免疫性血小板减少性紫癜临床路径(2019年版)

ASH免疫性血小板减少症循证指南（2019完整版）免疫性血小板减少症（ITP）是一种自身免疫性疾病，主要特点为血小板破坏和血小板生成障碍导致血小板计数减低。

据统计，ITP的发病率为2-5/10万人，可以单独发病，也可以继发于其他疾病。

此外，ITP是一种具有多种临床症状的异质性疾病，而且在排除其他原因引起血小板减少时也可诊断为ITP。

2019年12月，美国血液学会（ASH）公布的循证指南旨在帮助患者，临床医生和其他医疗保健专业人员面对ITP时能够做出更好的决策。

ASH 建立了多学科专家小组，包括8位成人临床专家，5位儿科临床专家，2位具有ITP专业知识的方法学家和2位患者代表。

小组先审查了2011年指南中的所有问题，之后通过会面和电话会议，提出需要解决的新的临床问题。

最后，每个小组成员匿名对问题进行排名，然后进行讨论，直到达成共识，并将最终问题进行系统审查。

最终，专家小组共提出了21个问题，并对此21条建议达成了共识。

下面我们将介绍这21条建议的具体内容。

注：良好措施（good practice statement）是指专家小组一致同意的有利于患者的措施，但该措施未得到广泛的认可和使用，而且缺乏系统综述的支持证据，但是作为“强烈推荐”的内容。

成人ITP管理1a. 新诊断ITP，血小板计数＜30 * 109/L的无症状或皮肤黏膜仅有少量出血的成人患者，应该采用糖皮质激素治疗还是临床观察？专家小组一般推荐采用糖皮质激素治疗。

备注：该类患者中有一部分可能仅需要临床观察。

但应考虑患者年龄、血小板减少的严重程度、有无其他合并症、是否使用抗凝药或抗血小板药和是否即将进行手术。

1b. 新诊断ITP，血小板计数≥30 * 109/L的无症状或皮肤黏膜仅有少量出血的成人患者，应该使用糖皮质激素治疗还是临床观察？专家小组强烈推荐临床观察。

备注：对于血小板计数低于此值的患者，有其他合并症，使用抗凝药或抗血小板药物或即将进行手术的患者和老年患者（≥60岁），糖皮质激素治疗是相对合适的。

过敏性紫癜疾病临床路径（标准住院时间10-14日）一、过敏性紫癜疾病临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为过敏性紫癜（二）诊断依据根据《临床诊疗指南-儿科病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.常见双下肢伸侧面针头至豆大瘀点或紫癜性丘疹，对称分布，可反复成批出现，并可合并头皮或手、足背血管神经性水肿2.可伴有腹痛、腹泻、便血、关节痛、发热、头疼、不适感（三）治疗方案的选择根据《临床治疗指南-儿科病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.抗菌治疗2.物理治疗3.神经营养药4.糖皮质激素5.免疫增强剂（四）标准住院日为10-14天（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合过敏性紫癜（补办有并发症）2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径（六）入院第一天1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、便常规（2）肝肾功能、血糖、血脂、类风湿因子、血清免疫球蛋白、血沉（3）24小时尿肌酸/尿肌酐（4）X线胸片、心电图2.根据患者病情选择的项目（1）选择行B超、CT、消化道钡餐或内窥镜（2）心动超声图、肾功（七）药物的选择与治疗时机1.抗生素：必要时适用（头孢曲松钠等），应按照《抗菌药物临床应用指导原则》执行。

2.神经营养药：维生素B1等(必要时)3.糖皮质激素：地塞米松、甲泼尼龙等4.免疫调节剂：VC等（八）入院或复查的检查项目继发感染者根据患者情况复查血常规、肝肾功能、电解质、血糖等（九）出院标准1.皮疹痊愈：无双下肢伸侧面针头至豆大瘀点或紫癜性丘疹2.没有需要住院处理的并发症（十）变异及原因分析1.大关节肿痛，活动受限，出现血尿、蛋白尿、水肿或高血压等肾脏受累，常规治疗无效，需请其他科室会诊协助治疗2.伴有其他基础疾病或并发症，需进一步诊断及治疗或转至其他相应科室诊断，延长住院时间，增加住院费用。

