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系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮遂宁市中医院风湿科方荣成主治医师系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus,SLE）是一种常见的风湿性疾病，也是最典型的自身免疫性疾病。
本病以患者血清中存在多种自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累计全身多系统、多种器官为特征。
SLE以育龄女性多见，发病年龄也多见于15-40岁，男女患病比例约为1：5；也见于儿童及老人，男女患病比例约为1：2。
近30年来，随着对SLE基础研究的深入，SLE 在治疗上取得了重大突破，目前10年存活率已达到80%以上。
一、病因（一）遗传学（二）性激素（三）环境因素二、发病机制（一）B细胞功能亢进（二）T细胞功能异常（三）细胞因子产生的异常（四）自身免疫耐受的破坏三、临床表现（一）皮肤黏膜表现1、光过敏常见表现，约占58%。
2、蝶形红斑最典型的皮肤表现，分布于颧部及及鼻梁上，常融合成蝶形。
皮损为不规则的水肿性红斑，色泽鲜红或紫红，边缘清楚或模糊，高出皮肤，表面光滑，有时可见鳞屑，可有痒和痛感。
3、盘状红斑此种表现为界限清晰的红色斑丘疹，皮疹中央区有硬痂并伴色素脱落，结痂处皮肤可出现萎缩。
4、脱发常为弥漫性脱发。
5、真皮血管炎20%患者有此表现，表现为指（趾）尖有小动脉的梗死。
6、Raynaud现象（二）骨、关节和肌肉表现关节痛和关节炎是SLE常见的临床症状。
急性关节炎以小关节为主，最多见于近端指间关节、膝关节及腕关节，皆为对称性的。
但一般无关节破坏，不会引起关节畸形。
约70%的SLE患者出现肌痛、肌无力和肌压痛，多与药物治疗有关。
（三）肾脏表现SLE常见的临床表现，约半数患者可出现狼疮性肾炎症状，表现多种多样。
严重者出现高血压、尿少、尿闭、氮质血症等急进性肾炎或慢性肾功能衰竭等症状。
（四）精神和神经系统表现常见临床表现。
严重的精神和神经系统症状常常是SLE活动的表现。
中枢神经系统受累的主要表现是器质性脑病和癫痫发作。
小儿系统性红斑狼疮的诊断及鉴别标签：系统性红斑狼疮；诊断；鉴别；小儿系统性红斑狼疮（SLE）是一种典型的反复发作，累及多系统、多脏器的结缔组织疾病，以自身免疫为特征［1］。
主要发生在年轻女性，尤其是15~40岁的女性，男女比例为1∶9。
文献报道，男性、儿童、老年SLE患者临床表现、免疫学特征上有其不同于育龄女性的自身特点，临床误诊率高，甚至高达71.9%［2，3］。
总结误诊病例临床上不同病程中一些特点，需要与一些疾病进行鉴别，以提高临床医生对该病的认识，减少误漏诊的发生。
小儿系统性红斑狼疮临床上的表现千变万化，有时刚开始发病，早期无法根据其症状做诊断，经追踪一段时间后，其他的临床症状逐一表现出来后，才能做正确的诊断。
1 小儿SLE的诊断均符合1982年美国风湿病协会（ARA）系统性红斑狼疮诊断标准［4］。
ARA 1982年修订的SLE分类诊断标准中（其敏感性和特异性均为96%左右），以下11项中符合4项或4项以上者可诊断为SLE（但应排除感染性疾病、肿瘤或其他结缔组织病），此11项指标包括：（1）颊部红斑（面部蝶形红斑）。
遍及颧部的扁平或高出皮面固定性红斑，常不累及鼻唇沟附近皮肤。
（2）盘状红斑。
隆起的红斑覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。
（3）皮肤对阳光过敏（日晒后皮肤反应强烈）。
（4）口腔溃疡。
口腔或鼻咽部无痛性溃疡，时常发作，不易治疗。
（5）关节炎。
非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的关节，伴关节的肿痛或积液。
（6）浆膜炎。
①胸膜炎。
胸痛、胸膜摩檫音或胸膜渗液。
②心包炎。
心电图异常，心包摩擦音或心包积液（常引起胸痛或呼吸急促）。
（7）肾脏病变（肾脏病史）。
①尿蛋白每天>0.5 g或＞+++。
②细胞管型或混合管型。
（8）神经系统异常病变。
癫痫发作或精神神经症状，而且非药物或代谢紊乱，如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱所致。
（9）血液学异常。
①狼疮细胞阳性。
②抗dSDNA阳性，即效价增高（75%阳性有高度特异性）。
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。
患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。
本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。
男女之比约1:9。
该病在我国的患病率为40-70/10万。
[病因]本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。
一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的发生和进展。
一、遗传因素已经证明，同卵双生者（monozygotic twin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotic twin）为6%。
本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。
由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。
二、环境因素紫外线、某些药品（如Hydralazine, isoniazid, hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。
三、感染因素人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。
四、性激素已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。
本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。
同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。
[发病机理]系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。
研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。
本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。
这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。
