBS),病因不明，可能是一种自身免疫性疾病。

发病可能与感染、中毒、变态、自身免疫有关。

主要表现是急性或亚急性的对称性的周围神经瘫痪。

康复治疗的主要目标为消除炎性水肿，减慢或减轻肌肉萎缩；防止肢体发生挛缩畸形，矫正畸形，重返社会。

【诊断要点】
1.症状发病急，发展迅速，数日内出现四肢对称性、迟缓性瘫痪，多从下肢开始。

一般下肢重于上肢。

可有面肌麻痹，个别呼吸肌麻痹，危及生命。

肢体麻木、疼痛等症状。

2.体征四肢对称性、迟缓性瘫痪；手套样、袜子样感觉减退；腱反射减弱或消失；皮肤潮红，手足肿胀，多汗，血压增高或降低，心动过速。

3.脑脊液检查可见蛋白质含量增多，白细胞正常（称为“蛋白细胞分离”现象，一般第2周开始，第3周最明显，第4周以后逐渐下降）。

急性脱髓鞘性多发性神经炎病人的护理急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（吉兰-巴雷综合征GBS）是神经系统由体液和细胞共同介导的单向性自身免疫性疾病，主要侵犯脊神经根、脊神经和脑神经，主要病变是周围神经广泛的炎症节段性脱髄鞘。

临床特征：急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪及脑脊液蛋白细胞分离现象。

病人大多在6个月至1年基本痊愈。

一、病因尚未完全阐明，但普遍认为GBS是由免疫介导的迟发型超敏反应★，感染是启动免疫反应的首要因素，最主要的感染因子有空肠弯曲杆菌、多种病毒及支原体等。

二、临床表现病史：发病前数日或数周病人常有上呼吸道或消化道感染症状。

1.瘫痪★首发症状★---四肢对称性无力，从双下肢开始，逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。

严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。

急性呼吸衰竭是本病死亡的主要原因★。

2.感觉障碍感觉障碍一般较轻或可缺如，起病时肢体远端感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，伴有肌肉酸痛，或轻微的手套、袜套样感觉减退。

3.脑神经损害半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。

成人以双侧面神经麻痹多见——面瘫儿童以舌咽神经和迷走神经麻痹为多见，出现吞咽困难、构音障碍、呛咳和不能咳痰，易并发肺炎、肺不张、窒息及营养不良等，其他脑神经也可受累。

4.自主神经损害心脏损害--最常见、最严重，有心律失常、心肌缺血、血压不稳等，可引起突然死亡。

其他还有手足水肿、多汗、皮肤干燥等。

急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多数为A.大小便失禁B.双侧下肢无力C.一侧肢体感觉障碍D.吞咽困难E.心动过速『正确答案』B『答案解析』急性炎症性脱髓鞘性神经炎最早出现的症状多为双侧下肢无力。

急性脱髓鞘性多发性神经炎对患儿生命威胁最大的症状是A.运动障碍B.感觉障碍C.脑神经麻痹D.呼吸肌麻痹E.自主神经功能障碍『正确答案』D『答案解析』严重病例瘫痪平面迅速上升，侵及颈、胸神经根、脑神经、损害延髓，累及肋间肌和膈肌、发生呼吸麻痹。

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病【病史采集】1．询问病前有否上呼吸道或消化道感染症状，少数有疫苗接种史。

2．肌无力：出现时限、部位、发展特点、程度。

3．感觉异常：部位、性质、出现时限、发展特点、程度。

4．颅神经损害症状：复视、吞咽、言语障碍等。

5．是否伴有呼吸困难、心悸，以及植物神经功能障碍的症状。

6．诊疗经过及其效果。

【物理检查】1．内科全身检查，尤其注意有无呼吸困难。

心脏功能检查，皮肤颜色、营养状况。

2．专科检查：（1）颅神经：视力、眼底、眼球运动、面部感觉及面肌运动、吞咽肌运动等。

（2）四肢肌力、肌营养、肌张力、腱反射病理征。

（3）深、浅感觉检查。

（4）自主神经：出汗功能，括约肌功能。

【辅助检查】1．实验室检查：血、尿、粪常规，电解质、血沉、血清免疫球蛋白、病毒学、肾功能。

呼吸困难者宜做血气分析，肺部感染者宜做痰培养＋药敏。

脑脊液检查，注意动态观测脑脊液蛋白变化与白细胞比例关系。

2．器械检查：（1）心电图。

（2）神经传导速度。

（3）肌电图。

【诊断要点】根据病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有颅神经损害，脑脊液蛋白－细胞分离现象以及电生理改变可作出诊断。

【鉴别诊断】1．急性脊髓炎。

2．全身性重症肌无力。

3．周围性麻痹等。

【治疗原则】1．严密观察病情变化，防治各种并发症，全身支持治疗。

一旦出现呼吸麻痹应及时插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，保持呼吸道通畅。

2．血浆交换疗法。

3．大剂量免疫球蛋白治疗。

4．酌情慎用皮质类固醇。

5．酌情应用抗生素。

6．恢复期被动和主动运动，针灸、按摩及理疗瘫肢。

【疗效标准】1．治愈：瘫痪肢体肌力恢复至4级以上。

2．好转：吞咽功能、自主呼吸基本恢复正常。

颅神经功能部分恢复，瘫肢肌力提高1～2级。

3．未愈：临床症状及体征无改善。

【出院标准】凡达到治愈或好转标准者可出院，门诊随诊。