骨肿瘤分类认识

骨巨细胞瘤病理分类骨巨细胞瘤（giant cell tumor，GCT）是一种常见的骨肿瘤，其病理分类有多种类型。

本文将对骨巨细胞瘤的病理分类进行详细介绍。

一、原发性骨巨细胞瘤原发性骨巨细胞瘤是指起源于骨组织的肿瘤，不伴随其他病变。

根据病理学特征，原发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。

1. 经典型骨巨细胞瘤经典型骨巨细胞瘤是最常见的亚型，占原发性骨巨细胞瘤的大多数。

病理上主要特征是肿瘤组织中散在分布的巨细胞，巨细胞周围有富血管的纤维组织包绕，肿瘤细胞核呈圆形或卵圆形，染色深染。

此外，肿瘤细胞呈多核巨细胞的形态，细胞质中含有丰富的嗜碱性粒体。

2. 富有血管型骨巨细胞瘤富有血管型骨巨细胞瘤是一种罕见的亚型，其特征是肿瘤组织中富含血管。

病理上，肿瘤细胞核呈多形性，细胞质丰富，巨细胞核多呈马蹄形，细胞质中含有大量的嗜碱性粒体。

3. 少巨细胞型骨巨细胞瘤少巨细胞型骨巨细胞瘤是一种少见的亚型，其特征是肿瘤组织中巨细胞数量较少。

病理上，肿瘤细胞核形态规则，细胞质丰富，细胞核呈圆形或卵圆形，染色深染。

二、继发性骨巨细胞瘤继发性骨巨细胞瘤是指由其他病变引起的巨细胞瘤。

根据引起骨巨细胞瘤的病变类型，继发性骨巨细胞瘤可分为以下几个亚型。

1. 骨纤维异常增殖症相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia）是一种骨骼发育异常的疾病，其特征是骨组织中纤维结构增生。

骨纤维异常增殖症常伴随骨巨细胞瘤的发生，病理上可见纤维组织增生，巨细胞分布不均匀。

2. 骨囊肿相关骨巨细胞瘤骨囊肿（bone cyst）是一种以骨质破坏和囊肿形成为特征的病变。

骨囊肿可合并骨巨细胞瘤的发生，病理上可见囊肿内壁上有散在的巨细胞。

3. 骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨肉瘤（osteosarcoma）是一种恶性骨肿瘤，骨巨细胞瘤可在骨肉瘤的病灶中出现。

病理上可见恶性肿瘤细胞和巨细胞混杂分布。

4. 骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤相关骨巨细胞瘤骨纤维异常增殖症合并骨肉瘤时，骨巨细胞瘤的病理特征与骨肉瘤相关骨巨细胞瘤相似。

who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。

who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。

通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。

1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。

然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。

随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。

最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。

1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。

通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。

同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。

通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。

2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。

该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。

who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。

2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。

新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。

1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。

其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。

其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。

总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。

删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。

此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。

2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。

把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。

软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。

有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。

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骨肿瘤[定义]骨肿瘤是发生于骨骼内肿瘤的统称。

骨肿瘤包括原发性肿瘤、继发性肿瘤、瘤样病变等。

原发性骨肿瘤为临床上常见的包括骨、软骨、骨膜的肿瘤，有良、恶性之分。

常见的原发良性骨肿瘤有：骨软骨瘤、骨巨细胞瘤、软骨瘤等；原发恶性骨肿瘤有：骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤等。

继发性骨肿瘤即骨转移癌，皆为恶性。

瘤样病变系在临床、x线、病理表现与骨肿瘤相似之骨病，具有易复发、恶变之性质，如骨囊肿、骨纤维异样增殖症等。

[病因病机]骨肿瘤的形成是骨内某种组织发生异常的增生，其发病原因至今并未完全明了。

一般认为可能与体质因素、精神因素、遗传，以及损伤、感染等多种原因有关。

[症状]骨肿瘤在早期往往没有明显症状，所以早期常易漏诊。

疼痛和肿块为大多数肿瘤最早出现的症状。

良性骨肿瘤一般无痛或轻度疼痛，恶性骨肿瘤的疼痛可进行性加重，且其特点是夜间疼痛。

外伤可诱发或加重肿瘤的症状，这也是导致一部分患者就诊的原因之一。

1．疼痛与压痛疼痛是生长迅速的骨肿瘤的主要表现。

有的只有轻微的酸痛或不适；有的是在发现肿瘤以后才回忆起过去一些轻微疼痛；有些误认为是风湿样痛，与治疗关系不大，休息时也疼；有的疼痛剧烈。

呈待续性钝痛或刺痛，需服止痛剂。

良性肿瘤疼痛轻，发展慢。

恶性肿瘤疼痛重，且为进行性，影响饮食及睡眠。

良性肿瘤恶变或合并病理骨折，疼痛可突然加重。

2．局部肿块和肿胀早期肿瘤位于骨内，随肿瘤生长，骨质扩张膨胀日益明显。

肿瘤突破骨质后形成软组织肿块。

肿块常与疼痛同时出现，有时肿块为首先表现。

肿瘤起源于骨，故不能移动。

良性骨肿瘤生长缓慢，体积不大，表面及周围皮肤正常。

恶性骨肿瘤生长迅速，表面皮肤发红、热感，皮下静脉充盈。

3．功能障碍和压迫症状临近关节的肿瘤，由于疼痛和肿胀可使关节活动功能障碍。

脊髓肿瘤无论是良性、恶性都可能引起压迫症状，出现截瘫。

若肿瘤血运丰富，可出现局部皮温增高，浅静脉怒张。

位于骨盆的肿瘤可引起消化道和泌尿道机械梗阻的症状。

因疼痛或肿块而影响患病的肢体活动，比如肱骨上端肿瘤影响肩关节活动，脊柱肿瘤可使脊椎活动受限而僵直或合并脊柱侧弯。

骨肿瘤分期
良性肿瘤分期：
1级：静止性肿瘤，有完整的包囊；
2级：生长活跃，仍位于囊内或者为自然屏障所阻挡；
3级：具有侵袭性，可穿破皮质或者间隔；
分级（G）：根据肿瘤的生长速度及侵袭性，良性肿瘤G0，低度恶性为G1，高度恶性G2 外科部位（T）：完整的纤维组肿囊或者反应骨包绕T0；肿瘤位于囊外间隔内（肌间隔或者骨旁间隔及潜在的间隔内）T1；间隔外，肿瘤位于囊外，超过肿瘤的间隔或者起源于分界不清的间隔T2
转移（M）：包括局部淋巴结转移和远处转移，无局部及远处转移为M0，有局部及远处转移为M1
恶性肿瘤分期：
IA（G1，T1，M0）：低度恶性，间室内病变，无转移；
IB（G1，T2，M0）：低度恶性，间室外病变，无转移；
IIA（G2，T1，M0）：高度恶性，间室内病变，无转移；
IIB（G2，T2，M0）：高度恶性，间室外病变，无转移；
IIIA（G1，T1，M1）：间室内病变伴有转移的恶性肿瘤；
IIIB（G1或G2，T1或T2，M1）：间室外病变伴有转移的恶性肿瘤。