《2019年美国血液学会免疫性血小板减少症指南》儿童部分解读《2019年美国血液学会免疫性血小板减少症指南》儿童部分解读 1│ 2019年《原发性免疫性血小板减少症的调查和管理：国际共识报告更新》儿童部分解读徐倩，周敏中国实用儿科杂志 2021 Vol.36（2）：86-89摘要近十年来，原发性免疫性血小板减少症（ITP）的诊治和管理进展突飞猛进。

基于新证据的不断涌现，2019年新的ITP国际工作组对2010版国际共识报告（ICR）做了更新。

新共识针对成人、妊娠期和儿童ITP的诊治管理进行了全面详尽的指导，包括诊断与鉴别诊断、一线治疗、危急重症抢救治疗、二线治疗、生活质量管理及体育活动建议等。

该文就共识中儿童ITP相关内容进行重点解读，为临床规范化诊治提供依据。

关键词疾病管理；儿童；免疫性血小板减少症；解读原发性免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia，ITP）是临床较为常见的出血性疾病。

2010年，ITP国际专家组发布了有关ITP调查和管理的国际共识报告（International Consensus Report，ICR）。

该共识提供了关于成人、妊娠期和儿童ITP诊断、治疗和管理方面的建议，对ITP的规范化诊治具有重要意义。

近十余年来，ITP 领域的研究非常活跃，2019年版是对2010年版ICR的更新［1］，其中包括最新的研究证据和来自世界各地的专家意见，并增加了患者角度的内容，如患者生活质量、ITP儿童上学和参加体育活动的建议等。

本文就2019年版ICR中关于儿童ITP的相关内容进行解读分析。

1 方法及证据水平2019年版ICR由来自10个国家（新增澳大利亚、中国和日本）的22位在ITP领域公认的具有临床和研究专业知识的成员组成，包括18名成人血液病专家（其中2名具有产科血液学专业知识）、 3名儿科血液病专家。

２名成员是临床试验方法学专家，有1名患者代表。

2024年特发性血小板减少性紫癜临床路径表单特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种以自体抗体导致的慢性血小板减少和血小板功能障碍为特征的自身免疫性疾病。

这种疾病在临床上表现为皮肤和黏膜出血症状，可能伴有全身性疾病，如内出血、过度月经、齿龈出血等，也可能是无症状的。

本文将介绍2024年特发性血小板减少性紫癜的临床路径表单内容，以帮助医生更好地进行诊断和治疗。

一、病史采集1. 症状出现时间：询问患者症状出现的具体时间，对于发病时间较短的患者，还需要详细了解患者发病前是否有过感染或疫苗接种等情况。

2. 出血情况：询问患者是否有持续性或反复发作的皮肤淤血、鼻出血、牙龈出血、月经过多等出血症状。

3. 全身症状：询问患者是否有乏力、易疲劳、食欲不振等全身不适症状。

4. 过敏史：了解患者是否有药物过敏或其他过敏史。

二、体格检查1. 皮肤与筛动脉检查：观察皮肤是否出现淤血、淤点、紫癜等病变；检查小动脉出血点是否显著增多。

2. 肝脾触诊：检查肝脾是否肿大。

3. 黏膜检查：观察口腔、鼻腔、眼结膜等黏膜是否出血。

4. 心肺听诊：检查心肺听诊是否有异常体征。

三、实验室检查1. 血常规：检查血红蛋白、白细胞计数、血小板计数等。

2. 凝血功能检查：包括凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血酶时间（APTT）以及纤维蛋白原含量等。

