继发性肾上腺皮质功能减退症合并肾上腺危象13例分析
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可编辑修改精选全文完整版肾上腺皮质功能减退症诊疗指南肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。
继发性是由于下丘脑分泌CRH或垂体分泌的ACTH不足引起,多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。
原发性又称阿狄森病,以往结核为本病的最常见原因,约占80%。
目前与自身免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。
【诊断】一、临床表现(一)醛固酮缺乏:低钠、高钾血症,直立性低血压等(二)皮质醇缺乏:1.食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻,明显消瘦,虚弱。
2.乏力、淡漠,疲劳、嗜睡。
3.头昏、眼花、血压降低,心音低钝,心脏缩小。
4.低血糖、低钠血症。
5.皮肤粘膜色素沉着,乳晕、关节伸、屈面,掌纹、手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处,易受摩擦处及口腔粘膜上尤为显著。
6.性功能减退。
7.对感染、外伤等应激的抵抗力减弱。
(三)肾上腺危象:应激状态下易于发生二、辅助检查(一)实验室检查1.血液生化:低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。
2.血常规检查:正细胞型正色素性贫血。
3.激素水平测定:基础血、尿皮质醇水平降低,血醛固酮水平可低于正常。
(二)影像学检查X线摄片心脏缩小,结核引起者肾上腺可有钙化,部分患者垂体增大。
三、诊断要点低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、基础血、尿皮质醇水平降低,血醛固酮水平可低于正常。
‘【鉴别诊断】注意与慢性消耗性疾病相鉴别。
【治疗】一、治疗原则适量糖皮质激素替代或补充治疗,终生治疗。
当机体处于应激状态时,应适当增量3~10倍。
必要时补充盐皮质激素。
二、治疗方案(一)替代治疗:氢化可的松早饭后(或晨8点)20mg、下午4点10mg,或强的松早饭后(或晨8点)5m g、下午4点2.5mg。
因地塞米松无潴钠作用,故一般不选用。
(二)若应用糖皮质激素足量、食盐足够(每日至少8~10g)而仍感头晕、乏力、血压偏低,可加用盐皮质激素如上午8时9α-氟氢可的松0.05一0.1mg口服。
三、病因治疗如有活动性结核,应积极抗结核治疗四、危象治疗(一)静注氢化可的松;(二)补充水、电解质及葡萄糖;(三)对症治疗。
肾上腺皮质功能减退症是怎么回事?*导读:本文向您详细介绍肾上腺皮质功能减退症的病理病因,肾上腺皮质功能减退症主要是由什么原因引起的。
*一、肾上腺皮质功能减退症病因*一、发病原因1.原发性肾上腺皮质功能减退症,即艾迪生(Addison)病,于1856年被命名,是一种历史悠久的内分泌病,患病率不高。
在美国为39/100万人,在英国和丹麦为60/100万人。
由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长,艾迪生病的发病率有抬头的趋势。
我国尚无确切的流行病学资料。
男性略少于女性。
(1)肾上腺结核:在发达国家,肾上腺结核在20世纪60年代以前约占艾迪生病的80%,60年代以后只占20%。
但在结核病发病率高的国家和地区,肾上腺结核仍然是原发性肾上腺皮质功能减退症的首要原因。
我国肾上腺结核的比例估计仍然比较高。
肾上腺结核是由血行播散所致,可以伴随其他系统的结核。
双侧肾上腺组织包括皮质和髓质破坏严重,常常超过90%。
肾上腺皮质3层结构消失,代以大片的干酪样坏死、结核性肉芽肿和结节,残存的肾上腺皮质细胞呈簇状分布。
约50%的患者有肾上腺钙化,肾上腺体积明显大于正常。
(2)自身免疫性肾上腺炎:从20世纪60年代以来,在发达国家随着结核病得到控制,艾迪生病总的发病率下降,肾上腺结核在艾迪生病病因中的比重也下降,而自身免疫性肾上腺炎已升为艾迪生病病因之首,约占80%。
自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性肾上腺皮质萎缩,"特发性"意指原因不明,现在病因已经明朗。
认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据①肾上腺皮质萎缩,呈广泛的透明样变性,常伴有大量淋巴细胞、浆细胞和单核细胞的浸润;②约半数以上患者血清中存在抗肾上腺皮质细胞的抗体;③常伴有其他脏器和其他内分泌腺体的自身免疫性疾病。
自身免疫性肾上腺炎一般不影响髓质。
自身免疫性肾上腺炎可以独立存在,也可以和其他自身免疫性疾病包括内分泌或非内分泌疾病同时存在(表1)。