中枢神经系统脱髓鞘疾病PPT讲课件

另一特殊的感觉障碍为Lhermitte征，即 屈颈时，出现自后颈部向下、向背和四 肢放射的短暂性电击样麻痛感。由于颈 髓后索损害引起。
4.共济失调（ataxia）：（小脑功能受损）
病变累及小脑或脑干小脑通路时，可引 起意向性震颤，步态不稳，言语障碍。意 向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语即构成 夏科氏三联征（Charcot）。过去曾被认 为是MS的主要表现，实际上仅占MS的 10-15%。
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中枢神经系统脱髓鞘疾病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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相关概述
髓鞘（myelin）是包绕神经轴突周围的 一种胶质细胞膜性脂质结构。
中枢 少突胶质细胞
周围 Schwann
脱髓鞘疾病（demyelinative diseases）是 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变 为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过 程中具有特征性的突出表现。
病理
MS脱髓鞘病变可累及大脑半球、视神 经、脊髓、脑干和小脑，以白质受累为主， 病灶位于脑室周围是MS特征性病理表现， 在室管膜下静脉分布区，毗邻侧脑室体和 前角。 大小不一，形态各异，轴突相对 完好，小静脉周围炎性细胞浸润，胶质细 胞增生形成硬化斑，多部位可见新老脱髓 鞘病灶并存。
大体尸检 标本两侧 内囊有脱 髓鞘病变
多数病例以无明显诱因的视力障碍 （vision disorder），肢体无力 （weakness）及一过性感觉异常 （paraesthesia）为最多见的首发症状。
1.颅神经损害：
视神经损害为MS最常见及早期症状之 一，主要表现为视物模糊。一侧或双侧 视力减退或丧失，视野缺损或同向性偏 盲。病变以球后视神经炎或视神经炎最 多，常从一侧开始而后累及对侧，视力 障碍多具有缓解、复发的特点。
脊髓横贯性损害或圆锥马尾部病变时， 可引起二便及性功能障碍。早期为尿频、 尿急，尿潴留，便秘等，以后形成自动 膀胱，表现为尿失禁。
3.感觉障碍：
脊髓后索或脊髓丘脑束病变以及脑干、 大脑的感觉传导径路受累引起。常见主诉 为麻刺感，麻木感，也可有束带感，烧灼 感，寒冷感，或痛性感觉异常。疼痛作为 早期症状也是常见的，多见于背部，小腿 部与上肢。检查时所能发现的感觉障碍随 病灶部位而定。多数为浅感觉减退，部分 为深感觉障碍，出现感觉性共济失调。
临床特征是病灶部位的多发性和时间上 的多发性。
下一个会不会是我
别杀我，是自己人 杀的就是你
嘻嘻
病因及发病机制
1.MS可能是CNS病毒感染引起的自身免疫病。 分子模拟学说（病毒与CNS髓鞘素蛋白或少 突胶质细胞存在共同抗原，病毒氨基酸序列 与神经髓鞘组分的多肽序列相同或相近，病 毒感染后体内T细胞激活和产生抗病毒抗体， 与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应引起脱髓 鞘病变）。
脱髓鞘病按病因分为两类
1.髓鞘破坏型：已经形成的髓鞘部分 或全部破坏，由髓鞘细胞的核体和原 生质膜受损引起。
炎症性
营养与中毒性
2.髓鞘形成障碍型：髓鞘从未形成。 由于遗传性神经鞘磷脂代谢障碍，影 响髓鞘形成的合成或降解机制引起。
多发性硬化
多发性硬化（multiple sclerosis，MS） 是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特 点的自身免疫病，可能是遗传易感个体 （遗传易感性）与环境因素作用而发生 的自身免疫过程。
MS病人死 后大体尸 检标本镜 下示硬化 斑块
病理：病 变中央区 广泛软化 坏死
临床表现
发病年龄10-60岁，以20-40岁者多见。 我国报道1例经尸检证实为MS者仅1岁半， 尸检证实年龄最大64岁。女性患者略高 于男性。国内统计，女：男为1.04-2.1： 1。
起病快慢不一，可急可缓，急性或亚急 性起病者数小时或数日内即可出现巨灶 性损害症状，缓慢起病者常在一个月内 病情达到最高峰。
2.MS有明显家族性倾向，其遗传易感性可能 是多基因产物作用的结果。
3.环境因素，发病率随纬度而增加
临床征象复杂多变，病灶多发，中国患 者主要累及视神经（optic nerve）和脊 髓（spinal cord）。
对不典型病例或疾病早期极易误诊，可 误诊为视神经炎、球后视神经炎、颈椎 病、脊髓血管畸形及肿瘤、颅底畸形、 脑血管病、脑炎、脊髓炎、小脑性共济 失调
其他：可有复视、斜视、凝视麻痹，眼球 震颤、眩晕、面瘫，吞咽困难、声嘶哑、 三叉神经痛等症状。除视神经及视交叉部 位有脱鞘病灶外，其他颅神经功能障碍大 都由脑干病灶引起。内侧纵束病灶引起核 间性眼肌瘫痪，少见于其他疾病，若年轻 人出现双侧核间性眼肌瘫痪，则更应考虑 本病可能。
2.运动障碍：
皮质脊髓束损害引起痉挛性瘫痪 （spastic paralysis）（偏瘫hemiplegia 、 截 瘫 paraplegia / 四 肢 瘫 、 单 瘫 monoplegia ）。多数为轻瘫且常左右不 对称，上下肢瘫痪程度多不均等，下肢 受累比上肢常见。检查时可见肌张力增 高，腱反射亢进，腹壁反射消失，病理 反射阳性。
四、临床分型
1.复发-缓解（R-R）型：临床最常见，约 2/3患者疾病早期出现多次复发和缓解， 可急性发病或病情恶化，之后可恢复， 两次复发间病情稳定。
2.继发进展型：约50%R-R型患者经过一 段时间可转为此型，进行性加重而不再 缓解，出现渐进性神经症状恶化，伴或 不伴有急性复发。
5.语言障碍：
多因小脑病损或/和假性球麻痹，引起 构音肌共济失调或痉挛，而致构音不能， 语言轻重不一。
6.精神症状：
大脑半球尤其是额叶有广泛病灶时， 表现为情绪改变，欣快色彩较为多见。 情绪易于激动，或见强哭、强笑，抑郁 反应也不少见，后期精神活动明显衰退， 注意力涣散，记忆、判断力下降，智力 减退可致痴呆。
7.其他：
可以出现一些发作性症状，以痛性强 直痉挛性发作及瘙痒多见。痛性强直痉 挛性发作是一种突然短暂呈破伤风样强 直痉挛或类似手足搐搦样发作，向下或 向上迅速扩散常作剧烈疼痛或感觉障碍， 一般认为是因中枢神经系统部分髓鞘脱 失的病变中，运动传导束的神经冲动向 周围扩散所引起的。
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