3. 自身抗体检测：检查抗血小板自身抗体IgG和IgM的水平。

4. 骨髓穿刺：对于特发性血小板减少性紫癜患者，骨髓穿刺检查是诊断的关键，可观察到骨髓小血管周围有多个血小板免疫沉积。

四、其他特殊检查1．血小板功能检查：包括血小板聚集功能、血小板释放功能和血小板附着功能等指标。

2. 免疫学检查：包括抗核抗体（ANA）、抗ds-DNA抗体、抗平滑肌抗体（SMA）等。

五、诊断标准特发性血小板减少性紫癜的诊断依据通常根据以下标准：1. 血小板计数低于100×10^9/L；2. 无明显骨髓增生异常、红细胞减少或白细胞减少的异常；3. 没有其他可处理的出血病因；4. 骨髓穿刺示血小板增生状况正常或轻度减少。

血小板减少性紫癜临床路径患者告知单
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欢迎您来到我院就诊，为了更加优质、高效、安全的完成您的治疗过程，使您对治疗的具体环节充分享有知情同意权，根据卫生部有关规定，特制定本临床路径，请认真阅读理解，个别内容需要要您填写，感谢您的配合。

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过敏性紫癜临床路径一、过敏性紫癜临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为过敏性紫癜（ICD-10：D69.0）(14周岁以下患者)。

（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南·小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社2005）、《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社2015）。

1.病史：多见于儿童和青少年,尤其5～10岁儿童；常无明确诱发因素，但病初1-3周可有上呼吸道感染。

2.症状体征：典型皮疹为高出皮面的出血性紫癜，以四肢伸侧面为主，常为对称性。

可伴关节、消化道或肾脏症状。

3.实验室检查：血常规白细胞正常或轻度升高；血小板正常或增高。

免疫球蛋白IgA部分病例可增高，血清补体正常。

消化道受累时大便潜血可阳性。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南·小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《诸福棠实用儿科学（第八版）》（人民卫生出版社）。

1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：注意休息及对症治疗(可用抗血小板凝聚药物如双嘧达莫片、维生素C、维生素P等)。

2.出现关节受累表现：严重者可应用糖皮质激素治疗。

3.出现消化道受累表现：暂给予无渣或少渣饮食；如出现严重腹痛或消化道出血时，需禁食，可应用糖皮质激素治疗。

4.出现肾脏症状：按过敏性紫癜肾炎治疗（判断临床类型，必要时行肾组织活检，根据病理类型作分型治疗）。

（四）标准住院日。

普通型3～5天，腹型或关节型7～10天。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD－10：D69.0过敏性紫癜疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）入院后检查。

1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血；（2）C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）、ASO、血沉；（3）肝肾功能、血电解质、心肌酶；（4）凝血指标；（5）免疫球蛋白IgE、补体、抗核抗体；（6）心电图。

血小板减少症临床路径一、原发免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为初治原发免疫性血小板减少症(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦称特发性血小板减少性紫癜。

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）和中华医学会血液学分会止血与血栓学组，成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版) [J]，中华血液学杂志,2016,37( 2 ): 89-93。

ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。

2．脾脏一般不增大。

3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

4．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。

（三）选择治疗方案的依据。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）和中华医学会血液学分会止血与血栓学组，成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版) [J]，中华血液学杂志,2016,37( 2 ): 89-93。

1.糖皮质激素作为首选治疗：可常规剂量或短疗程大剂量给药。

2.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。

（1）静脉输注丙种球蛋白。

（2）输注血小板。

（四）临床路径标准住院日为14天内。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.3 原发免疫性血小板减少症(ITP)（ICD-10：D69.3）既往亦称特发性血小板减少性紫癜疾病编码。

紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）中医临床路径路径说明：本路径适合于西医诊断为免疫性血小板减少性紫癜的患者。

一、紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象中医诊断：第一诊断为紫癜病（TCD 编码：BNP150）。

