WHO骨肿瘤分类

who骨软组织肿瘤分类概述说明以及解释1. 引言1.1 概述在临床实践中，骨软组织肿瘤的分类对于正确诊断和治疗具有重要意义。

who 骨软组织肿瘤分类是目前公认的国际标准之一，被广泛应用于临床实践以及相关研究领域。

通过明确不同骨软组织肿瘤类型的特征和亚类别，该分类系统帮助医生们进行准确定位、精确诊断和制定个体化治疗策略。

1.2 文章结构本文将首先介绍who骨软组织肿瘤分类系统的背景与意义，包括其制定原则和目的。

然后对who骨软组织肿瘤分类中的主要类别和亚类别进行详细说明，包括各类别的编码原则和规定。

随后我们将探讨who骨软组织肿瘤分类在临床应用中的意义，并解释其与治疗策略之间的关系。

最后，我们将通过三个具体案例来展示who分类系统在诊断和治疗过程中的指导作用，并总结who骨软组织肿瘤分类的重要性和未来研究展望。

1.3 目的本文旨在全面介绍who骨软组织肿瘤分类系统，深入解析该分类方法的原则和概念。

通过论述其对于骨软组织肿瘤诊断、治疗和临床决策的重要性，我们希望能够提高医生们对该分类系统的认识，并促进临床实践中对其有效应用。

同时，本文还将详细分析三个具体案例，以帮助读者更好地理解who骨软组织肿瘤分类在实际场景中的应用价值。

通过本文的阐述，我们期望能够为相关领域的进一步研究提供有益参考，并推动该领域取得更多突破和进展。

2. who骨软组织肿瘤分类说明2.1 who分类系统介绍who（World Health Organization）骨软组织肿瘤分类系统是国际上广泛接受的一种分类标准，用于对骨和软组织肿瘤进行统一、标准的命名和分类。

该分类系统最早于1978年由世界卫生组织制定，并于1993年、2002年、2013年进行了修订。

who骨软组织肿瘤分类系统通过根据不同肿瘤类型的起源、形态学特征、生物学行为等因素进行分层次的分类，可以帮助医生在诊断和治疗过程中更准确地了解肿瘤的性质及其预后。

2.2 骨软组织肿瘤的定义与特征骨软组织肿瘤是指发生在人体骨骼或其他软组织中的异常增殖性疾病。

骨肉瘤who分型标准
骨肉瘤的WHO分型是根据肿瘤的组织学特点、分化程度、生物学行为
和预后等因素来分类的。

骨肉瘤主要分为以下四种类型：
1. 巨细胞肉瘤反应性成分（GCTC-REC）：这是一种具有恶性生物学行为、类似于肉瘤的肿瘤，易复发，可发生远处转移，但细胞形态和免
疫表型与骨肉瘤相似，提示其为骨肉瘤的一种变异型或骨肉瘤中的一
种反应性成分。

