急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 ppt

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个/ml
神经活检
1周
3周 4周
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诊断
（Asbusy，美国国立卫生研究院）
肯定诊断要点 强力支持诊断要点 应对诊断提出疑问的要点 否定GBS的诊断要点 总结（掌握）
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肯定诊断要点
一个以上肢体的进行性运动瘫痪（程度不等）： 双下肢 四肢 躯干 延髓/面肌/眼外肌
腱反射消失（反射呈普遍消失）
P1蛋白——EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎（EAE）
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病理
部位 神经组织学特征 肌肉改变
呈失神经性萎缩。
运动及感觉神经根、后根
神局限经的节节、段周性围髓神鞘脱经失、，颅伴神有 经小血。管以（神主经要根是、小静神脉经）干周和围 神及神经经丛内的膜改的变淋最巴细明胞显、。单核
细胞及巨噬细胞的浸润。
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治疗
支持疗法 对症治疗
预防并发症 病因治疗 康复治疗
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支持疗法
辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹 是治疗重症GBS的关键——
缺氧症状 + 肺活量<20~25ml/kg体重 + PaO2<70mmHg； 1天以上无好转行气管切开； 呼吸器的护理（湿化、吸痰—保证辅助呼吸成功的关键） 拔管注意事项……
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强力支持诊断要点-1
（按重要次序排列）
瘫痪症状和体征进展很快： 停止进展—2周内50%、3周内80%、4周内90%；
相对对称性； 轻度感觉症状和体征； 颅神经损害； 恢复：2~4周，多数完全恢复； 植物神经功能障碍； 神经炎症状和体征出现时不伴发热。
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强力支持诊断要点-2
Landry上升性麻痹 多数病例肢体近端无力更明显 可出现呼吸肌麻痹而危及生命
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感觉障碍
主观感觉障碍明显 客观检查浅感觉障碍不明显，或有“末梢型”
感觉减退 下肢震动觉和位置觉减退（少见） 下肢腓肠肌压痛（30%） 神经根刺激症状：Kernig’s or Lasegue ’s sign
（按重要次序排列）
CSF蛋白增高：发病1周后，或连续几次腰穿；
CSF单核细胞<10106/L；
神经电生理： NCV<正常的60%，远端潜伏期延长至正常的3 倍——脱髓鞘改变； 波幅降低——轴索损害； F波或H反射延迟或消失——神经近端/根性损害。
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应对诊断提出疑问的要点
明显而持久的不对称性瘫痪；
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临床表现
前驱症状 运动障碍 感觉障碍 颅神经症状 自主神经症状 病程及预后
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前驱症状
>50%的GBS患者病前数日~数周有感 染史：上呼吸道、消化道症状； 其它：带状疱疹、流感、水痘、腮腺炎、 病毒性肝炎等。
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运动障碍
急性或亚急性起病 双侧对称的四肢迟缓性瘫痪 往往由下向上发展，下肢重于上肢
临床分型
纯运动型。
AIDP——经典GBS AMAN——急性运动轴
索型神经病 AMSAN——急性运动
病情重、多有呼吸肌受累， 24~48小时内迅速出现四肢瘫， 肌预情G—症萎更后BS—状缩重差变“与出、。异中现预A型国M早后，瘫A、差N病痪病。相程综残似1合0率，~征高1但”2、周病。
感觉轴索型神经病
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病程及预后
单相病程（monophase course），10%双相； 1~2周达高峰、2~4周开始恢复，复发（1~2%）、死亡
（3~5%）少见； 预后：儿童好于成人，进展快、有呼吸肌麻痹、EMG
运动传导速度明显下降者预后差； 1/3有后遗症状（下运动神经元瘫痪、植物神经功能障
碍）。
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癔症性瘫痪、中毒性周围神经病等。
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简单总结诊断要点（掌握）
病前1~4周有感染史，急/亚急性起病； 四肢对称性迟缓性瘫痪；
可有感觉异常（末梢型）、颅神经受累；
CSF常有蛋白-细胞分离现象； 神经电生理F/H反射、NCV、远端潜伏期、波
幅等改变。
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鉴别诊断
低钾周期性瘫痪 脊髓灰质炎 重症肌无力（急性、全身型） 多发性肌炎 多发性神经炎 肉毒中毒
男性、38~65岁。
Fisher syndrome 不能分类的GBS
眼外肌麻痹、共济失调、腱 反射消失（ophthalmoplegiaataxia-areflexia）三联征。
GBS变异型。
“全自主神经功能不全”
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复发型GBS等。
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辅助检查
脑脊液：蛋白-细胞分离现象
ECG异常
蛋
细
白
胞
神经电生理检查 5g
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barre syndrome, GBS
西南医院神经内科
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定义：
GBS 是以周围神经和神经根的脱髓鞘， 及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性 反应为病理特点的自身免疫疾病。
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流行病学
发病率 季节性 性别 年龄
Hale Waihona Puke 0.6~1.9/10万人。1985年全国21省农
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对症治疗
对症治疗：
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颅神经症状
>50%的患者有颅神经症状，多为双侧麻痹 成人——双侧面瘫最多见 儿童——常见后组颅神经麻痹（Ⅸ、Ⅹ） 其它颅神经——Ⅲ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ均可受累，偶
出现Horner征
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植物神经功能障碍
血管舒缩障碍 短暂的大小便潴留或失禁 心血管系统——心率紊乱、直立性低/高血压等
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持久的膀胱、直肠功能障碍；
起病时有膀胱、直肠功能障碍；
CSF单核细胞>50 106/L
CSF中出现多形核白细胞
有明确的感觉障碍水平
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否定GBS诊断的要点
有近期内滥用六碳类物质史； 有卟啉代谢异常，提示急性发作性卟啉病； 近期有白喉感染史； 有符合铅中毒周围神经病的临床体征/证据； 单纯感觉异常综合征； 有肯定偶与GBS混淆的其它疾病：灰髓炎、肉毒中毒、
村四季流均行可病发调病查，—夏—秋16（.2/冬10）万两人季。居 多；河南、河北交界地带的农村。 男性略高于女性。 各年龄组均可发病，但有“双峰现
象”——4~6岁的儿童及青年。
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病因及发病机制
病毒感染
非特异性病毒感染或疫苗接种。
自身免疫反应 空肠弯曲菌（CJ）（30%）；
以腹泻为前驱感染的GBS患者 CJ感染率达85%； 分子模拟机制（molecuClaJr主m要im与icAryM）A：N有关。 P2蛋白——诱发实验性自身免疫性神经炎（EAN）