西医诊断：第一诊断为免疫性（ICD-10 编码：D69.402）。

血小板减少性紫癜（ITP）（二）诊断依据1.疾病诊断（1）中医诊断标准：参照中华人民共和国国家标准《中医临床诊疗术语——疾病。

部分》（GB/T 16751.1－1997）（2）西医诊断标准：参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007 年）。

2.证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）诊疗方案”。

紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）临床常见证候：血热妄行证气不摄血证阴虚火旺证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组紫癜病（免疫性血小板减少性。

紫癜）诊疗方案”及中华中医药学会《中医内科常见病诊疗指南》（ZYYXH/T111-2008）1．诊断明确，第一诊断为紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）。

2．患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为≤21 天。

（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合紫癜病（TCD 编码：B NP150）和免疫性血小板减少性紫癜（ICD-10 编码:D69.402）的患者。

2.患者同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

3.难治性I TP 和重症I TP 患者不进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌、脉特点。

注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1．必需的检查项目（1）血常规+血细胞形态学、尿常规、便常规+隐血（2）骨髓细胞学（3）肝功能、肾功能、电解质（4）凝血功能（5）自身免疫系统疾病筛查（6）胸部X线片、心电图、腹部超声2．可选择的检查项目：根据病情需要而定，如骨髓活检、染色体检查、相关病原体检查、血小板膜抗原特异性自身抗体检测、血小板生成素水平测定等。

卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知文章属性•【制定机关】卫生部(已撤销)•【公布日期】2010.12.10•【文号】卫办医政发[2010]198号•【施行日期】2010.12.10•【效力等级】部门规范性文件•【时效性】现行有效•【主题分类】卫生医药、计划生育综合规定正文卫生部办公厅关于印发小儿内科19个病种临床路径的通知（卫办医政发〔2010〕198号）各省、自治区、直辖市卫生厅局，新疆生产建设兵团卫生局：我部组织有关专家研究制定了矮小症、病毒性心肌炎、川崎病、传染性单核细胞增多症、癫痫、1型糖尿病、急性肾小球肾炎、免疫性血小板减少性紫癜、原发性肾病综合征、自身免疫性溶血性贫血、过敏性紫癜、毛细支气管炎、热性惊厥、胃食管反流病、消化性溃疡、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿胎粪吸入综合征、阵发性室上性心动过速和支气管肺炎等小儿内科19个病种的临床路径。

现印发给你们，请各省级卫生行政部门结合当地医疗工作实际，指导各试点医院制订具体实施的临床路径，及时总结试点工作经验，将有关情况报我部医政司。

联系人：卫生部医政司医疗机构管理处张文宝、胡鹏电话：************、68792730附件：小儿内科19个病种临床路径二○一○年十二月十日附件：小儿内科19个病种临床路径矮小症临床路径（2010年版）一、矮小症临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。

（二）诊断依据。

根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46：428－430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier 出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。

·全科医学继续教育·儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019年版）国家卫生健康委DOI ：10.13558/ki.issn1672-3686.2019.012.0021概述原发免疫性血小板减少症（primary im⁃mune thrombocytopenia ，ITP ），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病率约为4～5/10万，高于成人患者。

常有2～4周前的前驱感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血。

部分患儿仅有血小板减少，没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1%。

儿童ITP 是一个良性自限性疾病，80%的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常，仅约20%左右的患儿病程持续1年以上。

ITP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受，导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产生血小板不足。

阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成为ITP 现代治疗不可或缺的重要方面。

2适用范围经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性ITP 。

不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类疾病。

3诊断3.1临床表现比较贴切的描述是：在健康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。

仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和黏膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。

偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。

除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。

3.2实验室检查3.2.1血常规：至少2次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非ITP 性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。

·临床研究·中国当代医药2019年7月第26卷第21期CHINA MODERN MEDICINE Vol.26No.21July 2019临床路径是现代化医院的一种先进管理模式,其核心是将某种疾病所涉及的检查、治疗、护理等活动标准化,作为控制医疗成本和改善医疗质量的重要手段,已经被许多医院广泛采用[1]。