2. 未分化多形性肉瘤（UPS）：这是一种分化不良、形态学表现多变
的恶性肿瘤，多见于长骨干骺端，最常受累的部位为股骨远端和肱骨
近端。

细胞形态与骨肉瘤相似，但恶性度不一。

3. 黏液样间变性肉瘤（Myxoid或间变性黏液纤维样肉瘤）：这是一种常发生在骨骺板的低度恶性肿瘤，早期就可发生肺等部位的远处转移。

病变早期为良性纤维软骨并伴有骨化及黏液变，随后软骨及骨的成分
增多，此时被称为间变性黏液纤维样肉瘤，可出现明显转移。

4. 腺泡状骨肉瘤（Adenoid/Broders肉瘤）：这是一种生长缓慢、间
变性细胞巢内含有大小不等黏液囊肿的恶性肿瘤，主要见于干骺端。

骨肉瘤的WHO分型对临床治疗具有重要意义。

不同的类型需要采取不
同的治疗措施，以获得更好的治疗效果和预后。

以上内容仅供参考，
建议咨询专业医生。

WHO骨肿瘤与肿瘤样病变的组织分类
WHO骨肿瘤与肿瘤样病变的组织分类
I、成骨性肿瘤
A、良性：（1）骨瘤（2）骨样骨瘤及成骨细胞瘤（良性成骨细胞瘤）
B、恶性：（1）骨肉瘤（骨生肉瘤）（2）邻皮质性骨肉瘤（骨旁骨肉瘤）
Ⅱ、成软骨性肿瘤
A、良性：软骨瘤、骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣）、成软骨细胞瘤（良性成软骨细胞瘤、
骨髓性成软骨细胞瘤）、软骨粘液性纤维瘤
B、恶性：软骨肉瘤、邻皮质性软骨肉瘤、间叶性软骨肉瘤
Ⅲ、来源不明的肿瘤巨细胞瘤
Ⅳ、骨髓来源的肿瘤：Ewing肉瘤、淋巴瘤、骨髓瘤
Ⅴ、血管性肿瘤
A良性：血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤（良性血管外皮细胞瘤）
B中间型或未确定：血管内皮细胞瘤、血管外皮细胞瘤
C恶性：血管肉瘤
Ⅵ、其他结缔组织性肿瘤
A良性：硬韧带样纤维瘤、脂肪瘤
B恶性：纤维肉瘤、脂肪肉瘤、恶性间叶瘤、未分化肉瘤
Ⅶ、其他肿瘤：脊索瘤。

长骨“造釉细胞瘤”、神经鞘瘤、神经纤维瘤
Ⅷ、未分类肿瘤
Ⅸ、瘤样病变
骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨内性剑鞘囊肿、干骺性纤维性缺损、嗜伊红性肉芽肿、骨纤维异常增殖症、骨化性肌炎、甲状旁腺功能亢进性“棕色瘤”。

新版(2020)WHO骨肿瘤分类解读刘斯润*，蔡香然，邱麟WHO 第5版骨肿瘤分类已于2020年出版，对照2013年的第4版WHO 骨肿瘤分类(表1)，本文根据新版疾病分类的变动和知识的更新进行简单分析归纳，对新增疾病的定义、流行病学、病理学特点、临床症状及影像学特征进行简单剖析，以期加深对新版骨肿瘤分类的理解和认识。

1 整体比较2020新版WHO 骨与软组织肿瘤分类有4部分内容：①软组织肿瘤；②骨与软组织未分化小圆细胞肿瘤；③骨肿瘤；④遗传性骨与软组织肿瘤综合征。

其中2、3、4部分与骨肿瘤相关。

其中的骨肿瘤分类，对比第4版有更简洁、科学和方便应用的特点。

总体上大的分类由原来12类减少为8类，共包含了68种疾病。

删除了纤维组织细胞性肿瘤、肌源性肿瘤、脂肪源性肿瘤、未明确肿瘤性质的肿瘤、杂类肿瘤5大类的名称，并将其中一部分疾病重新归类，大部分归入到其他间叶性肿瘤分类中。

此外，2020新版还新增、删除或重新划分了部分疾病；如尤文肉瘤被划分到骨和软组织未分化的小圆细胞肉瘤中；丰富了一系列骨的造血系统肿瘤名称；新增了遗传性骨与软组织肿瘤综合征；2020新版继续延用上一版良性肿瘤、中间型(局部侵袭/偶见转移)和恶性肿瘤的划分方法，但对部分肿瘤的生物学行为重新进行了划分。

2 分类对比介绍2.1 软骨源性肿瘤2020新版软骨源性良性肿瘤中删除了软骨瘤，滑膜软骨瘤病简化更名为软骨瘤病并升级为中间型，保留了极为罕见的骨软骨黏液瘤。

把上一版软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤从中间型降级为良性，把同处于上一版中间型的非典型软骨肿瘤/软骨肉瘤Ⅰ级分开，非典型软骨肿瘤仍处于中间型，而软骨肉瘤Ⅰ级归入恶性病变中。

