中枢神经系统脱髓鞘疾病--多发性硬化
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多发性硬化症多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。
实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。
多发性硬化(神经内科)(简称MS)为中枢神经系统白质脱髓鞘的自身免疫病。
起病常在成年早期,具有,复发和缓解的病程。
病理示脑和脊髓多灶的脱髓鞘斑,临床表现常为多病灶的神经系统功能缺失。
本病的病因,认为是易感体由于病毒感染所诱发的自身免疫性疾病,本病有奇特地理分布,离赤道愈远(高纬度),发病率越高,地处同一纬度的西方国家发病率多高于东方国家,然而近年来我国有关本病的报道逐渐增多。
多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
中枢神经系统散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。
由于发病率较高,呈慢性病程和倾向于年轻人罹患,估计目前世界范围内年轻的MS患者约有100万人。
病因病理病因不明。
支持免疫机能障碍的根据是周围血中T抑制淋巴细胞的数量减少,T辅助淋巴细胞/T抑制淋巴细胞的比值增加,自身抗体阳性率和伴发其它自身免疫疾病的百分率均较非免疫性疾病赤高,硬化斑中可见浆细胞和白细胞介素-2受体阳性的T淋巴细胞。
认为与病毒感染有关的理由是多发性硬化的病理改变与羊的慢病毒感染疾病—Visna相似,但至今尚未找到病毒感染的直接证据,发病机理未确定,一般认为可能的机理是患者早期患过某种病毒感染而致自身抗原改变,另外有的病毒具有与中枢神经髓鞘十分近似的抗原,这两者都可导致免疫识别错误而诱发自身免疫机制。
脱髓鞘脑病诊断标准脱髓鞘脑病是一组疾病的总称,其中最常见的是多发性硬化症(Multiple Sclerosis, MS)。
这些疾病的特点是中枢神经系统(大脑和脊髓)的髓鞘受损,导致神经信号传导受阻。
诊断脱髓鞘脑病通常需要结合临床表现、神经影像学检查(如MRI)、脑脊液分析和有时的神经电生理检查等多种手段。
多发性硬化症(MS)的诊断标准多发性硬化症的诊断通常依据2017年修订的麦克唐纳标准(McDonald Criteria),该标准包括以下要点:1. 临床表现:患者需出现两次或以上的神经功能障碍事件(临床发作),这些事件应该是由中枢神经系统内多个不同部位的病灶引起的。
2. 时间和空间分散性:-时间分散性:指的是患者至少有两次发作,且发作间隔超过30天;或者在单次MRI 检查中发现新的病灶与旧的病灶同时存在。
-空间分散性:指的是病变发生在中枢神经系统的多个不同部位。
3. MRI检查:MRI是诊断MS的关键工具,可以显示大脑和脊髓中的脱髓鞘病灶。
MRI的结果需要满足特定的空间分散性标准,并且在随后的时间点上显示新的病灶或现有病灶的增长,以满足时间分散性的要求。
4. 脑脊液分析:脑脊液中的特定抗体(如寡克隆带)的存在可以支持MS的诊断。
5. 排除其他诊断可能:在诊断MS之前,需要排除其他可能导致类似症状的疾病,如感染、营养缺乏、其他自身免疫性疾病等。
其他脱髓鞘脑病的诊断其他类型的脱髓鞘脑病,如急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)等,也有各自的诊断标准和准则。
这些标准通常包括特定的临床表现、MRI结果、脑脊液检查结果和有时的血液检查结果。
总之,脱髓鞘脑病的诊断是一个综合性的过程,需要医生根据具体的疾病类型和患者的症状、检查结果综合判断。
在有些情况下,确诊可能需要一段时间的观察和多次检查。