在临床路径实施过程中,受诸多因素的影响,导致医务人员诊疗或患者的结果与临床路径规定的预期结果不符,产生变异。

变异因素分析是临床路径实施中的关键步骤,影响着临床路径的实施效果[2-3]。

特发性血小板减少性紫癜(id⁃iopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是血液系统疾病中最常见的出血性疾病,是以皮肤黏膜或内脏出血、血小板生存时间缩短、血小板减少、骨髓巨核细胞临床路径在特发性血小板减少性紫癜中的应用及变异分析聂芳娜薛华华北京市房山区第一医院血液科,北京102400[摘要]目的评价特发性血小板减少性紫癜临床路径实施的效果,对变异因素进行分析,提出改进措施。

方法回顾性分析我院2014年10月~2017年10月收治的160例特发性血小板减少性紫癜患者的临床资料,按照干预路径的不同分为临床路径组(83例)和对照组(77例)。

对照组采用常规护理管理方法进行干预,临床路径组采用临床路径护理管理方法进行干预。

比较两组的住院天数、住院费用、满意度,并分析临床路径的相关变异因素。

结果临床路径组的住院天数短于对照组,住院费用低于对照组,满意度高于对照组,差异均有统计学意义(P <0.05)。

特发性血小板减少性紫癜临床路径主要变异因素为患方因素,占总变异数的71.05%(27/38),医护人员相关变异占总变异数的5.26%(2/38),医院系统相关变异占总变异数的23.68%(9/38)。

结论特发性血小板减少性紫癜采用临床路径护理管理方法能缩短住院时间,降低住院费用。

2019版：成人原发免疫性血小板减少症研究与诊治国际共识报告更新解读原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia, ITP）是临床最为常见的出血性疾病，以缺乏明确特异性病因的孤立性血小板减少为特征。

2007年成立的ITP国际工作组就该病的定义、诊断标准、分期、治疗及疗效评估做出共识报告[1,2]。

该报告的出现对ITP规范化诊治具有里程碑式的意义，也极大增强了全球范围内不同国家和地区ITP相关基础和临床研究的可比较性。

近十余年来，ITP研究领域十分活跃，新的治疗药物及临床试验结果不断涌现，亟需对旧版共识报告进行更新。

以此为背景，来自包括中国在内的全球10个国家的22名专家于2018年成立了新的ITP国际工作组，以近10年来临床研究结果为依据，结合专家意见并反复商讨，对ITP共识报告进行了更新[3]。

为使国内读者更好地了解有关内容，并推动国内ITP诊断与治疗的进一步规范化，我们对新版国际共识报告成人部分内容进行重点解读。

一、证据及推荐等级新版共识报告证据源于PubMed收录的2009年1月至2018年7月间以英文形式发表的ITP人体临床研究论文（不包括会议摘要）。

工作组所有专家均依据检索结果对治疗策略进行证据分级及等级推荐。

证据等级定义如下：Ⅰa：源于随机对照试验结果的Meta分析；Ⅰb：源于≥1个的随机对照试验；Ⅱa：源于≥1个的设计良好的对照研究；Ⅱb：源于≥1个的设计良好的类实验研究；Ⅲ：源于设计良好的非实验描述性研究（如对比性研究、相关研究）；Ⅳ：源于专家委员会报告或权威专家经验。

推荐等级标准定义如下：A级：源于Ⅰa、Ⅰb级证据，要求推荐方案论述总体质量好、一致性强，且内容中包含≥1个的随机对照研究；B级：源于Ⅱa、Ⅱb、Ⅲ级证据，推荐方案进行了较好的非随机化临床研究；C级：源于Ⅳ级证据，推荐内容证据源于专家委员会报告或权威专家临床经验或意见，缺乏临床研究直接证据。