软骨母细胞瘤在2013版中为中间型(偶见转移型)，而在新版中归入良性中，由于80%以上的该肿瘤可通过手术刮除而成功治愈。

有10%～18%的病例可复发，发生于长管状骨者复发率低，发生于扁骨或颅面骨者复发率高，并无特异的组织学征象能预测局部复发。

.标准●方案●指南Standard/Protocol/Guideline.WHO ( 2013 ) 骨肿瘤分类[ WHO ( 2013 ) classification of bone tumors ]DOI: 10.3969/j.issn.2095-252X.2013.07.014 中图分类号：R738.1【关键词】　骨肿瘤；肿瘤，骨组织；分类法【Key words】 Bone neoplasms; Neoplasms, bone tissue; Classification软骨源性肿瘤 ( Chondrogenic tumor ) [1]良性 ( Benign )骨软骨瘤 ( Osteochondroma )软骨瘤 ( Chondroma )内生软骨瘤 ( Enchondroma )骨膜软骨瘤 ( Periosteal chondroma )骨软骨黏液瘤 ( Osteochondromyxoma ) ★甲下外生性骨疣 ( Subungual exostosis ) ★奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 ( Bizarre parosteal osteoc-hondromatous proliferation ) ★滑膜软骨瘤病 ( Synovial chondromatosis )中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate [ locally aggressive ] )软骨黏液样纤维瘤 ( Chondromyxiod fibroma )非典型软骨样肿瘤★ / 软骨肉瘤 ( I 级 ) ( Atypical cartilag-inous tumor / Chondrosarcoma, grade I )中间型 [ 偶见转移型 ] ( Intermediate [ rarely metast-asizing ] )软骨母细胞瘤 ( Chondroblastoma )恶性 ( Malignant )软骨肉瘤 ( II 级，III 级 ) ( Chondrosarcoma, grade II, grade III )去分化软骨肉瘤 ( Dedifferentiated chondrosarcoma )间叶性软骨肉瘤 ( Mesenchymal chondrosarcoma )透明细胞软骨肉瘤 ( Clear cell chondrosarcoma )骨源性肿瘤 ( Osteogenic tumor )良性 ( Benign )骨瘤 ( Osteoma ) ★骨样骨瘤 ( Osteoid osteoma )中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate [ locally aggressive ] )骨母细胞瘤 ( Osteoblastoma )恶性 ( Malignant )低级别中心型骨肉瘤 ( Low-grade central osteosarcoma )普通型骨肉瘤 ( Conventional osteosarcoma )成软骨型骨肉瘤 ( Chondroblastic osteosarcoma )成纤维型骨肉瘤 ( Fibroblastic osteosarcoma )成骨型骨肉瘤 ( Osteoblastic osteosarcoma )毛细血管扩张型骨肉瘤 ( Telangiectatic osteosarcoma )小细胞骨肉瘤 ( Small cell osteosarcoma )继发性骨肉瘤 ( Secondary osteosarcoma )骨旁骨肉瘤 ( Parosteal osteosarcoma )骨膜骨肉瘤 ( Periosteal osteosarcoma )高级别表面骨肉瘤 ( High-grade surface osteosarcoma )纤维源性肿瘤 ( Fibrogenic tumor )中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate [ locally aggressive ] ) ( 骨的 ) 促结缔组织增生性纤维瘤 ( Desmoplastic fibroma of bone )恶性 ( Malignant )( 骨的 ) 纤维肉瘤 ( Fibrosarcoma of bone )纤维组织细胞性肿瘤 ( Fibrohistiocytic Neoplasm )良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤 ★ ( Benign fibrous histocytoma/Non-ossifying fibroma )造血系统肿瘤 ( Haematopoietic neoplasm )恶性 ( Malignant )浆细胞骨髓瘤 ( Plasma cell myeloma )( 骨的 ) 孤立性浆细胞瘤 ( Solitary plasmacytoma of bone ) ( 骨的 ) 原发性非霍奇金淋巴瘤( Primary non-Hodgkin lymphoma of bone )富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 ( Osteoclastic giant cell-rich tumor )良性 ( Benign )小骨的巨细胞病变 ( Giant cell lesion of the small bones ) ★中间型 [ 局部侵袭性，偶见转移型 ] ( Intermediate [ loc-ally aggressive, rarely metastasizing ] )( 骨的 ) 巨细胞肿瘤 ( Giant cell tumor of bone )恶性 ( Malignant )骨巨细胞瘤内的恶性 ( Malignancy in giant cell tumor of bone )脊索样肿瘤 ( Notochordal tumor )良性 ( Benign )良性脊索样细胞瘤 ( Benign notochordal cell tumor ) ★恶性 ( Malignant )脊索瘤 ( Chordoma )血管性肿瘤 ( Vascular tumor )良性 ( Benign )血管瘤 ( Haemangioma )中间型 [ 局部侵袭性，偶见转移型 ] ( Intermediate [ loc-ally aggressive, rarely metastasizing ] )上皮样血管瘤 ( Epithelioid haemangioma ) ★恶性 ( Malignant )上皮样血管内皮瘤 ( Epithelioid haemangioendothelioma ) ★血管肉瘤 ( Angiosarcoma )肌源性肿瘤 ( Myogenic tumor )良性 ( Benign )( 骨的 ) 平滑肌瘤 ( Leiomyoma of bone )恶性 ( Malignant )( 骨的 ) 平滑肌肉瘤 ( Leiomyosarcoma of bone )脂肪源性肿瘤 ( Lipogenic tumor )( 骨的 ) 脂肪瘤 ( Lipoma of bone )( 骨的 ) 脂肪肉瘤 ( Liposarcoma of bone )未明确肿瘤性质的肿瘤 ( Tumor of undefined neoplastic nature )良性 ( Benign )单纯性骨囊肿 ( Simple bone cyst )纤维结构不良 [ 纤维异常增殖症 ] ( Fibrous dysplasia )骨性纤维结构不良 ( Osteofibrous dysplasia )软骨间叶性错构瘤 ( Chondromesenchymal hamartoma ) Rosai-Dorfman病 ( Rosai-Dorfman disease )中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate [ locally aggressive ] )动脉瘤样骨囊肿 ( Aneurysmal bone cyst )朗格汉斯细胞组织细胞增多症 ( Langerhans cell histio-cytosis )单骨型 ( Monostotic )多骨型 ( Polystotic )Erdheim-Chester病 ( Erdheim-Chester disease )杂类肿瘤 ( Miscellaneous tumor )尤文肉瘤 ( Ewing sarcoma )釉质瘤 ( Adamantinoma )( 骨的 ) 未分化高级别多形性肉瘤 ( Undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma of bone )附：肿瘤综合征 ( Tumor syndromes )Bechwith-Wiedemann 综合征 ( Bechwith-Wiedemann syndrome )家族性巨颌症 ( Cherubism ) ★内生软骨瘤病：Ollier 病和 Maffucci 综合征 ( Enchondro-matosis: Ollier disease and Maffucci syndrome )Li-Fraumeni 综合征 ( Li-Fraumeni syndrome ) ★McCune-Albright 综合征 ( McCune-Albright syndrome )多发性骨软骨瘤 ( Multiple osteochondroma )神经纤维瘤病 1 型 ( Neurofibromatosis, type 1 )视网膜母细胞瘤综合征 ( Retinoblastoma syndrome ) Rothmund-Thomson 综合征 ( Rothmund-Thomson syndr-ome )Werner 综合征 ( Werner syndrome )参 考 文 献[1] Christopher D. M. Fletcher, Julis A. Bridge, Pancras C. W.Hogendoorn, Fredrik Mertens. WHO Classi fi cation of Tumours of Soft Tissue and Bone . WHO, 2013: 239-294.( 收稿日期：2013-05-22 )( 本文编辑：李贵存 )注：★为新增病种 - 译者注译者：方三高， Email: fangsangaode@译者单位：400042 重庆，第三军医大学大坪医院野战外科研究所病理科。